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UNIVERSIDAD DE ORIENTE NÚCLEO DE BOLIVAR ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD “DR. FRANCISCO BATISTINI” DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MORFOLÓGICAS CÁTEDRA ANATOMÍA PATOLÓGICA GLÁNDULAS SALIVALES Y PANCREAS

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UNIVERSIDAD DE ORIENTENÚCLEO DE BOLIVAR

ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD “DR. FRANCISCO BATISTINI”DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MORFOLÓGICAS

CÁTEDRA ANATOMÍA PATOLÓGICA

GLÁNDULAS SALIVALES Y PANCREAS

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LESIONES SEUDOTUMORALES DE LA GLANDULAS SALIVALES

Sialolitiasis:

Es la formación de una obstrucción mineralizada en la porción secretora y/o ductal de la glándula salival.

Los síntomas son inflamación y agrandamiento de la glándula, en especial durante las comidas; lo cual puede atenuarse, mas sin embargo, puede reincidir después.

La sialolitiasis ocurre frecuentemente en la glándula submaxilar (80 a 90% de los casos) y en menor porcentaje en la glándula parótida (5 a 20%). Las glándulas sublinguales y las glándulas menores son raramente afectadas.

En la mayoría de los casos se suele observar un sialolito (70 a 80%), dos sialolitos en un 20% de los pacientes y 3 ó más en un 5%.

Cambios morfológicos microscópicos:

Los cálculos son el resultado de la mineralización de restos, que pueden incluir células epiteliales exfoliadas, tapones de moco y colonias de bacterias.

Se considera dentro del grupo de calcificaciones idiopáticas (depósito de calcio y fósforo en el tejido normal).

Enfermedad de Mikulicz:

Hipertrofia bilateral, indolora y crónica de las glándulas lagrimales y salivales, a veces con disminución o supresión de su secreción.

Características clínicas:

Aumento inflamatorio del tamaño en la glándula salival y lagrimal. Habitualmente indolora. Xerostomía (sensación subjetiva de sequedad de la boca por mal

funcionamiento de las glándulas salivales)

Características morfológicas microscópicas (lesión linfoepitelial benigna):

Hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor, resultando en hialinización y fibrosis. Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células, especialmente linfocitos.

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Sialoadenitis

La inflamación de las principales glándulas salivales puede tener un origen traumático, vírico, bacteriano o autoinmunitario. La lesión más habitual es el mucocele, como resultado del bloqueo o la ruptura del conducto de la glándula salival, con la subsiguiente fuga de la saliva en los tejidos circundantes.

Los mucoceles se encuentran más a menudo en el labio inferior como consecuencia de traumatismos. Entre otras causas de sialoadenitis predominan la parotiditis, una enfermedad vírica infecciosa que puede producir agrandamiento de todas las glándulas salivales principales, pero predominantemente de las parótidas. Aunque varios virus pueden producirla, la causa más importante es el Paramixovirus, un virus ARN relacionado con los virus influenza y parainfluenza.

Habitualmente, produce una inflamación difusa, intersticial, en la que predominan el edema y la infiltración celular mononuclear y, a veces, la necrosis focal. Aunque las paperas en la infancia son autolimitadas y rara vez dan lugar a problemas residuales, en adultos pueden acompañarse de pancreatitis u orquitis; esta última, a veces, produce esterilidad permanente.

La sialoadenitis bacteriana ocurre más a menudo como consecuencia de la obstrucción ductal por la formación de cálculos (sialolitiasis), pero también puede surgir a través de la penetración retrógrada de bacterias de la cavidad oral en condiciones de deshidratación sistémica grave, como ocurre en los postoperatorios. Las bacterias más habituales que producen la infección son Staphylococcus aureus y Streptococcus viridans. Las personas con afecciones médicas crónicas y debilitantes, con compromiso de la función inmunitaria, o con medicaciones que contribuyen a la deshidratación oral o sistémica, tienen un mayor riesgo de padecer sialoadenitis bacteriana aguda. La sialoadenitis puede ser principalmente intersticial, o puede producir áreas focales de necrosis supurativa e incluso formación de absceso.

La sialoadenitis crónica deriva de la producción disminuida de saliva con la consiguiente inflamación. La causa predominante es la sialoadenitis autoinmunitaria, que casi siempre invariablemente bilateral. Así se observa en el síndrome de Sjögren. Todas las glándulas salivales (mayores y menores), así como las lagrimales, pueden estar afectadas en este trastorno, que se manifiesta con boca seca (xerostomía) y ojos secos (queratoconjuntivitis seca). La combinación de aumento infamatorio del tamaño en la glándula salival y lagrimal, que habitualmente es indolora y de la xerostomía, cualquiera que sea la causa, a veces se denomina síndrome de Mikulicz. Las causas incluyen sarcoidosis, leucemia, linfoma e hiperplasia linfoepitelial idiopática.

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NEOPLASIAS EPITELIALES BENIGNAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

Adenoma pleomórfico (tumor mixto):

Clínica:

◦ Masa nodular de tamaño variable (2-5cm), de crecimiento lento, usualmente sin dolor ubicada frecuentemente en el lóbulo parotídeo superficial.

◦ Usualmente puede moverse durante la palpación y tiene una consistencia firme.

◦ Suelen ser solitarios aunque algunas veces pueden mostrar una asociación sincrónica o metacrónica con otros tumores, especialmente tumores de Warthin, en la misma glándula o en otras.

Cambios morfológicos macroscópicos.

◦ Tienden a ser tumores de forma ovoidea o redondeada bien definidos. A menudo se encuentran encapsulados; el espesor de la cápsula varía y a veces puede estar parcialmente presente o completamente ausente. Aquellos que se desarrollan en las glándulas salivales menores usualmente tienen un cápsula poca desarrollada o ausente.

◦ La superficie exterior de los tumores grandes con frecuencia presenta numerosas protuberancias; la superficie de corte es típicamente homogénea y de color blanco o canela.

◦ Pueden tener una apariencia brillante cuando poseen áreas cartilaginosas.

◦ Pueden presentar en algunos casos áreas hemorrágicas o necróticas.

Cambios morfológicos microscópicos.

◦ Tiene una apariencia muy variable. Se describe clásicamente como un tumor bifásico (con elementos epiteliales y estromales) caracterizado por tener una mezcla de epitelio poligonal y elementos mioepiteliales.

▪ El componente epitelial puede darse en muchas variantes, incluyendo glándulas, túbulos, bandas y láminas sólidas.

▪ El componente mioepitelial puede encontrarse de dos tipos: células plasmacitoides y células fusiformes. Las plasmacitoides frecuentemente tienden a agregarse mientras que las fusiformes al agruparse son

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propensas a presentarse en paralelo. En muchos tumores las células fusiformes evolucionan a células poligonales. Estas células presentan núcleos excéntricos con citoplasmas hialinizados y se conocen como “células mioepiteliales plasmocitoides”

◦ El hallazgo más constante es su cápsula fibrosa, es importante porque permite diferenciar entre tumores salivares benignos y malignos. El estroma fibroso suele fundirse con el componente mioepitelial fusiforme.

◦ Muchos adenomas pleomórficos contendrán capas difusas (patrón medular) de células epiteliales monomorfas; otros presentarán cordones entrelazados (patrón trabecular).

Mioepitelioma:

Clínica:

◦ Usualmente se presentan como masas indoloras de crecimiento lento.

◦ Localizados principalmente en parótida y glándulas salivales menores del paladar.

Cambios morfológicos macroscópicos.

◦ Tumores sólidos bien circunscritos que usualmente miden menos de 3cm de diámetro.

◦ Superficie de corte brillante de color canela o amarilla.

Cambios morfológicos microscópicos.

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◦ Una variedad de formas celulares han sido reconocidas incluyendo formas plasmocitoides o hialinas, epiteliodes y fusiformes. La mayoría de los mioepiteliomas están compuestos por un solo tipo de células pero pueden ocurrir combinaciones.

◦ Las células fusiformes se disponen en fascículos entrelazados mientras que las células plasmocitoides tienen una forma poligonal con núcleos excéntricos y densos y abundante citoplasma eosinófilo; éstas células se encuentran con más frecuencia en los tumores que surgen en las glándulas salivales menores que aquellos que se encuentran en la glándula parótida. Una de las características de las células plasmacitoides es que pueden simular células plásmaticas neoplásicas y hasta células de músculo esquelético.

◦ Las células epiteliodes se disponen en nidos o cordones alrededor de las células poligonales. El estroma circundante puede ser de colágeno o mucoide. Algunos mioepiteliomas están compuestos predominantemente por células poligonales con un citoplasma abundante.

Cistadenoma papilar linfomatoso (Tumor de Warthin)

Clínica:

◦ La mayor parte de los tumores se presentan de manera asintomática, tienen un crecimiento lento, tamaño grande, hay ausencia de dolor, de parálisis facial y adenopatías.

◦ Algunos pacientes manifiestan cambios en el tamaño del tumor cuando comen.

◦ Consistencia gomosa y móvil (poco adherido al tejido)

Cambios morfológicos macroscópicos.

◦ Masa ovoide o esferoidea, bien delimitada por la encapsulación, de tamaño variable entre los 2-5 cm de diámetro generalmente. Al corte transversal, se encuentran espacios quísticos de aspecto esponjoso, conteniendo en las cavidades un líquido viscoso de color marrón formado por precipitados cristalinos de colesterol.

Cambios morfológicos microscópicos.

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◦ Está formado por estructuras glandulares y cistopapilares con grandes espacios quísticos rellenos de material mucoso parduzco. Las papilas están tapizadas por un epitelio columnar acidófilo en dos capas celulares. El estroma muestra densos infiltrados de linfocitos con centros reactivos claros.

◦ Se observan grandes extensiones celulares, abundancia de linfocitos dispersos, con láminas de células de aspecto oncocítico. De forma ocasional, las células epiteliales sufren metaplasia escamosa, que podría hacer pensar en un carcinoma epidermoide.

Otras lesiones epiteliales benignas:

◦ Adenoma de células basales

◦ Oncocitoma

◦ Adenoma canalicular

NEOPLASIAS MESENQUIMALES BENIGNAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

◦ Hemangioma

◦ Lipoma

◦ Linfangioma

NEOPLASIAS EPITELIALES MALIGNAS DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

Adenoma Pleomorfico Maligno ( Tumor Mixto Maligno):

Constituye el 14% del cáncer de la glándula parótida y el 12% del de la glándula submandibular. El diagnóstico histológico es difícil por lo similar a su variedad benigna. En una baja proporción, los tumores mixtos malignos se originan de un (carcinoma ex-adenoma pleomorfico). Pero este es un punto de controversia no aclarado. El crecimiento acelerado de un tumor estable no es patognomónico de malignización, pero debe ser tomado en cuenta como probable y orientar a su tratamiento. La historia natural del tumor mixto maligno es su crecimiento implacable, en más del 25% de los casos se presentan metástasis en linfonodos regionales.

Clasificación: Incluye tres entidades clínico patológicas: carcinoma en adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma en adenoma

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pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastásico son extremadamente poco comunes.

1. Carcinoma en adenoma pleomórfico

El carcinoma en adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno. El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en la muestra de tejido tumoral. La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía de forma considerable dependiendo del estudio citado. Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma en adenoma pleomórfico constituye el 8,8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glándula salival malignos el cual se clasifica como el sexto más común entre todos los tumores de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, SAI; carcinoma de células acinosas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma quístico adenoide. La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores.

La presentación clínica más común consiste en una masa indolora. Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial. Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 años, 24 a 50% a 10 años, 10 a 35% a 15 años y 0 a 38% a 20 años. Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico.

2. Carcinosarcoma o tumor mixto maligno verdadero

Es una neoplasia maligna de la glándula salival que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en los focos metastásicos. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociación con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP. Solo 11 casos se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 años. La mayoría de los tumores se presentan en la glándula salival mayor.

Desde el punto de vista clínico, con frecuencia se encontró edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una neoplasia de crecimiento rápido y

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de grado alto. En la mayor serie presentada que consistía de 12 casos, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años.

3. Tumor mixto metastásico

Es una neoplasia de la glándula salival, histológicamente benigna, muy poco común y que hace metástasis de forma inexplicable. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. Las características histológicas están dentro del espectro de características que tipifican al adenoma pleomórfico. La mayoría se presenta en la glándula salival mayor. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa sola bien definida. Se informó sobre recidivas que pueden ser múltiples, y que se presentan hasta 26 años después de la escisión de la neoplasia primaria.

Carcinoma mucoepidermoide

Clínica:

◦ La mayoría de los tumores se presentan como protuberancias firmes, fojas y sin dolor.

◦ Lesiones a nivel sublingual pueden presentar dolor a pesar del pequeño tamaño.

◦ Neoplasias superficiales intraorales pueden exhibir un color azul-rojo e imitar una lesión mucocele o vascular.

Características morfológicas macroscópicas

◦ Tumores generalmente son firmes, suaves, a menudo son quísticos.

◦ Coloración canela, blanca o rosada.

◦ Puede estar bien definido o con bordes infiltrantes.

Características morfológicas microscópicas

◦ Compuestos por células mucosas, epidermoides e intermedias.

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Los Carcinomas Mucoepidermoides pueden ser categorizados en tres grados histopatológicos. La clasificación ésta basada en:

La cantidad de quistes formados

El grado de atipia celular

El número relativo de células mucosas, epidermoides e intermedias

1. En los tumores de bajo grado de malignidad están presentes los tres tipos de células, aunque las células predominantes sean las mucosas. Además presentan la formación prominente de espacios quísticos, atipia celular mínima y una alta proporción de células mucosas.

2. Los tumores de grado intermedio muestran características que caen en las neoplasias de bajo grado y las de alto grado de malignidad. La formación de espacios quísticos está presente pero son menos prominentes que en los tumores de bajo grado, hay predominio de células intermedias, se puede o no observar la atipia celular.

3. Los tumores de alto grado de malignidad consisten en islas sólidas de células escamosas e intermedias, que pueden mostrar un considerable pleomorfismo y actividad mitótica, las células productoras de moco son escasas y algunas veces se tiene dificultad para distinguirlas de un Carcinoma Epidermoide.

En el tumor se pueden observar capas o nidos de células epiteliales y/o células mucosas dispuestas en estructuras glandulares y a veces formando microquistes, estos últimos pueden romperse y liberar el contenido mucoso que se puede acumular en el tejido conjuntivo y producir en el mismo irritación, con la consecuente reacción infamatoria.

Carcinoma adenoquístico

Clínica

◦ El síntoma más común es una masa de crecimiento lento seguido por el dolor debido a la propensión de estos tumores para la invasión perineural.

◦ Puede ocurrir parálisis del nervio facial

Cambios morfológicos macroscópicos

◦ Tumores únicos mal encapsulados, infiltrantes, y de color rosa grisáceo.

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Cambios morfológicos microscópicos

◦ Están formados por nidos ovalados de células epiteliales cúbicas o poligonales

◦ con núcleos hipercromáticos. Se pueden distinguir dos tipos de células: por una lado las ductales y por otro las células mioepiteliales modificadas que típicamente tienen núcleos angulosos hipercromáticos y un citoplasma frecuentemente claro. Son raras las figuras mitóticas. Existen tres tipos de crecimiento de este carcinoma adenoide quístico:

a) Patrón cribiforme: es el clásico. Los islotes tumorales están salpicados de múltiples espacios microquísticos llamativos que dividen lo lobulillos en numerosos cilindros y le confieren un aspecto de queso suizo o panal. Estos espacios cilíndricos contienen productos de secreción basófilos o eosinófilos. Las células situadas alrededor de los microquistes no se han diferenciado en células ductales verdaderas. El estroma es maduro y a menudo esta hialinizado.

b) Patrón tubular: con algunos focos de elementos cribiformes. Predominan pequeños elementos ductales tapizados generalmente por 1 a 3 capas de células basaloides. Estas formaciones tubuloductales se identifican en cortes transversales y longitudinales rodeados por un estroma hialinizado.

c) Patrón basaloide: consiste en nidos sólidos de células basales que recuerdan a las del carcinoma basocelular o adenoma basocelular. Los núcleos, sin embargo presentan signos de atípica como hipercromia y pleomorfismo y aumento de la actividad mitótica. La mayor parte de los cilindromas basaloides contendrán focos de configuración cribiforme o tubular.

Otros neoplasias malignas

Carcinoma de células acinares

Adenocarcinoma de bajo grado polimorfo

Carcinoma mioepitelial-epitelial

Carcinoma de células claras, sin otra especificación

Adenocarcinoma de células basales

Carcinoma sebáceo

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Linfadenocarcinoma sebáceo

Cistadenocarcinoma

Carcinoma de células escamosas

Carcinoma de células pequeñas

Carcinoma de células grandes

Carcinoma linfoepitelial

Sialoblastoma

Anomalías congénitas del páncreas

PANCREAS ANULAR

Es un anillo de tejido pancreático que se forma de manera anormal alrededor del duodeno.

El esbozo pancrático ventral está formado por dos componentes que en condiciones normales se fusionan y experimentan una rotación alrededor del duodeno de manera que se sitúa por debajo del esbozo pancreático dorsal para luego fusionarse con éste. Pero en ocasiones el esbozo pancreático ventral izquierdo puede seguir un trayecto contrario al de su porción derecha donde queda rodeando la segunda porción del duodeno; en estos casos por lo general hay paso de gas a través de la estenosis del duodeno ocasionado por la compresión del anillo pancreático y por tanto no existe una obstrucción completa.

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Aunque el Páncreas Anular es muy poco frecuente, merece la pena describir esta anomalía congénita porque puede causar obstrucción en el duodeno. La parte con forma de anillo o anular del páncreas consta de una banda fina, plana, de tejido pancreático que rodea la parte descendente o segunda del duodeno. El páncreas anular puede producir obstrucción del duodeno poco después del nacimiento ó más adelante. Si se produce inflamación del páncreas anular (pancreatitis), se bloquea el duodeno.

El Páncreas Anular puede asociarse con el Síndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y malrotación. Afecta con mucha más frecuencia al sexo masculino que al femenino. Probablemente, el páncreas anular es el resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno. Las partes del brote ventral bífido se fusionan con el brote dorsal formando un anillo pancreático.

Signos y Síntomas:

- Los lactantes tienen síntomas de obstrucción intestinal parcial o completa.

- Se presenta en lactantes o en adultos.

- Llenura después de comer, náuseas y vómitos, dolor abdominal, intolerancia a la alimentación en los recién nacidos.

- La obstrucción completa del duodeno con frecuencia se encuentra en recién nacidos con ésta afección; sin embargo, la mitad de los casos se presentan en adultos y es probable que existan muchos casos que no son detectados debido a los síntomas leves.

- El páncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000 personas y hay un incremento de la incidencia de úlcera péptica asociada con ésta afección.

Causas, incidencia y factores de riesgo.

Se cree que el páncreas anular es causado por una malformación durante el desarrollo del páncreas antes del nacimiento. Esta afección puede producir un estrechamiento del duodeno debido a la compresión causada por el anillo del páncreas.

La obstrucción completa del duodeno con frecuencia se observa en recién nacidos con esta afección; sin embargo, la mitad de los casos se presentan en los adultos y

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es probable que existan muchos casos que no son detectados debido a los síntomas leves.

El páncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000 personas y hay un incremento de la incidencia de úlcera péptica asociada con esta afección.

Tratamiento: El tratamiento usual para este trastorno es la derivación quirúrgica de la parte bloqueada del duodeno.

Pronóstico: Los resultados son buenos con la cirugía.

Complicaciones

Úlcera péptica

Perforación (ruptura) del intestino debido a una obstrucción

Peritonitis

Pancreatitis (inflamación del páncreas)

Ictericia obstructiva

PÁNCREAS ECTÓPICO

Es la existencia de tejido pancreático ectópico, donde se forman implantes de la yemas pancreáticas en diferentes partes del tracto gastrointestinal, dando como resultado, tejido que pierde continuidad anatómica y vascular con el páncreas propiamente dicho. Se producen pequeños nódulos en la pared del estómago, intestino y mesenterio. En el 70% de los casos son funcionantes.

Una proporción de 75% de los residuos pancreáticos se encuentra en la submucosa del estómago y del intestino delgado.

Estas lesiones se ulceran en ocasiones, lo que da lugar a hemorragia gastrointestinal.

Como los residuos pancreáticos contienen todo el complemento histológico del tejido pancreático normal, hay un riesgo extremadamente pequeño de adenocarcinoma, tumores de células insulares o seudoquistes desarrollados a partir de estos restos.

Habitualmente su presencia se descubre durante la laparotomía, biopsia o necropsia.

La frecuencia del páncreas ectópico se ha estimado en 0,6% a 13,7% en diferentes series de autopsias.

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Macroscópicamente: El aspecto de éste tejido es único, firme, amarillento o blanco, lobulado, irregular y de superficie granular. En algunos casos ocurren cambios patológicos en los tejidos subyacentes como: necrosis grasa, inflamación y formación de divertículos.

Microscópicamente: Se manifiesta como un nódulo único e irregular, redondo o lobulado de consistencia firme y color amarillo, oscilando su tamaño entre 2-4mm. La localización más frecuente es la submucosa, aunque ocasionalmente se localiza entre las fibras musculares y longitudinales, siendo más raro en la superficie serosa. Microscópicamente, es muy similar al tejido pancreático normal presentando acinos, lóbulos, ductos e islotes de Langerhans.

Endoscopicamente: Se detecta con frecuencia como una lesión submucosa con umbilicacion central, estas lesiones están cubiertas por mucosa de aspecto normal, siendo difíciles de diferenciar de Leiomiomas, Fibromas, tumores carcinoides, etc.

El Ultrasonido Endoscopico nos permite identificar la capa de la pared de la cual la lesión se origina; por ejemplo en el páncreas heterotrófico la lesión se ubica en la submucosa, lo que la diferencia de los Leiomiomas que están ubicados en la muscular propia.

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Ubicación: Se encuentra con mayor frecuencia en estómago y duodeno (50% de los casos), yeyuno, divertículo de Meckel e íleon (sitios afectados en un 20% de los casos). Las localizaciones fuera del tracto gastrointestinal son: epiplón, mesenterio e incluso el bazo. La inflamación y las neoplasias son extremadamente raras en las ectopias.

Síntomas:

- Dependen del órgano donde se asientan.

- Las molestias no suelen ocurrir en la infancia, sino entre los 40 y los 60 años de edad y generalmente simulan úlcera péptica.

- Cuando el páncreas ectópico está presente en el divertículo de Meckel, hay mayor riesgo de intususcepción (deslizamiento de una parte del intestino dentro de otra).

- Habitualmente el páncreas ectópico no causa sintomatología, pero todas las patologías que pueden aparecer en la glándula pueden afectar también al páncreas ectópico, incluyendo la pancreatitis crónica, la distrofia quística, formación de abscesos y la patología neoplásica.

Histología: formado por lobulillos de páncreas exocrino, a veces con islotes de Langerhans.

Diagnóstico: Es claramente histopatológico y se debe tener en cuenta, la posibilidad de páncreas ectópico en los casos de intususcepción.

Tratamiento: Está indicado solo en aquellos pacientes que cursan con las siguientes complicaciones: Hemorragia Digestiva Superior, Obstrucción Intestinal o Biliar, Degeneración Maligna. La conducta es la resección quirúrgica del tejido ectópico.

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Pacientes asintomáticos con diagnóstico de páncreas heterotópico no ameritan tratamiento.

QUISTE CONGÉNITO

Los quistes del páncreas son infrecuentes, de difícil diagnóstico, debido a la gran variedad de tipos celulares que existen en los mismos.

Desde el punto de vista anatomopatológico los Tumores Quísticos se dividen en:

Quiste verdadero PseusoquisteSólo un 3% de todos los tumores pancreáticos

Más común

Con revestimiento epitelial Carecen de revestimientoPueden ser de retención, neoplásicos, parasitarios, enterógenos, dermoides, congénitos o adquiridos

Forman parte de las complicaciones de la Pancreatitis.

Pueden ser benignos, potencialmente malignos o malignos

Muchos se resuelven espontáneamente

Pueden ser múltiples o únicos Son solitarios y están adheridos a la superficie glandular

Generalmente es pequeño Tamaño variable entre 2 a 30 cm. El drenaje de las secreciones pancreáticas puede producir aumento del quiste

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PANCREATITIS

Tipos morfológicos de Pancreatitis

La pancreatitis aguda es un proceso inflamatorio del páncreas, con afectación variable de estructuras vecinas o de órganos situados a distancia. Puede ser edematosa o necrótica. En las formas edematosas (aguda intersticial) cursa con cuadro inflamatorio intersticial difuso, congestión vascular, infiltración leucocitaria, edema y algún foco de necrosis grasa y restitución completa tras el episodio. También puede observarse afectación extrapancreática con la aparición de fenómenos inflamatorios y colecciones líquidas en estructuras adyacentes al páncreas.

En las formas necróticas (aguda hemorrágica), la necrosis puede estratificarse en tres niveles de severidad según que su extensión sea: inferior al 30 %, de un 30-50% y de más del 50% de la totalidad del páncreas. Puede ser focal o difusa y acompañarse o no de hemorragia en el páncreas. También puede acompañarse de afectación extrapancreática, con la aparición de fenómenos inflamatorios, colecciones liquidas o hemorrágicas o de necrosis, en estructuras adyacentes al páncreas: epiplón, celda perirrenal, canales parietocólicos, colon, vasos portales, mesentéricos o esplénicos. Asimismo es frecuente observar focos de necrosis grasa - esteatonecrosis- extrapancreática, debido a la hidrolisis de los triglicéridos del tejido adiposo por las enzimas pancreáticas. 

El seudoquiste y el absceso son complicaciones tardías de los casos graves. El seudoquiste agudo pancreático es una colección de jugo pancreático, rodeada por una pared de tejido fibroso o de granulación, que se produce como consecuencia de pancreatitis aguda o crónica o de trauma pancreático.

El absceso pancreático en una colección intrabdominal de pus, habitualmente en la proximidad del páncreas, que contiene escasa o nula necrosis

La pancreatitis crónica cursa con cambios específicos, con esclerosis, destrucción y pérdida de elementos exocrinos, siendo los cambios focales o difusos. Puede aparecer dilatación ductal, edema y necrosis, atrofia acinar y fibrosis parenquimatosa.

Etiopatogenia de la pancreatitis aguda hemorrágica

Con frecuencia, los pacientes con pancreatitis aguda hemorrágica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta después de ingestión masiva de alcohol. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesión y los factores asociados con ellos son los siguientes:

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1. Lesión de acinos, con liberación y activación de proenzimas. Entre los agentes que pueden dañar las células acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado), virus, drogas, trauma, shock, endotoxinas, hipertrigliceridemia, hipercalcemia.

2. Hipertensión en los conductos pancreáticos, que favorece la retrodifusión de secreción pancreática y activación de proenzimas. La hipertensión puede ser causada por obstrucción debida a litiasis en la desembocadura común del colédoco y del conducto de Wirsung, y por edema o espasmo del esfínter de Oddi. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo.

El páncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas, 3 a 6 amilasas, lipasa y fosfolipasa. La liberación de enzimas activadas determina la extensión de las lesiones: las proteasas, amilasas y fosfolipasa producen necrosis; la elastasa destruye las paredes vasculares; las lipasas, esteatonecrosis con liberación de ácidos grasos que forman jabones (saponificación) con iones calcio y magnesio.

Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. microfocos de esteatonecrosis en la médula ósea). Además la pancreatitis grave se acompaña de daño multiorgánico (daño pulmonar alveolar difuso, shock), de patogenia no bien aclarada.

Características clínicas de la pancreatitis aguda hemorrágica

Trastornos hemodinámicos severos: hipotensión o shock inicial, o en el transcurso de las primeras 12-24 horas, que requiere intensa y continua expansión de la volemia.

Deterioro de la función renal

Ascitis pancreática con líquido oscuro (hemorrágico)

Necrosis pancreática mayor del 30%

Presencia de 3 o más parámetros de Ranson

Datos de laboratorio útiles para el diagnóstico de pancreatitis aguda hemorrágica

a) Hiperglicemia mantenida sin antecedentes de diabetes previa, es característica de esta pancreatitis

b) Proteína C reactiva aumentada (sus valores aumentan a las pocas horas de iniciada la necrosis pancreática). Por este motivo es más bien un indicador de

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gravedad de la pancreatitis. Un valor de PCR mayor de 120 mg/l en el 79 al 86% de los casos predice forma grave de pancreatitis aguda. Si la concentración es mayor de 200 mg/l indica gravedad con precisión del 90%. Son los pacientes que desarrollarán fallas orgánicas, especialmente respiratoria.

c) el hematocrito y la hemoglobina disminuyen.

d) Deshidrogenasa láctica (LDH). La elevación de la LDH tiene el mismo significado que la elevación de la PCR.

Cambios morfológicos macroscópicos y microscópicos observados en la Pancreatitis aguda hemorrágica

Macroscopía: el órgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis, de 2 a 4 mm, a veces mayores, blanco amarillentos con aspecto de tiza. Estos focos suelen encontrarse también en el tejido adiposo vecino. En las formas muy intensas, el páncreas está aumentado de volumen, rojo negruzco o convertido en un hematoma, con focos de necrosis. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material sero-hemorrágico, que puede extenderse en forma disecante hacia raíz del mesenterio, mesocolon transverso y celda renal.

Microscopia: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar, necrosis de lobulillos pancreáticos y de vasos sanguíneos y esteatonecrosis. En la periferia de los focos, en general, muy escasos leucocitos.

Complicaciones de la pancreatitis aguda hemorrágica:

Las complicaciones de la pancreatitis crónica derivan de la inflamación y cicatrización del parénquima causando estenosis de los conductos biliares y pancreáticos, obstrucción de la salida duodenal y gástrica y trombosis de la vena esplénica y porta. La obstrucción de estos conductos y otras estructuras puede ser el resultado de la compresión por pseudoquistes o estenosis.

Las complicaciones de la pancreatitis crónica que responden a la intervención quirúrgica incluyen pseudoquistes, obstrucción del conducto colédoco y obstrucción duodenal, ascitis, derrame pleural, taponamiento pericárdico, trombosis de la vena porta o esplénica con hipertensión portal del lado izquierdo, o hemorragia hemoductal por un pseudoaneurisma.

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Pseudoquiste, ascitis y fístula pancreáticas Obstrucción del conducto colédoco Obstrucción duodenal Complicaciones vasculares Trombosis de la vena esplénica Trombosis de la vena porta Pseudoaneurisma

Tipos morfológicos de pancreatitis crónica:

La clasificación que tiene más aceptación en la actualidad es la MarsellaRoma, que divide la entidad en dos tipos:

1. Pancreatitis crónica calcificante

2. Pancreatitis crónica obstructiva.

Cambios macroscópicos y microscópico de la pancreatitis crónica calcificante:

Macroscópicos:

Destrucción de los acinos, Fibrosis con focos de inflamación, edema, necrosis, metaplasia y dilatación del sistema ductal.

Microscópico

Dilatación ductal irregular, con epitelio de revestimiento hiperplásico o metaplásico y fibrosis circundante.

NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS DEL PÁNCREAS EXOCRINO

Cistoadenoma pancreático:

Cambios morfológicos:

-Macro: Los cistoadenoma son tumores polilobulados formados por múltiples quistes (más de 6, translúcidos y de menos de 2 cm de diámetro cada uno de ellos), que le dan una apariencia típica “en panal de abejas” o “en esponja” con calcificaciones centrales. Los quistes están separados unos de otros por tabiques o septos fibrosos que irradian desde el centro, lo que ocasionalmente da lugar a una cicatriz central en forma de estrella en el 10-38% de los casos, de carácter patognomónico.

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-Micro: Histológicamente se caracteriza por la presencia de una monocapa de células cuboideas ricas en glucógeno PAS+ que tapizan la superficie del quiste, por lo que estos tumores ocasionalmente se denominan cistoadenomas ricos en glucógeno 16. El estroma quístico es fibroso, muy vascularizado y ocasionalmente calcificado. Tienen un contenido mucoso claro o seroso.

Adenocarcinoma pancreátrico:

Características clínicas:

El adenocarcinoma corresponde a 75% de los casos de cáncer de páncreas y se origina en las células que recubren el conducto pancreático. Los adenocarcinomas pueden formar glándulas o un grupo de células que rodean un espacio vacío. Afecta predominantemente a mujeres (65-85%) alrededor de los 65 años (rango: 35-90 años) y cursa de forma asintomática, por lo que con frecuencia es diagnosticado de forma incidental. En ocasiones cursa con síntomas inespecíficos, tales como malestar epigástrico o lesión abdominal ocupante de espacio.

 Tumores malignos del páncreas:

1. Carcinoma acinar (apenas el 2%)

2. Adenocarcinoma ductal (muy frecuente).

Tanto los Adenomas como el Carcinoma acinar son de rara presentación por ello describiremos únicamente el Adenocarcinoma ductal conocido comúnmente como Cáncer de Páncreas.

Adenocarcinoma ductal :

Corresponde al 85 a 90 % de los casos. Es más frecuente en los hombres 8 a 12%; entre 60 y los 80 años

Se localiza en la cabeza del páncreas en 60 a 70 % de los casos, 5 – 10 % en el cuerpo y 10 a 15 % en la cola. Mide 3 cm en promedio (1.5 – 10 cm).

Debido a esto se manifiesta por dolor e ictericia, baja de peso, síntomas paraneoplásicos y tromboflebitis. Otros síntomas son hipoglicemia, hipercalcemia y endocarditis por los efectos químicos de la lesión. La diabetes se expresa en 70 % de los casos.

Localizaciones anatómicas del Adenocarcinoma ductal del páncreas:

Aproximadamente el 60% de los cánceres de éste órgano surgen en la cabeza; en el 20% hay una afectación difusa de la glándula, el 15% lo hacen en el cuerpo y el 5%

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en la cola. Prácticamente todas estas lesiones son adenocarcinomas originados en el epitelio de los conductos.

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas tempranos del adenocarcinoma ductal del páncreas incluyen entre otros: anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal y náusea. Desafortunadamente, la inespecificidad de estos síntomas a menudo contribuye a retrasar el diagnóstico. Solamente se desarrollan síntomas específicos después de la invasión u obstrucción de una estructura vecina. Debido a que la mayoría de los carcinomas de páncreas se localizan en la cabeza pancreática, la obstrucción del árbol biliar, con la ictericia resultante, es la forma de presentación más característica. La ictericia es progresiva y a menudo se asocia con prurito.

El examen físico detecta una masa abdominal en el 24-28% de los pacientes, edema maleolar en 17%, fiebre en un 16%, distensión abdominal en el 12%, vesícula biliar palpable (signo de Courvoisier asociado con cáncer de cabeza de páncreas) en 10% y tromboflebitis (síndrome de Trousseau) en 10% (23,24). Los tumores localizados en el cuerpo o en la cola producen más pérdida de peso que los localizados en la cabeza. La mayoría de los pacientes tienen una duración de síntomas inferior a los dos meses.

Entre el 2 y el 24% de los pacientes con pancreatitis crónica tienen adenocarcinoma ductal del páncreas.

Características Macroscópicas

El tumor es sólido, blanco – amarillento, mal definido. A veces se reconoce sólo un área de mayor consistencia.

Por compresión se produce una dilatación preestenótica de la vía biliar y pancreática con atrofia secundaria del parénquima adyacente.

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Figura 1

Características microscópicas

Se observan ductos con buena a moderada diferenciación tubular con pleomorfismo celular y nuclear variable. Se pueden observar lesiones intraepitelialesdisplásicas en los ductos adyacentes.

La invasión estromal provoca una fibrosis característica en estos tumores, también llamada desmoplasia. La permeación perineural es un hallazgo muy distintivo.

15 a 40% de los casos son multifocales.

La diferenciación ductal se demuestra con tinciones para mucina , como el PAS - diastasa.

La presencia de metástasis a linfonodos es precoz puesto que se encuentran en un 40 a 75% de los tumores menores de 2 cm.

Los criterios a considerar para el tratamiento y pronóstico incluyen el tamaño, extensión, compromiso de linfonodos, invasión peritoneal y metástasis a distancia. Consideraciones especiales merecen la localización del tumor, compromiso vascular y algunos parámetros histológicos.

Factores de riesgo:

Edad (es raro antes de los 40), sexo (es más frecuente en varones), exposición ocupacional a carcinógenos, dieta rica en grasas, consumo de carne, pancreatitis hereditaria, raza (es más común en negros) e inmigración desde países con un riesgo elevado. Otros factores como litiasis vesicular, consumo de alcohol, cirugía ulcerosa previa, anemia perniciosa, e irradiación abdominal han sido implicado.

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Según su localización:

•    Cáncer de Cabeza

Macroscópicamente se presenta como un agrandamiento de la porción afectada. Tumor de tamaño pequeño de consistencia dura, mal delimitado y con una reacción peritumoral (pancreatitis paraneoplásica) que magnifica el tamaño del tumor.

El cáncer cefálico por lo general obstruye el conducto de Wirsung originando una dilatación retrógrada de 3 cm o más de diámetro (siendo el diámetro normal de 2 mm).

El colédoco retropancreático también es invadido, produciendo una obstrucción total, con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. La vesícula de paredes no inflamadas con cístico permeable también se dilata. La infiltración compromete rápidamente vasos mesentéricos superiores, vena porta y órganos vecinos (duodeno estómago) y estructuras ganglionares retro-peritoneales originando en gran porcentaje de casos su incurabilidad.

•    Cáncer de Cuerpo

A las características macroscópicas ya mencionadas se suma una invasión precoz de los nervios esplácnicos, pudiendo invadir más tardíamente la vía biliar por avance de la neoplasia o metástasis ganglionares.

•    Cáncer de Cola

En esta localización, tiende a desarrollar formaciones tumorales de regular volumen con invasión de órganos vecinos y estructuras retroperitoneales que pueden ser palpadas al examen clínico.

Desde el punto de vista histológico estos adenocarcinomas son de distinto grado de diferenciación. Inmunohistoquímicamente son positivos para el CEA, Ca.19-9 y otros marcadores tumorales, con cierta correlación, a más positividad mayor malignidad.Existen otros tipos histológicos menos frecuentes de origen ductal: adenoescamosos (acantomas), de células claras, de células en anillo de sello y los carcinomas anaplásicos. Estos últimos conocidos también con el nombre de pleomorfos o sarcomatoides corresponden al 7% de los tumores pancreáticos y se ubican de preferencia en el cuerpo o cola del páncreas.

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NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS DEL PÁNCREAS ENDOCRINO

1. Insulinomas

2. Gastrinomas

3. Glucagonomas

4. Somatostatinomas

5. VIPoma