glucogenolisis
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DEFINICION: Es la degradacin de glucgeno Para que se degrade el glucgeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucgeno Enzima desramificante
Fosforlisis de los enlaces 1-4 alfa delglucgenoRotura del enlace glucosdico 1-4 alfa Se forma: Glucosa 1-fosfato + disminucin de la cadena de glucgeno->residuo glucosdico. Enzima: Fosforilasa de glucgeno (rompe e introduce fosfato)
(glucosa)n + Pi (glucosa)n-1 + glucosa-1-P
Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato
Eliminacin de ramificaciones Enzima:
amilo-1,6-glucosidasa 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificaciones Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la cadena 2.- Queda solo el residuo en unin 1-6 alfa 3.- Se libera la molcula de glucosa libre
Destino de la glucosa 6-fosfato En
el hgado se transforma en glucosa libre.
Enzima:
glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su funcin de proveedor de glucosa a otros tejidos. la glucosa al torrente sanguneo
Sale
Alimentar
la va de la gluclisis para la produccin de energa.
Accin HormonalHormonas que regulan el metabolismo del glucgeno:
Adrenalina (Epinefrina): Secretada
en glndulas suprarrenales Estimula de forma repentina la degradacin del glucgeno muscular. Aumentar, a travs de su accin en hgado y msculos, la concentracin de glucosa en sangre.
GlucagonEs secretada en las clulas del pncreas en respuesta a la hipoglucemia. Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revs que la insulina que lo baja. Las clulas alfa del pncreas elaboran glucagn Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hgado en forma de glucgeno.
InsulinaEs la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre El pncreas secreta esta hormona cuando la concentracin de glucosa en sangre es elevada, y estimula la sntesis de glucgeno tanto en hgado como en el msculo.
Funcin: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las clulas del msculo, tejido graso e hgado. La glucosa es el estmulo ms importante para la secrecin de insulina
Epinefrina
Mejor conocida como Adrenalina
Hormona vaso activa secretada por las glndulas suprarrenales
Pertenece al grupo de las catecolamina
Derivada de los aminocidos fenilalanina y tirosina
Principales funciones:Aumentar la concentracin de glucosa en la sangre
Aumentar la presin arterial y ritmo cardiaco Dilata la pupila para tener una mejor visin
Aumenta la respiracin
Enfermedades de Almacenamiento de Glucgeno y Glucosa
Enfermedades heredadas genticamente que resultan de algn defecto en alguna enzima requerida para la sntesis o degradacin del glucgenoPueden causar que el glucgeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo O por una acumulacin anormal de cantidades o clases de glucgeno en los tejidos.
Los tipos principales de EAG estn clasificados por nombre y nmero.Tipo Enferme Enzima rgano Caractersti Hallazgos dad de defectuosa Afectado cas del Clnicos glucgeno Sobresaliente en el rgano s. afectado VonGier Glucosa-6- Hgado y Cantidad ke fosfatasa rin aumentada Gran crecimiento del hgado, hipoglucemia , cetosis, hiperuricemia e hiperlipemia
I
II
Pompe Glucosidasa Todos los Cantidad Muerte antes alfarganos muy de los dos 1,4(maltasa aumentada aos de edad )y debido a una amiloglucos insuficiencia
Tipo
Enfermeda Enzima d de defectuosa
rgano Afectado
Caractersticas Hallazgos del glucogeno Clnicos en el rgano Sobresalient afectado es.Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve
III
Cori
Amilo 1,6glucosidasa
Higado y musculo
IV
Andersen
Enzima Higado y Bazo Ramificante Alfa-1,4->alfa1,6
Cantidad Normal Cirrosis Heptica progresiva que lleva a la muerte en una edad temprana
V
McArdle
Fosforilasa
Musculo
Cantidad Moderadamente aumentada
Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio intenso
Tipo
Enferme dad de
Enzima defectuosa
rgano Caractersti Hallazgos Afectad cas del Clnicos o glucogeno Sobresalien en el tes. rgano afectado Msculo Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve Cuadro clnico como el V
VI
Hers
Fosforilasa
VII
Tarvi
Fosfofructoquin Msculo Cantidad asa Aumentada Fosforilasa quinasa Higado
VIII
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Cantidad Aumento aumentada moderado del hgado, hipoglucem ia discreta
Enfermedad mas comn por acumulacin de Glucosa : Diabetes Mellitus
Caracteriza por el aumento de glucosa (azcar) en la sangre por encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia..
Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada por el pncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las clulas de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podra entrar en las clulas
Por qu se produce la Diabetes?Por la disminucin de la secrecin de insulina en el pncreas y/ o por la deficiente actividad de la insulina.
Aumento de la glucosa en la sangre
Cules son las causas?Es heredada..
Diabetes que existen:
Cules son algunos de los sntomas?