BIENBENIDOS MAESTROS Y AMIGOS

ASOCIACIÓN DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES A.C.

UNA GUÍA PARA MAESTROSSOBRE LAS

ENFERMEDADESNEUROMUSCULARES

INTRODUCCIÓN

Si usted es un maestro de un estudiante con unaenfermedad neuromuscular, este folleto le ayudaráa entender mejor los retos enfrentados por losniños y adolescentes afectados por condiciones dedegeneración muscular. Esta guía sugiere estrategiasgenerales para mejorar la experiencia escolar de suestudiante, tanto académica como socialmente, ytrata sobre asuntos escolares desde kindergarten hastasecundaria.El aprender acerca de la gama de problemas asociadoscon enfermedades neuromusculares puede parecerabrumador. La buena noticia es que estos estudiantestambién tienen su propio conjunto exclusivo de puntosfuertes. Y su papel al animarlos, apoyarlos y motivarlosutiliza muchas de las habilidades que ya está usando consus diversos estudiantes. Además, su oficina local de la Asociación de Distrofia Muscular es un valioso recurso deinformación y ayuda.

¿QUÉ ES UNA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR?

Las enfermedades neuromusculares son condicionespoco comunes adquiridas o heredadas (genéticas) queafectan alguna parte del sistema neuromuscular:- los músculos- los nervios motores periféricos (en brazos,piernas, cuello y cara)- la unión neuromuscular en donde se juntan losnervios y los músculos- las células nerviosas que controlan los músculos(neuronas motoras) en la médula espinalMás de un millón de personas en los Estados Unidos se venafectadas por alguna forma de enfermedad neuromusculary aproximadamente 40 por ciento de ellos tienen menos de18 años de edad.Todas las enfermedades neuromusculares son de naturalezaprogresiva y todas resultan en debilidad y fatiga musculares.Algunas enfermedades están presentes al nacer, otras semanifiestan en la niñez, y otras tienen su inicio en la edadadulta. La enfermedad puede ser transmitida por las líneasgenéticas de una familia, y en algunos casos el estudiantepodría tener un hermano, progenitor u otro parienteafectado. En otras ocasiones no hay ningún historial familiar,y la enfermedad es resultado de una mutación genéticaespontánea, una respuesta inmune anormal o una causadesconocida.

La expectativa de vida varía por enfermedad y severidad,desde muy corta hasta una duración normal. Los problemascardíacos y respiratorios, que son efectos secundariosdel deterioro muscular, son a menudo las causas delfallecimiento.Aunque la degeneración muscular no es dolorosa, ladebilidad resultante puede causar calambres, rigidez,deformidades de las articulaciones, achaques ydolores crónicos, y a veces el agarrotamiento yparalización de las articulaciones (contracciones).En casi todas las personas con una enfermedadneuromuscular, el control de la vejiga y los intestinoses normal, aunque los estudiantes podrían necesitarayuda en el baño a medida que sus habilidadesfísicas se deterioran. El funcionamiento sexual y lasensación en la piel son generalmente normales.

Los ejercicios de fortalecimiento no previenenel deterioro muscular en las enfermedadesneuromusculares, y en algunos casos pueden dañarmás aun las frágiles células musculares si se hacendemasiado vigorosamente. El ejercicio moderadoy ligero, o los ejercicios de pie,realizados bajo la supervisiónde un médico o terapeuta físico(PT ), podrían ayudar a mantenerel tono y la flexibilidad delos músculos, así como acombatir la obesidad y lapérdida de densidad ósea.Esté seguro que un médicoo un PT han aprobado el plande ejercicios de su estudiante.

¿AFECTAN LAS ENFERMEDADES

NEUROMUSCULARES LA HABILIDAD DE APRENDER?

Al igual que otros estudiantes, los niños con enfermedades neuromusculares muestran una gama de habilidades mentales, y muchos tienen unainteligencia arriba de lo normal.

sin embargo, la debilidad y fatiga musculares pueden hacer difícil que los estudiantes mantengan los requerimientos físicos de escribir a mano, completar sus tareas, organizar materiales, etc. durante el invierno, la mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias (y sus consecuencias de vida o muerte) pueden hacer que los estudiantes pierdan muchos días de clase.

Unas pocas enfermedades neuromusculares acarreanun riesgo más alto que el promedio para discapacidadesde aprendizaje y retraso mental. Esto podría afectar elaprender a leer o el entender conceptos matemáticos,poder prestar atención a una clase o comprender losconceptos en la aula.A diferencia de la debilidad muscular,los efectos cognitivos no empeoranprogresivamente con el paso del tiempo.Los estudiantes se benefician de acomodaciones apropiadas para discapacidadesde aprendizaje. Para más información sobrelos efectos cognitivos, ver “Descripciones deEnfermedades Neuromusculares”.Los estudiantes con enfermedadesneuromusculares usualmente califican paraservicios educativos especiales basados en susdiscapacidades ortopédicas, discapacidades deaprendizaje, o ambas. A lo largo de sus carrerasescolares, la mayoría son colocados en aulasconvencionales con apoyos.

¿CÓMO SE TRATAN LAS ENFERMEDADESNEUROMUSCULARES?

Actualmente, no hay curación para la mayoría deenfermedades neuromusculares — aunque seacerca rápidamente el día en que las terapiasgenéticas y de fármacos cambiarán la situación. Para trastornos inmuno mediados, las terapias con fármacospueden ser muy efectivas para tratar o reversarlos síntomas Las intervenciones médicas han extendido la duraciónde vida y mejorado la calidad de vida para muchosniños médicamente frágiles. Estas intervenciones se concentran en tratar o retardar los síntomas, mejorar la movilidad física y las interacciones sociales, y prevenir las complicaciones del corazón y los pulmones.

Algunas de las intervenciones

comunes incluyen

1.- APARATOS DE ASISTENCISTENCIA

2.- CUIDADOS CADIÁCOS

3.- APOYO NUTRICIONAL

4.- TERAPAFISICA OCUPACIONAL

5.- MEDICAMENTOS

6.- CUIDADOS RESPIRATORIOS

7.- CIRUGÍA

L os dispositivos de comunicación permiten a estudiantescon músculos del habla débiles, comunicar sus necesidadesy pensamientos. L as adaptaciones de computadora y software permiten apersonas con movimientos limitados escribir y navegar lared de Internet. L as pequeñas adaptaciones ayudan con las tareascotidianas: diseños especiales para utensilios y tazas paraingerir alimentos, popotes, cilindro de espuma de cauchopara agarrar plumas y lápices, grabadoras, etc. M arcos para estar de pie que permiten a los estudiantesno ambulatorios seguir apoyando su peso en sus piernas,promoviendo huesos más sanos, mejor circulación y unacolumna vertebral más erguida. Tableros de trasbordo y elevadores mecánicos que facilitanmover con más seguridad al estudiante no ambulatorio. Andadores, sillas de ruedas y aparatos ortopédicos parapiernas y tobillos que dan a los niños seguridad al moversey los hacen parte del ambiente social.

Cuando la capa de músculos del corazón se debilita y nobombea de forma efectiva (cardiomiopatía), los niños puedensentir fatiga y letargo, hinchazón de las piernas y los pies,extremidades frías, problemas digestivos y otros síntomas demala circulación. Los tratamientos con fármacos disponiblesa través de un cardiólogo pueden mejorar la función delos músculos del corazón. Algunos niños se benefician deun marcapasos, y algunos podrían incluso someterse a untrasplante de corazón.

3.- APOYO NUTRICIONAL

Cuando los músculos usados para tragar y masticar se debilitan,se presenta el riesgo de deshidratación, desnutrición, asfixia o infecciones respiratorias causadas por la inhalación dealimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración). El tubo de gastrostomía (tubo-g, tubo dealimentación o PEG ) es un tubo colocadopermanentemente a través de la pared estomacal,de manera que pueda alimentarse una dietalicuada directamente al estómago. Aquellosque usan un tubo-g porque comer les es difícily tardado, todavía pueden tomar alimentosy bebidas por la boca para placer y nutriciónadicional. Pero aquellos que usan un tubo debidoa asfixia y aspiración probablemente no debierancomer nada por la boca.

Mantener el cuerpo flexible, erguido y móvilcombate algunos de los efectos secundarios de lasenfermedades neuromusculares. Esta terapia tambiénayuda con el rendimiento académico al permitir a losniños hacer más y mantenerse más sanos. El planeducativo independiente (IEP ) de su estudiante podríaespecificar que se debe reservar cierto tiempo cadadía para que él o ella trabajen con un terapeuta físicou ocupacional. Las intervenciones PT (física) u OT(ocupacional) incluyen: Mecánica corporal adecuada que asegura traslados segurosde estudiantes no ambulatorios por parte de ayudantes,maestros y otros proveedores de cuidados, para que nadieresulte lesionado.

4.- TERAPAFISICA OCUPACIONAL

5.- MEDICAMENTOS

Aunque sólo se han aprobado unos pocos fármacos para suuso contra los efectos de enfermedades neuromusculares, laspruebas clínicas en marcha están intentando constantementeaumentar ese número. Un medicamento que ha demostradoser efectivo en algunas enfermedades neuromusculares esla prednisona. Este esteroide puede ser tomado por niñoscon distrofia muscular de Duchenne (DMD ) y algunas otrascondiciones neuromusculares porque retarda la pérdidade función muscular e incrementa la fuerza muscular,proporcionando unos cuantos meses a unos cuantos añosadicionales de utilizar piernas y brazos.Los efectos secundarios indeseables de la prednisona incluyenaumento de peso, pérdida de densidad ósea, adelgazamientode la piel, niveles incrementados de presión arterial y azúcar enla sangre, depresión y dificultad para pensar, dormir y controlarel comportamiento.Es importante controlar cuidadosamente las dietas de los niñosque toman prednisona y estar atentos a sus efectos sobre elcomportamiento.

Ventilación asistida: La asistencia para respirarpuede darse mediante una máscara externa o tubo“de sorber”, o por medio de una traqueotomía, enla cual se inserta un tubo directamente en la víarespiratoria para suministrar aire a los pulmones.Máquinas para ayudar a toser: Estas máquinasayudan a sacar las secreciones pulmonares paramantener el sistema bronquial libre de infecciones.

6.- CUIDADOS RESPIRATORIOS

7.- CIRUGÍA

Las cirugías del cordón del talón y de laarticulación del pie pueden utilizarse para tratarlas contracturas del tobillo y las deformacionesde la articulación, para prolongar el caminar.Los estudiantes usualmente dejan de asistir a laescuela durante menos de dos semanas. L a cirugía para escoliosis se hace en niños de másedad y adolescentes con curvatura vertebral seria.El momento oportuno para la cirugía dependedel crecimiento del estudiante, de su funciónpulmonar, su nivel de malestar y qué tan rápido seestá empeorando la curvatura.

Se insertan varillasde metal con ganchos dentro de la columnavertebral, y los estudiantes podrían pasar de 6 a10 semanas sin asistir a la escuela. (Cuando esposible, estas cirugías se programan durante el verano.)Después de la cirugía para escoliosis, los estudiantesse sientan mucho más erguidos y tienen menosproblemas para respirar. A menudo requieren unanueva silla de ruedas y ajustes en la altura del escritorio en el aula. Desafortunadamente, algunas habilidades,como alcanzar cosas, pueden ser afectadasnegativamente por esta cirugía.

¿CÓMO AFECTAN LAS ENFERMEDADESNEUROMUSCULARES A NIÑOS Y FAMILIAS?

Debido a que la comunicación y cooperación estrechas escuela-familia son recursos esenciales para losniños que enfrentan enfermedades musculares, es útil entender algunos de los retos cotidianos de lasenfermedades neuromusculares.

VIDA FAMILIARMuchos adultos con discapacidades atribuyen su éxito en la vida a la insistencia de sus familias de tratarloscomo a otros niños, con responsabilidades y sueños al igual que todos los demás.Las enfermedades neuromusculares son una pesada carga para una familia, tanto médica, como emocional,social y financiera. Los padres y madres se sienten a menudo preocupados, abrumados y aislados, yhermanos y hermanas pueden sentirse pasados por alto e ignorados.

A medida que la enfermedad progresa,progresa también la dependencia progenitor-hijo. La vida familiar puede girar alrededor de la atención a todaslas necesidades físicas del niño o niña, incluyendo despertarse cada pocas horas para darles vuelta en lacama.Al enfrentarse con una enfermedad que acorta la vida, las familias podrían enfocarsefijamente en el “ahora y aquí”. Podrían tener poca paciencia con sistemas escolares queparezcan enfatizar la disciplina y la planificación a largo plazo. Debido a las demandaspoco usuales de vivir con una enfermedad neuromuscular,puede parecerles a los maestros que un padre o una madreestán mimando al niño o niña, o que están demasiado. involucrados en su cuidado.

AÑOS DE PRIMARIA

Los niños pueden estar felizmente desapercibidos desu enfermedad neuromuscular, o pueden expresarcuriosidade, ira, culpabilidade, dolor, tristeza o temor acercade las diferencias que ven entre ellos mismos y otrosniños. Pueden enojarse con “mis estúpidas piernas”cuando se caen. Las investigaciones han demostrado quemuchos niños con enfermedades crónicas serias tienenfuertes sentimientos de aislamiento, insuficiencia y faltade importancia. Al mismo tiempo, la elasticidad natural de los niñosles permite recuperarse de estas emociones negativas,especialmente si se sienten aceptados, apoyados yseguros.Ayudar a los niños a expresar sus sentimientos,a enfocarse en sus puntos fuertes y a hacer amistad consus compañeros puede capacitarlos para incorporar unaconcienciación realista de sus discapacidades dentro desus conceptos de sí mismos.

Irónicamente, los niños que están menos discapacitadospor la enfermedad neuromuscular pueden tener másdificultades con sus compañeros. Los niños que parecenestar “bien” y no usan sillas de ruedas, pero cuyascondiciones les hacen ser torpes y débiles, a menudosufren provocaciones, burlas y acusaciones de serharaganes o de no hacer suficiente esfuerzo.La fatiga es un síntoma muy real de enfermedadmuscular, especialmente en las tardes. Los maestrosdebieran saber que la fatiga puede hacerse pasar comofalta de interés o incumplimiento. Los períodos dedescanso y los pequeños bocadillos son formas de tratareste problema.

AÑOS DE ADOLESCENCIA

Al mismo tiempo que sus amigos comienzana ganar independencia, los adolescentescon algunas enfermedades neuromuscularescomienzan a perderla. En esta edad tanconsciente de uno mismo, estos adolescentespodrían ahora requerir ayuda para comer e ir-al baño, o necesitar aparatos ortopédicos paralas piernas, o tener que viajar en autobusesespeciales. Conforme progresa la degeneraciónmuscular, las actividades sencillas se vuelven cada vez más difíciles.Muchos adolescentes tienen una actitudde “acéptenme como soy” acerca de susdiscapacidades y participan lo más posible en la vida escolar, encontrando formas creativas de prosperar y crecer.Pero algunos niños se retraen emocionalmenteal llegar a su adolescencia, prefiriendo el mundode los juegos de video, la televisión y los juegosen línea, en vez de la sociedad exterior.

Otros podrían negar el proceso de la enfermedad ycontinuar luchando, resistiendo una silla de ruedasy pretendiendo que todo está bien.Si un menor muestra señales de depresión, lospadres deben ser notificados para que se puedabuscar un tratamiento apropiado.De nuevo, los niños con impedimentos menosobvios pueden recibir un duro golpe en la escuelamedia y secundaria, soportando intimidaciones bromas brutales porque se ven, caminan o hablan“raro”.

Una joven mujer con ataxia de Friedreich (FA )(una condición que torna los músculos cada vez másdescoordinados y desarticula la pronunciación) sedescribió a sí misma como “marginada” en la secundaria,especialmente cuando su condición empeoró durante susaños penúltimo y último y ella luchó contra el uso de unasilla de ruedas.“A veces me pregunto si los niños que me insultabanen secundaria piensan en mí ahora. Me pregunto si seacuerdan cómo me hacían tropezar, tumbaban los librosde mis manos, cerraban de golpe mi casillero mientras yotrataba de abrirlo, me tiraban escupidas y me golpeabany magullaban las piernas”, escribió a la edad de 26años.

USANDO UNA SILLA DE RUEDAS

A menos que se haya fracturado un hueso, la transiciónde caminar a usar silla de ruedas sucede gradualmente,tanto física como psicológicamente. Cada niño — y cadaenfermedad neuromuscular — son únicos. Algunos niñosnunca alcanzan la habilidad de caminar y utilizan unasilla de ruedas desde la niñez temprana. En otros casos,la transición a silla de ruedas puede ocurrir a cualquieredad.Cuando el estudiante llega al punto de caerse confrecuencia, a veces la escuela le requiere el uso desillas de ruedas en la escuela en aras de la seguridad,aun cuando el estudiante insista vigorosamente queél o ella desea caminar. Hay ventajas de caminar portanto tiempo como sea posible, siempre que sea segurohacerlo. Caminar promueve la fortaleza de los huesos,la circulación y el parecerse más a sus compañeros.

El uso de una silla de ruedas todo el tiempo enla escuela puede dificultarle a los estudiantesmantener la habilidad de caminar en casa.Muchas familias dejan que el niño establezcael programa de uso de silla de ruedas, a la vezque hacen acomodaciones para minimizar las caídas. En la escuela, éstas pueden incluir ayudapara acarrear libros y bandejas de comida, darlestiempo adicional para navegar los corredores,asignar un ayudante durante los deportes, yplanificar la seguridad en la aula y los campos derecreo.Irónicamente, una vez los niños empiezan a usarla silla de ruedas a tiempo completo, a menudoencuentran que recuperan movilidad, energía,libertad y confianza. Para facilitar esta transición,es vital que el ambiente escolar esté adaptadopara sillas de ruedas y que los maestros y elpersonal de la escuela acepten positivamente elcambio.

¿CÓMO AFECTARÁ A MI AULA UN ESTUDIANTECON UNA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR?

Un sólido equipo familia-estudiante-maestro es la mejorforma de manejar los efectos de las enfermedadesneuromusculares sobre la educación. Los siempre cambiantes síntomas de estas enfermedades Requieren comunicación constante entre la escuela y el hogar,de manera que los problemas puedan solucionarserápidamente o prevenirse antes que se presenten.

PIENSE A LO GRANDE

Generalmente, aun en casos de discapacidad severa,es mejor educar a los estudiantes para una vida deindependencia y auto sustentación. La mayoría de estosniños crecerán y tendrán carreras, familias y papeles deaportación en sus comunidades.Cada vez hay más adultos jóvenes con enfermedadesneuromusculares graduándose de la universidad ybuscando trabajo. Con una tasa de desempleo de casi 70por ciento entre personas con discapacidades, una buenaeducación es una herramienta esencial para tener éxito.

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