Glioblastoma y tumores embrionarios

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  • GLIOBLASTOMA Y TUMORES EMBRIONARIOSSandro Casavilca ZambranoDepartamento de Patologa INENProfesor UNMSM

  • AMENA tipiaM itosisE proliferacin endotelial y vascular.N ecrosis.Expresan PGAF (Proteina Glial Acida Fibrilar).

  • GLIOBLASTOMA MULTIFORME

  • INDICE PROLIFERATIVO (KI67)PILOCITICO; 0 A 3.9%DIFUSO; GENERALMENTE < 4%ANAPLASICO; 5 A 10%GLIOBLASTOMA; 15 A 20%P53; POBRE RESPUESTA AL TRATAMIENTO.Role of MIB1 in Predicting survival in patients with glioblastomas. J Neuro-Oncol 2006, 76: 193-200Chemosensitivity of Human Malignant Glioma: Modulation by p53 Gene Transfer. J Neuro-Oncol 1998, 39: 19-32

  • Practical Value of Ki67 and p53 Labeling Indexes in Stereotactic Biopsies of Diffusse and Pilocytic AstrocytomasLa combinacin de expresin de p53 y ki 67 mayor de 15% son herramienta complementaria en la graduacin de los astrocitomasArch Pathol Lab Med Vol 124, Jan 2000

  • AAaApplication of IDH1 antibody to differentiate diffuse glioma from non neoplastic CNS lesions and therapy induced changesAm J Surg Pathol (34); 8 2010

  • Significance of Necrosis in Grading of Oligodendroglial Neoplasms: A Clinicopathologic and Genetic Study of Newly Diagnosed High Grade GliomasJournal of Clinical OncologyVol 24, N 34 Dec 2006 pp 5419 - 26Se estudian 586 gliomas de alto grado con histomorfologia oligodendroglialLa presencia de cualquier tipo de necrosis o pseudopalisada en pacientes con Oligoastrocitoma Anaplasico

  • Glioblastoma con componente oligodendroglial, OMS 2007

  • Glioblastoma de Clulas PequeasTumores compuestos por astroctos pequeos con ncleos ovalados, leve atpia e hipercromasia, cromatina blanda, nucleolos pequeos ocasionales, escaso citoplasma y mitosis frecuentes

  • Hallazgos histolgicos comunes a oligodendroglioma:Capilares en patrn chicken wireHalos perinuclearesSatelitosisMicrocalcificaciones

    No se observan microquistes con mucina

  • Glioblastoma de clulas gigantes

  • N ENG J MED 352; 10 MARCH 10,2005

  • Conclusiones acerca de GBM_PNET:Se origina en un glioma maligno pre existente, el ms frecuente GBMPuede representar un proceso metaplasico o la expansin de un clon tumoral clula madre/progenitoraA menudo evidencia histologa anaplasica y amplificacin de N-myc o C-mycTiene la capacidad de sembrar el LCRPuede responder a quimioterapia con regmenes de platino

  • Genomic Subtypes of GBMCLASICO. Amplificacin del cromosoma 7 y prdida de cromosoma 10. Amplificacin EGFR MESENQUIMAL. Comutacin NF1 y PTEN PRONEURAL. Alteracin PDGFRA y mutacin puntual en IDH1. Mutacin de TP53 frecuente NEURAL. Expresin de marcadores neuronales (NEFL, GRABA1, SYT1, SLC12A5)Cancer Cell 17, 98 100, January 19, 2010

  • SEMINARS IN RADIATION ONCOLOGY, 2009

  • Childhood brain tumorsGerman Childrens Cancer Registry, Mainz, annual report 2003 (age < 15 years)Leukemias CNS-tumors 20%LymphomasOthersAstrocytoma50%- pilocytic60%- fibrillary25%- anaplastic10%- glioblastoma 5%Medulloblastoma20%CNS-PNET 3%Ependymoma10%Germ-Cell Tumors 7%Craniopharyngeoma 5%Ganglioglioma, ATRT, etc. 5%

    Incidence: 3.0 / 100000

    380 diagnoses/year in Germany

  • Tumores EmbrionariosMeduloepiteliomaEpendimoblastomaMeduloblastomaTumor neuroectodermal primitivo (PNET)Tumor Teratoide/Rabdoide atpico

  • ETANTRTumores embrionarios con rosetas verdaderas y abundante neuropil

  • MEDULOBLASTOMASTIENE UNA INCIDENCIA DE 0.5 POR 100000/ao.SE LOCALIZA EN CEREBELO75% DE LOS MEDULOBLASTOMAS EN LA INFANCIA SE ORIGINAN EN EL VERMISEL DEFECTO CROMOSOMICO ESTA EN EL CROMOSOMA 17 EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS.SON POSITIVOS PARA SINAPTOFISINAIndice proliferativo (Ki67); >20%

  • Histological variantsClassic MBDesmoplastic MB / MB extensive nodularityLarge cell MB / Anaplastic MB

  • CRITERIOS DE ANAPLASIAIncremento del tamao nuclear Abundantes mitosisNumerosas apoptosisPleomorfismo con nucleolos prominentes y amoldamiento nuclear.Expresin de p53, c-myc y n-myc , isocromosoma 17q y del 17p, se asocian a mal pronstico.TRKC SE ASOCIA A BUEN PRONSTICO

    Acta Neuropathol (2006) 112: 13-22

  • 0.91 0.06 (LR-criteria) n= 23

    0.77 0.06 (without biol. markers) n=1280.77 0.06 (AR-criteria) n= 92

    0.56 0.08 (HR-criteria) n= 64p overall = 0.03EFSHIT-PNET 4 patients stratified to clinical + biological parametersLR-criteria: AR-critera:HR-criteria: Patients without markers:-catenin + -catenin - -catenin+ / - Biol. Markers- not complete No res TU >1.5 cm2 =Res TU >1.5 cm2 No Res TU >1.5 cm2LCA - = LCA + LCA - cmyc/nmyc - =cmyc/nmyc +

  • Stratification >3-5 yrsM0 >3-5 yrs M+
  • FACTORES PRONOSTICOSRELACIONADOS CON EL TUMORMOLECULARESRELACIONADOS CON EL TRATAMIENTO

  • GRACIAS