MANIFESTACIONES PULMONARES DE ENFERMEDADES ASOCIADAS AL

TEJIDO CONECTIVO

Dra. Nadia Rojas ValenzuelaResidente radiología I año.Universidad de Valparaíso

INTRODUCCIÓN• Proceso autoinmune idiopático.• Enfermedades del colágeno:

– Causan anormalidades del parénquima pulmonar, vías respiratorias y pleurales.

– La frecuencia de afectación pulmonar varía de acuerdo al con el tipo de enfermedad.

– Tratamiento médico infección – Rxn inmune complica el hallazgo de las imágenes.

– Hallazgos en enfermedades del colágeno: (detección precisa)• Enfermedad pulmonar intersticial.• Hipertensión pulmonar. • Otros: anomalías esofágicas, pleural, derrame pericárdico, dilatación de la

arteria pulmonar, enfermedad osteoarticular, linfoadeopatía mediastínica*. • TCAR ha demostrado ser superior a la RX Tx simple en la evaluación

de la presencia y extensión del parénquima.

INTRODUCCIÓN

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

• Las enfermedades vasculares del colágeno pueden estar asociados con diferentes patrones de EPI:– UIP- NSIP-COP-DAD-LIP-FA.

• La frecuencia varía con el tipo de enfermedad y las carácterísticas demográficas y clínicas.

• NINE:– Reconocer el patrón histológico.– Exclusión de otros patrones de enfermedad pulmonar

intersticial– Patrones:

• Celular: inflamaciónsin un sustancial componente fibrótico.• Fibrótica: fibrosis predominante. (homogéneo)• Lobulos inferiores, bilateral, simétrico.

NSIP

• TC:– Opacidades en vidrio esmerilado– Anomalías reticulares- fibrosis fina.– Bronquiectasias por tracción.– Menor grado de involucro de parénquima adyacente a la pleura. – Disminución del volumen de lóbulos inferiores.– Las carácterísticas de imagen se superponen no hay manera fiable de diferencuar entre los dos subtipos.– El resultado de la NINE tiende a ser mejor que la UIP. Mortalidad 20% a los 5 años. Celular mas favorable.– La neumonía intersticial de pacientes con enf del colágeno tiene mejor pronóstico que la UIP.– Diiagnóstico de NINE: buscar patología del colágeno.. FR * en ausencia de síntomas sistémicos.– Consolidación– Panalización.

PET SCAN

Se incrementa el metabolismo de la glucosa. 18 fluorodeoxyglucosa incrementado.

HIPERTENSIÓN PULMONAR• Clínica: disnea durante el ejercicio físico.• Cateterización cardíaca de CCD es GOLD STANDARD

– PAP > 25 mmHg– PcP < 15 mmHg.

• Enfermedad del colágeno tienen más riesgo de hipertensión pulmonar.– AISLADO– Asociado a enfermedad pulmonar intersticial.

• Es indistinguible de la HP primaria.– ESP 10-33%– Enfermedad Mixta del tejido conectivo. – LES: 5-10%– CREST 50%

• TEP LES – Anticuerpo antifosfolípido.• Screening anual a pacientes con CREST, ESP, CREST con ecocardio.• TC:

– > diámetro de la TAP >2.9cms– > diámetro de las ramas pulmonares principales.– > diámetro de cavidades derechas.– > calibre derechas.– Reflujo de contraste en VCI y venas SH.– Derrame pericárdico: IC derecha, deterioro del drenaje venoso y linfático.– EXLUIR TEP.– Evaluar enfermedad intersticial asociada.

• RM:– Método complementario para dg de HT arterial pulmonar.– Mñetodo de eleccíon no invasivo para evaluar la estructura / función del VD.– Mejor evaluación del flujo de AP

PATOLOGÍAS

RESUMEN

RESUMEN

LES• Enfermedad caracterizada por el depósito de

anticuerpos y complejos inmunes que dañan los tejidos y células.

• 20-70/100.000 personas /año

• Presentación es sistémica, incluye fatiga, malestar general, anorexia, fiebre y pérdida de peso.

• 90% mujeres 20-50 a.

• Enfermedad pleural 30-50% presentación radiologica más comun es el derrame pleural unilateral unilateral o bilateral que se puede asociar a derrame pericárdico. (pequeño)– Dolor pleuritico, fiebre, tos.– Pleuritis lupica:A INES -corticoides

DERRAME PLEURAL EN LES• Enfermedades

infecciosas : morbimortaldiad.

• 2ª causa de muerte.– NAC por germen típico.– NAC por micobacgerias,

Pn ji, citomegalovirus, aspergillus, nocardia.

– Altas dosis de corticoides: screening de TBC.

LES• Anomalías parenquimatosas son comunes.• Opacificación del parénquima NAC*, hemorragia, neumonitis lúpica

aguda.• Infecciones oportunistas.• Hemorragia pulmonar: consolidación, Rx tórax: extensas áreas bilaterales

consolidadas. TC: áreas bilaterales de consolidadión y vidrio esmerilado.

NEUMONITIS LÚPICA• Neuminitis lúpica aguda es DD de exclusión:

– 14% 50% primera manifestación de la enfermedad.– Inicio agudo de síignos y síntomas.– RX:

• Consolidación y áreas de vidrio esmerilado.• Lóbulos inferiores.• 50% derrame pleural.• Daño alveolar difuso y necrosis con infiltrados celulares y membranas hialinas, con o sin hemorragia

alveolar e inflamación capilar. • Mortalidad 50%• DD NEUMONÍA Y HEMORRAGIA. • TTO: UCI. Corticoides en altas dosis.

–

LES Y NEUMONÍA INTERSTICIAL

• La fibrosis pulmonar es menos común que el en AR o la FS 30%.(asintomática) sintomática 3%• Patrón más común NINE eficacia de la patología en tto con corticoesteroides no ha sido determinado.• TC alta resolución muestra los hallazgos con más frecuencia que la Rx Tx.• Fibrosis que compromete la periferia del pulmón y los lóbulos inferiores.

– Pérdida de volumen pulmonar relacionados con la disfunción diafragmática, EPA, cambios musculoesqueléticos relacionados con la IR y cambios óseos relacionados con los corticoides.• TVP 9%.. Aumenta la probabilidad en sd antifosfolipido en 35-42%. • TEP.

LES Y HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

• Hemorragia alveolar difusa: rara y grave manifestación con prevalencia del 2-5,4%: disnea, fiebre y hemoptisis.

• TCAR: Áreas bilaterales de consolidación,opacidades en vidrio esmerilado y engrosamiento septal.• Reagudización repentina de los síntomas asociado a disminución de la hemoglobina. • Mortalidad global del 50%.

SD DEL PULMÓN ENCOGIDO• Pérdida progresiva de volumen con dolor

torácico asociado y dolor pleurítico descrito en 1965.

• Prevalencia del 0,6%.• Dg: discordancia clínico radiológica :pruebas

de función pulmonar con hallazgos de imágenes ausentes.– Elevación diafragmática sin evidencia de

enfermedad pulmonar parenquimatosa.• Debilidad de los músculos respiratorios,

neuropatía frénica, inflamación pleural.• Buen pronóstico con buena respuesta al

tratamiento.

• Otros hallazgos en LES: – hipoxemia aguda reversible con anormalidades de difusión y examen imagen n. Mejoría de los síntomas en 72

hrs post tto con altas dosis de corticoides.– Asociación con sarcoidosis.– Mayor prevalencia de Ca de pulmón.– Bronquiectasia 20%– HTTP 11%.

AR• Enfermedad AI que afecta al 1% de la

población.• 3:1 a favor de las mujeres 20-50 a.• Poliartritis simétrica crónica por sinovitis

inflamatoria persistente.• 50% enfermedad extraarticular.• Alteración torácica ocurre cuando la

enfermedad progresa.– 2ª causa más común de muerte 18%.

• Enfermedad pleural es el hallazgo más común 38-73%– Engrosamiento o derrame.– No está relacionado con enfermedad

pulmonar.

• Derrames pleurales suelen ser unilaterales y pueden ser loculados final de la enfermedad , asociado a pericarditis y nódulos subcutáneos.

AR• Derrames – 5% de los pacientes.– Pequeños y unilaterales.– Resolución espontánea.

• Bronquiectasias (30%) • Artritis cricoaritenoides– Frecuente / Sensación

de cuerpo extraño.

AR

AR

• Fibrosis pulmonar se produce en 2-9% en los pacientes con AR. • Rx tx: patrón reticular o reticulonodular que involucra las zonas inferiores. • TC:

– Patrones de fibrosis diversos e inespecíficos: NINE, UIP (panalización, basal y periférico, COP atenuación esn mosaico con áreas de atrapamiento aéreo) , bronquiolitis folicular (benigno, nódulos pequeños, vidrio esmerilado, nódulos centrolobulillares)

– patrón reticular y engrosamiento septal interlobular irregular en la periferia y en las bases.– Panal de abejas y pérdida de volumen progresivo enfermedad avanzada.– Casos raros: Fibrosis se limita a lóbulos superiores con cavitación. – Fibrosis> incidencia de Ca de pulmón.

UIP en AR

TCAR: patrón reticulare irregular engrosamiento septal interlobularpredominantemente en la periferia del pulmón e inferior zonas pulmonares .

BR en AR

AR: NÓDULOS REUMATOIDEOS.• Nódulos pulmonares

– >Hs on infrecuentes, asociados a enfermedad avanzada y nódulos subcutáneos*. ( fumadores) y FR alto.– Diámetro 0,5 -5 cms.– Zona periférica superior y media / asintomáticos.– Cavitación con pared bien delimitada.– Aumentar de tamaño o resolverse espontáneamente– Raro: rotura y ntx, derrame pleural, empiema.– Calcificación rara Sd de Caplan: Sd de neumoconiosis reumatoidea. Nódulos reumatoideos surgen en conjunto con la neumoconiosis.– Huesos torácicos: resorción de la parte distal de las clavículas + artritis erosiva de los hombros.

AR

• > prevalencia de enfermedades de la vía aérea como bronquiolitis obliterante* y neumonía organizativa. • Varios medicamentos para el tto pueden causar enfermedad pulmonar DAD sales de oro y penicilamina.

– NEUMONITIS metrotexato independiente de la dosis. Síntomas subagudos. Dg de exclusión.– Enfermedad pulmonar inducida por la terapia: opacidades de vidrio esmerilado con nódulos centrolobilillares y linfadenopatía. Tto: suspender meicamento + cES.

• Rx tx: suele ser normal. • TCAR:

– mosaico de perfusión.– Áreas anormales del pulmón disminuyen su atennuación y vascularización por la redistribución de flujo.– > S final de espiración. ( atrapamiento aéreo)

ESP

• Inflamación, daño vascular, fibrosis.• M/H 3:1 / 8:1• Clínica: disnea durante el ejercicio, tos no

productiva, dolor pecho atípico, fatiga. • Afecta a mujeres de 45-64 años.• Sobreproducción de colágeno fibrosis piel,

vascular y órganos.• Subdivide en cutánea - Difusa.• 2/3 tienen síntomas pulmonares:

– Disnea de esfuerzo.– Tos seca

• NINE– 20-65%– Predominio basal– Opacidades de vidrio esmerilado (irr) y

reticulares y bronquiectasias por tracción. NINE con ESP mejor pronóstico.

– TC muestra fibrosis con hallazgos normales en Rx. S 39% vs 91%. (eP)

– TTO: ciclofosfamida + dosis bajas de prednisolona.

– HTTP en 10-16%• Presente en difusa y cutánea ( +fcte)

ESP• TCAR:

– Áreas de atenuación de vidrio esmerilado.– Nódulos subpleurales mal definidos.– Patrón de atenuación reticular.– Panal de abejas– Bronquiectasias por tracción.– Predominio lobulos inferiores y periféricos. – Patrón histológico de neumonía intersticial

usual, pero muchos tienen patrón radiográfico de neumonía intersticial inespecífica: variable e inespecífica ( áreas de vidrio esmerilado, consolidación , patrón reticular).

– > prevalencia de Ca pulmón, con fibrosis pulmonar.

– Enfermedad pleural no es común.– Hallazgo de esófago dilatado.

• Comprimiso esofágico 97%

• > r de Ca de pulmón y mama.

ESP

• Neumonía por aspiración:

POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS• Miopatías inflamatorias más comunes.• Polimiositis:

– Debilidad progresiva del músculo estriado proximal.– Miopatía aguda

• Dermatomiositis:– Alteraciones de piel + debilidad muscular.

• Predominio sexo femenino, con presentación bimodal.• DG clínicao: enzimas musculares, EM, BP.• Afectación pulmonar: hipoventilación e insuficiencia

respiratoria• Hallazgo más común:

– NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN.• Alteración del diafragma:

– Disminución del volumen pulmonar.– Atelectasia basal.

• Neumonía intersticial– 5-30% patrón reticular fino reticulonodular grueso y

panal de abeja. – COP-UIP-NINE- Daño alveolar difuso.

POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS

• Bases pulmonares mas afectados.• Bronquiolitis obliterante, daño alveolar difuso, neumonía organizativa. • > RIESGO DE CA DE PULMÓN• TCAR:

• Anormalidades lineales.• Áreas de atenuación de vidrio esmerilado. • Consolidación en zonas pulmonares medias y bajos , distribución peribronquial y subpleural. (BO/NO)• Áreas parcheadas de consolidación, triangulares o poligonales subpleural y periférico, regiones

peribroncovasculares inferior. Amplian y migran, diferentes tamaños. Grandes masas con broncograma aéreo.

DERMATOMIOSITIS Y COP

COP Y POLIMIOSITIS

• Opacidades crecénticas o en forma de anillos que rodean una región focal de vidrio esmerilado. (atolón o halo inverso)

SÍNDROME DE SJÖGREN

• Sd de ojo y boca secas. 0,1 -3% adultos mayores.• F:M 9:1.• 40 -50ª.• Infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos.• Afectación extraglandular 33%.• Primario y secundario. Infiltración de lin T en varios órganos.

Glándulas lagrimales, salivalres y tracti respiraotio.• Hallazgo radiológico:

– Fibrosis pulmonar 10-14%.: LIP, UIP, NSIP, COP, BR– Bronquiectasias.– Bronquiolitis.– Aumento de las líneas parenquimatosas.

• Aumento de la prevalencia de neumonitis linfocítica intersticial: – Patrón reticulonodular de lóbulos inferiores. – Áreas de vidrio esmerilado.– Engrosamiento broncovascular, septos interlobulillares.– Quistes.

• AUMENTO DEL RIESGO DE LINFOMA:– Linfadenopatía mediastínica/ Masa pulmonar, grandfes

nódulos y derrame pleural. – NO HODKING DE ESTIRPE B que inicia en las glándulas

salivales.

SD SJÖGREN

• TC de alta resolución en el pecho

• incluir opacidades en vidrio esmerilado, nódulos, engrosamiento

• de los septos interlobulillares, y quistes.

• Panalización , quistes y consolidación menos frecuente.

• Quistes BR• Derrame pleural poco frecuente

SD SJÖGREN

• Engrosamiento de la pared bronquial.• Bronquiectasias .• Bronquioloectasias.• Atrapamiento aéreo.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE• Inflamación articular múltiples que resulta en anquilosis ósea del

esqueleto axial. • Afecta el 0.1%-0,2%.• Hombres 3:1 / 10:1.• 15-35 años.• 90% + HLAB 27. • Inicio: articulación sacroiliaca toracolumbar y lumbosacra.• Progresión: lumbar media, torácica superior y cervical.• Afectación pulmonar rara 1% etapa avanzada.• Rx: opacidades reticulonodulares en los ápices pulmonares que

posteriormente confluyen. SD marginal. • Anormalidades comunes:

– Bulas apicales y cavitaciones (TBC)• FIBROSIS DE LOS LÓBULOS PULMONARES SUPERIORES ES LA PRINCIPAL

MANIFESTACIÓN. 1,2% ( 26 de 2080)– Enfermedad intersticial periférica– Bronquiectasias– Enfisema paraseptal– Fibrosis apical.

• Quistes pulmonares y cavitaciones DD TBC. • Cavidades resultantes colonizadas por Aspergillus (19-60%)

hemoptisis. • Bronquiectasia, enfisema paraseptal y traqueobroncomegalia.• TTO:

– ejercicios + AINE.– Cirugía.

RX EN ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

• Manifestaciones de LES, AR, ESP, Polimiositis y dermatomiositis.• Descrita en 1972.• Hallazgos:

– Reynaud, edema de manos, artritis o artralgias, acroesclerosis, alteración de la motilidad esofágica, miositis, HTTP, ANA +.

• 90% son mujeres. (H/M:1/10)• 20-30 años.• Enfermedad torácica prevalencia 20-85%

– Enfermedad intersticial. 21-66%– Hipertensión pulmonar. – NSIP- UIP-LIP. – Opacidades de vidrio esmerilado en lobuloes inferiroes y periféricos. – RGE y alteración motora esofágica. – HTTP 10-45%.– Patología plrueal < 10% – Vasculitis , TEP, neumía aspirativa, hemorragia alveolar, disfunción muscular

respiratoria.

RESUMEN

RESUMEN

CONCLUSIONES

GRACIAS.

ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE ANTICUERPOS EN MEMBRANA BASAL.• Angeítis alérgica y vasculitis granulomatosa

necrotizante.• Exclusivamente en pacientes con asma.• 30-50 años.• Sin predilección de género.• Cuadro clínico:

– Asmáticos.– Eosinofilia.– Fiebre.– Rinitis alérgica.

• Áreas de consolidación parchada no segmentaria sin predominio de zona.

• Las áreas de condensación podrían ser periféricas y transientes.

• Nódulos pueden ocurrir pero la cavitación es rara.• Efusión pleural en el 30%.• Tc:

– Consolidación o atenuación en vidrio esmerilado– Nódulos pulmonares– Engrosamiento septal interlobar.– Engrosamiento de la pared bronquial.