GUIA FIBROSIS PULMONAR

Dr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna

DEFINICION

Forma especifica de neumonía intersticial fibrosante

Limitada al pulmón y asociada con la aparición histológica de neumonía intersticial usual en biopsia pulmonar.

EPIDEMIOLOGIA

INCIDENCIA 10.7 casos por 100,000 hombres 7.4 casos por 100,000 mujeres

PREVALENCIA Rango 3 a 20 casos por 100,000

habitantes

EPIDEMIOLOGIA

GENERO Mas frecuente en hombres que en

mujeres

EDAD Rango de 40 a 70 años Dos terceras partes >60 años al

diagnostico

EPIDEMIOLOGIA

GEOGRAFIA No hay diferencias a nivel rural o urbano

ETNICIDAD Sin predileccion por raza

EPIDEMIOLOGIA

MORTALIDAD 3.3 por 100,000 hombres 2.5 por 100,000 mujeres

FACTORES DE RIESGO

CIGARRILLO A nivel mundial OR 1.6 – 2.9 Relacionado con paquetes año

21 a 40 paquetes por año

FACTORES DE RIESGO

FARMACOS Se ha encontrado asociacion entre

antidepresivos con el desarrollo de fibrosis pulmonar

FACTORES DE RIESGO

ASPIRACION CRONICA Enfermedad de reflujo gastroesofagico Mecanismo no se encuentra claro

FACTORES DE RIESGO

FACTORES AMBIENTALES Polvo de metales, acero, cobre, plata Polvo de madera, pino Solventes

Dependiente de los años de trabajo

FACTORES DE RIESGO

AGENTES INFECCIOSOS Multiples virus

VEB Influenza Citomegalovirus Herpes virus VIH Mycoplasma Hepatitis C

FACTORES DE RIESGO

PREDISPOSICION GENETICA Factores hereditarios pueden contribuir

al desarrollo de fibrosis pulmonar No se han identificado marcadores

geneticos Fibrosis pulmonar familiar

Dos familiares directos confirmados histologicamente

DIAGNOSTICO

HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO La edad de presentacion, mayores 50

años Inicio insidioso Desarrollo gradual de la tos y la disnea Generalmente mayor a 6 meses Estertores 80% de los pacientes

Secos, final inspiracion, “Velcro”, a nivel basal

Fiebre rara

DIAGNOSTICO

LABORATORIALMENTE Descartar diagnosticos diferenciales VSG, hipergamaglobulinemia puede

presentarse DHL elevada, no especifica ANA o FR (+), en 10 a 20% pacientes

raramente titulos elevados, (>1:160)

DIAGNOSTICO

RADIOGRAFIA DE TORAX

Opacidades reticulares basales bilaterales, asimetricas, con disminucion de volumenes pulmonares

Enfisema y Fibrosis pulmonar, tamaño pulmonar conservado Oligemia

DIAGNOSTICO

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA Imágenes en parche, predominantemente

perifericas, subpleural, anormalidades reticulares bibasales, opacidades en vidrio despulido,

Areas de mayor afectacion bronquiectasias y bronquiolectasias e imagen en panal de abejas subpleural

Hasta 90% diagnostico personal capacitado Diagnostico con TAC 2/3 partes

DIAGNOSTICO

PRUEBAS FUNCION PULMONAR Consisten en pruebas con restriccion

pulmonar Disminucion de la Capacidad Vital, Disminucion de la capacidad pulmonar

total La capacidad respiratoria usualmente

normal

Valores gasometricos Normales o con hipoxemia Alcalosis respiratoria

DIAGNOSTICO

PRUEBAS FUNCION PULMONAR VOLUMENES PULMONARES

Capacidad pulmonar total Capacidad funcional residual Volumen residual

Pudiendo estar normales en presencia de EPOC

Incrementados en fumadores

DIAGNOSTICO

PRUEBAS FUNCION PULMONAR MECANICA VENTILATORIA

Taquipneico (incremento trabajo respiratorio)

Volumen expiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y capacidad vital forzada (FVC) disminuidas reduccion volumen pulmonar

Relacion FEV1-FVC mantenida

DIAGNOSTICO

LAVADO BRONQUIOALVEOLAR Incremento en polimorfonucleares, Neutrofilos, eosinofilos, macrofagos,

citokinas, factores de crecimiento, fibroblastos y complejos inmunes

Diferenciar entre malignidades, infecciones, histiocitosis X, pneumonia eosinofilica

DIAGNOSTICO

BIOPSIA PULMONAR Biopsia a cielo abierto o guiada por

video El patron histopatologico,

pneumonia intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria asociada con

enfermedad pulmonar intersticial Pneumonia intersticial no especifica Pneumonia linfoide intersticial Pneumonia intersticial aguda

DIAGNOSTICO

BIOPSIA PULMONAR Recomendada en pacientes con

sospecha y sin contraindicaciones para la cirugia

Los beneficios de la misma sobrepasan los riesgos (edad >70 años, obesidad morbida, enfermedad cardiovascular, falla respiratoria)

Se prefiere la toracoscopia video asistida, asociada con menor morbilidad, menor drenaje y tiempo de estadia menor

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

CRITERIOS MAYORES Excluir causas de patologia intersticial

pulmonar Drogas, farmacos, exposicion ambiental,

vasculitis Pruebas pulmonares anormales

Patron restrictivo (disminucion VC, incremento FEV1/FVC

Alteracion en intercambio gaseoso (incremento PaAO2)

Disminucion capacidad difusion pulmonar CO

Anormalidades Rayos X, TAC

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

CRITERIOS MENORES Edad >50 años Inicio insidioso o disnea inexplicable al

ejercicio Duracion >3 meses Estertores inspiratorios, bibasilares (seco

o “Velcro”)

TODOS MAYORES + 3 MENORES

TRATAMIENTO

Inflamacion lleva a lesion y fibrosis Reserva ventilatoria disminuye es

cuando comienza la sintomatologia Basado en reduccion de la

inflamacion

TRATAMIENTO

CONVENCIONAL Corticoesteroides, 10 a 30% pacientes

mejoran 40-100mg prednisona 2 a 4 meses Evaluacion al tratamiento a los 3 meses Se deberan realizar valoraciones

radiografias, tomografias, scores de disnea) Mantenimiento cronico con prednisona en

pacientes que respondan al tratamiento (15-20mg por dia)

TRATAMIENTO

CONVENCIONAL Recaidas requeriran incremento de la

dosis o adicion de un agente inmunosupresivo

En caso de pacientes con respuesta torpida, se podran manejar pulsos a dosis altas Metilprednisolona 1 a 2 gr semana o

bisemanal

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO CITOTOXICO Azatioprina o ciclofosfamida utilizado en

pacientes que no responden a la terapia con corticoides y pacientes con alto riesgo de complicaciones Edad 70 años, HAS y DM descontrolada,

osteoporosis severa o ulcera peptica Respuesta del 15 al 50% de los

pacientes

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO CITOTOXICO AZATIOPRINA

Principalmente en pacientes con pobre respuesta al tratamiento con corticoides

La combinacion con corticoides se ha asociado con una modesta supervivencia

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO CITOTOXICO CICLOFOSFAMIDA

No se ha demostrado la superioridad de su tratamiento

Dosis de 500 a 1800mg cada 2 a 4 semanas

Impedimento rutinario la toxicidad

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO ALTERNATIVO CICLOSPORINA A

Toxicidad es alta Remision es rara

METOTREXATE Utilizado para diversas patologias

inmunologicas Riesgo alto de toxicidad pulmonar

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO ALTERNATIVO COLCHICINA

Inhibe formacion de colageno Suprime la liberacion de macrofagos

alveolares, factor de crecimiento y fibronectina

Dosis de 0.6mg cada 12 o 24hrs al dia Pacientes refractarios a corticosteroides

PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE SUPERVIVENCIA

Edad <50 años Sexo femenino Periodo sintomatico <1 año, (disnea) Adecuada respuesta al tratamiento de 3

a 6 meses despues de iniciada la terapeutica

Historia de un tabaquismo “activo” se ha asociado con mayor supervivencia

Proporcion incrementada de linfocitos 20 a 25%

PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE MAL PRONOSTICO

Grado de Disnea La necesidad de tratamiento con

agentes inmunosupresores Tamaño pulmonar y intercambio gaseoso Exceso de neutrofilos >5% o eosinofilos

>5% en aspirado pulmonar Extension de fibrosis en TAC, predictor

de pobre supervivencia

SEGUIMIENTO CLINICO

MEDICIONES CADA 3 A 6 MESES Vigilancia de la disnea (escalas, calidad

de vida) Pruebas fisiologicas

Volumenes pulmonares Gases arteriales Pruebas fisicas cardiopulmonares Toma de tomografia

RECOMENDACIONES PARA TRATAMIENTO Se carece de evidencia que algun

tratamiento mejore la supervivencia o la calidad de vida

Se ha sugerido iniciar el tratamiento en todos los pacientes con FP que no presenten contraindicacion al tratamiento

Valorar riesgo beneficio del tratamiento

Mejor supervivencia a mas temprano

DURACION DE TRATAMIENTO

Valoracion del tratamiento se medira a partir de 3 meses

En ausencia de efectos adversos se debera continuar el tratamiento durante 6 meses

En caso de no presentar mejoria el tratamiento debera suspenderse o modificarse

En caso de mejoria se debera continuar su tratamiento a mismas dosis

DURACION DEL TRATAMIENTO

A LOS 12 MESES Si el paciente empeora, se debera

suspender o cambiar el tratamiento (tx alternativo o transplante)

Si el paciente mejora, se continuara a mismas dosis y con misma terapeutica

DURACION DEL TRATAMIENTO

A LOS 18 MESES Se debera individualizar el tratamiento

de acuerdo a la respuesta y tolerancia del paciente a la terapeutica

Se debera continuar el tratamiento de manera indefinida

VIGILANCIA AL TRATAMIENTO

MEJORIA AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS VISITAS CONSECUTIVAS EN 3 A 6 MESES Disminucion de la sintomatologia (disnea) Disminucion de las anormalidades

parenquimales en radiografia o TAC Mejoria fisica por 2 o mas de los siguientes

>10% CPT, o CV por lo menos >200ml Incremento o normalizacion en saturacion O2

>4% puntos porcentuales o PaO2 >4mm Hg respecto mediciones previas

VIGILANCIA AL TRATAMIENTO

RESPUESTA ESTABLE AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS O MAS VISITAS EN 3 A 6 MESES Cambio 10% VPT o CV , o cambio

<200ml Sin cambio saturacion O2 (<4 puntos

porcentuales en la saturacion medida, PaO2 <4mm HG durante prueba ejercicio cardiopulmonar

VIGILANCIA AL TRATAMIENTO

FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO Incremento en los sintomas (disnea, tos) Incremento en opacidades radiograficas

o TAC, especialmente el desarrollo de imagen panal de abejas o signos de hipertension pulmonar

VIGILANCIA AL TRATAMIENTO

FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO Deterioro de la funcion pulmonar en 2 o

mas >10% disminucion en CPT o CV o cambio

>200ml Disminucion de la saturacion O2, >4

puntos percentuales en la saturacion medida o un incremento de la PAaO2 en reposo o durante una prueba cardiopulmonar >4mm Hg de las mediciones previas

MONITORIZACION EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Antes de iniciar el tratamiento se

debera informar respecto del riesgo potencial asi como los efectos adversos Ulcera peptica, cataratas capsulares,

incremento de la presion intraocular, hipertension, alteraciones metabolicas y endocrinas, impotencia, euforia, depresion, psicosis, osteoporosis,

MONITORIZACION EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Vigilancia Leucocitos y plaquetas de manera

semanal En caso de disminucion se debera

suspender azatioprina y ciclofosfamida Vigilancia hepatocelular mensual en

Azatioprina, reducri en caso de incremento mayor a 3 veces valores normales

Vigilancia mensual de la orina, en busca de eritrocitos,

Se recomienda la ingesta diaria de 8 vasos agua

MANEJO NO FARMACOLOGICO

Pacientes con fibrosis pulmonar unir a programas de rehabilitacion pulmonar

No se debera discontinuar con los ejercicios

Caminatas diarias o bicicleta fija

Hipoxemia severa PaO2 menor a 55mm Hg se debera manejar con O2 suplementario, con flujos mayores que los de EPOC

MANEJO FARMACOLOGICO

Codeina y otros antitusigenos pueden ayudar a disminuir la sintomatologia en pacientes con tos refractaria al uso de medicamentos

Hipertension pulmonar puede complicar la fibrosis pulmonar en etapas avanzadas (vasodilatadores)

TRANSPLANTE PULMONAR

Pacientes con deterioro progresivo a pesar de manejo medico

Transplante pulmonar unico la cirugia preferida

Pacientes menores de 60 años Supervivencia post transplante a 5

años aproximadamente del 50 al 60%