Traumatología y Ortopedia

Curso Ortopedia Pediátrica

MIELOMENINGOCELEDr. José Fernando de la Garza

Dr. Aurelio Martínez

Dr. Alberto MorenoAsesor: Dr. Guillermo Salinas

Residente: Dr. Saúl Zambrano C. RIII

Hospital Universitario“Dr. José E. González”

MIELOMENINGOCELE

Defecto natal secundario a la falta de fusión de arcos vertebrales con displasia medular y de meninges.

Uno de los defectos del tubo neural.

Se caracteriza por una herniación de la medula espinal malformada a través de un defecto en el conducto óseo y la piel.

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Meningocele: falta de fusión de cuerpos vertebrales con herniación de saco compuesto de meninges sin presencia de mielodisplasia ni déficit neurológico.

Mielomeningocele: mielodisplasia y déficit neurológico a nivel y distal a la lesión.

Raquisquisis: ausencia de estructuras de recubrimiento con exposición a la superficie del tejido nervioso

EMBRIOLOGIA

Decimoctavo día de desarrollo a nivel de la placa neural aparece una depresión longitudinal, que es el surco neural, el cual terminara formando el cerebro y la medula espinal.

A los 22 días la placa neural se transforma en un tubo neural, neurulación.

EMBRIOLOGIA

Las porciones finales de este tubo corresponden a los neuroporos anterior y posterior que cierran a los 24 y 28 dias respectivamente.

El desarrollo de las meninges comienza tras el cierre del neuroporo posterior.

Interferencia con el cierre o reapertura del tubo neural

INCIDENCIA Anomalía congénita mas

frecuente de la columna vertebral.

De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.

Variaciones geográficas.

Mayor riesgo si hay antecedentes.

Más frecuente en hispanos

Incidencia en decremento por diagnostico prenatal y consumo de folato en dieta.

ETIOLOGIA

Genética.

--Patron de herencia multifactorial

--Incidencia general de 1 en 1000

Mayor incidencia entre hermanos.

La incidencia del 2do hermano es de 50 en 1000 (5%).

-- Después del 2do. es de 100 en 1000 (10%).

ETIOLOGIA

Nutricional.

Actualmente la falta de acido fólico materno.

Recomendado .4mg por dia.

Estudios demostrando el 60% de reducción del riesgo en px. embarazadas.

Consumo de alcohol por la madre.

Anticonvulsivantes.

Acido valproico.

PATOGENIA

Existen 2 teorías:

1. Falta de cierre del tubo neural (Von Recklinghausen y Pattern)

2. La ruptura del tubo neural una vez cerrado (Morgagni , Gardner y Paget)

DIAGNOSTICO PRENATAL

Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas normalmente.

AFP posteriormente detectable en suero materno indica trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe corroborar con amniocentesis.

DIAGNOSTICO PRENATAL

Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite detectar lesiones cubiertas con piel.

AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.

VALORACIÓN INICIAL

Valorar tamaño ,sitio y cubiertas del saco del MMC.

Estridor, apnea o bradicardia sin hipertensión intracraneal sugiere malformación de Arnold Chiari.

Circunferencia occipitobregmática y signos de hidrocefalia.

Función de esfínter anal y vesical. Identificar el grado, tipo y distribución de la

parálisis. Flácida en lesiones lumbosacras y espástica en

cervicotoracica.

Examen neurológico:

Postura del lactante y advertir movimientos activos o por medio de detección de ROTS

Las contracturas permanentes y la deformidad del pie sugieren parálisis de los segmentos raquídeos.

El llanto en respuesta al estimulo doloroso sugiere una sensación intacta a este nivel.

CLASIFICACIÓN

Grupo I:

Lesión dorsal o lumbar alta.

Sin función del cuadriceps.

Grupo II:

Lesión lumbar baja.

Función de cuadriceps, sin glúteo medio.

Grupo III:

Lesión sacra.

Con función de cuadriceps y glúteo medio.

VALORACIÓN INICIAL

Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en 33% de pacientes.

Urológicas, gastrointestinales , cardiacas, vertebrales y esqueléticas.

Nivel de inteligencia en niño de mayor edad.

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Vértebras:Agenesia sacra, hemivertebra, vértebra

transicional, defecto de fusión , costillas fusionadas.

Gastrointestinales:Fístula traqueoesofágicaRecto imperforado

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Esquelético:

Pie equino varo

Artrogriposis

Ausencia de peroné

Displasia del desarrollo de la cadera

Sindactilia

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Urinarios:

Megaureteros

Hipospadias

Divertículo uretral

Válvulas uretrales posteriores

Riñón en herradura

Extrofia vesical

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Cerebral:

Encefalocele

Defecto mental congénito

Misceláneos:

Paladar hendido

Lesiones cardiacas congénitas

CONSIDERACIONES GENERALES Y PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO

Actualmente tratamiento quirúrgico inmediato (cierre)

Información a familiares respecto al pronostico y calidad de vida.

Contacto con asociaciones y grupos.

Clínica multidisciplinaria en hospital pediátrico con especialidades requeridas.

Enfoque positivo desde inicio de tratamiento.

TRATAMIENTO INICIAL

Intervención quirúrgica 24 a 48 hrs. después del nacimiento.

Inicio de antibioticoterapia

1. Paciente en prono

2. Insición elíptica, orientada a lo largo de eje

TX. QUIRURGICO

Insición a través del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia.

Se moviliza la base del saco hacia la parte medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial.

Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda.

Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda.

La placoda queda flotando libremente dentro de la duramadre evertida.

La duramadre se separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre.

Cierre de la fascia como capa separada

Defectos de gran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación.

Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho.

COMPLICACIONES QUIRURGICAS

Dehiscencia:

defectos de gran tamaño.

Infección superficial.

Retirar puntos hasta un cierre cutáneo satisfactorio

Desbridamiento del tejido desvitalizado.

Granulación , cierre de la herida en forma secundaria o injerto de piel.

COMPLICACIONES QUIRURGICAS

Alergia al látex (30%)

Mayor frecuencia en niños con disrafia raquídea. Sensibilización por exposición repetitiva.

Adherencias de la medula espinal:

Perdida progresiva de la función Signos y síntomas durante el primer decenio

Dorsalgia y dolor en las piernasDisminución del control urinarioDificultades en la marcha y debilidad en las piernasLuxación de cadera y deformidad progresiva del pieEscoliosis

MORTALIDAD

Mortalidad operatoria es del 2%

14% a los 10 años.

Px. Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.

Principal causa de muerte es la disfunción mesencefálica .

La malformacion de Chiari es la principal causa de muerte.

PRONOSTICO

Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.

Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.

Control de vejiga y recto en 90% al llegar a edad escolar.

80% caminan en edad escolar.

TRATAMIENTO ORTOPEDICO

Determinar nivel neurosegmentario desde el nacimiento.

Meta es la ambulación con ortesis adecuadas para los 18 meses y postura erecta.

Individualizar tratamiento para cada paciente.

NIVEL Y ESCOLIOSIS

D12 95%

L2 80%

L3 70%

L4 60%

L5 25%

S1 5%

ESCOLIOSIS

Escoliosis adquirida.

Desequilibrio muscular.

Mala postura habitual.

Escoliosis congénita.

Hemivértebras

Barra no segmentada unilateral.

ESCOLIOSIS

Adquiridas más flexibles, lumbares, aparición tardía.

Radiografías con paciente erecto y supino.

En sedente o bipedestación.

Radiografías en estrés.

RMN en caso de sospecharse otras lesiones.

ESCOLIOSIS

Ortesis en curvas paralíticas.

Corset bivalvado.

Tratamiento quirúrgico.

Artrodesis posterior difícil.

Fibrosis.

Adherencias.

Sangrado.

Hueso de mala calidad.

Escoliosis

Artrodesis combinada anterior y posterior.

Pseudoartrosis en 23%.

Hasta 45% si solo fusión e instrumentación posterior.

Infección en 8%.

ESCOLIOSIS

Fijación segmentaria de Luque.

Fijación pélvica de Galveston.

CIFOSIS

Se presenta en 13% de los pacientes.

Es la deformidad más grave.

Congénita o adquirida.

Congénita hasta 80° al nacer.

Pedículos separados, láminas evertidas.

Músculos paravertebrales en dirección anterolateral.

Dificultad respiratoria.

Dificultad para evacuación de orina.

Problemas cutáneos en giba.

Cirugía a los 7-8 años.

Resección de vértebra apical y lordosis proximal.

Osteotomía intravertebral un nivel distal y proximal al apex.

CIFOSIS

CIFOSIS

CIFOSIS

CIFOSIS

CIFOSIS

AMBULACION

4 grados:

1)Ambulatorios comunitarios.

2)Ambulatorios intrahogar.

3)Ambulatorios no funcionales

4)No ambulatorios

AMBULACION

Factores que modifican el potencial de ambulación:

1)Nivel neurosegmentario:-mejor pronostico a niveles sacros y lumbares

bajos.2) Potencia motora dentro del segmento:-cuadriceps, flexores de cadera, isquiotibiales y

abductores de cadera3) Gravedad de las deformidades.4) Obesidad.-secundario a inactividad (no ambulatorios).

AMBULACION

5) Edad del paciente.

-Deterioro a los 10-15 años por aumento del peso y aparición de lesiones del SNC.

6)Motivación

7)Diseño y funcionalidad de ortesis.

Lesiones en L3 o mas altas pérdida de ambulación en adolescencia ; no así las mas dístales.

PIES Y TOBILLOS

Deformidades mas frecuentes en el MMC. Secundarias a desequilibrio muscular,

contractura de músculos denervados , posición intrauterina y habitual después de nacer.

En orden de frecuencia:1) Pie calcáneo.2) PEV.3) Pie equino.4)Pie valgo convexo5)Deformidades diversas

METAS DE TRATAMIENTO

Pie plantigrado de alineación normal y flexible que soporte bipedestación.

Tratamiento iniciado desde el nacimiento.

Prevenir deformidades óseas rígidas con cirugía de tejidos blandos.

Evitar recurrencia de deformidad mediante ortesis + fisioterapia adecuada.

PIE CALCANEO Dorsiflexores del

tobillo activos y flexores plantares paralizados.

Nivel L4

A mayor potencia de extensores laterales > deformidad en calcáneo valgo.

Menos frecuente deformidad calcanea vara.

TRATAMIENTO

Neonato

-Elongación de tejidos blandos del dorso del tobillo y pie con rehabilitación.

- Uso de yeso en caso de rigidez.

- Llegar a 20G de flexión plantar y continuar con con férulas nocturnas.

- Transferencia interosea del tibial anterior o PLL al calcáneo.

- Requisito: flexores de cadera y rodilla funcionales.

TRATAMIENTO

Cirugía a los 3-4 años.

Se recomienda tenodesis del T. de Aquiles calcaneoperonea y transferencia del tibial anterior al calcáneo (Tachdjian).

Niños mayores con pie calcaneocavo rígido se recomienda osteotomía con desplazamiento posterior del calcáneo.

TOBILLO VALGO

Secundario al acortamiento relativo del peroné sobre la tibia .

Grado de crecimiento del peroné dependerá de la potencia del tríceps sural (soleo) y carga estática del peso.

Inestabilidad de mortaja astragalina.

Retardo de crecimiento de la epífisis distal lateral de tibia.

Torsión tibial lateral , genu valgo.

TRATAMIENTO

Niño pequeño (4-6 años).

-tenodesis calcaneoperonea.

-Estimula crecimiento del peroné y previene el valgo.

Niño > 8 años.

-Osteotomía supramaleolar

-Grapas en físis interna tibial distal .

PIE EQUINOVARO

Mas común teratológico con deformidad rígida e intensa (afección lumbar).

Recurrencia frecuente.

Perdida de función muscular debajo de rodilla.

10% adquirida y secundaria a desequilibrio muscular (ausencia de TA,PL , extensores del 1er ortejo y función del TP)

PIE EQUINOVARO

PIE EQUINOVARO

Tratamiento conservador en deformidades contracturales y deformidades leves.

Ferulas y yesos de tiempo completo por 3 meses.

Liberacion a los 6 meses con incisión de Cincinnati .

PIE EQUINOVARO

Se abre cápsula tibioastragalina y subastragalina.

Tibial post. Flexor largo, flexor propio y peroneos pueden seccionarse.

Se secciona fascia plantar y musculos intrínsecos.

Cuando se puede rotar el antepie se fija la articulación subastragalina

PIE EQUINOVARO

Gran tasa de recidiva de deformidad.

Astragalectomias en deformidades rígidas recurrentes en edades de 5-6 años.

PIE EQUINO Fibrosis o

contractura del triceps sural.

Rehabilitacion +férula nocturna plantigrada en equino flácido.

ETA para deformidades moderadas.

Capsulectomía posterior + ablación tendinosa.

PIE VALGO CONVEXO PARALITICO

5-10 % de px. Con MMC. Flexión plantar del

astrágalo Planta del pie convexa

con retropie en eversión y equino + antepie abducto y en dorsiflexión.

Nivel de lesión en S2 (TA, ELPO, PLL y PLC intactos con invertores y flexores abolidos)

Deformidad rígida

PIE VALGO CONVEXO PARALITICO

Tratamiento quirúrgico entre los 3-6 meses de edad.

Reducción de art. Astragalo-escafoidea transferencia del TA a cabeza del astrágalo y PLC hacia el escafoides dentro de vaina del TP + ETA.

PIE CAVO Y DEDOS EN GARRA

Pacientes con nivel por debajo de S2.

Función motora adecuada en extremidades pélvicas.

Presencia de ulceras.

PIE CAVO Y DEDOS EN GARRA

Casos leves estiramiento y soporte de apoyo en metatarsianos.

Deformidad intensa se libera aponeurosis plantar y transferencia del ELPO a metatarsianos.

Corrección de dedos en garra.

RODILLA

Flexión.

Más frecuente.

Segmentos dorsal y lumbar alto.

-Caderas en flexión, abducción y rotación lateral.

-Contractura de cinta iliotibial e isquiotibiales.

-Espasticidad de isquiotibiales.

-Mal pronostico para marcha en lesiones arriba de L4 (gluteo mayor y triceps s. abolidos)

- > Flexión + debilidad de cuadriceps.

RODILLA

Conservador inicialmente.

Liberación temprana de tejidos blandos en caso de contracturas fijas.

Posterior uso de ortesis nocturnas para mantenimiento de rodilla en extensión.

Meta la extensión de rodilla

RODILLA

Osteotomía supracondilea en extensión

-Contraindicada en menores de 10 años.

-Adolescente con maduración esquelética.

-Osteotomía de cuña cerrada

-Combinar con liberación de tej. blandos.

-Fijación con placa AO . -Corroboración corrección con rx.

RODILLA

Deformidades en Extensión.

Tipos1) Cuadriceps nl. + isquiotibiales abolidos (lesión

debajo de L4).

2) Parálisis y fibrosis del cuadriceps (lesión alta).

3) Deformidad ósea posterior a fractura.

Hiperextensión, extensión.

Muy Incapacitante.

LCC 95 %, PEV 50%.

RODILLA

Manejo conservador inicial en lesiones tipo 1.

Transferencia de RA-STO.

Elongación de cuadriceps en pacientes con lesiones tipo 2 con incisión en V invertida.

CADERA

DEFORMIDADES CONTRACTURALES

LUXACIÓN

-PRENATAL

-PERINATAL

-POSTNATAL

-CONGENITA O ADQUIRIDA

SUBLUXACIÓN

-oblicuidad pélvica

PATRONES DE SHARRARD GRUPO 1-Nivel arriba de T12.

-Flacidez de M. pélvicos.

-Deformidad por posición intrauterina o postnatal.

-COXA VALGA O SUBLUXACION.

-RARO LUXACIÓN.

GRUPO 2

-Nivel L1-L2

-Flexores y aductores.

-Deformidad en flexión.

-Subluxación y 10% progresan a luxación.

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 3-Nivel L3-L4

-Flexores, aductores, biceps, sart. y tensor.-Flexión-aducción ; contractura en extension de rodilla; pie

varo.-Luxación 80% ; subluxación 20%

GRUPO 4-Nivel L5

-+ Abductores e isquiotibiales.

-Mayor deformidad en flexión + coxa valga en 30%.

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 5

-Nivel S1

-Solo glúteo mayor débil

-Flexión leve.

-No subluxación ni luxación.

GRUPO 6

-Paciente normal.

TRATAMIENTO

EXPLORACION ADECUADA

LUXACIÓN PRENATAL RIGIDA

-Reducción cerrada.

-Reducción abierta en nivel neurológico bajo + acortamiento femoral.

LUXACIÓN PERINATAL + PARALISIS TOTAL O PARCIAL

-Reducción cerrada temprana + inmovilización.

-Rotación neutra +abd. 40G +Flex. 30G (6-8 sem.)

-Evitar posición de rana.

TRATAMIENTO

CADERA INESTABLE

-Luxable o subluxable.

-Inmovilización con ortesis

-+ desequilibrio muscular (L3-L4 con flex. + ad.):

Ortesis en extension + abd. + rot. Int.

Valorar transferencia lateral del psoas.

-+ coxa valga : osteotomía.

TRATAMIENTO

CADERA INESTABLE EN NIÑO MAYOR

-Tratamiento niveles debajo de L4 y sanos.

1)Corrección de oblicuidad pélvica.

2)Corrección coxa valga ,antetorsión fémur y acetabulo displasico.

• Osteotomia ITT + fijación interna.

• Transferencia del psoas.

• Osteotomia iliaca de Chiari (recubrimiento post).

3)Lograr equilibrio muscular

TRATAMIENTO

LUXACIÓN EN NIÑO MAYOR

No tratamiento de la luxación.

Aumento de rigidez e incapacidad con cx.

Tratamiento de oblicuidad pélvica (contracturas de cadera)