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LEIDY SILVA YEPES

Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población blanca. Tiene una incidencia aproximada de 1 por cada 2500 recién nacidos y una frecuencia de Portadores de 1 por cada 25 .( Rut Hernández Vázquez 2012)

La fibrosis quística o mucoviscidosis es una enfermedad hereditaria genética, autosómica recesiva cuyo gen tiene su locus en el brazo largo del cromosoma 7.

Su efecto básico radica en un trastorno en el transporte del cloro y del sodio a través de las células epiteliales exocrinas, las cuales se hallan fundamentalmente en el aparato respiratorio, en el aparato digestivo, en el páncreas y en las glándulas sudoríparas Los pacientes producen un moco espeso y viscoso que obstruye los conductos del órgano donde se localiza.

1 INTRODUCCION

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2 DEFINICION

La FQ es un trastorno multisistemico causa formación y acumulación de moco espeso y viscoso.

Afecta pulmones, intestinos, páncreas e hígado. Causada por una mutación en el gen llamado (CFTR) “Regulador de la conductancia transmenbrana de la fibrosis quística”.

¿QUE ES?

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4

3 SIGNOS Y SINTOMAS

Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.

LOS SÍNTOMAS EN LOS RECIÉN NACIDOS PUEDEN ABARCAR:

Retraso en el crecimiento.Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez.

Piel con sabor salado.

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3

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.

Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).

Náuseas e inapetencia

Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan.

Pérdida de peso

SIGNOS Y SINTOMAS

6

3 SIGNOS Y SINTOMASLos síntomas relacionados con los pulmones y

los senos paranasales pueden abarcar:Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.

Fatiga.

Congestión nasal causada por los pólipos nasales.

Episodios recurrentes de neumonía.

Fiebre

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3 SIGNOS Y SINTOMAS

Inflamación repetitiva del

páncreas.

Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son: Esterilidad (en los hombres).

Síntomas respiratorios.Hipocratismo digital 8

4PROTEÍNA DE MEMBRANA DEL

CANAL DE CLORO

MEMBRANA APICAL DE

CÉL. EPITELIALES

SINTETIZADA GEN CFTR

REGULADO POR AMPc

FUNCIONES

SECRECIÓN IONES CL−

CONTROLA PROTEÍNAS CANALES:

AUXILIARES DE Cl-SODIO (CENa)

FLUIDIFICA SECRECIONES

INHIBIR ABSORCIÓN Na+

REGULA FLUJO DE AGUA

FISIOPATOLOGIA

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4

G L Á N D U L A SS E C R E C I Ó N

PROTEÍNACFTR – TRGQDEFECTUOSA

PRODUCE:

• HIPO SECRECIÓN Cl-• HIPERABSORCIÓN Na+• ARRASTRA ABUNDANTE

AGUA

MOCO DESHIDRATADO – ESPESODESECAMIENTO DE SECRECIONES

Na+

H2O

FISIOPATOLOGIA

10

4

OBSTRUCCIÓN CONDUCTOS> DELGADOS

PULMONES E INTESTINO APARECE HIPERTOFIA DE LAS GLÁNDULAS

ATROFIA CONDUCTOS DEFERENTES → INFERTILIDAD

FISIOPATOLOGIA

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4

OBSTRUCCIÓNBRONQUIAL

MEDIO PROPICIO BACTERIAS

(RICO NUTRIENTES)

RETENCIÓN DEL AIRE

(HIPERINFLACIÓN)

COLAPSOS (ATELECTASIA)

ENFISEMA

INFECC. CRÓNICASNEUMONÍAS

OBSTRUCCIÓNPANCREÁTICO

ENZIMASDIGESTIVAS

AGLOMERADAS

DEGENERACIÓN PANCREÁTICA

OBSTRUCCIÓNINTESTINAL

GRANDESBOLOS FECALES

MEGACOLON

FISIOPATOLOGIA

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5 TRATAMIENTO

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5 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

DNasa recombinate Azitromicina Corticosteroides inhalados y broncodilatadores

antiinflamatorio Tratamiento de sustitución de enzimas pancreáticos(lipasa, amilasa y proteasa)

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6 FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR

DRENAJE POSTURAL

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Utiliza la acción de la gravedad para el drenaje de las secreciones y posterior evacuación. Existen diferentes posturas de drenaje dependiendo del lóbulo o segmento pulmonar a drenar.

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6 FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR

6 FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR

Técnicas Onda De Choque

Percusión

Transmisión de ondas de energía a la vía aérea con el fin de modificar y movilizar la secreción.

Modifica la vicoelasticidad y ayuda

en la expectoración.

Vibración

Junto con el drenaje postural ayuda en la

eliminación de la secreción. 17

Con ayuda de las manos se activa el flujo

espiratorio

Técnicas de compresión del gas o flujo espiratorio

Presión manual torácica

Espiración forzada(TEP)

Espiraciones forzadas a glotis abierta.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Drenaje autógenoSe busca mejor flujo espiratorio por medio de espiraciones controladas teniendo en cuenta: despegue, arrastre y evacuación secreciones.

Tos dirigida

Facilita la evacuación de

secreción

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Espiración lenta prolongada(ELPR)

Técnica de ayuda espiratoria aplicada a los recién nacidos, se obtiene mediante una presión manual externa lenta, iniciada al final de una espiración espontánea siguiendo a volumen residual.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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TECNICAS INSTRUMENTALES

Sistemas presión espiratoria positivaPresión positiva a nivel de la boca, durante la espiración activa del individuo la espiración frenada por la resistencia que producen estos aparatos crea esa presión positiva que se transmite a la vía aérea.

Pep-Mask

Presión positiva que se produce en las vías aéreas es continua durante la fase espiratoria de la persona.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Flutter Cornet Acapella

Sistemas de presión espiratoria positiva discontinua u oscilante producen una resistencia a la espiración que no es continua, la presión positiva que originan será variable.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Espirometría incentivada inspiratoria  

dirigida

Mejorar la ventilación y la función respiratoria, trabajo de la musculatura respiratoria, facilita la eliminación de secreciones bronquiales.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Sistemas de Ventilación a Percusión Intrapulmonar (IPV) 

Sistemas de percusión

Llega al paciente pequeños volúmenes de aire que buscan producir una vibración que desprenda las secreciones, lo que facilita su despegue y transporte .

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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Sistemas de Percusión extrapulmonar 

Producen una compresión en la pared torácica . Las compresiones son generadas a través de un chaleco que se infla y se densifla a una frecuencia muy alta.

FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR6

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FISIOTERAPIA Y REHABILITACION PULMONAR

OXIGENOTERAPIA

La oxigenoterapia es una medida terapéutica que consiste en la administración de oxígeno a concentraciones mayores que las que se encuentran en aire del ambiente

Es la administración de fármacos en forma de aerosol por vía inhalatoria

AEROSOLTERAPIA

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

1. Valoración estado nutricionalDeterminar el grado de afectación nutricional, planificar un adecuado soporte nutricionalespecializado y monitorizar la evolución.

2. Valoración estado nutricional

Peso

7

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Talla

Perímetro cefálico

Perímetro

TRATAMIENTO NUTRICIONAL7

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3. Valoración del gasto

Energía obtenida de la oxidación de nutrientes es convertida por el organismo en trabajo tisular y orgánico.

4. Valoración de la ingesta

Recoger informacion sobre la ingesta de nutrientes para conocer si es suficiente y si se ajusta a lós aportes recomendados para la edad y el sexo.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL7

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5. Valoración de las perdidas

Perdida de nitrógeno ya sea en orina, materia fecal, secreciones y sudor.

6. Balance nitrogenado

Constituye una medida del cambio netoen la masa proteica corporal total y asumeque prácticamente todo el nitrógeno corporalestá incorporado en las proteínas, las cualescontienen un 16% de nitrógeno.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL7

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7. Balance energéticoRealizar medidas de gastos energéticos. para cubrir estos gastos, el organismo genera energía a partir de la oxidación de los nutrientes. Asumiendo que el organismo genera únicamente la energía que necesita,si conocemos la oxidación de nutrientesConoceremos las necesidades energéticas que tiene el organismo.

8. MonitorizaciónPosterior a la valoración:• Diseño soporte nutricional.• Nueva valoración para verificar eficacia del

tratamiento.• Seguimiento.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL7

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BIBLIOGRAFIA8

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MANUELA MEJÍAS RUIZ. FISIOTERAPEUTA H. U. REINA SOFÍATECNICAS DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA  EN FIBROSIS QUÍSTICA

DAPENA FERNÁNDEZ FJ , 2003, INFORMACION TERAPEUTICA DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUDVOL 27–N Hernández Vázquez .2012 Cuidados de enfermería al niño con Fibrosis Quística

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CIBERGRAFIA

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33

http://cepafiqui.wordpress.com/2009/07/21/fibrosis-quistica-informacion-sobre-esta-enfermedad/http://elmundodetrilicienta.wordpress.com/2011/12/07/tratamiento-de-la-fibrosis-quistica/http://www.fibrosisquistica.co/home/educacao-medica3.htmlhttp://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1695-61412010000300030&script=sci_arttexthttps://www.google.com.co/search?q=fibrosis+quistica&biw=1242&bih=606&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=XixgVPC8G8GfgwTnjIOwCw&ved=0CAYQ_AUoAQ#tbm=isch&q=fisioterapia%20respiratoria%20en%20ni%C3%B1os&revid=622208169&imgdii=_https://cordovaboss.wordpress.com/2012/05/https://www.google.com.co/search?q=retraso+en+el+crecimiento&biw=1366&bih=624&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=WuZeVNTKJczIsATIw4E4&ved=0CCoQsAQ#tbm=isch&q=dolor+abdominal&imgdii=_

BIBLIOGRAFIA

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