Hipoplasia de Huesos Largos

HIPOPLASIA DE HUESOS LARGOS

• Hemimelia peronea es la deficiencia congénita más común de los huesos largos.

• Aprox. en 7 por cada millón de recién nacidos.

• Leve hipoplasia peronea hasta la aplasia.

• Mayor frecuencia lado derecho.

• Más prevalente en niños que en niñas.

HIPOPLASIA DE PERONÉ

Puede ir asociada:

• hipoplasia femoral• Genu valgo• Aplasia/hipoplasia o luxación rotuliana • Alteraciones asociadas en el pie• Ausencia de huesos del tarso• De uno o más dedos con su metatarsiano correspondiente• Tibia ipsilateral puede estar angulada hipoplásica o normal. • Agenesia renal.


ETIOLOGÍA• Desconocida

• Experimentación: radiación, inyección de insulina o deficiencias alimentarias

• Factor etiológico actúa antes de la sexta o séptima sem. de gestación previo al desarrollo embriológico óseo


CLASIFICACIÓN• Achterman y Kalamchi• Tipo I: ausencia parcial

IA. Es corto y pequeño, la epífisis proximal esta en sentido distal a la fisis superior de tibia, y la fisis peronea distal esta en sentido proximal a la línea de la articulación tibiotarsiana.


v• IB. Ausencia

parcial del 30 al 50% de la porción superior, y en sentido distal esta presente la epífisis inferior pero está elevada y no apoya el tobillo.


• Tipo II: Ausencia completa del peroné, con inclinación y acortamiento de la tibia


• Clasificación de Coventry y Johnson En base en la gravedad progresiva de la deformidad y el

pronóstico.


Tipo I Tipo II Tipo III

Solo un miembroDesde el acortamiento hasta la ausencia parcial de su tercio o mitad superior. El acortamiento de la tibia y desigualdad de longitud de las extremidades inferioresSuele ser mínima.No hay anomalías del pie.Pronostico satisfactorio.

Afectación unilateral.Deficiencia peronea completa.Displasia intensa de todo el miembro inferior.Acortamiento notable.Tibia está curvada y angulada en sentido anteromedial.Hay malformación del pie.Pronóstico insatisfactorio: aspecto y función.

Afectación bilateralPuede acompañarse de:

Ausencia parcial o completa de miembros superiores.Deficiencia femoral proximal focal.Ausencia parcial o completa de la tibia y el pie.

Peor pronostico.

TRATAMIENTO

• Igualar la longitud de las dos extremidades pélvicas y contar con el pie funcional para la bipedestación.


Tipo I:• Conservadora.• Diferencia de longitud de las extremidades

pélvicas excede de 2 cm. y hay descompensación de la columna, se usa un zapato con elevación en el lado afectado.

• En la edad adecuada se practica la epifisiodesis en la extremidad más larga, para igualar la longitud.


• En caso de acortamiento congénito del peroné con deformidad progresiva del tarso en valgo, puede convenir el alargamiento diafisiario del peroné por medio de la técnica de Wagner.

• Osteotomía de la tibia en varo supramaleolar, para corregir la deformidad en valgo del tarso.


Tipo II:• La amputación de Syme, cuando la deformidad del

pie es muy grave o cuando hay una desigualdad notable de la longitud de las extremidades.

• Alargamiento de la extremidad corta y acortamiento de la extremidad larga


• 1:1000000 de neonatos vivos.• A menudo se acompaña de otras

malformaciones en la misma extremidad como:

• Deficiencia femoral proximal focal• Duplicación del fémur.• Ausencia de uno o más rayos del pie

HIPOPLASIA DE TIBIA

CLASIFICACIÓNKalamchi y Dawe:• I. Ausencia total de la tibia. – Pie en inversión y aducción

intensas, y a veces faltan los rayos mediales del pie.

– Rodilla muestra contractura en flexión

– La potencia motora del cuadríceps es muy poca o no existe.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• II. Falta la mitad distal de la tibia, pero esta presente la proximal.– La articulación femorotibial se conserva de

manera adecuada.– La contractura de la rodilla en flexión es menos

intensa y es de 25 a 30°.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• III. La porción distal de la tibia es displásica, con diastasis variable de la sindesmosis tibioperonea distal.– El pie en varo.– Sobresale el maleolo peroneo. – Hipoplasia y acortamiento de la porción

distal de la tibia.

HIPOPLASIA DE TIBIA

TRATAMIENTOTRATAMIENTOTipo I. • Si para el momento de la maduración esquelética, se

calcula que será normal la longitud del fémur, se puede practicar la desarticulación de la rodilla a los 2 o 3 años de edad y ajustar una prótesis corriente.

HIPOPLASIA DE TIBIA

– Cuando el niño comienza a ponerse de pie, se le puede adaptar una protesis por extensión.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• Si el fémur ipsolateral es corto, se puede fusionar el extremo proximal del peroné en la escotadura intercondílea del fémur y se practica la amputación de Syme.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• Si hay potencia motora adecuada del cuadríceps en casos unilaterales, se puede intentar la reconstrucción de la rodilla por medio de artroplastia peroneofemoral de Brown.

• En casos bilaterales, si el pie es funcional, se puede salvar al implantar el extremo distal del peroné dentro del astrágalo.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• Tipo II. • Estabilizar la articulación de la rodilla por

medio de la fusión laterolateral tibioperonea proximal.

• En casos unilaterales, se necesitaría una prótesis en extensión para igualarlos.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• Tipo III. • Si es grande el grado de acortamiento tibial y

de diastasis del tobillo y el astrágalo está desplazado en sentido proximal, se recomienda mejor la eliminación del astrágalo, la sinostosis de la porción proximal de la tibia y peroné, y la amputación modificada de Boyd.

HIPOPLASIA DE TIBIA

• Mano zamba radial

• 1:100000 neonatos vivos

• Es bilateral en la mitad de las situaciones.

HIPOPLASIA DE RADIO

CAUSAS• Se desconoce

• Más probable: Lesión del ectodermo apical o de los tejidos mesenquimatosos profundos en la cara anterior del primordio del miembro superior en formación.

• Sustancias químicas: talidomida, radiación y las infecciones virales.

HIPOPLASIA DE RADIO

ANOMALÍAS CONCOMITANTESRELACIONA• Discrasias sanguíneas (pancitopenia y

trombocitopenia de Fanconi con ausencia de radio)

• Con anomalías cardíacas (Sx de Holt-Oram o defecto del tabique interauricular, con ausencia del radio)

HIPOPLASIA DE RADIO

CLASIFICACIÓN

• Tipo A. Hipoplasia de radio.– La fisis radial distal suele ser

deficiente y hay retraso en la osificación de su epífisis.

– El escafoides y el trapecio son hipoplásicos, pero están presentes

– Falta de desarrollo del pulgar.

HIPOPLASIA DE RADIO

• Tipo B. Ausencia parcial del radio.– A menudo es la porción distal y

media.– Puede estar fusionado con el cúbito

(sinostosis radiocubital) o con el húmero.

– El cúbito es corto, hiperplásico y encorvado.

– Articulación del carpo es inestable.– Mano tiende a desviarse hacia el

lado radial.

HIPOPLASIA DE RADIO

• Tipo C. Ausencia completa.– Forma más frecuente.– Mano: desviación radial de 90°

o más con el antebrazo.– A menudo están ausentes los

huesos del rayo radial: navicular, trapecio, 1er. Metacarpiano y las falanges del pulgar.

HIPOPLASIA DE RADIO

Continuación tipo C– El húmero por común es corto y el

cóndilo es hipoplásico o no existe.– Articulaciones

metacarpofalángicas: hiperextensión excesiva y con flexión limitada.

– Las interfalángicas proximales muestran una deformidad fija en flexión, en algunos casos acompañada de membranas interfalángicas.

HIPOPLASIA DE RADIO

CUADRO CLÍNICOContinuación tipo C

• Antebrazo es corto y encorvado en sentido radial.

• No se palpa la apófisis estiloides radial.• Mano muestra desviación radial.• Los dos dedos radiales, son anormales

(índice).• A veces hay un pulgar rudimentario, sin

mov. Ni funcional.

HIPOPLASIA DE RADIO

http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol5_2_01/f1010201.jpg

TRATAMIENTORadio hipoplásico– Enyesado por estiramiento, para

corregir la deformidad contractural en el lado radial del antebrazo.

– Férulas nocturnas.– Ejercicios pasivos de estiramiento

(conservar la alineación).

HIPOPLASIA DE RADIO

Ausencia total o parcial:

• Alinear la mano y el carpo con desviación radial.

• Iniciar ejercicios pasivos para estirar los m. acortados, de las caras radial y palmar, seguidos de aplicación de un enyesado por retención.

HIPOPLASIA DE RADIO

• Se conserva con una férula dinámica ligera.• Ejercicios pasivos para obtener flexión a nivel

del codo, flexión palmar de las articulaciones metacarpofalángicas y extensión de las interfalángicas proximales.

HIPOPLASIA DE RADIO

ClasificaciónOgden describió tres patrones primarios con

base en los signos radiográficos:

– Tipo I.• Hipoplasia del cúbito, posee una epífisis distal.

– Tipo II. • Ausencia parcial con falta de la porción distal del

cúbito, que incluye su epífisis.

– Tipo III.• Ausencia total del cúbito.

HIPOPLASIA DE CÚBITO

Swanson clasificó la anomalía con arreglo al grado de deficiencia anatómica y funcional.

Leve. Acortamiento mínimo del cubito.

Moderada. Falta una parte importante del cúbito. Arqueamiento del radio y luxación de la cabeza radial. Pueden faltar o estar presentes los dedos cubitales.

Grave. Faltan totalmente el cúbito y los dedos cubitales. El radio puede ser normal, con encorvamiento leve o fusionado con el

húmero.


Kummel propuso una clasificación con base en la morfología del cúbito:

– Tipo A.• La articulación radiohumeral es normal o casi normal.

– Tipo B.• La articulación radiohumeral se fusiona.

– Tipo C.• La cabeza radial esta luxada.


Tratamiento • Depende del tipo de deficiencia cubital y de la

edad del paciente.

• Tipo I – Cúbito es corto pero completo.

– Se inmoviliza la mano, muñeca y antebrazo evitar desviación progresiva del carpo en sentido cubital.

– 8 años de edad se alarga el cubito: técnica en Z en una operación, se injerta hueso autógeno obtenido del ilíaco y se fija en forma interna con tornillos.

HIPOPLASIA DE CÚBITOTRATAMIENTO

• Tipo II – Ausencia parcial de la porción distal del cúbito, el primordio fibrocartilaginoso distal del cubito se elimina entre los 6 y 12 meses de edad.

– Se eliminan todas las inserciones fibrosas al carpo y el radio lo mas distal que se pueda evitara cualquier efecto limitante del primordio o resto cubital.

– Con una sierra eléctrica oscilatoria se elimina en nivel apropiado la porción proximal de la diáfisis radial, y con arreglo al punto en que termina la diáfisis cubital proximal, se fijan el radio y el cúbito por medio de tornillos o con un clavo de Steinmann intramedular.


• Tipo III – ausencia completa del cúbito, se elimina el resto cartilaginoso entre las 6 y las 12 semanas de edad.

• A menudo el radio tiene una curvatura notable niños de mayor edad.

– La curvatura se corrige por osteotomía en cuña.– Si existe sinostosis radiohumeral, se alarga el radio

y el humero con la técnica de alargamiento de Wagner para tibia.


HIPOPLASIA DEL FÉMUR• Es la forma mas común de

deficiencia longitudinal.• La hipoplasia casi siempre es

unilateral.• No muestra predilección por

sexos, y los casos surgen esporádicamente.

• En el lactante:

– El miembro afectado tiende a asumir una postura en rotación lateral.

– Hay limitación en la rotación medial de las caderas en extensión.

– A veces el muslo esta arqueado en sentido latera, en su tercio medio.

– No hay luxación ni inestabilidad de la cadera.

• Las radiografías señalan el “fémur en miniatura” lo demás es normal.

• A menudo hay algún retraso en la osificación de la epífisis superior de dicho hueso.

• El porcentaje de acortamiento femoral es constante

• Los dos fémures conservan una relación semejante de longitud, al madurar el hueso.

• El fémur con la anomalía es del 10% mas corto que lo normal.

• La desigualdad total rara vez excede de 6 cm.

Tratamiento • En el niño se coloca un “aumento” en el zapato, de altura apropiada para eliminar la claudicación propia del miembro corto.

Hipoplasia de Huesos Largos

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