Fibrosarcoma

Concepto:

Forma maligna de fibroma que puede originarse como fibroma benigno pero que mas

a menudo surge como proceso maligno primario. El fibrosarcoma oral puede originarse

en cualquier parte pero el mas común en el seno maxilar, faringe, labios, y periostio de

los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por

tejido blando blanco grisáceo con aspecto y consistencia de pescado crudo , con foco

de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los grados de diferenciación hasta la gran

anaplasia . las células son fusiformes con núcleo alargados y las fibras asociadas se

disponen generalmente de bandas o fascículos entrelazados. La actividad mitótica de

las lesiones poco diferenciadas es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe.

Fibrosarcoma odontogénico: forma maligna de fibroma odontogénico en el que se

observa una lesión carnosa voluminosa originada en las estructuras embrionarias del

germen dentario, la papila dental o el folículo dental histológicamente, contiene

células parecidas a fibroblastos inmaduros alargados de núcleo ovoides, situadas en

una red fibrosa que puede tener o no focos de epitelio odontogénico . existe una

considerable actividad mitótica en los componentes celulares del tumor.

Fibrosarcoma de la región selar: la OMS define los fibrosarcomas, como tumores

malignos caracterizados por la presencia de fibras colágenas formadas por las células

tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la

formación de cartílago y hueso.

Los fibrosarcomas comprenden el 2.5 al 5% de todos los tumores óseos primarios,

ocurriendo principalmente en huesos largos de los miembros, primariamente a nivel

de las articulaciones.

Los tumores primarios del cráneo, son relativamente raros presentando el 1.4% de

1.518 tumores de todo el cuerpo.

Como podemos notar el fibrosarcoma es un tumor bastante infrecuente de los huesos

del esqueleto y la incidencia en el cráneo es muy baja y la mayoría originados en el

cráneo son secundarios a enfermedades preexistentes y secundarias al tratamiento

con radioterapia del cráneo. Actualmente es aceptado que el fibrosarcoma del hueso

que se origina, ya sea de tejido conectivo de sostén de la cavidad medular

( fibrosarcoma medular, endostal o medular ) o mucho menos frecuentemente del

periostio o de los tejidos blandos parostales.

En el cráneo el fibrosarcoma puede originarse del periostio, cuero cabelludo o de la

duramadre.

Histológicamente puede presentarse como un tumor con un patrón de células

pleomorficas, un entrelazado de fibras de reticulita, el núcleo es oval, redondeado, o

fusiforme y varia de tamaño, las mitosis son ocasionalmente encontradas

Anatomía patológica:

La descripción microscópica, muestra un tumor excesivamente pleomorfico con

extensas áreas necróticas. Las células presentan marcada variabilidad en su forma

desde algunas alargadas y fusiformes hasta otra ovaladas, redondeadas y

generalmente de contorno irregulares.

Entre las células tumorales se observan una sustancia fundamental eosinofílico,

homogéneo que solo en áreas ocasionales presentan un patrón fibrilar; en otras zonas

los grupos celulares están separados por bandas de tejido conjuntivo. Además tejido

conjuntivo.

El sarcoma de kaposi:

Es un tumor maligno del endosito linfático. La enfermedad fue descrita por el

dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de

sarcoma múltiple pigmentado idiomático.

Sus signos son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con una forma

irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la dificultad para respirar por

las lesiones pulmonares y el esputo con sangre también por las lesiones pulmonares.

TIPOS:

El sarcoma de kaposi se presenta en 4 formas epidemiológicas con desarrollo clínicos

distintos en los diferentes grupos susceptibles.

La forma CLÁSICA fue la prime en ser descrita. Afecta solo a los hombres ( de 5 15

veces mas que a las mujeres ) de mas de 60 años. La enfermedad suele presentarse de

forma cutánea, afecta sobre todo a miembros inferiores, y es a menudo indoloro.

La forma ENDEMICA fue descrita en los años 1950 como una de las formas mas

frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15

veces mas que a las mujeres en hombres de edad avanzada el curso puede ser

semejante a la forma CLASICA, pero en personas mas jóvenes se presenta como un

cáncer mucho mas agresivo, diseminado, con lesiones multifocales ( distribuidas ) que

a menudo implican a las vísceras y con afectación a los ganglios linfáticos.

La forma POSTRASPLANTE:

Se observo en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón,

sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que siguen para evitar el

rechazo. La incidencia del sarcoma de kaposi es en estas personas alrededor de 500 o

1000 veces mas alta que la población general.

La cuarta forma es asociada al VIH:

Fue precisamente la concurrencia en un breve espacio de tiempo de un número

inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó la aparición

del síndrome de inmunodeficiencia adquirida. El riesgo acumulado de 10 años de

desarrollo sarcoma de kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de

30 a 50%3 y la incidencia varios miles de veces mayor que la población general

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes

formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas mas importantes las

relativas al grado de desarrollo de la lesión.