Facultad de medicinaUniversidad de la Frontera

Departamento de Pediatría y Cirugía infantilRotación Clínica Alemana

Nombre: Paola Montoya Baier

Toda célula a cualquier edad necesita energía biológica que obtiene de su medio ambiente siendo la fuente primordial la glucosa.

La hipoglucemia es el nivel anormalmente bajo de glucosa en la sangre en relación a los requerimientos del organismo. La glucosa es el principal compuesto energético empleado por el cerebro para satisfacer sus necesidades metabólicas.

Por tanto el diagnóstico y tratamiento oportuno dela hipoglucemia son fundamentales para prevenir el daño neurológico.

Homeostasis de los Hidratos de Carbono

Aminoácidos

Glucosa Ac. Grasos y Glicerol

Piruvato, Acetil Co A

Ciclo de Krebs

Transporte de electrones

O2

ATP

CO2H2O

NH3

Insulina: estimula la utilización de los nutrientes, e inhibe la movilización de los sustratos endógenos.

Glicemia

En contraposición la adrenalina y el glucagón actúan aumentando la glicemia a través de glucogenólisis, inhibición de la insulina y menor captación periférica de glucosa. Los corticoides y la GH también aumentan la glicemia a partir de gluconeogénesis.

Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Hormonas

Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Insulina

Glut 4

glucólisisglucólisis

ATP

Alfa glicerol P

Ac grasosQm, VLDL (TAG)

lipogénesislipogénesis

lípidos

aaaa

aa

Síntesis proteicaSíntesis proteica

II

I

Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Insulina

Tejido adiposo

Hígado

Músculo

glucosa(-) (-)

cetoácidosaa.

glucosa(+)

glucosa(+)

(+)

(-)

Ac grasos

(+) Glucogenesis glicolisis

(-)

(-)

En periodos de ayuno la glicemia se mantiene en niveles adecuados mediante dos procesos:

Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Ayuno

glucógeno

Aminoacidos (alanina)

lipidos

hígado

glucosa SNC

(B-hidroxibutirato ,acetoacetato )

1ª mitad del embarazo: Anabolismo materno. Insulina, depósitos.2ª mitad de embarazo: Crecimiento, demandas del feto. Factores “anti insulínicos” disponibilidad de nutrientes para el feto.

Homeostasis de los Hidratos de Carbono en el feto

Lactógeno placentario, progesterona, estrógeno, sistemas de degradación de la insulina

El feto constante estado anabólico, provisto en forma continua de glucosa y otras fuentes de energía de la circulación materna. La glucosa, aminoácidos y ácidos grasos libres se transfieren a través de la placenta por transporte activo y pasivo.

Al acercarse al nacimiento se almacena glucógeno en el hígado, miocardio y grasa parda permitirá al feto enfrentar adecuadamente el periodo postnatal inmediato.

Durante en tercer trimestre las reservas de glucógeno aumentan 10 veces.

Homeostasis de los Hidratos de Carbono en el feto

Homeostasis de hidratos de carbono en el RNTrabajo de parto hormonas para adaptación al ayuno glucogenólisis y

gluconeogénesis

Al nacer la glicemia está en un rango de 80 a 105 mg% (60 al 70% de la materna), desciende a las 2 horas de vida a valores de 40 a 60 mg%. A los 2 a 3 días sube a valores de 70 a 80 mg%.

En en RN muchos de los componentes de estos sistemas de adaptación al ayuno no se han desarrollado completamente:

-La gluconeogénesis ocurre cuando han transcurrido 4 a 6 horas de vida.-La capacidad hepática para producir cuerpos cetónicos madura a las 12 a 24

horas luego del nacimiento. -En los RNT la cantidad de glucógeno hepático es suficiente sólo para 10 horas.

Hipoglucemia

hipoglucemia

En la literatura consultada el valor crítico de glucosa en sangre más extendido es el de 40 mg/dl, independiente de la edad gestacional, horas de vida y peso del RN.

No está indicado el monitoreo de los niveles de glucosa en sangre a los recién nacidos sanos y sin riesgo, a menos que presenten síntomas. Estos niños particularmente los alimentados al pecho suelen tener concentraciones de glucosa en sangre menores sin presentar manifestaciones clínicas ni secuelas. Tales bajos niveles de glicemia son generalmente acompañados por una vigorosa respuesta cetogénica , proporcionando de tal modo combustible alternativo para el cerebro y previniendo que el niño llegue a ser "sintomático".

En la literatura consultada el valor crítico de glucosa en sangre más extendido es el de 40 mg/dl, independiente de la edad gestacional, horas de vida y peso del RN.

No está indicado el monitoreo de los niveles de glucosa en sangre a los recién nacidos sanos y sin riesgo, a menos que presenten síntomas. Estos niños particularmente los alimentados al pecho suelen tener concentraciones de glucosa en sangre menores sin presentar manifestaciones clínicas ni secuelas. Tales bajos niveles de glicemia son generalmente acompañados por una vigorosa respuesta cetogénica , proporcionando de tal modo combustible alternativo para el cerebro y previniendo que el niño llegue a ser "sintomático".

La incidencia de hipoglicemia en el periodo de RN varia entre 2 a 3 por cada 1.000 nacidos vivos y aumenta considerablemente en el grupo de RN de mayor riesgo.

hipoglucemia¿A quienes debería monitorizarse la glicemia?-Niños que no se ven bien-Niños en riesgo

A.Asociado con cambios en el metabolismo materno1. Administración de glucosa intraparto2. Tratamiento con drogas:a) Terbutalina, ritodrina, propranololb) Agentes hipoglucemiantes orales3. Diabetes del embarazo/hijo de madrediabéticaB. Asociado con problemas neonatales1. Falla en la adaptación2. Hipoxia-isquemia perinatal3. Infección4. Hipotermia5. Hiperviscosidad6. Eritroblastosis fetal, hidropesía7. Prematurez8. Macrosomía9. Idiopática10. Causas iatrogénicas11. Malformaciones cardíacas congénitasC. Retardo del crecimiento intrauterinoD. HiperinsulinismoE. Desórdenes endocrinosF. Errores congénitos del metabolismo

HipoglucemiaAsintomáticaSintomática: síntomas y signos inespecíficos

En el niño mayor los síntomas son los producidos por la activación del sistema simpático (taquicardia, sudoración, palidez, temblor), además señales de disfunción cerebral como irritabilidad, alteraciones de conducta, confusión, somnolencia, convulsiones y coma.

-Temblor fino-Cianosis-Convulsiones-Apnea-Apatía, letargo-Hipotonía-Llanto agudo, débil o quejumbroso-Succión débil o ausente-hipotermia-Paro cardiaco

Hipoglucemia en el RN•Transitoria: Cede en las primeras 48 horas. •Persistente: Se prolonga más allá de éste periodo

Manejo de la hipoglicemia transitoria:

Causas de hipoglicemia:

Disminucion o ausencia de los depósitos de glucógeno:a)RN prematuro: 14%; (mayor tamaño cerebral, sistemas enzimáticos mas inmaduros, baja ingesta, menores reservas)b)Asfixia perinatal: (disponibilidad de sustrato reducida con requerimiento tisular aumentado)c)Glucogenosis: I: deficit de glucosa 6 fosfatasa III: déficit de 1,6 glucoridasa IV: deficit de fosforilasa

Disminucion o ausencia de los depósitos de glucógeno:a)RN prematuro: 14%; (mayor tamaño cerebral, sistemas enzimáticos mas inmaduros, baja ingesta, menores reservas)b)Asfixia perinatal: (disponibilidad de sustrato reducida con requerimiento tisular aumentado)c)Glucogenosis: I: deficit de glucosa 6 fosfatasa III: déficit de 1,6 glucoridasa IV: deficit de fosforilasa

Incapacidad para sintetizar glucosa:a) PEGb)Errores congénitos del metabolismo: Galactosemia Intolerancia a la fructosac) Hipotermia: Noradrenalina aumento de AG libresd) Sepsis neonatal: aumento del índice metabólico, ingesta disminuida, glucogénesis disminuida,

aumento de la sensibilidad a la insulina.e) Cardiopatías congénitasf)Panhipopituitarismo: Sospechar en alteraciones de línea media, pruebas tiroideas disminuidas,

hormona de crecimiento disminuida, cortisol disminuido g) Deficiencia hormona de crecimiento

Incapacidad para sintetizar glucosa:a) PEGb)Errores congénitos del metabolismo: Galactosemia Intolerancia a la fructosac) Hipotermia: Noradrenalina aumento de AG libresd) Sepsis neonatal: aumento del índice metabólico, ingesta disminuida, glucogénesis disminuida,

aumento de la sensibilidad a la insulina.e) Cardiopatías congénitasf)Panhipopituitarismo: Sospechar en alteraciones de línea media, pruebas tiroideas disminuidas,

hormona de crecimiento disminuida, cortisol disminuido g) Deficiencia hormona de crecimiento

Hiperinsulinismo:a)Hijo de madre diabética: estado hiperinsulinémico, sensibilidad aumentada de las células beta, baja respuesta al glucagón y catecolaminas.b)Incompatibilidad Rh: hipertrofia de células beta, aumento de glutatión reducido estimulo a células beta.c)Exanguineotransfuciones: sangre citratada presenta hasta 300 mg/L de glucosa respuesta insulínica exagerada hipoglicemia. Sangre heparinizadahipoglicemia por falta de aporte.d)Síndrome de Beckwiht- Wiedemann: macroglosia, visceromegalia, onfalocele, gigantismo. Puede haber hiperplasia de células beta.e)Nesidioblastosis: proliferación descontrolada de células endocrinas de los conductos pancreáticos.f)Adenomas de células de los islotes pancreáticos

Hiperinsulinismo:a)Hijo de madre diabética: estado hiperinsulinémico, sensibilidad aumentada de las células beta, baja respuesta al glucagón y catecolaminas.b)Incompatibilidad Rh: hipertrofia de células beta, aumento de glutatión reducido estimulo a células beta.c)Exanguineotransfuciones: sangre citratada presenta hasta 300 mg/L de glucosa respuesta insulínica exagerada hipoglicemia. Sangre heparinizadahipoglicemia por falta de aporte.d)Síndrome de Beckwiht- Wiedemann: macroglosia, visceromegalia, onfalocele, gigantismo. Puede haber hiperplasia de células beta.e)Nesidioblastosis: proliferación descontrolada de células endocrinas de los conductos pancreáticos.f)Adenomas de células de los islotes pancreáticos

•La gran mayoría de los casos es transitoria.

•El hiperinsulinismo crea RN macrosómicos, y exceptuando a los hijos de madres diabéticas, generará hipoglucemia persistente siendo la causa principal de ella en el lactante menor de 1 ano, asociándose en un porcentaje importante con secuelas neurológicas, especialmente en los lactantes menores de 6 meses .

•La causa más frecuente de hipoglucemia persistente en el niño menor de 1 año es la nesidioblastosis:•Que presenta una exagerada liberación de insulina

Hipoglucemia

(-) glucogenólisis (-) lipólisis

Menos sustratos para la cetogénesis

SNC sin sustratos alternativos a la glucosa

Hiperinsulinismo:HipoglicemiaAusencia de cetonemia, cetonuria, acidosis.Insulina elevada (mayor a 10 microU/ ml)Respuesta positiva al test de glucagón ( aumento de

glucosa mayor a 30 mg%)

Hipoglicemia por deficiencia de GH y cortisolCausa de hipoglicemia a cualquier edad.Deficiencia de GH: retraso del crecimiento, puede haber

micropene y obesidad central.Déficit de cortisol: alteraciones hidroelectrolíticas e

hiperpigmentación.En el panhipopituitarismo: compromiso de ambas

hormonas, hipoglicemia más precoz y severa.

Hipoglucemia por déficit enzimático:Enfermedades autosómicas recesivas.Sospecha en niño con hipoglicemia de magnitud

variable, acidosis, aumento del ácido láctico, cuerpos cetónicos y acido úrico, hiperlipidemia, retraso del crecimiento, hepatomegalia, antecedente de muerte de algún hermano en el primer año.

Diagnostico al determinar la actividad enzimática del hepatocito.

Tratamiento de la hipoglucemia:

Un episodio de hipoglicemia, independiente de su etiología, es una emergencia, y debe ser tratado de inmediato con glucosa en bolo si el cuadro es severo y luego con una solución glucosada en fleboclisis. Si no hay respuesta puede ser útil usar hidrocortisona (5 a 10 mg/kg/día fraccionada cada 6 a 12 hrs) Deben tomarse de inmediato muestras para examen para definir el tratamiento específico.

Tratamiento Pesquisa:

Glicemia (dx) inmediata en todo RN sintomático. Junto con muestras de orina y plasma.

Glicemia a la hora de vida en hijo de madre diabética y RN con varios factores concomitantes.

Glicemia a las dos horas de vida en los grupos de riesgo Glicemias seriadas cada 8 o 12 horas en las primeras 24 a 72 horas.

Prevención en todo RN de menos de 1500 gr dando aporte parenteral de glucosa durante las primeras 24 hrs, luego alimentar en forma fraccionada. Control de glicemia cada 4 horas, e iniciar la alimentación lo mas precozmente.

Alimentar precozmente, con pecho a las 2 horas a todos los RN. Los RN con factores de riesgo no deben pasar más de 4 horas sin alimentarse.

Tratamiento:

Los casos leves de nesidioblastosis pueden tratarse con diazóxido ( 10 a 50 mg/ kg/ día ) que actúa inhibiendo la secrecion de insulina, peor si persiste en hiperinsulinismo se necesita pancreatectomía parcial.

Glicemia entre 30 y 40 mg%: asintomático: alimentar precozmente y controlar. sintomático: glucosa parenteral a: - 30 a 40 mg%: 6 mg/kg/min - 20 a 30 mg%: 6 a 8 mg/kg/min -10 a 20 mg%: 8 a 10 mg/kg/min menor a 10 mg%, convulsiones: minibolo de suero glucosado al 10% 2cc por kilo en 2 a 3 minutos. Luego infusión continua de glucosa a 5 a 8 mg/kg/min.

Tratamiento En el déficit de hormona GH y cortisol el pilar del

tratamiento es la reposición de la hormona.En el déficit enzimático se debe evitar el sustrato previo

al déficit enzimático o plantearse un trasplante hepático.

Causa principal de hipoglucemia en niños mayores de 1 año:

Hipoglicemia cetósica ( pick a los 18 meses), con tendencia a mejorar espontáneamente a los 9 años de edad.

Niños delgados, poca masa muscular y después de un ayuno prolongado, a veces a raíz de un cuadro infecciosos o por vómitos prolongados

Lo principal es la prevención con alimentación frecuente; el uso de maicena proporciona una entrega estable de glucosa. Especial atención frente a las enfermedades agudas. En este caso debes administrarse líquidos azucarados o solución glucosada parenteral si la severidad lo amerita.

Lo principal es la prevención con alimentación frecuente; el uso de maicena proporciona una entrega estable de glucosa. Especial atención frente a las enfermedades agudas. En este caso debes administrarse líquidos azucarados o solución glucosada parenteral si la severidad lo amerita.

Bibliografía: Julio Meneghello. Diálogos en Pediatría, Editorial Mediterráneo,2000. Dra Pamela Oliva, Dr. Eduardo Hebel. Pediatría y Cirugía infantil. Manual de apuntes.

Editorial Universidad de la frontera. 2000 Dra. Sylvia Asenjo M., Dra. Andrea Glcisner E., Dra. Vera Wilhelm P., Dr. Julio Salas C.,

Dr. Sergio Treuer P., Dr. Sergio Rojas C., Dr. Francisco Mucientes F. “Hiperinsulinismo en recien nacido”. Rev. Chil. Pediatr. 57(6): 564-567,1986

Dr. Alfredo del Río, Dra. Maria Dolores Toha, Dr. Jaime Cordero, Dr. Juan Jose Latorre L. “Hipoglicemia neonatal por hipersinsulinismo y nesidioblastosis”. Rev. Chil. Pediatr. 58 (4); 291 296, 1987

“Desordenes metabólicos del recién nacido” www.geocities.com/dctrsergio.geo/ped/metabolicos.html

Antonio Belaústegui Cueto. “Recién nacido de madre diabética: hipoglicemia neonatal” . www.aeped.es/protocolos/neonatologia/hmd