NOTAS CLÍNICAS

FÍSTULAS ENTRE LA CIRCULACIÓNSISTEMICA Y PULMONAR.EXPOSICIÓN DE UN CASOLl. JOANMIQUEL ISERN, J. DE GRACIA, R. ORRIOLSMARTÍNEZ, J. RUIZ MANZANO, F. MORELL BROTAD

y J. MORERA PRAT.

Departamento de Medicina Interna*.Ciudad Sanitaria de la Seguridad Social

Valle de Hebrón. Barcelona.

Introducción

Las fístulas entre las arterias sistémicas y los va-sos (arteria o venas) pulmonares son raras, siexcluimos los casos en que existe una patologíaprevia o manipulación quirúrgica y las fístulas delas arterias coronarias y el ductus. Hemos en-contrado tan sólo 15 casos descritos en la literaturaque, al igual que el descrito aquí presentan proble-mas de diagnóstico diferencial con la tuberculosis yla fístula arterio-venosa, ya sea pulmonar o sisté-mica.

Caso clínico

Paciente de 27 años, que acudió a nuestro hospital por dolordorsal poco importante, ansiedad y sintomatologia funcionalacompañante, iniciado unos ocho meses antes, coincidiendocon una situación familiar conflictiva. Recibía desde entoncestratamiento con 5 mg/dia de diacepan. Tres días antes de suingreso había iniciado febrícula diaria de predominio vesperti-no. No referia antecedentes patológicos, traumatismos ni inter-venciones quirúrgicas. La paciente se relacionaba con una per-sona que recibía isoniacida profilácticamente al tener un fami-liar afecto de tuberculosis.

* Dr. J. Tornos Solano.

Recibido el día 14 de junio de 1982.

La exploración sistémica mostró una paciente con hábito as-ténico en la que, como único hallazgo patológico, se descubrióun soplo continuo 3/6 en hueco supraclavicular derecho que novariaba con la posición de la cabeza ni con los cambios postura-les; se auscultaba además un soplo 2/6 expulsivo aórtico irra-diado a carótidas.

La radiografía de tórax (fig. 1) mostró una ocupación del vér-tice derecho por una imagen densa, de apariencia cavilada. Lastomografias permitían descartar una eventual pérdida de sus-tancia.

La analítica mostró una normalidad de parámetros rutina-rios, destacando una presión arterial de oxigeno (pC>2) de 98mmHg. Se detectó un sedimento de orina con 10 leucocitos, xc,siendo el urocultivo positivo a E. cotí. Tras iniciar tratamien-to con cotrimoxazol, a las dosis habituales, desapareció lafebrícula y se normalizó el sedimento. Los cultivos de orina pos-teriores fueron negativos. El Mantoux con 5 y 10 UI fue negati-vo. Tres baciloscopias y los respectivos cultivos en medio deLowenstein-Jensen de tres aspirados gástricos fueron negativos.

El fonomecanocardiograma y el ecocardiograma confirma-ron los hallazgos de la exploración física sin proporcionarnuevos datos al problema. El electrocardiograma fue normal.

Ante la sospecha de fístula arterio-venosa (A-V) pulmonar sepracticó una gammagrafia pulmonar (fig. 2), indicándose laexploración renal, con el fin de detectar macroagregados endicho órgano (fig. 3). Tal exploración mostró una amputacióndel lóbulo superior del pulmón derecho, sin que se detectara ra-dioactividad renal por maeroagregados; una pequeña radioacti-vidad se interpretó como debida al radioisótopo libre, puestoque aparecía en la pelvis renal.

Llegado a este punto y valorando especialmente la p02 y laIdealización del soplo continuo, se indicó el estudio angiográfi-co que, por reformas en nuestro servicio, se practicó con la co-laboración del Servicio de Radiodiagnóstico y Gabinete de He-modinámica del Hospital de Sant Pau. Las conclusiones finalesfueron: a) Presiones normales, b) No existencia de salto oxi-

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métrico, c) ¿ai angiografias en aorta (cayado) y tronco bran-quiocej"ático (fig. 4), mostraron el paso del contraste de la arte-ria subclavia derecha a la arteria tobar superior derecha, a tra-vés de un ovillo vascular, d) La angiografia de la arteria pulmo-nar derecha (fig. 5), no opacifica la arteria lobar superior, poraumento de la presión en dicha arteria consecutiva a su comuni-cación con la circulación sistémica. Se trata, pues, de una fístulaarterio-arterial subclavia derecha-arteria pulmonar del lóbulosuperior derecho, que no condiciona alteración hemodinámicasignificativa.

Discusión

La comunicación entre la circulación sistémica ypulmonar en situaciones patológicas previas o trasintervenciones quirúrgicas sobre el tórax, está de-mostrada ampliamente y las causas más frecuen-tes implicadas son: inflamaciones del parénqui-ma pulmonar13, malformaciones congénitas35,lobectomias6-8, drenaje pleural8, neoplasias6'9, yotras10-12

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Dicha anomalía no muestra ninguna diferenciaen cuanto a incidencia por sexo; tampoco existeedad preferencial y el diagnóstico suele hacerse an-tes de la cuarta década de la vida.

Una gran parte de los casos descritos previamen-te en la literatura'3- '4 no mostraban sintomatologiarespiratoria, mientras que en el resto, el síntomamás frecuente es la hemoptisis. En todos los casos,sin excepción, se detectó la existencia de un soplocontinuo que planteó problemas importantes paraestablecer el diagnóstico diferencial15. Existen afec-ciones mucho más frecuentes que la que nos ocu-pa, que se presentan con dicho signo auscultatorio(tabla I). La gammagraña pulmonar, como ya se

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LL. JOANMIQUEL 1SERN ET AL.—FÍSTULA ENTRE LA CIRCULACIÓN S1STEM1CAY PULMONAR. EXPOSICIÓN DE UN CASO

Arleriografia con inyección de contraste en arteria pu nar de-Fig. 5.rec-ha.

cita en la literatura6, demuestra una amputación dela zona pulmonar afectada, y dicho fenómeno seobserva también en las fístulas arterio-venosas(A-V) pulmonares clásicas,, pero en este caso concaptación renal de los macroagregados que atra-viesan la fístula. Dicha técnica será de utilidad enlos casos en que se establezca el diagnóstico dife-rencial entre fístula A-V pulmonar y fístulaarterio-arterial (sistémico-pulmonar). También esde utilidad la p02, ya que en el caso de ser fístulaA-arterial, su valor no será alterado por la mezclavenosa como sucede en la fístula A-V.

TABLA ICausas de soplo continuo en tórax

El diagnóstico definitivo se hace, sin duda, conel cateterismo izquierdo selectivo de la arteria sisté-mica que participa en la anomalía. El cateterismoderecho sólo aporta datos de segundo orden, sien-do de utilidad la medida de las presiones y la satu-ración de oxigeno en la arteria pulmonar principalo en el tronco de drenaje de la fístula.

En lo que se refiere al tratamiento, éste seráquirúrgico en el caso de que exista repercusión he-modinámica o en el caso de que la sintomatología(disnea, hemoptisis masiva, hemoptisis de repeti-ción) lo exijan. Tal como se pone énfasis en la lite-ratura, estamos de acuerdo que el enfermo debe iral quirófano con el diagnóstico correcto y ligandoprimero la parte sistémica de la fístula. Los proble-mas hemorrágicos más graves han ocurrido cuan-do el cirujano, en la creencia de que se trataba deuna fístula A-V genuina, ligaba en primer lugar larama de la arteria pulmonar participante.

En nuestra opinión, los casos que no son tributa-rios de cirugía deben ser tratados profilácticamen-te, con las pautas ya conocidas, para la prevenciónde la endocarditis bacteriana.

La conclusión y enseñanza del caso es el conocerla existencia de una variedad de anomalía vascular(fístula arterio-arterial) localizada en tórax, quepor la sintomatología, hallazgos clínicos y proce-sos diagnósticos tiene bastante similitud a la fístulaA-V pulmonar; sin embargo, por las implicacionesterapéuticas, en el caso de recurrirse a la cirugía, laanomalía que describimos en la presente publica-ción debe ser claramente diagnosticada. De no serasí podría resultar fatal para el paciente, con he-morragia cataclísmica, el hecho de ligar la arteriapulmonar participante en primer lugar, ya que eneste caso es la vía de drenaje de la fístula.

II .III.

IV.

V.

Fístulas A-V de la circulación sistémica, incluidas lascoronarias.Fístulas A-V de la circulación pulmonar.Comunicaciones entre la circulación sistémica y pul-monar

A.B.C.

Persistencia de ductus arterioso.Defecto septal aórtico-pulmonar.Shunts entre la circulación sistémica y vasospulmonares.

a) Aórtico-arteria pulmonar.b) Aórtico-arteria pulmonar-vena pul-c) Aórtico-vena pulmonar.

Alteraciones del flujo en los vasos:A. Coartación aórtica.

Estenosis pulmonar.Murmullo venoso.Tromboembolismo pulmonar.Soplo mamario.

B.C.D.E.

Otras:A. Rotura seno de Valsalva al ventrículo de-

recho.B. Nacimiento anómalo de la arteria coronaria

izquierda, que lo hace de la arteria pulmonar.C. Comunicación interauricular con presión alta

en la aurícula izquierda.D. Anomalía total en el retorno venoso pul-

monar.

Resumen

Las fístulas entre las arterias sistémicas y los va-sos pulmonares son raras. La mayoría de los pa-cientes están asintomáticos y el motivo de estudioes el hallazgo casual de un soplo continuo en tórax.La radiografía de tórax suele ser patológica, noexistiendo imágenes que orienten hacia el diagnós-tico; en algunos casos las imágenes obligan a des-cartar la tuberculosis, como sucede en el presentecaso. El diagnóstico se hace siempre mediante elestudio hemodinámico y en ocasiones es obligadala práctica de un cateterismo selectivo de alguna delas colaterales nacidas de la aorta o sus ramas. Losregistros externos cardiológicos no sirven para es-tablecer el diagnóstico, la oximetría y la gamma-grafía pulmonar tampoco. Es la conjunción de to-dos ellos la que permite sospecharlo. El tratamien-to debe ser quirúrgico, indicándose sólo en caso deexistir sintomatologia importante o repercusiónhemodinámica.

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Summary

FÍSTULAS BETWEEN SYSTEMIC AND PULMONARYCIRCULATION: A CASE REPORT.

Fistulas connecting the systemic arteries and pul-monary vesseis are rare findings. The majority ofpatients are symptom free and the fístula is usuallyfound fortuituously during explorations for a con-tinuous bellows murmur in the thorax. Chestx-rays, although pathological, will not give imagessignalling the diagnosis. The diagnosis is always es-tablished through hemodynamic studies and on oc-casion, selective catheterizing of one of thebranches of the aorta may be necessary. Non-invasive cardiology studies, oxymetry or pulmo-nary scanning will not establish the diagnosis andoniy a combination of all diagnostic methods willindicate the presence of the fístula.

Treatment shouid be surgical in oniy those caseswhere the symptoms are considerable or hemody-namic repercussion is severe.

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