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INTRODUCCIÓN

Las anomalías de la línea media cerebral son difíciles de diagnosticar en el período antenatal. Por una parte, los planos estándares axiales utilizados en el ultrasonido prenatal no permiten identificar directamente estructuras relevantes como el cuerpo calloso y la morfología y posición del vermis cerebeloso. Por otra parte, la anatomía de la línea media cerebral es compleja, particularmente para el ecografista obstétrico no involucrado en esta área. El siguiente capítulo tiene por intención recordar la anatomía de la línea media cerebral y mostrar cómo las nuevas herramientas de reconstrucción tridimensional permiten un rápido y simple acceso a esta porción cerebral, habitualmente evaluable a través del ultrasonido transfontanelar.

ANATOMÍA DE LÍNEA MEDIA FETAL

La línea media es un referente útil para constatar la indemnidad de variadas estructuras necesarias de evaluar para concluir la normalidad anatómica cerebral. Dentro de las estructuras a evaluar en línea media están las comisuras cerebrales. Los defectos de las comisuras telencefálicas son las malformaciones más comunes del sistema nervioso central en útero(1).

La resonancia magnética (RM) ha demostrado que en un 90% de los casos una agenesia del cuerpo calloso no se presenta en forma aislada. Uno de los desórdenes comúnmente asociados es la ausencia de la comisura hipocampal(2).

Las comisuras telencefálicas son bandas de sustancia blanca que se extienden de un hemisferio a otro. Hay otra forma de asociación de fibras que se extienden de un área de la corteza a otra dentro de un mismo hemisferio y otros tractos que se extienden entre la corteza y estructuras como el tálamo o la médula.

CUERPO CALLOSO Es la comisura más grande en el cerebro y

contiene aproximadamente 200 millones de fibras.

La mayoría de las fibras conectan las cortezas de un hemisferio con el otro en áreas recíprocas. Pero aproximadamente un 10% de fibras no tienen estas características de conexión y conectan con partes asimétricas de corteza. Esta comisura empieza su desarrollo a las siete semanas de gestación. En este tiempo la porción dorsal de la lámina terminalis que corresponde al aspecto dorsal del telencéfalo empieza a engrosarse. La porción que se engruesa se llama lámina reuniens o plato comisural y corresponde a la estructura precursora del cuerpo calloso y la comisura anterior(3). Después de engrosarse la lámina reuniens forma un surco ventral que generaría las meninges primitivas. Otras células forman un puente a través del surco que desarrollaría posteriormente los hemisferios cerebrales(4). Los primeros axones en cruzar este puente son los correspondientes al giro cingulado(5). Los axones son guiados por sustancias químicas secretadas por el tubo neural hacia la línea media para cruzarla. Dentro de estas sustancias se encuentra molécula axonina y otras moléculas (Ig CAMs)(6). El cuerpo calloso se compone de seis porciones que son: lámina rostralis, rostrum, rodilla, cuerpo, esplenium y el isthmus que une el cuerpo y el esplenium.

Los primeros axones que cruzan la línea media son los de la porción posterior de la rodilla(3) seguidos por los axones de la porción anterior del cuerpo. Luego se forma la porción anterior de la rodilla simultáneamente con la porción posterior del cuerpo, y a continuación el esplenio y en última etapa el rostrum(7). El proceso de formación del cuerpo calloso ocurre entre las 7 y 20 semanas de gestación(8). Durante todo el proceso la dirección del crecimiento es de ventral a dorsal. La temporalidad de estos hallazgos nos permite hacer distinción entre un cuerpo calloso que no se forma completamente de otro que se destruye en forma secundaria.

Revisando en forma separada las distintas porciones del cuerpo calloso podemos decir que la lamina rostralis conecta el aspecto antero-inferior del cuerpo calloso a

EVALUACIÓN DE LA LÍNEA MEDIA CEREBRAL MEDIANTE ULTRASONIDO TRIDIMENSIONAL

Drs. Fernando Viñals L(1), Rosario Rosales F(2).1. Ginecólogo-Obstetra. Centro AGB Ultrasonografía, Clínica Sanatorio Alemán, Concepción Chile.

2. Neurorradióloga. Clínica Santa María. Instituto de Neurocirugía Asenjo. Santiago de [email protected]

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la lámina terminal del tercer ventrículo y a la comisura anterior(9,10). El rostrum se ubica detrás de la rodilla del cuerpo calloso, en situación ínfero-posterior y conecta el aspecto orbítal de los lóbulos frontales. La rodilla es la porción anterior y redondeada del cuerpo calloso. Conecta las cortezas prefrontales. El cuerpo se extiende entre la rodilla y el punto donde el fórnix se une con su superficie inferior. Conecta fibras de corteza precentral, área motora suplementaria, giro cingulado anterior, opérculo fronto parietal y corteza insular.

El isthmus es una porción delgada donde el cuerpo calloso se une al fórnix. Conecta las fibras de las áreas sensitiva-motoras excepto las áreas de las manos y pies que no están interconectadas. El esplenium es la parte posterior y más gruesa del cuerpo calloso. La parte superior del esplenium contiene fibras de la corteza temporal inferior y giro hipocampal, y la porción inferior, áreas estriadas occipitales. El área de la corteza visual primaria no está contactada.

Existen otras comisuras cerebrales como la comisura anterior que cruza ambos hemisferios en el fin superior de la lámina, terminales del tercer ventrículo, en la porción anterior de éste y se relaciona mayormente con el sistema olfatorio, amígdala y corteza órbito frontal(11). Se observa como un engrosamiento de la porción superior de la lámina terminal en cortes sagitales, y en cortes coronales como una banda de sustancia blanca bajo los ganglios basales y la cabeza del caudado que corre entre los dos núcleos amigdalianos. Otra de las comisuras es la comisura hipocampal que conecta ambos hipocampos, se encuentra bajo el isthmus del cuerpo calloso. No se observa en cortes sagitales, se puede identificar en cortes coronales detrás del séptum pelucidum. El séptum pellucidum también es considerado una comisura y estaría interpuesta entre el cuerpo calloso y el cuerpo del fórnix. En el plano sagital está adyacente al ápex de la comisura anterior. El séptum pellucidum (cavum septi pellucidi) está compuesto por dos láminas de sustancia blanca que cierran medialmente los ventrículos laterales. La evolución temporal de la formación de las comisuras incluye inicialmente la formación de un séptum pellucidum rudimentario. Después de esto se observa como segundo paso la formación de la comisura hipocampal para terminar con la formación del cuerpo calloso. La detención del desarrollo de las comisuras en diferentes momentos de la evolución determina diferentes tipos de malformaciones.

FORMACIÓN DEL CEREBELO FETAL

Aproximadamente en la quinta semana de gestación

el cuarto ventrículo presenta un delgado techo y en las porciones laterales, que corresponde a los platos alares(12). En esta fecha se inicia la proliferación celular y engrosamiento de los platos alares que van a formar los llamados labios rómbicos. Desde el techo del cuarto ventrículo y desde estos labios rómbicos laterales se van a ubicar células que forman el cerebelo y también núcleos del tronco encéfalo.

Durante este proceso se forman dos capas de células la capa granular externa y la capa granular interna. En la capa granular externa es donde se desarrollan las hemorragias neonatales. Los cerebelos que van a formar la capa de Purkinje de la corteza cerebelosa se originan en la pared del cuarto ventrículo migrando luego a su posición en los hemisferios cerebelosos(13-15). Es importante entender el desarrollo del techo del cuarto ventrículo ya que alteraciones a este nivel se traducirían en malformaciones quísticas de fosa posterior (Figura 2). Estudios en ratas(16) que han demostrado cómo se formaría el techo del cuarto ventrículo. Este proceso comenzaría con una hendidura que formaría el plexo coroídeo, limitada superior e inferiormente por áreas de tejido llamado membranoso anterior y posterior, respectivamente. El área membranosa anterior, ubicada superior a la hendidura que forma el plexo coroídeo, se incorpora fundiéndose con el plexo coroídeo y el área membranosa posterior, que se ubica inferior a la hendidura que forma el plexo coroideo, se cavita para formar el foramen de Magendie. Si algunos de estos dos pasos falla, ya sea que el área membranosa anterior no se funda con el plexo coroídeo o que no se forme el foramen de Magendie, se producirá una deformación del techo del cuarto ventrículo con balonamiento de éste dando lugar a malformaciones quísticas conocidas como complejo Dandy-Walker(17,18).

EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE LA LÍNEA MEDIA

La visión medio-sagital cerebral permite reconocer estructuras tales como el cuerpo calloso, el cavum septi pellucidi, la cabeza del núcleo caudado y la tela coroidea que lo envuelve, el tálamo, pedúnculo cerebral, protuberancia anular y su relación con el vermis cerebeloso, la cisterna magna. Además, es posible visualizar el tercer y cuarto ventrículo cerebral(19). Las anomalías congénitas de estas estructuras son difíciles de diagnosticar a través del ultrasonido convencional prenatal, principalmente las más frecuentes y que afectan a la morfología del cuerpo calloso y a la estructura y posición del vermis cerebeloso(20,21). Habitualmente, los planos axiales permiten identificar signos indirectos de defectos a este nivel. Estos planos de sección no

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permiten visualizar el cuerpo calloso. Signos indirectos como la ausencia del cavum septi pellucidi, separación interhemisférica y ventrículomegalia moderada que compromete predominantemente el asta posterior de los ventrículos laterales son los principales signos ecográficos de sospecha de agenesia del cuerpo calloso(22). De la misma forma, la visión axial de la fosa posterior permite analizar parcialmente el vermis cerebeloso (Figuras 1 y 2). Falsos positivos y negativos han sido descritos a este nivel producto de la evaluación axial(23). Por este motivo, la visión directa transfontanelar es el método estándar para la visión de estas estructuras medio-sagitales(19). El acceso transvaginal, preciso y de mejor resolución que el transabdominal en fetos en presentación cefálica, es considerado por muchos difícil de realizar y analizar(20)(Figura 3). Esta vía, esencial para el diagnóstico apropiado cerebral fetal, requiere habilidad en ultrasonido endovaginal, manipulación con la mano libre del operador, contar con un transductor de alta frecuencia, cineloop e idealmente un “switch” de pie(19). Además, un conocimiento neuroanatómico preciso, no sólo en condiciones fisiológicas sino que también patológicas. Estas condiciones explican que, a pesar de haber transcurrido casi dos décadas de la descripción del examen neurosonográfico endovaginal, sean pocos los operadores que habitualmente la efectúan en forma adecuada.

Considerando las dificultades para acceder a una visión directa de la línea media cerebral, recientes publicaciones evalúan la capacidad del ultrasonido tridimensional (3D) para reconstruir planos de visión medio-sagital a partir de una adquisición axial transabdominal. Los métodos reportados hasta la actualidad son: reconstrucción a partir de una adquisición 3D estática axial y reconstrucción dinámica a través de Volume Contrast Imaging en

el plano C (VCI-C), también desde ultrasonido axial transabdominal(24-26) (Figura 4).

Figura 1. Visión axial transfontanelar de un feto normal a las 24 semanas de gestación. T, tálamo; csp, cavum septi pellucidi.

Figura 2. TUI ( Tomography Ultrasound Imaging) de planos axiales de un feto normal de 24+3 semanas de gestación. PO, fisura parieto-occipital; csp, cavum septi pellucidi; A, atrium; FS, fosa de Sylvio; T, tálamo, C, cerebelo, CM, cisterna magna. Secciones cada 4 mm.

Figura 3. Visión de la línea media cerebral a las 23+2 semanas de gestación, en un feto normal. Principales segmentos del cuerpo calloso.

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Ambos métodos de visualización 3D implican un acceso transabdominal. El operador debe obtener una visión axial del cerebro fetal, en el plano definido con transventricular. A este nivel, habitualmente se visualizan el cavum septi pellucidi y el asta posterior del ventrículo lateral. Este es el plano en que se efectúan las mediciones biométricas de la calota fetal(19). Una adquisición 3D estática a este nivel, utilizando

un ángulo de adquisición apropiado según la edad gestacional fetal, permite reconstruir una visión medio-sagital cerebral fetal (Figura 5). Las ventajas de esta metodología son su simplicidad y su potencial reproducibilidad por operadores que estén familiarizados con la adquisición y reconstrucción 3D(25). Existen algunas desventajas con esta metodología. En primer lugar, la resolución obtenida no es siempre óptima. Clásicamente, el plano de adquisición, en este caso el axial, es el de mejor resolución. El plano de menor resolución es el reconstruido, en este caso el plano c que corresponde a la visión medio-sagital (Figura 6). Por otra parte, la imagen generada en este plano es compuesta por el equipo 3D. El cuerpo calloso, típicamente hipoecogénico, se remplaza por un área hiperecogénica, de la cual se debe inferir la presencia del cuerpo calloso y estructuras vecinas a éste(25,26). Este simple cambio de ecogenicidad determina la dificultad de poder asignarle un valor diagnóstico a esta reconstrucción. Situaciones infrecuentes, pero existentes en la práctica clínica como la presencia de lipomas del cuerpo calloso, determinan que los cambios de ecogenicidad a este nivel pueden corresponder, a veces, a condiciones patológicas(27). De la misma forma, la reconstrucción no excluye las limitaciones clásicas del ultrasonido 2D. Habitualmente, la porción petrosa del hueso temporal determina una sombra acústica que compromete los pedúnculos cerebrales, la protuberancia anular, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo(27,28). La indemnidad de estas estructuras, así como su relación con el vermis cerebeloso, no pueden ser siempre objetivadas (Figura 7).

Figura 4. Línea media cerebral fetal normal. Espécimen de 24 semanas (A); visión transfontanelar vía endovaginal a las 23 semanas (B); visión transfontanelar vía abdominal a las 24 semanas (C); visión reconstruida posterior a adquisición 3D estática vía abdominal a las 24 semanas (D) y visión reconstruida mediante VCI-C a las 25 semanas.

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La reconstrucción con VCI-C se inicia desde el mismo plano de adquisición descrito para la remodelación estática 3D. El plano z se dispone a nivel de la fisura interhemisférica, se activa y se despliega la reconstrucción automática. Ésta es en tiempo real, lo que permite ajustar tanto la posición del transductor, como la posición y ángulo del plano z (Figuras 8 y 9). La resolución obtenida es similar a la reconstruida desde la adquisición estática axial, teniendo a nuestro juicio, similares ventajas e inconvenientes que la visión antes descrita(24). Sólo algunos estudios han sido reportados utilizando la reconstrucción estática 3D y el VCI-C para el análisis de la línea media; algunos de ellos han sido desarrollados en nuestro país(24,26). Se han reportado nomogramas para la medición del vermis cerebeloso vía VCI-C. La comparación de estos parámetros con la medición 2D vía transfontanelar no demostró diferencias significativas. Por otra parte, el análisis cuantitativo volumétrico del vermis cerebeloso fue reproducible por otro operador(24).

Figura 5. Reconstrucción 3D multiplanar adquirida vía abdominal a las 24+3 semanas de gestación. Csp, cavum septi pellucidi en el plano b; vc, vermis cerebeloso en el plano c, plano reconstruido digitalmente. Las flechas indican la estructura ecogénica que incluye al cuerpo calloso. El asterisco, la sombra acústica generada por la porción ósea petrosa, que limita la visión de los pedúnculos cerebrales, la protuberancia anular, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo.

Figura 6 . Planos de sección TUI (a izquierda) cortando cada 1 mm. A derecha, visión medial cerebral adquirida desde un plano estático 3D. En esta visión (a derecha), algunas porciones del cuerpo calloso se visualizan hipoecogénicas. Feto normal de 25+4 semanas.

Figura 7. Planos de sección TUI (24+3 semanas) cada 1 mm. Visiones mediales adquiridas desde un plano axial mediante 3D estático. Los asteriscos muestran áreas de artefactos por sombra acústica. Las flechas indican el cuerpo calloso hiperecogénico.

Figura 8. Visión VCI-C a las 25+4 semanas de gestación. CC, cuerpo calloso; 3v, tercer ventrículo; VC, vermis cerebeloso. Nótese las áreas hipoecogénicas producto de las sombras acústicas.

Figura 9. Visión VCI-C a las 26+5 semanas de gestación. VC, vermis cerebeloso, CV, cavum vergae; CSP, cavum septi pellucidi. Flechas indican el área hiperecogénica en la que se infiere la presencia del cuerpo calloso. Asterisco indica zona de sombra acústica.

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Los métodos de reconstrucción antes descritos son simples y fáciles de efectuar. Sin embargo, su capacidad diagnóstica aún deberá evaluarse. Consideramos que en la actualidad deben ser utilizados como métodos rápidos de screening cerebral sobre la línea media. Su utilización no excluye la clásica visión axial transventricular ni transcerebelar (Figura 10). A modo de ejemplo, uno puede visualizar un cuerpo calloso indemne en un feto portador de una agenesia del cavum septi pellucidi. El diagnóstico de esta condición es simple en la visión axial y puede ser el único signo de sospecha de una condición severa como la displasia septo-óptica. En un reciente estudio de nuestro centro, que se encuentra en proceso de publicación, comparamos la utilidad y resolución de los dos métodos antes descritos y una tercera forma de adquisición 3D vía transfrontal(28). Utilizamos la sutura frontal o metópica como vía de acceso 2D, capturando un delgado cubo 3D de la línea media. Basamos la metodología en lo esencial que es hoy en día la visualización del perfil fetal, como método de búsqueda de defectos estructurales, esqueléticos y signos de alteraciones cromosómicas y genéticas fetales. En nuestro centro, sobre el 95% de las evaluaciones de segundo trimestre incluyen la visión del perfil fetal. Partiendo de este plano de visión, una rápida adquisición 3D y una manipulación posterior del volumen permiten acceder con alta resolución a estructuras muchas veces sólo posibles de evaluar vía endovaginal(19) (Figuras 11, 12, 13). Nuestra percepción es que la integración de estas modalidades de análisis será un apoyo que facilitará la inclusión del screening de la línea media cerebral al examen rutinario fetal. Cualquier signo de sospecha deberá evaluarse apropiadamente vía endovaginal, con un equipamiento adecuado y un operador entrenado en neuroanatomía normal y patológica. El consejo de una anomalía detectada a nivel de la línea media es muy difícil y escapa habitualmente al conocimiento

general del obstetra, incluso al vinculado diariamente al ultrasonido diagnóstico.

El organigrama lógico es derivar a la paciente con sospecha a un adecuado estudio neurosonográfico endovaginal. Del consejo posterior emergerán indicaciones tales como un estudio citogenético complementario o una resonancia nuclear magnética. Este último examen, cada vez más utilizado en perinatología, no está exento de las limitantes propias de los métodos de diagnóstico por imagen. Su rendimiento depende de la calidad del resonador utilizado, de las secuencias utilizadas según la sospecha o hallazgos detectados, de la capacidad diagnóstica del radiólogo, idealmente en este caso un neurorradiólogo, de la edad gestacional fetal y de condiciones técnicas como sedación y actividad fetal(29). Utilizado en forma adecuada, el método es muy efectivo y útil para el consejo a los padres. Generalmente, la resonancia magnética fetal permite una mejor visualización de la corteza y el patrón de sulcación que el ultrasonido(30). Sin embargo, recientes reportes neurosonográficos endovaginales demuestran certeramente los patrones de sulcación fetal(31).

Figura 10. Visión transfontanelar vía abdominal a las 35 semanas de gestación. PC, pedúnculos cerebrales; P, protuberancia anular; BR, bulbo raquideo; CM, cisterna magna. Cuarto ventrículo (*).

Figura 11. Planos de sección TUI cada 1 mm a las 28 semanas de gestación. Adquisición vía transfrontal. CV, cavum vergae; 3er, tercer ventrículo; F. Monro, foramina de Monro; CSP, cevum septi pellucidi; 4rto, cuarto ventrículo.

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Figura 12. Planos de sección TUI cada 1 mm a las 32+1 semanas de gestación. Adquisición vía transfrontal. GC, giro cingulado; SC, surco cingulado; cv, cavum vergae; csp, cavum septi pellucidi; A de Monro, agujero de Monro; 4V, cuarto ventrículo; 3V, tercer ventrículo; VC, vermis cerebeloso.

Figura 13. Planos de sección TUI cada 1 mm adquirido vía transfrontal a las 28+4 semanas de gestación. 3V, tercer ventrículo; T, tálamo; RSQ, receso supraquiasmático; TC, tela coroidea; NC, núcleo caudado.

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