A B G M.D.RELIS ARRAGÁN ONZÁLEZ,1

HIPERTENSIÓN PORTA

RESUMEN

La hipertensión porta en niños es un síndrome queresulta del aumento de la presión dentro delsistema venoso porta por encima de 10 mm Hg.Inicialmente puede ser asintomática, luego sep u e d e m a n i f e s t a r c o n h e m a t e m e s i s ,esplenomegalia, anemia, ascitis y circulacióncolateral. En la hipertensión porta prehepática laspruebas de función del hígado (aminotransferasasy niveles de albúmina) y las hematológicas estánmínimamente alteradas. En hipertensión porta losniños se puede complicar con variasmanifestaciones, pero cuando se presenta elsangrado de vías digestivas altas por ruptura devárices esofágicas, puede ser realmentealarmante porque algunas veces es profuso, estegeneralmente es más frecuente ante un hígadocirrótico porque se suele acompañar con peorfunción hepática.

Palabras claves: Hipertensión porta,

Diagnóstico, Manejo, Niños

INTRODUCCÍON

La hipertensión porta (HTP) en niños es unsíndrome que resulta del aumento de la presióndentro del sistema venoso porta por encima de 10mm Hg1-6. La vena porta es la responsable de losdos tercios del flujo sanguíneo al hígado,suministra sangre rica en oxigeno, nutrientes,factores de crecimiento, hormonas, entre otroselementos. A pesar de este volumen de sangresoporta bajas presiones. El mecanismo de laelevación de la presión de la vena porta y loscambios causados por esta patología varían concada enfermedad. Ésta es comúnmenteclasificada según la localización de laobstrucción en prehepática, intrahepática y

SUMMARY

Portal hypertension in children is a syndrome thatresults from increased pressure within the portalvenous system above 10 mm Hg. May beasymptomatic initially, then may manifest withhematemesis, splenomegaly, anemia, ascites andcollateral circulation. In prehepatic portalh y p e r t e n s i o n o f l i v e r f u n c t i o n t e s t s(aminotransferase and albumin levels) andhematologic are minimally altered. Portalhypertension in children is complicated by severalevents, but when presented with upper GI bleedingfrom ruptured esophageal varices, can be veryalarming because sometimes it is heavy, thisusually is more common to a cirrhotic liverbecause it is usually accompanied with poor liverfunction.

Key words: portal hypertension, Diagnosis,

Management, Children

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posthepática; pero también puede ser clasificadaen cirrótica y no cirrótica . En los paísesoccidentales la HTP en niños se debe a causasintrahepáticas en el 68 al 81%, extrahepaticas en el9 al 27% y por Síndrome de Budd-Chiari en el 5 a10% ; sin embargo, en los países orientales éstaetiología es diferente: encontramos causasextrahepáticas en el 68 al 76%, intrahepáticas en el24 a 28% y por Síndrome de Budd Chiari en el3% .

La alteración se encuentra ubicada en el tronco dela vena porta antes de la entrada al hígado o en sustributarias (esplénica y mesentéricas). Losmecanismos que entorpecen la circulación a éstenivel se pueden dividir en aquellos que producen:

Se presenta cuando el hígadorecibe un caudal mayor del habitual ,desencadenando una vasoconstricción por

CLASIFICACIÓN

Hipertensión porta prehepática.

Aumento de flujo.

Recibido para publicación: enero 15, 2010Aceptado para publicación: julio 15, 2010

1MD. Estudiante de postgrado en pediatría. Universidad delValle. Cali, Colombia

Revista Gastrohnup Año 2010 Volumen 12 Número 2 Suplemento 1: S43-S49 S43

Figura 1.

Figura 2.

Niña de 3 años, con antecedente dehospitalización en el periodo perinatal porhiperbilirrubinemia secundario a isoinmunizaciónpor incompatibilidad ABO manejada con dosexanguinotranfusiones a través de un catéter porvena umbilical. Tiene desarrollo psicomotoradecuado. Presentó 8 meses de dolor abdominaldifuso de moderada intensidad asociado a unepisodio de melenas y vómito con apariencia en“ c u n c h o d e c a f é ” , a d e m á shepatoesplenomegalia y várices esofágicasgrado III, compatibles con hipertensión porta

Angioresonancia de la niña anteriorq u e m u e s t r a p o s i b l e m a l f o r m a c i ó ncavernomatosa, sin descartar trombosis o lesiónmieloproliferativa primaria

estimulación simpática que aumenta laresistencia periférica y la presión intravascular,conllevando así a esplenomegalia. Se puedepresentar en metaplasia mieloide, leucemia,linfoma, esplenomegalia tropical, paludismo,fístulas arteriovenosas, hemangioma cavernosodel territorio porta y desembocadura anómalatotal infradiafragmática de venas pulmonares alsistema porta.

Figura 3.

Figura 4.

Niña de 9 años con antecedente decateterismo umbilical en el periodo neonatal. En elmomento presenta aumento del perímetroabdominal por hepatoesplenomegalia, convárices esofágicas grado II, compatible conhipertensión porta

Hepatoesplenomegalia marcada porhipertensión porta de la niña anterior

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Compresión extrínseca. Se ocasiona por laobstrucción parcial o total de la vena porta o susramas . La causa más frecuente de ésta, es laobstrucción intraluminal por un trombo; lafisiopatología en la formación de éste en el sistemaporta, no está clara, pero se cree que puede haberuna combinación entre factores protrombóticos yfactores locales . En el período neonatal, seencuentra el ductus venoso umbilical que hace queel 60% de la circulación umbilical pase por elhígado a las venas hepáticas, suele cerrarse entre eldía 1 o 2 de vida espontáneamente, y terminatotalmente el día 15 al 20. Al realizar uncateterismo de la vena umbilical en éste periodo dela vida se utiliza el ductus venoso como vía parallegar al atrio derecho, lo que hace que la vena

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Hipertensión porta

Figura 5. Lactante menor con cirrosis ehipertensión porta secundario a atresia de víasbiliares

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porta y sus ramas sean particularmentesusceptibles a la trombosis por posibles lesioneslocales y traumas. La incidencia de éstacomplicación después de la cateterización no esbien conocida . Sarín et al. , tienen siete estudiosque compararon y evaluaron la etiología de laobstrucción de la vena porta en lactantes y niñosmayores, concluyendo que en la mayoría de loscasos la causa no puedo ser identificada, y cuandose pudo identificar, varios tenían lesión directadel sistema vascular umbilical (onfalitis ocateterismo venoso umbilical) o una sepsis; losfactores predisponentes pueden estarrelacionados por la permanencia del catéterumbilical por más de tres días, extravío del catéter(ya sea subdiafragmático o periférico), insercióntraumática del catéter con daño endotelial y eltipo de soluciones que se infundieron por elcatéter (figuras 1-4). Otros factores que tambiénpodrían explicar la formación de trombos en lavena porta son los estados de hipercoagulabilidad(policitemia, déficit de proteína C), éstasisprolongada (precipitan el mecanismo decoagulación intravascular por enlentecimientodel flujo) , atresia de vía biliar, inflamación(pileflebitis), que se puede dar comocomplicación de una apendicitis, pancreatitis ocolangitis. En adultos, se sabe que la principalcausa de trombosis es la trombofilia secundaria atumores malignos.

Lacausa más frecuente es la malformacióncavernomatosa de la vena porta, en donde el vasonormal es reemplazado por una red de vasos

Alteración estructural de la pared venosa.

anastomosados que ponen resistencia al flujo.Otras menos frecuentes son las alteracionesvasculares por atresia, estenosis, diafragmas,válvulas, aneurismas, persistencias de venasumbilicales, duplicación de la vena porta, etc.

El obstáculose encuentra en el seno del parénquima hepático.Según la localización se subdivide a su vez enpresinusoidal y postsinusoidal . Las causas deeste tipo de HTPson:

Los más representativos son lafibrosis hepática congénita y la esclerosishepatoportal, que es una enfermedad propia de losadulto .

Se encuentra una distorsión del lobulilloen la arquitectura hepática por el depósito de tejidofibroso y la regeneración del hepatocito. La cirrosisbiliar secundaria a la atresia de vías biliares es lacausa más común de hepatopatía crónica adquiridaen la edad pediátrica (figura 5), se ha encontradoasociada al factor de crecimiento endotelialvascular y el pol imorf ismo 936 C/T,particularmente el alelo C .

Son célulasanormales que infiltran en el seno del lobulilloproduciendo daño hepatocelular, destrucción de lasláminas, desarrollo sinusoidal y fibrosis sinusoidal.Ésto se observa en enfermedades de tipomieloproliferativas como leucemia, linfoma,histiocitosis X, sarcoidosis, hepatitis crónica,tumor de Wilms , etc.

Como el hepatoblastoma yel hepatocarcinoma, pueden causar distorsión delas venas intrahepáticas a cualquier nivel op e n e t r a c i ó n v a s c u l a r i m p o r t a n t e c o ntromboembolias tumorales y causar HTP.

. El ejemplomás claro es el que ocurre en la enfermedad veno-oclusiva o enfermedad de Jamaica, que escaracterística las lesiones obliterativas de las venassuprahepáticas. En la luz tienen tejido conectivolaxo que con el tiempo se colagenizan, reduciendoel calibre vascular hasta llegar a la obstruccióncompleta.

Hipertensión porta intrahepática.

Fibrosis porta.

Cirrosis.

Lesiones infiltrativas difusas.

Masas intrahepáticas.

Obstrucción venosa postsinusoidal

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Arelis Barragán González

Hipertensión porta posthepática

Síndrome de Budd Chiari.

Causas cardiacas.

La alteración se localiza a partir de las venassuprahepáticas hasta las cavidades cardíacas. Lascausas de este tipo de HTPson:

Se presenta cuandola obstrucción se encuentra desde las venassuprahepáticas hasta antes de la desembocadurade la vena cava inferior, principalmente portrombos, los cuales se pueden producir porestados de hipercoagulabilidad (policitemia,e n f e r m e d a d e s m i e l o p r o l i f e r a t i v a s ,anticonceptivos), por procesos inflamatorios(flebitis) o invasión tumoral.

Dadas por todas lascondiciones que generen alteración en elvaciamiento hacia las cavidades derechas delcorazón. Las entidades más frecuentes son:valvulopatía triscupídea crónica, insuficienciacardíaca congestiva, pericarditis constrictiva, quea largo plazo genera necrosis hepáticacentrolobulillar con fibrosis (cirrosis cardíaca).

Inicialmente pueden ser asintomáticas, luego sepueden manifes tar con hematemesis ,esplenomegalia, anemia, ascitis y circulacióncolateral. La principal manifestación clínica es elsangrado varicoso, en el 90 a 95% presentanvárices esofágicas, del 35 a 40% tienen varicesgástricas y entre el 80 a 90%, várices anorectales,que por lo general son grado III (mayor de 6 mm yque protruyen en la luz del intestino) que rara vezsangran, pero cuando lo hacen, causancomplicaciones graves . El primer episodio dehematemesis suele ser dramático ante un niñosano, las melenas son poco comunes, una terceraparte de los niños presentan sangrado antes de los3 años y más del 80% de los pacientes tienensangrado gastrointestinal en la edad pediátrica ode adulto joven. El signo revelador deesplenomegal ia asoc iado a sangradogastrointestinal indica que debe el niño presentavárices esofágicas y que ésta es la causa delsangrado. La esplenomegalia es la segundamanifestación clínica de la trombosis de la venap o r t a , q u e p u e d e i d e n t i f i c a r s e p o rhiperesplenismo moderado, que se manifiestapor leucopenia y trombocitopenia en

CLINÍCA

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aproximadamente el 40-80% de los pacientes. Apesar que hay una disminución en el conteo de lasplaquetas, éstas son funcionalmente normales .Los pacientes pueden tener inmunidad humoralnormal, sin embargo, algunos muestran alteraciónde la inmunidad celular debido al secuestro delinfocitos T en el bazo lo que facilita cierto gradode infecciones . La hepatomegalia no es común, elsíndrome hepatopulmonar o hipertensiónpulmonar es raro , al igual que la encefalopatíahepática, pero pueden presentarse. Con laprogresión de la enfermedad, puede haberestenosis y formación de cálculos en el conductobiliar común y sus ramas, así como en losconductos biliares intrahepáticos, causandocirrosis biliar secundaria, siendo éstabiliopatología evidente en la edad adulta. Laictericia es rara, excepto en presencia decolangitis . Se puede observar ascitis incluso sinestar relacionado con sangrado gastrointestinal uotros factores desencadenantes, y se desarrolla enlos pacientes que llevan muchos años deenfermedad . En general, los niños que sondiagnosticados hace varios años con trombosis devena porta son más propensos a mostrar alteraciónen el crecimiento, aunque el factor que predisponea esta manifestación es desconocido, se cree quepuede ser por la anemia crónica (sangrados y/ohiperesplenismo), la congestión venosa intestinalcon malabsorción secundaria, la distensiónabdominal por la ascitis que disminuye lacapacidad gástrica y el bajo suministro de sangre alhígado a través de colaterales sistémicas quepueden causar deprivaciones hormonales quepuede interferir con la tasa de crecimiento . Otraforma de sospechar trombosis de la vena porta esen niños con hepatoesplenomegalia con o sinhematemesis, pruebas de función hepáticanormales, biopsia hepática normal y sin cirrosis.Los niños con cirrosis y obstrucción de la venaporta extrahepática presentan hemorragia de la víadigestiva superior en el 21 al 84% de lospacientes, ictericia en una 2.3 a 36% y ascitis en un14-31%. En los niños con cirrosis se observaronademás en el 21% encefalopatía y en el 17%peritonitis bacteriana espontánea.

En la HTP prehepática las pruebas de función delhígado (aminotransferasas y niveles de albúmina)

DIAGNÓSTICO

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Hipertensión porta

y las hematológicas están mínimamentealteradas. Un recuento bajo de plaquetas tieneuna alta especificidad para el diagnóstico de laHTP. En un estudio reciente se identificó que unalto valor predictivo negativo con conteo deplaquetas superior a 150.000 puede excluirvárices esofágicas grandes . La ecografíadoppler es un método no invasivo y confiablepara evaluar la anatomía de la vena porta . Puedeconfirmar el diagnóstico de la obstrucción de lavena porta, y en algunos casos puede servir deayuda en la planificación de la cirugía dederivación. Tiene alta sensibilidad del 94-100% yuna especificidad del 90-96%, aunque esoperador dependiente. Orllof et al. ,determinaron el lugar de obstrucción del flujo desangre de 200 niños y adultos jóvenes yobservaron que el 67% mostraron soloobstrucción de la vena porta, mientras que el 28%evidenció participación de la vena porta y laesplénica y el 5% de la vena porta y mesentérica.Morgan et al. , presentan un estudioretrospectivo realizado en niños ingresados en unHospital Universitario de tercer nivel durante 5años, en el que se consideraron para el análisis apacientes con ultrasonido diagnóstico paratrombosis de la vena porta y aquellos con almenos una ecografía adicional en el seguimiento;los autores registraron edad gestacional e historiade colocación de cateterismo umbilical; laubicación de la punta del catéter fue clasificadasegún el caso como apropiada cuando estaba enel atrio derecho o la vena cava inferior oinapropiada cuando estaba en el hígado, en laporta o la vena umbilical; los resultadosmostraron que una colocación inapropiada delcatéter umbilical puede estar asociada con unriesgo para la trombosis de la vena porta y que laclasificación ecográfica del trombo es útil, por loque se sugiere que sería importante insistir en lanecesidad de confirmar en el cateterismo venosoumbilical la ubicación de la punta del catéter ysugerir el uso de ésta vía intravenosa solo en casonecesarios y por cortos períodos de tiempo.Todos los pacientes deben ser sometidos aendoscopia de vías digestivas altas parac o m p r o b a r l a p r e s e n c i a d e v á r i c e sesofagogástricas, lo que permitirá una mejorterapéutica; las várices también pueden seridentificadas por métodos no invasivos como laregla predictiva clínica descrito por Gana et al. .A la mayoría de los niños con obstrucción de la

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vena porta extrahepática se les ha realizadoescleroterapia endoscópica como principaltratamiento para el control de la hemorragia agudapor várices esofágicas, erradicación de las mismasy para evitar el riesgo de resangrado3 .Celinska et. al , realizaron un estudio descriptivoen 37 niños con HTP, donde se comparó laeficiencia de los tratamientos endoscópicos paravárices (ligaduras y escleroterapia) llegando a laconclusión que la ligadura elástica es una técnicamás segura y eficaz en la profilaxis primaria,independiente de la causa de la HTP. Al realizar eldiagnóstico de várices esofágicas se recomienda elseguimiento endoscópico anual y continuarlos por4 años después de la erradicación de las várices,debido al riesgo de resangrado . La biopsiahepática en la HTP permite el diagnóstico de lascausas intrahepáticas (más frecuentes con fibrosishepática congénita y cirrosis) y sugieren eldiagnóstico en hipertensión posthepática yprehepática. Histológicamente en la posthepática,hay alteraciones de las venas centrolobulillares yen los sinusoides centrales, que en caso deacompañarse de trombos, sugieren Síndrome deBudd Chiari .

Existen algunos exámenes diagnósticos que nodeberían usarse de rutina en el paciente pediátricodebido a su riesgo o baja sensibilidad como es laesplenoportografia y portografia arterial ytomografía computarizada (portograma). Esimportante establecer el diagnóstico diferencialcon otras causas de esplenomegalia ypancitopenia, como enfermedades hemato-oncológicas, infecciosas y parasitarias.

En HTP los niños se puede complicar con variasmanifestaciones, pero cuando se presenta elsangrado de vías digestivas altas por ruptura devárices esofágicas, puede ser realmente alarmanteporque algunas veces es profuso, estegeneralmente es más frecuente ante un hígadocirrótico porque se suele acompañar con peorfunción hepática. Todo paciente con sangrado devías digestivas altas debe ser hospitalizado en uncentro de referencia, debido a los riesgos decualquier hemorragia extensa; en primer lugardebe recibir reanimación cardiorespiratoria yluego tratar la hemorragia causada por las várices.A los niños se les debe trasfundir sangre si los

MANEJO

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niveles de hemoglobina están por debajo de 9g/dl, continuar con perfusión de octreotide a 1 a 2mg/kg/h y hacer endoscopia para tratamiento pormedio de ligadura o escleroterapia. Si el sangradopersiste después de muchas medidas, una opciónes usar la sonda de Sengstaken-Blackmore of i n a l m e n t e o p e r a r . E l t r a t a m i e n t ofarmacológico de la HTP es para evitar elresangrado y se basa en el uso de betabloqueadores no selectivos, como propanolol a 1a 6 mg/kg/día por vía oral dos a tres veces al día.La respuesta de la presión porta a estos agentes esbuena, sin embargo, es impredecible ya que hayun numero considerable de pacientes que son norespondedores . Los betabloqueadores son losúnicos fármacos a los que se les ha probado sueficacia en la reducción del riesgo de sangrado enadultos, siendo los estudios en niños muyescasos . La terapia farmacológica se comparócon la terapia endoscópica en la prevención delresangrado varicoso y ambos tratamientosmostraron una eficacia similar en la prevencióndel resangrado (40% versus 36%) con mortalidadsimilar (19% versus 20%) a lo largo de unperiodo de 18 meses. La derivaciónportosistémica descomprime el sistema venosoporta reduciendo el riesgo de nuevas hemorragiasy de otras complicaciones, tales comohiperesplenismo y retraso del crecimiento. Elobjetivo de este procedimiento es transferirsangre de la porta a la circulación sistémica,disminuyendo así la presión porta ; en algunosc a s o s s e p r e s e n t a n c o m p l i c a c i o n e spostquirúrgicas como nódulos hepáticos . En unensayo aleatorizado en niños de derivaciónportosistémica transyugular intrahepática versusla derivación esplenorenal distal en pacientes convárices hemorrágicas refractarias , losresultados fueron resangrado (5,5 % versus10.5%), desarrollo de encefalopatía (50% enambos grupos) y la supervivencia a los 2 y 5 añosfueron similares. La elección del procedimiento arecomendar dependerá de la experiencia local asícomo del grado de falla hepática. El grado deinsuficiencia hepática previa al procedimiento esuna de las principales determinantes en lasupervivencia después de la derivación portosistémica . Existen otros tipos de cirugía como laderivación mesoportal .

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S49Revista Gastrohnup Año 2010 Volumen 12 Número 2 Suplemento 1: S43-S49

Arelis Barragán González