Fuera lugar 5 CASOS DE TIROIDES ECTÓPICOS

Luis Muñoz de D ios MIR 3º

1 6 d e O c t u b r e d e 2 0 0 8

de

ÍNDICE

CA SOS CL Í N I COS

1. El secuestro2. ¿Sube o Baja?3. Fuera de Lugar4. El 4º caso5. Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

1. El S ECUES TRO

MC (jun/06): TUMORACIÓN CERVICAL de 13x10 mm (eco)PAAF: Proliferación epitelial. Inmunofenotipo (TG +)

SUGESTIVO DE METASTASIS DE CA PAPILAR DE TIROIDES

AP Tiroidectomía total por BMN 2004. (HIPERPLASIA ADENOMATOSA Y TIROIDITIS

LINFOCITARIA)Tratamiento sustitutivo.

EF Región lat cervical derecha (III): nódulo doloroso y móvil 1 - 1,5 cm. no adherida a planos profundos.

TSH 4.10 mcU / ml [0,3 - 5,5]

TAC cervical Sin hallazgos significativos

CASO CLINICO nº1 Mujer 68 años

EXÉRESIS DEL NÓDULO (sep/06)

2x1 cm. (macroscópicamente tejido tiroideo.)AP : tejido tiroideo de configuración nodular sin atipias. Cambios hiperplásicos e inflamatorios

inespecíficos.

INMUNOHISTOQUÍMICA-Queratina 19: + (en cel muy aisladas)-HBME: - -Galectina 3: -

Conclusión: TEJIDO TIROIDEO (fenotipo no congruente con ca papilar)

CASO CLINICO nº1

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

5. Alteración de la EMBRIOGÉNESIS 6. METÁSTASIS de ca folicular

extremadamente diferenciado.

• PLAN:

-Eco de control.-TTO sustitutivo.

CASO CLINICO nº1

1. SECUESTRO de tejido tiroideo

ÍNDICE

CA SOS CL Í N I COS

• El secuestro• ¿Sube o Baja?• Fuera de Lugar• El 4º caso• Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

2 . ¿ S U B E O B A J A ?

CASO CLINICO nº2: desde “el final” ECOGRAFÍAS

LTD normal. LTI no visualizado

Ago/2004

Tejido tiroideo vs adenopatía

LTD 13,3 x 5,1 x 7,5 mm

Zona teórica LTI nódulo sólido hipoecogénico 5,1 x 4,6 mm

Sep/2005

Compatible con tejido tiroideo Ectópico

En la zona teórica de tiroides no se observa tejido tiroideo

Región prelaríngea izqda: Nódulo hiperecogénica sólida homogénea bien definida 19 x 11 x 3,6 mm.

Feb/2006

CASO CLINICO nº2

Dos depósitos patológicos del trazador en línea cervical alta, en área teórica de región

sublingual y conducto tirogloso, compatible con tiroides ectópico hiperplasiado.

En área teórico de lecho tiroideo no se aprecia deposito del radiotrazador

GAMMAGRAFÍA

Niña (2 años y 5meses)

AP:- Inseminación artificial. Embarazo DMG. - Parto y perinatal: Normal.- Pruebas metabólicas normales al nacimiento.

AF:- Abuela materna y paterna con disfunción

tiroidea.

CASO CLINICO nº2

MCEstancamiento ponderal desde los 2m. Ronquido intenso ocasional con pausas de

apnea. Carácter nervioso y distraído.

EF: P 18.4 Kg. (p50) T 109 cm. (p75)

TSH= 15 y 17.58 mcU/ml [0,84 - 5,78] T4l = 0.97 y 1.06  ng/ml [0,89 – 1,8] Ac antiTPO negativos.

HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO NO AI.

-INICIO tto sustitutivo levotiroxina (37 mcg/día; 4 mcg /kg/día).

CASO CLINICO nº2

Incidencia: 1 / 2.500-4.000 RN - 87’2% disgenesias tiroideas.

-Sauk JJ Jr, 1970 Ectopic lingual thyroid. J Pathol 102: 239-243-Di Benedetto V. Ectopic thyroid gland in the submandibular región simulating a thyroglossal duct

cyst: a case report. J Pediatr Surg. 1997;32:1745-6.-Bowen-Wright HE, Jonklaas J. Ectopic intratracheal thyroid: an illustrative case report and

literatur review. Thyroid. 2005;15:478-84

39% Agenesias Ectopias 45%

3% hipoplasias

Hipotiroidismo congénito

CASO CLINICO nº2

JC: HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO NO AI. TIROIDES ECTÓPICO

(SUBLINGUAL/ PRELARINGEO)

PLAN:

-Cirugía : desestimada. -Seguimiento:

Tratamiento sustitutivo y ECO de control

ÍNDICE

CA SOS CL Í N I COS

• El secuestro• ¿Sube o Baja?• Fuera de Lugar• El 4º caso• Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

3 . F U E R A D E L U G A R

MC Remitido desde ORL por hallazgo de tejido tiroideo en adenopatía.Atragantamientos (disfagia sólidos) Disfonía ocasional no persistente

EF Bocio Ib-II sin claros nódulos palpables. Nódulo en región laterocervical derecha:, no doloroso, móvil, no adherido a tejidos blandos.

TSH: Normal.

CASO CLINICO nº3 Mujer de 80 años

nódulo21 x 12.9mm hipoecogénica Buena transmisión acústica bien definidasin doppler interior

nódulo 13mm hipoecogénica

adenopatía 14 x 25mm

Tiroides de tamaño normal

ECO

Mayo/08Jul / 07Ene / 07Fecha

A la altura de bifurcación carótida derecha

fondo coloide con aislados histiocitos.

No celularidad epitelial. No signos citológicos de malignidad.

nódulo coloide

sin signos citológicos de malignidad.

X2: indeterminada aspecto coloide Escasa celularidad.

PAAFMayo/08Jul / 07Ene / 07Fecha

(Pendiente INMUNOHISTOQUíMICA)

GAMMAGRAFÍA TIROIDEA (28/nov /07)

No captación a nivel laterocervical derecho.Disminución de la incorporación del trazador a nivel

del área teórica de glandula tiroidea. Probablemente 2º a bloqueo tiroideo por interferencia medicamentosa-alimentaria.

JC: PROBABLE TEJIDO TIROIDEO ECTÓPICO EN REGIÓN LATEROCERVICAL DERECHA.

PLAN:-Repetir gammagrafía tiroidea-Seguimiento clínico similar a nódulo tiroideo

ÍNDICE

CA SOS CL Í N I COS

• El secuestro• ¿Sube o Baja?• Fuera de Lugar• El 4º caso• Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

4 . E L CU A R T O CA S O

Tiroides Ectópico e Hipertiroidismo

-Abdallah-Matta MP, Dubarry PH, Pessey JJ, Caron P. Lingual thyroid and hyperthyroidism: a new case and review of the literature. J Endocrinol Invest. 2002;25:264-7

-Kamiko K. Lingual Thyroid associated with Graves´s disease and Grave´s ophthalmopathy. Thyroid 2005; 15: 1407-8.-Moral Pascual J. M., García Méndez P. Bartolomé Villar A., Barbosa Rodríguez J.L., Pintor Holguín E. Lingual

thyroid presenting as hyperthyroidism Mapre Medicina, 2007 Vol.18 Nº 3 209-211

Sólo 3 casos publicados!

• Enf Graves + ectopico sublingual• Nódulo autónomo como ectópico Lingual • BMN tóxico + Nódulo Accesorio hiperfuncionante

MC Remitido a endocrinología por ORL por tumoración cervical que se palpó al afeitarse sugerente en eco-paaf de origen tiroideo. No clínica de disfunción tiroidea.

AP Nunca tratamiento con Amiodarona. No contraste yodado. No consumo sal yodada.

EF TA: 150/90 mmHg FC: 80lpm Cuello: Bocio grado III. Se palpa nódulo laterocervical derecho, blando y no adherido de 2cm que se moviliza a la deglución. No exoftalmos. No temblor distal. ACP normal. No signos de alteración dermatológica.

CASO CLINICO nº4 Varón de 62 años

CASO CLINICO nº4

Nódulo 33x14x21mm sólido hiperecogénico heterogéneo

contornos parcialmente definidos

Región lateral derecha, por encima del tiroides , adyacente a la musculatura prelaringea y por dentro de los grandes vasos del cuello

LTD 68x28x38mm LTI 55x16x22mm.Eco PAAF:

CASO CLINICO nº4PCTSH <0.01 mcU/ml

T4l: 2.12 ng/dl [ 0.89 - 1.8 ]

TSI ; Ac antiTPO : Negativo.

PAAF : Indeterminada. Con celularidad tiroidea sugestiva de hiperfunción

JC: Hipertiroidismo. BMN + posible tejido tiroideo ectópico

CASO CLINICO nº4

TSH: 0.04 mU/ml [0,3 - 5,5] T4l 1.67 ng /dl [ 0.89 - 1.8 ]

TSH: 0.09 mU/ml T4l 1.13 ng /dl

feb /05 I131 (9mCi).

feb /06 I131 (8mCi)

CASO CLINICO nº4

JCBMN toxico tejido tiroideo ectópico accesorio

hiperfuncionante

PlanSeguimiento ecográfico y analítico

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CA SOS CL Í N I COS

• El secuestro• ¿Sube o Baja?• Fuera de Lugar• El 4º caso• Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

5 . CO N F I A N Z A

CASO CLINICO nº5

AP -BMN eutiroideo (1996) Predomio LTI con PAAFs coloides. -Tiroidectomía total por aparición Disnea + Desviación Traqueal (RX) (Jul /01)AP: hiperplasia adenomatosa.

Se sustituye con levotiroxina

MC: En consulta de revisión se palpa nódulo a nivel de cartílago traqueal de 2cm.

Mujer de 72 años

EF se palpa nódulo línea media cervical alta de 2cm.

CASO CLINICO nº5

ECO CERVICAL:LTD ! de 39x18 x 14 mm y ausencia de

hemitiroides izquierdo. Por delante de LTD y del espesor de los

músculos infrahiodeos: imagen nodular con ecogenicidad similar a la del tiroides 24,5x 7,7mm

Compatible con tejido tiroideo ectópico o prolongación anterior del LTD.

ECO - PAAF : Imagen similar a previa-PAAF (2): material coloide.

CASO CLINICO nº5

Lóbulo tiroideo derecho de localización y morfología y tamaño conservado.No se objetiva lóbulo contralateral. Fijación del radiotrazador enhemitiroides derecho con ligera hipocaptación en la mitad inferior del mismo

Gammagrafía (imagen AP no lateral)

CASO CLINICO nº5

JC 2) TIROIDECTOMÍA TOTAL ?

(BMN en LTD recidivado vs no extirpado)

2) TEJIDO TIROIDEO ECTÓPICO INFRAHIOIDEO (probable secuestro quirúrgico)

PLANEstudio TAC cervical Valorar gammagrafía tiroidea lateralMantener tratamiento de sustitución.Plantear tratamiento quirúrgico

1 2 3 4 5

LateroCervical

LateroCervical

LateroCervical

PreLaringeo

InfraHiodeo

Secuestro SecuestroEmbrio Embrio Embrio

Hipo T Hipo T Hipo TEu T Hiper T

Cx +T4

Cx (obs)+T4

Obs I-131 Obs+T4

Tumoración Tumoración Tumoración TumoraciónPonderal

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CA SOS CL Í N I COS

1. El secuestro2. ¿Sube o Baja?3. Fuera de Lugar4. El 4º caso5. Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

FILOGENIA

Fucus: Captación Yodo

Anfioxo (Protocordado)Órgano faringeo: Glicoproteina IodadaSecretada al tubo digestivo (función exocrina)

Amnocete (Larva de Lambrea)Glándula subfaringea: T3 y T4

Metamorfosis: pierde conexión con TDFunción Endocrina

Primer tiroides: folículos no encapsulados

EMBRIOLOGÍA

-3ª S Primordio endodérmico

Origen en suelo faringeo (FC)

Desplazamiento caudal – cardiaco

Hasta 4ª BF.

-8ª S. Segmentación conducto TG. (caudal: Lob Piramidal)

¿POR QUÉ APARECEN TIROIDES ECTÓPICOS?

TTF-1 y PAX-8:-Migración, organogénesis y desarrollo tiroideo.

TTF-2 y FOXE1-Migración. (no demostrado en humanos)

Hipótesis genética:

De Felice M, Di Lauro R. Thyroid development and its disorders:Genetics and molecular mecanisms. Endocr Rev. 2004;Arch Fr Pediatr. 1981 Dec;38 Suppl 1:875-9.Links[Epidemiology of hypothyroidism due to congenital malformation of the gland: athyreosis or ectopic thyroid (author's transl)]. Possible non-Mendelian mechanisms of thyroid dysgenesis Deladoëy J, Vassart G, Van Vliet G. Endocr Dev. 2007;10:29-42

MULTIFACTORIAL

Hipótesis AI

LOCALIZACIÓN

SUBMANDIBULAR(90%)

LOCALIZACIÓN

MENOS FRECUENTES-INTRATRAQUEAL-INTRAPAROTIDEA-INTRACARDIACA

RAROS (<5 Casos)-INTRATIMICO-PULMONAR-DUODENO-VESICULA BILIAR-SUPRARRENAL-RETROPERITONEAL-UTERINO

EPIDEMIOLOGÍA

INCIDENCIA DESCONOCIDA: 1/200.000 (sin enf tiroidea)1/6.000 (con enf tiroidea)

-Estudio postmortem (7-10%):

-70% único tejido tiroideo presente.

-Sauk JJ Jr, 1970 Ectopic lingual thyroid. J Pathol 102: 239-243-Di Benedetto V. Ectopic thyroid gland in the submandibular región simulating a

thyroglossal duct cyst: a case report. J Pediatr Surg. 1997;32:1745-6.-Bowen-Wright HE, Jonklaas J. Ectopic intratracheal thyroid: an illustrative case report and

literatur review. Thyroid. 2005;15:478-84

3:1

-Edad Dco: 3ª-5ª década

ÍNDICE

CA SOS CL Í N I COS

1. El secuestro2. ¿Sube o Baja?3. Fuera de Lugar4. El 4º caso5. Confianza

D I SCUS I ÓN

1. Ontogenia –Filogenia2. Localizaciones3. Epidemiología4. Clínica5. Diagnóstico6. Pronóstico: Riesgo Ca.7. Tratamiento

CLÍNICA

LOCALIZACIÓN

Sublingual: DISFAGIA, disfonía, disnea, molestias o sensación de cuerpo extraño en boca faringe, tos que se intensifica en decúbito y, más raramente,hemoptisis.

Submandibular: Tumoracción cervical

Intratraqueal: la disnea puede exacerbarse durante la menstruación o el embarazo.

FUNCIÓN

Hipotiroidismo subclínico (70%)

- CONVENCIONAL

- INMUNOHISTOQUÍMICA

DIAGNÓSTICO

HISTOLÓGICAS

CLINICA + EF + FUNCIÓN TIROIDEA

- ECOGRAFÍA

- GAMMAGRAFÍA

IMAGEN

1 ¿Es tejido Tiroideo?2 ¿Es maligno?3 ¿Es funcionante?

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

ECOGRAFÍA Convencional: Su utilidad en las glándulas ectópicas es

muy limitada. Útil en guía PAAF.Doppler: sensibilidad intermedia entre la gammagrafía

y la ecografía convencional.

RMN / TAC (tamaño, infiltración y estudio pre-Cx).

TÉCNICAS DE INMUNOHISTOQUÍMICA

MARCADORES DEDIFERENCIACIÓN: -Peroxidasa Tiroidea-Tiroglobulina-Receptor TSH-NIS-Pax 8

MARCADORES DEDESDIFERENCIACIÓN: -Telomerasa-Galectina 1 -3-Citoqueratina-p53-B- Catenina-RET-PTC-Glut-1

PAAF No concluyente o proliferación folicular

BIOPSIA No concluyente / DUDAS

¿ES MALIGNO? ¿ES TEJIDO TIROIDEO?

HBME-1 : anticuerpo para la célula endotelial humana de médula ósea Más sensible marcador de malignidad tiroidea (vs. G-3 y CK -19)

Galectina 3: Splicing de pre –ARNm (crecimiento celular)Transformación Maligna y Metástasis. No expresado por nódulos benignos.

Carcinoma folicular: S 82-92% E 88-95%Carcinoma papilar: S97% E97%

Orlandi (1998) Gasbarri (1999) Inohara (1999) Bertolazzi (2001)

CK -19: Cel de ca papilar. Ausente o focalizado en neoplasia folicular o nodulos benignos

Galectina-3 + CK -19 + HBME-1 : Panel de referencia.Matos y cols (2005)

Schelfout 1989; Rapheal, 1994; Baloch, 1997

INCIDENCIA DE CARCINOMA

1% (3%)1,6%

-Jarvis JF, 1969 Lingual thyroid: a report of three cases and discussion. Afr Med J 43: 8-12-Massine RE, Duming SJ, Koroscil TM, 2001 Lingual thyroid carcinoma: a case report and review of the literature Thyroid 11: 1191-1196. 23. -See AC, Patel SG, Montgomery PQ, Rhys Evans PH, Fisher C, 1998 Intralaryngotracheal thyroid—ectopic thyroid or invasive carcinoma? J Laryngol Otol 112: 673-676-Medullary carcinoma in a lingual thyroid Singapore Med C a s e R e p o r t J 2008; 49(3) : 251

TIPO HISTOLÓGICO

3-8 :1

• FOLICULAR: MáS FRECUENTE• PAPILAR: Más frecuente a nivel Cervical.• MEDULAR: ÚNICO CASO PUBLICADO (MARZO/08)• ANAPLÁSICO: No publicado

Eutopico = ectopico

TIROIDES LINGUAL

INTRALARINGOTRAQUEAL

3ª DÉCADA

GAMMAGRAFÍA

Radionúclidos (99mTc o 131I): técnica más precisa para establecer la

etiología del Hipotiroidismo congénito.

La gammagrafía es capaz de - detectar el tejido tiroideo- determinar el estado funcional de la

glándula.

¡Debe incluir una zona de la base de la lengua hasta el tórax y 2 proyecciones!

¿ES FUNCIONANTE?

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MASA SUBLINGUAL

- Quistes del conducto tirogloso- Quistes dermoides- Adenopatías de la línea media- Lipoma - Linfangioma -Angioma - Fibromas- Tejido lingual hipertrofiado- Carcinomas de tiroides- Linfomas - Malformaciones linfáticas - Adenopatías de la línea media

¡Ojo con los ectópicos!

TRATAMIENTO

T4SustitutivoSupresor?

I-131 Cirugía

Opciones similares a tiroides eutópico

¿Estudios?

-Clínica compresiva-Fracaso tto médico-Hiperfunción-Oligosintomático

Conclusiones

• Ante un hipotiroidismo y una masa cervicalpensar en un tiroides ectópico.

3. Al solicitar gammagrafíaEn estudio de tiroides ectópico,Solicitar 2 proyecciones e imagen desde la base de la lengua hasta el tórax.

4. Proponemos actitud diagnóstica y terapéutica Similar a tiroides eutópico, a la espera de estudios.

2. Tras una tiroidectomía total, ante un nódulo cervical tras descartar malignidad, pensar en un tiroides ectópico.

Bowen-Wright HE, Jonklaas J. Ectopic intratracheal thyroid:an illustrative case report and literature review. Thyroid.2005;15:478-84

Intratraqueal

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Lingual

Leung AK, Wong AL, Robson WL. Ectopic thyroid gland simulatinga thyroglossal duct cyst: a case report. Can J Surg.1995;38:87-9.

Conducto tirogloso

PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS, ISABEL PAVÓN DE PAZ,JUANA OLIVAR ROLDÁN, TERESA MONTOYA ÁLVAREZY ROSA ELVIRO PEÑA

Tiroides ectópicoEndocrinol Nutr. 2007;54(9):504-7

Sublingual precricoideo

Liu Rs, Yen Tc, Yeh Sh, Lee Ch Scintigraphic DemonstrationOf Sequestered Nodular Goiter. A Lateral Aberrant Thyroid Rest. Clin Nucl Med. 1992;17:402-3.

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Nódulo Parasitario De Tiroides

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D J López Aznar   L García Sanchís   A Rivas Sánchez   J Alonso Monfort   P Bello Arqués   R P Velasco  

Tiroides ectópico normofuncionante en la edad adulta. A propósito de cuatro casos

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Lingual carcinoma

(… ) Y mudose a América,mas no con ello encontró gloria y fortuna, pues no la encuentra quien muda de lugar,sino de moda y costumbres.Final del Buscón, Quevedo.

(ADAPTADO)

Gracias por su atención

Luis Muñoz de D ios MIR 3º

1 6 d e O c t u b r e d e 2 0 0 8

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