Hipertensión arterial pulmonar
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)
E.M. BRENDA GUADALUPE MARTÍNEZ
ESPINOZA
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una
enfermedad de las pequeñas arterias de la
circulación pulmonar que se caracteriza por la
proliferación y remodelación vascular.
Remodelación vascular
Obstrucción vascular
Vasoconstricción
Resistencia vascular pulmonar
Insuficiencia cardíaca derecha
Muerte
Es un circuito en serie con respecto a la
circulación sistémica, lo que significa que el
gasto cardíaco es el mismo para ambos
ventrículos. Es decir, por los pulmones
circula la totalidad del gasto del ventrículo
derecho, unos 3.5 L/m2 de superficie
corporal. Sin embargo, existen diferencias
significativas entre éstas.
La circulación pulmonar es de
baja presión; la presión media
es de 15mmHg mientras que
la sistémica es seis veces
superior (100mmHg).
Es la elevación sostenida de la
presión arterial pulmonar >25mmHg
en reposo o >30mmHg con ejercicio,
con presión capilar pulmonar media
y presión telediastólica de ventrículo
izquierdo <15mmHg o bien por una
presión sistólica de la arteria
pulmonar >40mmHg medida por
eco-doppler.
HAP
HAP idiopática (hipertensión arterial
primaria).
Asociada a enfermedades de la
colágena con afección vascular (síndrome de
CREST).
Hipertensión portal.
Cortocircuito izquierdo – derecho
intracardiaco.
Infecciones asociadas al VIH.
Secundaria a la utilización de
anorexígenos. (tratamientos para la
obesidad)
Hipertensión pulmonar persistente del RN.
Secundaria a TEP. (tromboembolismo
pulmonar).
Alteraciones del endotelio.
Células musculares lisas.
Matriz extracelular.
Las más frecuentes son:
• Hipertrofia de la media
• Fibrosis excéntrica o concéntrica de la íntima
• Recanalización de los trombos con apariencia de lámina fibrosa.
Estas alteraciones se observan en cada una de
las causas de hipertensión pulmonar; sin
embargo, puede haber ciertos patrones
característicos de algunas patologías.
• Lesión plexiforme
• Proliferación de las células endoteliales. HAP severa
• Engrosamiento del músculo liso. Excepto en HAP
idiopática
• Remodelación de la túnica adventicia. Enfermedades de la colágena.
• En 1998, durante el Segundo SimposiumMundial sobre Hipertensión Arterial
Pulmonar en Evain, Francia, fue propuesta una clasificación clínica de la hipertensión
pulmonar.
• En 2003 en la Conferencia de Venecia se hicieron algunas modificaciones a la
clasificación de Evian.
• Idiopática
• Familiar
• Asociada con:
• Enfermedad vascular de la colágena
• Cortocircuito sistémico/pulmonar congénito
• Hipertensión portal
• VIH
• Drogas y tóxinas
• Otras (distiroidismo, enfermedad de Gauche,
telangiectasia hemorragia hereditaria,
hemoglobinopatías, enfermedades del tipo
mieloproliferativas, esplenectomía, enfermedad
de Von Gierke).
• Asociadas a afección significativa o
capilar.
•Enfermedad veno - oclusiva
pulmonar
•Hemangiomatosis capilar pulmonar
• Hipertensión pulmonar persistente en
el recién nacido.
GRUPO 2. HIPERTENSIÓN
PULMONAR CON
ENFERMEDAD CARDÍACA
IZQUIERDA
• Enfermedad ventricular o
atrial izquierda.
• Enfermedad valvular
izquierda.
GRUPO 3. HAP ASOCIADA A
PADECIMIENTOS DEL PULMÓN Y/O HIPOXEMIA
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
• Neumopatía intersticial.
• Apnea obstructiva del sueño.
• Hipoventilación alveolar.
• Asociada a exposición crónica a alta altitud.
GRUPO 4. HAP SECUNDARIA A ENFERMEDAD
TROMBÓTICA O EMBÓLICA
• Trombosis in – situ.
• Embolismo pulmonar
no trombótico.
(tumores, parásitos,
cuerpo extraño).
GRUPO 5. ASOCIADA A
ALTERACIONES
DIVERSAS
• Inflamatorias
(sarcoidosis,
lingangioleiomiomatos
is.
• Tumores
CLASE DESCRIPCIÓN
I HAP Sin limitación de la actividad física. Normalmente la
actividad física NO causa disnea excesiva, fatiga, dolor
torácico o presíncope.
II HAP causa ligera limitación de la actividad física. El paciente
se encuentra confortable en reposo, pero la actividad física
puede causar disnea excesiva, dolor torácico, fatiga o
presíncope.
III Causa marcada limitación de la actividad física. El paciente
se encuentra confortable en reposo pero a la menor
actividad física provoca los síntomas.
IV Causa incapacidad para realizar cualquier actividad física. El
paciente tiene signos de insuficiencia cardíaca derecha. La
disnea y la fatiga están presentes aún en el reposo.
Es una patogénesis
multifactorial, en la que
concurren factores genéticos y
factores exógenos
desencadenantes, procesos
bioquímicos y distintos tipos de
células.
El aumento de la resistencia
vascular pulmonar (RVP) está
relacionada con la
vasoconstricción, el remodelado
obstructivo de la pared de los
vasos pulmonares. Inflamación
y trombosis.
Expresión anormal de canales de
potasio en las células del
músculo liso.
Disfunción endotelial
TromboxanosA2
endotelina 1 (ET-1).
Prostaciclina
Óxido nítrico
• Proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, mayormente proliferación de la matriz extracelular (colágeno, elastina,
fibronectina y tenascina).
• La angiopoyetina 1 está hiperactiva en los casos de HAP.
Células inflamatorias están presentes
en todos los cambios patológicos de la
HAP y las citocinas proinflamatorias
están elevadas.
Actividad plaquetaria aumentada.
Incremento en la actividad de la
serotonina
Inhibidor del plasminógeno
Tromboxano A2
Fibropéptido A
- Producción de trombomodulina.
Estado protrombótico,
con formación de trombos in situ.
• Astenia
• Adinamia
• Angina por isquemia ventricular derecha
• Síncope
Sólo en casos muy avanzados aparecen
estos síntomas en reposo, siendo el síncope
el de peor pronóstico.
El diagnóstico de la Hipertensión Arterial
Pulmonar (HAP) es difícil, ya que el primer
paso es contar con la sospecha clínica.
Posteriormente se realizan múltiples
estudios de laboratorio y gabinete para la
detección y después caracterización de la
HAP, situación que permite clasificar a la HP
dentro de los cinco diferentes grupos.
Involucra 2 etapas:
Prim
ero
Detección;
Determinar la causa de los síntomas del
paciente. Se
gun
do Caracterización;
determinar el contexto clínico específico de la HAP, incluyendo factores causales, padecimientos asociados, alteraciones hemodinámicas, localización y secuelas.
EVALUACIÓN DE SÍNTOMAS
HALLAZGOS INCIDENCIALES
PROYECCIÓN DEL
PADECIMENTO
Examen físico
ECG y Ecocardiograma.
(poca sensibilidad y especificidad).
DETECCIÓN DE LA
HP
Radiografía de tórax
ESTUDIOS ESENCIALES
• Pruebas de función respiratoria
• Oximetría nocturna
• Grammagrama V/Q
• Estudios de ETC
• Pruebas para VIH/SIDA
• PFH, BH y plaquetas
• Anticuerpos antifosfolípidos
• Evaluación de capacidad funcional
• Cateterismo cardíaco derecho con registro de presiones
• Angiografía y perfil de termodilución
PRUEBAS
SUPLEMENTARIAS
• Ecocardiograma
transesofágico
• TC helicoidal y alta
resolución
• Pruebas de coagulación
• SaO2
• Ac. Úrico
• Péptido natriurético cerebral
• Polisomnografía
• Biopsia pulmonar
• En este estudio mediante el trayecto del catéter
y carrera oximétrica la posible presencia de una
cardiopatía congénita. (CAUSA)
• La tensometría mide las presiones en las
diferentes cámaras y es aquí donde se confirma
la hipertensión pulmonar. (DIAGNÓSTICO)
• Una vez realizadas estás pruebas se
somete al paciente a una prueba
aguda de reactividad vascular (reto
farmacológico).
• Para que un paciente pueda ser
catalogado como «respondedor»
debe cumplir con los siguientes
criterios:
1. Disminuir por lo menos un 10% de la
presión pulmonar media en relación con
la basal.
2. Disminuir la presión pulmonar media a
menos de 40mmHg o menos.
3. Incrementos o sin cambios en gasto
cardíaco.
(TRATAMIENTO)
La clasificación de la hipertensión arterial pulmonar permite establecer la ruta diagnóstica
y terapéutica.
• La piedra angular en el tratamiento será el oxígeno suplementario.
Hipertensión pulmonar
relacionada a neumopatías.
• Criterio quirúrgico
• Tromboendarectomía. HAP
tromboembólica
• Fármacos
• Sildenafil, bosetán, etc. HAP del grupo 1
1. Medidas generales
2. Tratamiento médico:
a) Bloqueadores de los canales de calcio.
b) Prostanoides
c) Antagonistas de receptores de endotelina
d) Inhibidores de la 5-fosfodiesteresa
3. Tratamiento intervencionista
a)Septostomía
4. Tratamiento quirúrgico.
• EVITAR:
• Ejercicios intensos
• Uso de descongestionantes nasales que contengas
pseudoefedrina
• Antiserotoninérgicos para control de la migraña
• Anorexígenos
• Anticonceptivos orales
• Reducir hábito tabáquico
•Reducir ingesta de sodio
•Embarazo
•Baños de vapor
•Altitudes mayores de 1800m sobre el
nivel del mar
• SE RECOMIENDA: vacunación contra
influenza y neumococo.
Utilizada en hipertensión arterial pulmonar asociada a neumopatías.
Se utiliza en un flujo por minuto suficiente para mantener una SaO2
≥ 90%.
Indicados para evitar trombosis in-situ, es necesario mantener el INR (relación normalizada
internacional) entre 1.5 y 2.5.
BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO
Se deben evitar fármacos con efecto cronotrópico negativo, como el verapamil.
Un metabolito de ácido araquidónico, se produce
en el endotelio pulmonar, es un vasodilatador
sistémico, pulmonar y anticoagulante. Su uso es
intravenoso.
Aprobado por la FDA de Estados Unidos para
pacientes en clase funcional III y IV en
hipertensión arterial pulmonar primaria y
esclerodermia.
• Actúa primariamente vía activación de los receptores de prostaglandinas de la superficie celular.
Epoprostenol
• Induce a la relajación del músculo liso vascular por la estimulación en la producción del cAMP e inhibe el crecimiento de las células musculares lisas.
• Inhibidor de la acción plaquetaria.
Prostaciclina intravenosa I2 (PGI2)
• Mejora los síntomas y la capacidad de ejercicio en los pacientes II y III.
• Su concentración máxima es alcanzada 30 min. Después de toma y tiene una vida media de eliminación de 35-40 minutos.
Beraprostoral
Iloprostinhalado
Análogo de la prostaglandina.
Con sistema de micronebulizaciones.
Inhalaciones 6-12 veces al día.
Treprostinil
Utilización IV o subcutáneo
Aprobado por la FDA en pacientes de clase funcional II, III y IV.
Se administra cuándo la terapia oral no logra
beneficio.
La endotelina-1:
Vasoconstrictor directo
Estimula la proliferación de
células musculares
lisas vasculares
Mitógeno
Mediador proinflamatorio que realza la
adhesión molecular.
ETA
Causa una vasoconstricción
sostenida y proliferación de células de músculo
liso vascular.
ETB
mediadores de la depuración de
endotelina e inducen la producción de óxido
nítrico y prostaciclina por las células endoteliales.
Efectos mediados por los receptores de
endotelina: BOSENTÁN
Antagonista del receptor a endotelina tipo dual.
Se metaboliza en el hígado
Mejora la sobre vida en los pacientes.
Oral
Mejora calidad de vida.
BLOQUEADORES DUALES
Bosentán
Enrasentán
Tezosentán
BLOEADORES SELECTIVOS ETA
Ambrisentán
Sitaxsentán
Aposentán
Potente vasodilatador derivado del endotelio que
relaja el músculo liso vascular. Éste depende del
contenido de guanosin monofosfato (cGMP) en el
músculo liso.
INHIBIDORES DE LA 5-
FOSFODIESTERESA
El bloqueo de la 5-fosfodiesterasa, específica de
cGMP, aumenta la respuesta vascular pulmonar al
óxido nítrico y otros vasodilatadores.
SILDENAFIL
Potente inhibidor y selectivo de la 5-fosfodiesterasa
Vasodilatador
Antiproliferativo sobre músculo liso vascular
pulmonar.
Administración 3 veces al día.
HAP de cualquier grado y disfunción eréctil.
20, 40 y 80 mg.
• Disminuye la presión de llenado y sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.
• INDICACIONES:
• Síncope recurrente
• Falla ventricular derecha a pesar del tratamiento farmacológico.
• La supervivencia promedio es de 19.5 meses (2-96 meses).
En pacientes con deterioro grave a
pesar del tratamiento médico
máximo.
La supervivencia es de
aproximadamente 66-75% a un
año.
Conjunto de signos centrales en
la exploración física de la
hipertensión pulmonar.
Levantamiento sistólico en el 2do espacio intercostal izquierdo. (dilatación del tronco de la arteria
pulmonar)
Choque de cierre pulmonar palpable. (reforzamiento del 2do ruido pulmonar)
Matidez mayor, a 2.5cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del 2do espacio
intercostal izquierdo. (dilatación del tronco de la arteria pulmonar).
Auscultación:
Importante reforzamiento del
componente pulmonar del 2do
ruido.
2do ruido único o con escaso
desdoblamiento
(poca distestensibilidadde las arteriolas
pulmonares).
Chasquido protosistólico
pulmonar (choque de la columna
sanguínea contra la arteria
hipertensa) seguido de un soplo expulsivo consecutivo a la
dilatación del tronco pulmonar.
Crecimiento ventricular derecho
4to ruido derecho
• (disminución en la distesibilidad)
Ritmo de galope