GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso

GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROMA y y

OTROS TUMORES OTROS TUMORES RETROPERITONEALES RETROPERITONEALES

PRIMARIOS PRIMARIOS a propósito de un casoa propósito de un caso

..

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES

GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA

CASO CLÍNICO. NHC: 219427CASO CLÍNICO. NHC: 219427

♀ ♀ 39 años39 años

AP:AP:– NAMCNAMC– No hábitos tóxicosNo hábitos tóxicos– DM gestacionalDM gestacional– No otros AMQ de interésNo otros AMQ de interés– No tto habitualNo tto habitual

EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico de masa retroperitoneal durante estudio de de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clínica.hipertransaminasemia, sin clínica.

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOIQ (10/02/10):IQ (10/02/10):– Incisión transversa subcostalIncisión transversa subcostal– Liberación del meso y RILiberación del meso y RI– Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separadoLigadura de vena y arteria renal izda. Por separado– Penrose en lechoPenrose en lecho– Cierre en dos planosCierre en dos planos

EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:– Ingreso del 10 al 23/02/10Ingreso del 10 al 23/02/10– Hematoma en heridaHematoma en herida– Episodio de hipopotasemiaEpisodio de hipopotasemia– Stop penrose el 22/02Stop penrose el 22/02– SialorreaSialorrea

AP:AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.

SEGUIMIENTO:SEGUIMIENTO:– Control en CCEE el 25/03/10Control en CCEE el 25/03/10– BEGBEG– Pendiente TAC y analítica de control Pendiente TAC y analítica de control


TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES– IntroducciónIntroducción– DiagnósticoDiagnóstico– ClasificaciónClasificación– Factores pronósticosFactores pronósticos– TratamientoTratamiento


TUMORES TUMORES

RETROPERITONEALESRETROPERITONEALES


Origen: estructuras no parenquimatosas Origen: estructuras no parenquimatosas del área retroperitonealdel área retroperitoneal

Morgagni, 1761. Lobstein, 1834Morgagni, 1761. Lobstein, 1834

1♂:1♀1♂:1♀

Edad más frecuente: 5ª-6ª décadaEdad más frecuente: 5ª-6ª década

0,07-0,6% de todas neoplasias0,07-0,6% de todas neoplasias


Benignos 15%. Malignos 85%Benignos 15%. Malignos 85%

10-15% libre de enfermedad a los 5 años10-15% libre de enfermedad a los 5 años

Origen: Origen: – Mesodermo (75%)Mesodermo (75%)– Neuroectodermo (24%)Neuroectodermo (24%)– Remanentes embrionarios (1%)Remanentes embrionarios (1%)

El más frecuente: LiposarcomaEl más frecuente: Liposarcoma

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICACLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANALÍTICAANALÍTICA

IMAGENIMAGEN

PUNCIÓNPUNCIÓN

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLÍNICACLÍNICA

Pocos síntomas, tardíos e inespecíficosPocos síntomas, tardíos e inespecíficos

Dolor abdominal y dorsalDolor abdominal y dorsal

Aumento de pesoAumento de peso

Sintomas gastrointestinales (nauseas, Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos, trastornos dispépticos…)vómitos, trastornos dispépticos…)

Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis…)hidronefrosis…)

Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia…Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia…

TUMOR+

DOLOR+

SÍNT. COMPRESIVOS

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO I. DIAGNÓSTICO I.

EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA

Masa palpableMasa palpable– consistencia blanda vs. duraconsistencia blanda vs. dura

Aumento del IMC/ Perímetro abdominalAumento del IMC/ Perímetro abdominal

Presencia de circulación colateralPresencia de circulación colateral

Edemas EEIIEdemas EEII




IMAGENIMAGEN

PUNCIÓNPUNCIÓN

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO II. DIAGNÓSTICO II.


Hallazgos inespecíficosHallazgos inespecíficos

Posibles alteraciones:Posibles alteraciones:– Reactantes de fase agudaReactantes de fase aguda– Aumento LDHAumento LDH– Anemia Anemia – Valores función renal (si compromiso vía urinaria)Valores función renal (si compromiso vía urinaria)

Marcadores (hormonas/ catecolaminas)Marcadores (hormonas/ catecolaminas)




IMAGENIMAGEN

PUNCIÓNPUNCIÓN

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGENDIAGNÓSTICO III. IMAGEN

RX SIMPLERX SIMPLE– Datos difíciles de interpretarDatos difíciles de interpretar– Alteración distribución gases intestinalesAlteración distribución gases intestinales– Borramiento línea del psoasBorramiento línea del psoas– Elevación del diafragmaElevación del diafragma– Erosión cuerpos vertebralesErosión cuerpos vertebrales– Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoralAumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral

ECOGRAFIAECOGRAFIA– Precisar localización tumor (guiar punción)Precisar localización tumor (guiar punción)– Sólido vs. quísticoSólido vs. quístico– Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinasRepercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas– Alta dependencia del radiólogoAlta dependencia del radiólogo

UIVUIV– Uréter desplazado hacia fuera/delanteUréter desplazado hacia fuera/delante– Obstrucción parcial/completaObstrucción parcial/completa– Desplazamiento renalDesplazamiento renal

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGENDIAGNÓSTICO III. IMAGEN

TAC/URO-TACTAC/URO-TAC– Corrobora diagnóstico USCorrobora diagnóstico US– Información densidades tumorInformación densidades tumor– Extensión y relación con estructuras adyacentesExtensión y relación con estructuras adyacentes– Alta radiaciónAlta radiación

RMNRMN– PreviosPrevios– Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumorMayor sensibilidad para determinar tipo de tumor– Mayor costeMayor coste

Otros: Otros: – ArteriografíaArteriografía

NeovascularizaciónNeovascularización

– Medicina nuclearMedicina nuclearDepende del tumorDepende del tumorDiferenciaciónDiferenciación




IMAGENIMAGEN

PUNCIÓNPUNCIÓN

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓNDIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN

Eco / TACEco / TAC

Diagnóstico histopatológicoDiagnóstico histopatológico

Plantear alternativas terapéuticasPlantear alternativas terapéuticas

Resultados no siempre fiablesResultados no siempre fiables

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Diferentes clasificaciones:Diferentes clasificaciones:

– Quísticos / SólidosQuísticos / Sólidos

– Benignos / MalignosBenignos / Malignos

– Según origen de la estructura retroperitonealSegún origen de la estructura retroperitoneal


TUMORES QUÍSTICOS TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934)Eckerson, 1934)– Quistes WolffianosQuistes Wolffianos– Quistes quilososQuistes quilosos– Quistes dermoidesQuistes dermoides– Quistes mesocólicosQuistes mesocólicos– Quistes parasitariosQuistes parasitarios– Quistes traumáticosQuistes traumáticos


CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANNCLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, , 19831983ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS

Mesenquima Tej. Adiposo Lipoma Liposarcoma

Tej. muscular

liso Leiomioma Leiomiosarcoma

estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma

Tej. fibroso Fibroma Fibrosarcoma

Vasos linfáticos Linfangioma Linfosarcoma

Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma

Origen vascular Hemangioma Hemangiosarcoma

Origen histiocitario Fibrohistiocitoma Fibrohistiocitoma maligno

Formas mixtas

Neuroectodermo Ns. periféricos Nerinoma (schwanoma beningo)Neurofibroma

Schwanoma maligno

Stma. simpático Ganglioneuroma GanglioblastomaNeuroblastoma

Stma. cromafín Paraganglioma

Embrionario Disembriomas simples Origen Wolffiano o Mülleriano

Disembriomas complejos Quiste dermoideTeratoma

Teratocarcinoma

Canceres embrionarios TeratocarcinomaGerminoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977

T: Tamaño tumoral:– T1 menor de 5 cm – T2 igual o mayor de 5 cm – T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante

N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales: – N0 sin adenopatías metastásicas– N1 con adenopatías metastásicas

M: Metástasis a distancia:– M0 no existen – M1 si existen

G: Grado histológico: – G1 bajo grado – G2 moderado grado– G3 alto grado

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOSESTADIAJE: ESTADIOS

Estadio I – Ia T1 N0 M0 G1 – Ib T2 N0 M0 G2

Estadio II – IIa T1 N0 M0 G2 – IIb T2 N0 M0 G2

Estadio III – IIIa T1 N0 M0 G3 – IIIb T2 N0 M= G3 – IIIc T1-2 N1 M0 G1-3

Estadio IV – IVa T3 N0-1 M0 G1-3 – IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS

Grado de diferenciaciónGrado de diferenciación– Factor pronóstico más importanteFactor pronóstico más importante

Tipo histológicoTipo histológicoÍndice mitóticoÍndice mitóticoTamaño (< 5cm) Tamaño (< 5cm) Estadio tumoralEstadio tumoralPosibilidad de exéresis completaPosibilidad de exéresis completaPresencia de necrosis tumoralPresencia de necrosis tumoralEdadEdad

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS35% susceptibles de IQ 35% susceptibles de IQ – Resección completa en el 38-40%Resección completa en el 38-40%

Recidivas en 40-82%Recidivas en 40-82%– Importante tratamiento complementarioImportante tratamiento complementario

Supervivencia a los 5 añosSupervivencia a los 5 años– Resección completa: 50-74%Resección completa: 50-74%– Resección no completa: 8-35%Resección no completa: 8-35%

Tiempo de aparición de recidivas:Tiempo de aparición de recidivas:– Sarcoma alto grado: 15 mesesSarcoma alto grado: 15 meses– Sarcoma bajo grado: 44 mesesSarcoma bajo grado: 44 meses

Estrecho seguimiento 3-4 añosEstrecho seguimiento 3-4 años– Si recidiva, intentar cirugíaSi recidiva, intentar cirugía

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTOTRATAMIENTO

CIRUGÍACIRUGÍA

RADIOTERAPIARADIOTERAPIA

QUIMIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIATRATAMIENTO. CIRUGIA

1ª opción1ª opción

AgresivaAgresiva

Cuidadosa evaluación preoperatoriaCuidadosa evaluación preoperatoria

Resección transperitoneal. Incisión media.Resección transperitoneal. Incisión media.

Preparación intestinalPreparación intestinal

70% exéresis órganos70% exéresis órganos


CIRUGÍACIRUGÍA



TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIATRATAMIENTO. RADIOTERAPIA

Alta frecuencia de tumor residual y Alta frecuencia de tumor residual y recidivasrecidivas

Papel de RT postoperatoria inciertoPapel de RT postoperatoria incierto

Prolongación del tiempo libre de Prolongación del tiempo libre de enfermedadenfermedad

No aumenta la supervivencia globalNo aumenta la supervivencia global


CIRUGÍACIRUGÍA



TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIATRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA

Monoterapia / CombinaciónMonoterapia / Combinación

Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina+ Adriamicina

Resultados contradictoriosResultados contradictorios– Efectos colaterales pueden influir Efectos colaterales pueden influir

negativamente en evolución del tumornegativamente en evolución del tumor

Rabdiomiosarcoma embrionarioRabdiomiosarcoma embrionario



GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA– IntroducciónIntroducción– LocalizaciónLocalización– APAP– ClínicaClínica– DiagnósticoDiagnóstico– EstadiajeEstadiaje– TratamientoTratamiento


Tumor neuroblástico (SNP simpático)Tumor neuroblástico (SNP simpático)

Generalmente benignoGeneralmente benigno

Frecuencia: 1/10Frecuencia: 1/1055

1♂:1,5♀1♂:1,5♀

10-40 años10-40 años

Masas de crecimiento lento Masas de crecimiento lento

Asintomáticos, síntomas por compresiónAsintomáticos, síntomas por compresión

Asociación con síndromes géneticosAsociación con síndromes géneticos

GANGLIONEUROMA: GANGLIONEUROMA: LOCALIZACIONLOCALIZACION

Mediastino posterior (38%)Mediastino posterior (38%)

Retroperitoneo (30%)Retroperitoneo (30%)

Glándula suprarrenal (15%)Glándula suprarrenal (15%)

Médula espinal (10%)Médula espinal (10%)

Otros (excepcional):Otros (excepcional):– Corazón, hueso, intestino…Corazón, hueso, intestino…

GANGLIONEUROMA: APGANGLIONEUROMA: AP

Tumor neuroblásticoTumor neuroblástico

MaduraciónMaduración

Bien circunscritos por tejido fibrosoBien circunscritos por tejido fibroso

Contienen células ganglionares, Schwann, fibras Contienen células ganglionares, Schwann, fibras nerviosas… nerviosas…

Origen: de novo? evolución?Origen: de novo? evolución?

No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celularNo elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

Depende del lugarDepende del lugar

Secretor o noSecretor o no– tipo de sustanciatipo de sustancia

Inespecífica. Clínica como resto de Inespecífica. Clínica como resto de tumores retroperitoneales.tumores retroperitoneales.

GANGLIONEUROMA: CLÍNICAGANGLIONEUROMA: CLÍNICA

GANGLIONEUROMA: GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiológicamente casi idénticosradiológicamente casi idénticos

Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones. puede contener calcificaciones.

GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOGANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICORADIOGRAFIARADIOGRAFIA– Similaridad entre tumores neuroblásticosSimilaridad entre tumores neuroblásticos– Calcificaciones 30%Calcificaciones 30%– Erosión costillas, aumento espacio Erosión costillas, aumento espacio

intercostal, erosiones pedículo vertebral…intercostal, erosiones pedículo vertebral…

ECOGRAFÍAECOGRAFÍA– Masa bien delimitada, homogénea, Masa bien delimitada, homogénea,

hipoecoicahipoecoica– CalcificacionesCalcificaciones– Flujo sanguíneoFlujo sanguíneo– Metástasis?Metástasis?

GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOGANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOTACTAC– Técnica más usadaTécnica más usada– Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones…Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones…– Masa bien definidos, lobuladaMasa bien definidos, lobulada– Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captaciónSin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación– Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlosCrecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos

RMNRMN– Mayor discriminación que el TACMayor discriminación que el TAC– Indicaciones absolutas:Indicaciones absolutas:

Tumor paraespinalTumor paraespinalDescartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2)Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2)

– Lesión homogénea, señal intermediaLesión homogénea, señal intermedia– Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromasPeor diferenciación con schwanomas y neurofibromas

MEDICINA NUCLEARMEDICINA NUCLEAR– DiseminaciónDiseminación– MIBG MIBG – Tc99Tc99

GANGLIONEUROMA: ESTADIAJEGANGLIONEUROMA: ESTADIAJEINSSINSS

– Estadio I:Estadio I: resección completa. Ganglios resección completa. Ganglios ΘΘ

– Estadio IIA:Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios resección incompleta. Ganglios ΘΘ

– Estadio IIBEstadio IIB: Ganglios ipsilaterales : Ganglios ipsilaterales , contralaterales , contralaterales ΘΘ

– Estadio III:Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales Irresecable. Ganglios regionales

– Estadio IV:Estadio IV: Diseminado Diseminado

– Estadio IVS:Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel, I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado y/o médula ósea (< 10%)hígado y/o médula ósea (< 10%)

INGRSSINGRSS

GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOGANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOTendencia a recidiva localTendencia a recidiva local

Puede malignizarPuede malignizar

Bajo riesgo: resección quirúrgica completaBajo riesgo: resección quirúrgica completa

Riesgo intermedio: IQ Riesgo intermedio: IQ QT QT

Riesgo alto: QT Riesgo alto: QT IQ IQ

Si recidiva, 1ª opción IQSi recidiva, 1ª opción IQ

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