Síndrome HELLP"HELLP" (sigla en inglés) representa los tres elementos importantes del síndrome: (H) hemólisis, (EL) enzimas hepáticas elevadas y (LP) conteo bajo de plaquetas. La hemólisis implica la destrucción de los glóbulos rojos.Es una afección rara, pero potencialmente mortal que se presenta en un 0.2% a 0.6% de los embarazos y en un 10 a un 20% de las mujeres con preeclampsia. Aunque todavía no se conoce del todo la causa de este síndrome, puede llevar a insuficiencia pulmonar y cardiaca, daños hepáticos y renales permanentes, sangrado interno, accidente cerebrovascular y otras complicaciones serias en la madre. También puede causar el desprendimiento temprano de la placenta (desprendimiento prematuro de la placenta) de la pared uterina, lo cual puede provocar la muerte del feto. Otras complicaciones serias para el feto incluyen restricción del crecimiento intrauterino y síndrome de insuficiencia respiratoria.Aproximadamente el 1% de las mujeres con síndrome HELLP y del 7 al 20 % de sus bebés mueren a consecuencia del mismo.Aunque cualquier mujer embarazada puede adquirir el síndrome HELLP, algunas pueden correr mayor riesgo, incluyendo aquellas que:

Están en los extremos de los grupos de edades (mayores de 35 años o menores de 20). Nunca dieron a luz. Tienen problemas de presión arterial como hipertensión arterial, preeclampsia o eclampsia. Experimentaron problemas con el síndrome HELLP, preeclampsia o eclampsia en embarazos anteriores.

La mayoría de las mujeres afectadas desarrollan el síndrome HELLP en su tercer trimestre, aunque algunas veces esta afección se presenta en el segundo trimestre o en la semana posterior al parto.Este síndrome puede enfermar mucho, mucho a las madres. En un estudio de mujeres con HELLP, más de la mitad necesitó una transfusión de sangre. Las complicaciones pueden requerir tratamientos invasivos como una diálisis, para la insuficiencia renal, e intubación para la inflamación grave de los pulmones.

Síndrome HELLP Dr. Emmanuel LC

Definición • Síndrome considerado como una variante o complicación de la preeclampsia severa y que está constituido por la presencia de hemólisis (H), elevación de enzimas hepáticas (EL), y trombocitopenia (LP). • Descrito por primera vez por Weinstein en 1982 como una entidad separada de la preeclampsia severa.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

Epidemiología • El síndrome HELLP se presenta en alrededor de 0,5 a 0,9% de todos los embarazos. • Se presenta en 10 a 20% de los casos con preeclampsia severa.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

Epidemiología • El 70% de los casos ocurre antes del parto • 10% ocurre antes de 27 SDG y 20% ocurre después de 37 SDG • La mortalidad oscila entre 7.4 a 34% • En México incidencia de 12.7% Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8Vázquez-Rodríguez JG, Flores- Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189.

Fisiopatología del Sd HELLP

Fisiopatología del Sd HELLP Consumo plaquetario PLAQ <100.00Anemia hemolítica Lesiónmicroangiopatica Hepática Daño endotelial AST, ALT DHLHemoglobinuria Glutatión S- transferasa-1Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMCPregnancy and Childbirth 2009, 9:8

La Tríada del Sd HELLP. Hemólisis • La hemólisis es debido a una anemia hemolítica microangiopática (MAHA). • La fragmentación de los glóbulos rojos es causada por la alta velocidad de paso a través del endotelio dañado.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

La Tríada del Sd HELLP. Hemólisis • La presencia de fragmentos de globulos rojos (esquistocitos) o globulos rojos con espiculas (células Burr) en el frotis de sangre periférica refleja el proceso hemolítico y sugiere fuertemente el desarrollo de MAHA.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. 1982. Am JObstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004,103:981-991.

Hemólisis• La destrucción de los eritrocitos de la sangre por hemólisis ocasiona aumento de la deshidrogenasa láctica (LDH) y disminución de la concentración de hemoglobina.• La hemoglobinuria es macroscópicamente reconocibles en alrededor del 10% de las mujeres. Rath W, Faridi A, Dudenhausen JW: HELLP syndrome. J Perinat Med 2000, 28:249-260.

Hemólisis • La hemoglobina liberada es convertida a bilirrubina no conjugada en el bazo. • El complejo haptoglobina-hemoglobina se elimina rápidamente por el hígado. • Concentración de haptoglobina baja (<1 g / L - <0,4 g / L) se puede utilizar para diagnosticar hemólisis.Poldre PA: Haptoglobin helps diagnose the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1987, 157:1267.

Hemólisis• El diagnóstico de hemólisis se basa en los niveles de DHL elevados, niveles elevados de bilirrubina no conjugada pero el indicador más específico es el nivel bajo o indetectable de haptoglobina.

Elevación de enzimas hepáticas • La elevación de las enzimas hepáticas puede reflejar el proceso hemolítico, así como también una afectación hepática. • La elevación de los niveles de aspartato aminotransferasa (AST) y alanino aminotransferasa (ALT) se deben principalmente al daño hepático.Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers EA: Plasma glutathione S-transferase alpha 1-1: a more sensitive markerfor hepatocellular damage than serum alanine aminotransferase in hypertensive disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.

Elevación de enzimas hepáticas • La glutatión S-transferasa-a1 (α-GST o GST-a1) puede proporcionar un indicador más sensible para el daño agudo en el hígado y permitir el reconocimiento precoz.Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers EA: Plasma glutathione S-transferase alpha 1-1: a more sensitive markerfor hepatocellular damage than serum alanine aminotransferase in hypertensive disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.

Trombocitopenia • La trombocitopenia (PLAQ <150,000/ul) en el embarazo puede ser causada por trombocitopenia gestacional (59%), púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) (11%), preeclampsia (10%), y el síndrome de HELLP (12%).Parnas M, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Burstein E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia duringpregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006, 128:163-168.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Trombocitopenia • Los conteos de PLAQ <100, 000/ul es obligatorio en el síndrome HELLP (De acuerdo con la definición de Sibai). • Disminución del conteo de PLAQ en el síndrome de HELLP se debe a su mayor consumo.Parnas M, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Burstein E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia duringpregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006, 128:163-168.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Cuadro clínico • El 70% de los casos, el síndrome HELLP se desarrolla antes del parto, con una frecuencia máxima entre la semanas 27 – 37 de gestación. • La edad media de las mujeres embarazadas mujeres con síndrome de HELLP es generalmente mayor que en mujeres con preeclampsia.Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama

M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006.

Cuadro clínico • El aumento de peso excesivo y generalizado edema preceden el síndrome en más de 50% de los casos. • En el período post-parto, el síndrome HELLP usualmente se desarrolla dentro de las primeras 48 horas en mujeres que han tenido proteinuria e hipertensión antes del parto.Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006.

Cuadro clínico • La hipertensión y la proteinuria, pueden estar ausentes en 10-20% de los casos de Síndrome HELLP. • Los síntomas clínicos típicos son dolor abdominal en región superior, dolor en el cuadrante derecho o epigástrico, náuseas y vómitos.Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006.

Cuadro clínico • El dolor abdominal superior puede ser fluctuante, de tipo cólico. • Hasta 30-60% de las mujeres tener dolor de cabeza, sobre los síntomas visuales 20%.Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM: Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes,and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996, 175:460-464.

Cuadro clínico • El síndrome HELLP es caracterizado por la exacerbación durante la noche y la recuperación durante el día. • Las mujeres con síndrome de HELLP incompleto tienen menos síntomas y desarrollar menos complicaciones que las que desarrollan la forma completa.Koenen SV, Huisjes AJ, Dings J, van der GY, Visser GH, Bruinse HW: Is there a diurnal pattern in the clinical symptoms of HELLP syndrome? JMatern Fetal Neonatal Med 2006, 19:93-99.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for motherand child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Criterios diagnósticos de Síndrome HELLP Criterios diagnósticos para síndrome HELLP Clase HELLP Clasificación de Tennessee Clasificación de Missississi 1 Plaquetas ≤100,000/ul Plaquetas ≤ 50,000/ul AST ≥70 UI/L AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 2 Plaquetas ≤ 100,000/ul - ≥ 50,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 3 Plaquetas ≤ 150,000/ul - ≥ 100,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother andchild. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Criterios diagnósticos • El diagnóstico del síndrome HELLP completo requiere la presencia de los 3 componentes principales. • El síndrome HELLP parcial o incompleto, consta de sólo 1 o 2 elementos de la tríada (H o EL o LP).Sibai BM: The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990,162:311-316.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

Criterios diagnósticos de Síndrome HELLP • El Sistema de Clasificación de Tennessee: Sibai ha propuesto criterios estrictos para el síndrome HELLP “completo” o “verdadero” • La hemólisis intravascular se diagnostica por un frotis sangre periférica anormal, un aumento de la bilirrubina sérica (≥ 1,2 mg/100 ml), niveles elevados de DHL (> 600 unidades / L) o ausencia de haptoglobina en plasma.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

Criterios diagnósticos de Síndrome HELLP Criterios diagnósticos para síndrome HELLP Clase HELLP Clasificación de Tennessee Clasificación de Missississi 1 Plaquetas ≤100,000/ul Plaquetas ≤ 50,000/ul AST ≥70 UI/L AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 2 Plaquetas ≤ 100,000/ul - ≥ 50,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 3 Plaquetas ≤ 150,000/ul - ≥ 100,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother andchild. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Criterios diagnósticos de Síndrome HELLP • El sistema de clasificación de Mississippi-Tres clases, se basa en el nivel más bajo de PLAQ en cualquier momento del curso de la enfermedad. • La clase 1 y la clase 2 se asocian con hemólisis (LDH> 600 U / L) y concentración de AST elevada (≥ 70 U/L). • La clase 3 se considera como una fase del síndrome de HELLP que tiene la capacidad de progresión.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids formother and child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Criterios diagnósticos de Síndrome HELLP Criterios diagnósticos para síndrome HELLP Clase HELLP Clasificación de Tennessee Clasificación de Missississi 1 Plaquetas ≤100,000/ul Plaquetas ≤ 50,000/ul AST ≥70 UI/L AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 2 Plaquetas ≤ 100,000/ul - ≥ 50,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/L 3 Plaquetas ≤ 150,000/ul - ≥ 100,000/ul AST o ALT ≥ 70 UI/L DHL ≥ 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for motherand child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Indicadores de Severidad• LDH > 1400 u/L• AST >150 u/L• ALT > 100 U/L• Ac Úrico: > 7.8 mg/100mlKjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMCPregnancy and Childbirth 2009, 9:8

Tratamiento del síndrome HELLPHay tres opciones principales de tratamiento:1) Interrupción inmediata del embarazo como primera opción en gestaciones de 34 semanas o más.2) Interrupción del embarazo dentro de 48 horas después de la evaluación, estabilización de la condición materna y tratamiento clínico con corticoesteroides en embarazos entre las 27 - 34 semanas de gestación.3) Tratamiento conservador de más de 48-72 horas que puede ser considerado en mujeres embarazadas con menos de 27 semanas de gestación.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and lowplatelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:981-991.

Tratamiento conservador > 48 hrs. • El manejo expectante antes de completar 34 semanas de gestación puede ser una opción aceptable en determinados casos. • Se lleva a cabo en las unidades de cuidados terciarios con vigilancia materno-fetal estricta (por ejemplo tratamiento antihipertensivo, el ultrasonido y el examen Doppler)Haddad B, Sibai BM: Expectant management of severe preeclampsia: proper candidates and pregnancy outcome. ClinObstet Gynecol 2005, 48:430-440.

Tratamiento conservador > 48 hrs. • Las posibles ventajas debido a la prolongación limitada de embarazo deben ser cuidadosamente sopesados contra un mayor riesgo de complicaciones maternas y fetales. • Si la condición materna empeora la cesárea urgente es inevitable.Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004,31:807-33.

Tratamiento con corticoesteroides (CS)• El tratamiento prenatal con CS ha demostrado que acelera la maduración pulmonar fetal.• En los seres humanos el pulmón deber estar biológicamente preparado para la inducción de maduración con el uso de los CS (entre las 26 y 33 semanas de gestación) Stiles AD: Prenatal corticosteroids – early gain, long-term questions. N Engl J Med 2007, 357:1248-1250.

Tratamiento con corticoesteroides (CS) • El tratamiento de la preeclampsia severa con betametasona en el lapso entre la 26 y 34 semanas de gestación ha demostrado que reduce significativamente la tasa de SDR, hemorragia intraventricular y la muerte perinatal en el parto prematuro.Amorim MM, Santos LC, Faundes A: Corticosteroid therapy for prevention of respiratory distress syndrome in severe preeclampsia. Am J ObstetGynecol 1999, 180:1283-1288.

Corticoesteroides Beneficios • Reducción en la adhesión paquetaria • Reducción en degradación paquetaria por el bazo • Mecanismo reológico directo endotelial • Disminuye la activación plaquetaria

Corticoesteroides • Dexametasona 32 mg IV posterior 8mg IV cada 8hrs. Suspendido a las 72 hrs.* • Dexametasona 10mg IV cada 12hrs. Suspendido 48hrs post parto.*** Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8**Vázquez-Rodríguez JG, Flores- Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189.

Medicamentos antihipertensivos • Los fármacos antihipertensivos se administran para mantener la sangre presión por debajo de 155/105 mmHg.Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

Medicamentos antihipertensivosALFA METIL DOPA 250-500 mg VO c/8-6 horas Incrementos cada 48 horas Dosis máxima: 2 g/día.NIFEDIPINA 10 mg VO c/8-6 horas Dosis máxima: 80 mg/ día.LABETALOL 200-400 mg VO c/12 horas Dosis máxima: 2.400 mg/díaPRAZOSIN 0.5-2 mg VO c/12 horas Dosis máxima: 6 mg/ día.SULFATO DE Mg (Esquema de Zuspan) Dosis inicial: 4-6 gr IV en 20 min. Mantenimiento: 1-2 gr/hr, hasta 24 hrs postparto.DFH Impregnación: 15-20 mg/kg/dosis Mantenimiento: 5-10 mg/kg/díaMagee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

Medicamentos antihipertensivos Opciones para el manejo de la Hipertensión >160/110 • Labetalol Dosis inicial 20mg IV ; repetir 20-80mg IV cada 30 min ó 1-2 mg/min ; dosis máxima 300mg • Nifedipino 5-10mg cápsulas cada 30 min 10 mg PA cada 45min hasta 80mg/dia • Hidralacina Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada 30min o 0.5-10mg/ hora ; dosis máxima 20mg IV o 30 mg IMMagee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

Manejo de la Trombocitopenia • Transfundir plaquetas: • < 50,000/ul , con descenso rápido o existe evidencia de coagulopatia. • Antes de la cesárea, en la clase 1 del síndrome HELLP • Antes del parto, con recuento de plaquetas por debajo de 20,000 - 25,000/ ulMagee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

Interrupción del Embarazo La vía de resolución del embarazo debe ser seleccionada de acuerdo a las condiciones obstétricas: Cuello uterino La historia obstétrica La condición de la madre La condición del fetoSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Interrupción del Embarazo • Esta indicada la cesárea: En el síndrome HELLP antes de la 30 SDG Oligohidramnios Con índice de Bishop no favorableSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Interrupción del Embarazo Mayor a 34 SDG • TA >160/110 mmHg • Empeoramiento de los síntomas • Deterioro de la función renal • Ascitis severa • Abrutio placentae • Oliguria • Edema Pulmonar • EclampsiaSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Interrupción del Embarazo • < 34 SDG (27 – 34 SDG) • Dificultad para el control rápido de las condiciones maternas • Empeoramiento de los síntomas • Signos de baja reserva fetalSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.

Anestesia en el Sd HELLP • La anestesia regional está indicada para los casos con recuentos de ≥ 75,000 - 100,000/ul • Sin embargo, la anestesia epidural está contraindicada si el recuento es inferior a 75,000/ul.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Diagnóstico diferencial del Síndrome HELLP Diagnóstico diferencial del síndrome HELLPEnfermedades relacionadas al embarazo Trombocitopenia gestacional Falla hepática aguda del embarazoEnfermedades infecciosas o inflamatorias no Hepatitis viralrelacionadas específicamente con el embarazo Colangitis Colecistitis Infecciones del tracto urinario superior Gastritis Úlcera gástrica Pancreatitis agudaTrombocitopenia Púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) Deficiencia de folato LES SAAFEnfermedades raras que pueden simular Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)síndrome HELLP Síndrome hemolítico-urémico Sibai BM: Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol 2004, 31:835-852.

Diagnóstico diferencial del Síndrome HELLPDuarte Mote, Jesus; Díaz Meza, Salvador; Lee Eng Castro, Victor Enrique. Higado graso agudo del Embarazo. Experiencia en 8 años.Med Int Mex 2007; 23(5):464-70

Complicaciones del Síndrome HELLP Complicaciones maternas en el síndrome HELLP Complicación Frecuencia (%) Eclampsia 4-9 DPPNI 9-20 CID 5-56 Falla Renal Aguda 7-36 Ascitis severa 4-11 Edema cerebral 1-8 Edema pulmonar 3-10 Hematoma o infección 7-14 Hematoma subcapsular hepático 0.9-2 Ruptura hepática >200 casos o 1.8 Infarto hepático >30 casos Trombosis recurrente Asociado a mutación del gen protrombina 20210a Desprendimiento de retina 1 Infarto cerebral Pocos casos reportados Hemorragia cerebral 1.5-40 Muerte materna 1-25Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count)syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000, 183:444-448.

FISIOPATOLOGÍA

Aún permanece poco conocida, está asociada con un daño microvascular con lesión endotelial e hipoperfusión orgánica con deposición de fibrina en los vasos sanguíneos, incremento del consumo plaquetario y la activación plaquetaria con liberación de sustancias vasoactivas como la serotonina y el tromboxano A 2, que llevan a mayor daño endotelial. Existe otra teoría menos aceptada que plantea que la entidad comienza con una activación plaquetaria, la cual produce daño endotelial.4

Se ha sugerido que el inicio de la preeclampsia es una reacción inflamatoria aguda ante el embarazo, donde intervienen diversos factores como los endocrinos, inmunológicos, efectos oxidantes y antioxidantes, así como desregulación del metabolismo de los lípidos. Los factores genéticos también desempeñan un papel fundamental; parece que ciertos genotipos maternos y fetales confieren un riesgo aumentado de presentación y desarrollo del HELLP. Se ha indicado que ciertos polimorfismos del gen del factor de necrosis tumoral alfa y ciertos genes fetales, como se ha observado en la deficiencia de 3-hidroacil coenzima A deshidrogenasa fetal, se relacionan con un aumento en la incidencia de complicaciones hepáticas severas como las observadas en HELLP y la necrosis grasa hepática del embarazo (AFLP, del inglés acute fatty liver in pregnancy).13-18 La fibrina se deposita en los sinusoides hepáticos, los obstruye, produce daño hepatocelular y dolor intenso. En la preeclampsia, tempranamente en el embarazo, se observa una invasión trofoblástica incompleta de los vasos sanguíneos maternos.

HEMÓLISIS

La anemia hemolítica microangiopática constituye el sello distintivo de este síndrome. Se observan hematíes deformados, consecuencia del paso de estos a través de pequeños vasos sanguíneos con depósitos de fibrina, y en la sangre periférica se detecta un patrón hemolítico típico con presencia de fragmentocitos y hematíes crenados. El examen de la sangre periférica debe hacerse siempre.

Alteraciones hepáticas: La clásica lesión hepática es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depósitos hialinos, material similar a fibrina o ambas alteraciones, se observan dentro de los sinusoides hepáticos. 19 La obstrucción de los sinusoides por la fibrina causa daño hepatocelular que se caracteriza por el aumento de las enzimas hepáticas y dolor en el cuadrante superior derecho y en el epigastrio. El aumento de la presión intrahepática va aumentando progresivamente, se forman hematomas subcapsulares y distensión de la cápsula de Glisson, que provocan dolor intenso. Cuando estos eventos son continuados y excesivos, causan ruptura hepática con peligro inminente para la vida, con una incidencia de 1/45000. 20,21

Las alteraciones encontradas en el síndrome HELLP, según algunos investigadores, son parecidas a las descritas en la AFLP o necrosis de Sheehan.

TROMBOCITOPENIA La disminución del recuento plaquetario se debe al consumo de plaquetas en los sitios de daño endotelial; es frecuente verlo tempranamente en la preeclampsia. Se observa además un recambio plaquetario aumentado, una disminución del tiempo de vida medio y aumento de la adherencia plaquetaria al colágeno expuesto a la pared endotelial. En los estudios de médula ósea, se aprecia un incremento del número de megacariocitos.19

FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES

Como es aceptado por la mayoría, el síndrome HELLP, con sus características particulares, parece constituir una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, y las formas de presentación dependen de la extensión del daño endotelial y la deposición de fibrina.

El inicio de los síntomas comienza, en la mayoría de los pacientes, en las etapas tempranas del tercer trimestre. Otro grupo de pacientes presenta las manifestaciones de este síndrome desde las primeras horas del puerperio hasta 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 h, donde se recoge el antecedente de haber padecido de preeclampsia durante la gestación.22

No siempre durante la instalación del cuadro clínico es posible detectar cifras tensionales elevadas, 23 Esta alteración se observa entre el 82-88 % de las pacientes, de ellas, 2 tercios presentan cifras tensionales mayores de 160/110 mmHg, otras, cifras sistólicas entre 90-110 mmHg y el 15 % cifras diastólicas menores de 90 mmHg.

Las manifestaciones clínicas son muy variadas y no son patognomónicas del síndrome; van desde formas menos graves: debilidad, fatiga, vómitos, hasta muy severas como dolor abdominal intenso, fundamentalmente en el cuadrante superior derecho y epigastrio. La ictericia es detectable en un gran número de pacientes, así como cefalea, dolor en región cervical derecha, generalmente asociado con hemorragias hepáticas, alteraciones visuales permanentes, encefalopatía, edema pulmonar. La incidencia de estas manifestaciones se presenta en la tabla 1. Otro grupo de pacientes presentan formas raras y pocos comunes como son: hemiparesia, hemorragia intracraneal y el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.25-29