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Esta presentación no presenta ningun conflicto de interés

Hernia diafragmática congénita Factores pronósticos, manejo prenatal, EXIT

Dr Josep M Martínez Medicina Materno-Fetal, Hospital Clínic

Barcelona


• Requisitos

1. LA en cantidad adecuada

2. Movimientos respiratorios fetales

3. Espacio intratorácico para expansión pulmonar

Desarrollo pulmonar fetal


• 1/2400-4000 neonatos

– aislada: 1/5.000 (100/ año)

• Localización

– 90% postero-lateral (Bochdaleck)

– 95% unilateral

• 80% izquierda

• 20% derecha

HD: epidemiología


1. Defecto mb pleuroperitoneal 8-12 sg – Hipoplasia pulmonar 2aria

2. Hipoplasia pulmonar 1aria – Hernia diafragmática 2aria

HD: teorías etiopatogénicas

HIPOPLASIA PULMONAR

+/-

HIPERTENSIÓN PULMONAR


Canalicular 28 17

Pseudoglandular 18 7

Saccular 40 25

Alveolar 30 2 yrs

Embryonic 8 4

vascular

development

end of conduct

generation

IMPAIRMENT OF GROWTH

Desarrollo pulmonar normal


Hipoplasia pulmonar en HD


Diagnóstico prenatal HDC


Tórax normal


─ masa heterogénea

─ desviación mediastino

─ vísceras abdominales

─ poliH, hidrotórax

HDC izquierda


─ masa homogénea

─ desviación mediastino

─ hígado

─ poliH, hidrotórax

HDC derecha


1. eco anatomía

2. ecocardio: 10-15%

3. cariotipo: 25%

t21,t18,iso12p

4. ¿RMN?

HD: 30-40% anomalías asociadas


Pronóstico: predicción hipoplasia pulmonar


HD aislada: 60-70%

Conflicto diagnóstico prenatal vs postnatal

buen pronóstico mal pronóstico

Factores pronósticos fetales •LHR • liver up

Euro-CDH group LHR and liver to predict outcome in left CDH:

a multicenter study. AJOG 2006 J. Jani1, A. Benachi2, R. Favre4, R. Keller3,

H. Vandecruys6, J. Becker5, M. Harrison7, J. Matis4, E. Gratacos5, K. Nicolaides6, J. Deprest1

Leuven - Barcelona - London - Paris - Strasbourg - San Francisco

Mortalidad perinatal global: 30-40%


• Mortalidad global 30-40%

– HIPOPLASIA PULMONAR LETAL

1. insuficiencia respiratoria

2. hipertensión pulmonar

HD aislada: 60-70%


• Grado de hipoplasia pulmonar:

1. Tamaño del defecto

2. Magnitud herniación visceral

• Es bilateral!!!

HD aislada: 60-70%


‘Lung-to-head ratio’ (Metkus 1996)

1. 4 chamber view

2. 1 rib

3. Perpendicular max diameters


HD: medición ‘lung-to-head ratio’

1. 4 cavidades

2. 1 costilla entera

3. 2 diàmetros perpendiculares


HD: medición ‘lung-to-head ratio’

LHR: 17.0x9.9/218= 0.78


30-40% mortalidad perinatal ‘matizable’:

LHR (o/e) + hígado

• Grado de hipoplasia pulmonar:

1. Tamaño del defecto

2. Magnitud herniación visceral

• Es bilateral!!!

HD aislada: 60-70%


LHR cambia con EG

Jani et al UOG 2007


Mal pronóstico: o/e LHR < 40-45%

Jani et al UOG 2007


LHR O/E LHR

>1.4 > 40%

1.0-1.4 25-40%

0.8-1.0 15-25%

< 0.8 < 15%

HD: LHR observado/esperado x EG


o/e LHR mal pronóstico buen pronóstico


HD: predicción supervivencia

Izquierda Derecha


CDH expectant management (n=100)

Jani et al 2007

≤ 25 26-45 >45

Patch rate (%)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

O/E LHR (%)

0

10

20

30

40

50

60

Conventional ventilation

days

≤ 25 26-45 >45

O/E LHR (%)

0

10

20

30

40

50

60

Enteral feeding

days

<25 26-45 >45

O/E LHR (%)

0

10

20

30

40

50

60

NICU

days

<25 26-45 >45

O/E LHR (%)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

≤ 25 26-45 >45

O/E LHR (%)

Oxygen O2 at 28d (%)

100

HD: predicción morbilidad


3D ultrasound / MRI … not yet


HD aislada: opciones / pronóstico

1. IVE

2. Tratamiento postnatal ‘standard’

3. Tratamiento postnatal + TERAPIA FETAL

• si supervivencia estimada ≤ 60%


Predicción riesgo por LHR

LHR predicts lethal hypoplasia

LHR predicts nothing

Arkovitz MS, JPS 07 Heiling KS, UOG 05 Bashat, UOG 07 most published studies excluded

Metkus, JPS 96 Lipshutz GS, JPS 97 Laudy JA, Pren Diag 03 Keller RL, UOG 03 Jani J, UOG 2006 Jani J, AJOG 06 Yang SH, AJOG 07 Hedrick,AJOG 07(worse than liver)

Datin-D,AJOG07(better than liver)

It is not perfect but it is the BEST AVAILABLE PARAMETER


Terapia prenatal en HDC


HD terapia: oclusión traqueal fetoscópica con balón (FETO)

1. Mecanismo de acción

• impide la salida del fluido traqueobronquial

• induce un crecimiento pulmonar acelerado

–estímulo directo mecánico

–secreción de factores de crecimiento

2. Momento

• 27-29 sg si LHR O/E < 25%

• 30-32 sg si LHR O/E > 25-40%


FETO: Leuven-BCN-London (n> 350)


Post-fetoscopia


Espontáneo (< 5%)

Retirada de balón a las > 2-6 semanas

1. 2ª fetoscopia (50-60%)

2. punción ecoguiada (15-20%)

3. técnica EXIT (5-10%)

4. postnatal (< 5%)

HD terapia: Retirada de balón


FETO: ‘update’ results: 210 cases (october 2008)

HD terapia: ‘update’ resultados 2009


elegible:

• anestesia: local or regional

• nifedepina + antibiotico 48 hrs

• version externa si preciso

• anestesia fetal

• acceso percutaneo 3 mm

• ingreso 2-3 días

supervivencia: 50-55 %

(11% manejo expectante)

0

10

35

60

0

30

60

75

85 85

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

<15% 15-25 25-35 35-45 45+

liver up liver down

OT 26 – 32 s Reversión OT 34-35 s

FETO: protocolo

0

10

20

30

40

50

60

70

26-27 28-29 30-31 32-33 > 34

Gestation at delivery (wks)

% Median 35 wks

piel a piel: 11 min (3-93 m) (últimos 150 casos 2-14 m) parto <34/ <32 sg: 30%/ 17% (últimos 150 casos 10%) RPM < 32 sg: 25% (últimos 150 casos 8%)

HD terapia: 210 casos

HD terapia: RPM

HD terapia: EG

Retirada balón: 95%

1/2

1/2

Retirada balón: 95%


HD terapia: supervivencia

• HD izquierda: 24.1% a 49.1%

• HD derecha: 0% a 35.3%


1. Vivo + sano 73%

2. Problemas respiratorios 4%

3. Problemas alimentación 7%

4. Retraso desarrollo severo 2%

5. Escoliosis 2%

HD terapia: morbilidad (6-60 meses)


HD terapia: complicaciones

1. Rotura de tràquea: 4 (1.9%)

– 1 caso: ILE

– 3 casos: 2ª fetoscopia 8-14 días

2. Polihidramnios severo: 18 (8.5%)

3. Hemorragia intramaniótica (transfusión): 1 (0.5%)

4. Corioamnionitis: 5 (2.3%)


Retos futuros en HDC


1. Realizar estudios randomizdos

2. Mejorar tecnología

3. Mejorar conocimiento fisiopatológico

– Definir subgrupos de riesgo

1. Supervivencia

2. Morbiddad

Terapia fetal HDC: retos futuros


Eurofetus vs randomizado USA


FETO supervivencia + 30% S

urv

ival ra

te (

%)

≤15% 16%-25% 25%- 40% ≥41%

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100 1. 50-60%: buena respuesta

alta supervivencia

2. 25%: crecimiento pulmonar

HTP severa + alta mortalidad

3. 15-20%: no respuesta

mortalidad extrema

¿cómo podemos identificar los casos

con buena o mala respuesta pulmonar?


US diagnosis

•US (LHR) •MRI (liver-up)

•detailed US scan •karyotype

O/E < 15% (LHR< 0.6)

pilot study TO 22-24w

+ eventually RCT

O/E 15-25% (LHR 0.7-0.99)

TO vs expectant SURVIVAL

O/E 25-40% (LHR 1.0-1.4)

TO 30-32 w vs expectant MORBIDITY

EURO-CDH: Barcelona-Leuven-London RCT studies on CDH in utero treatment


HD: evaluación Doppler

PSV

PERDF


HD: evaluación perfusión Doppler


HD : Doppler predicción respuesta

+


1. 50% asociación otras anomalías

2. Mortalidad global 30-40%

3. Pronóstico variable y predecible (LHR)

4. Tratamiento prenatal: 30-35 % supervivencia

5. Si sobrevive: buena calidad de vida

HDC: conclusiones

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