INVESTIGACIÓN ORIGINAL UNIVERSIDAD

NACIONALDE COLOMBIARevista de la Facultad deMedicina 2002; 50 (2):65-68

Esderoma respiratoria en niños: experiencia en elHospital de la Misericordia

Gilberto Marrugo Pardo, Profesor Asistente, Unidad de Otorrinolaringología, Jefe de la Unidad de Otorrinolaringología y Cirugía deCabeza y Cuello, Fundación Hospital Universitario Pediátrico de La Misericordia.

Mónica Somogyi Rodríguez, Residente III de Otorrinolaringología, Universidad Nacional de Colombia.email: monyaby@hotmail.com

SUMMARY

The respiratory scleroma is araregranulomatous disease in the infantilepopulation caused by Klebsiella rhinoscleromatis.The nose is the most cornmon site of infection,aIthough any part of the upper or lowerrespiratory tract could be affected. The rate ofoccurrence is probably associated with differentfactors and the cellular immunity seems to beimpaired in these patients. The diseasedeveloped three stages with distinct clinicaland histopathologic features. The diagnosis isbased on the c1inical history but bacterialculture as well as biopsy, are conclusive tests.A retrospective study was made at the Hospitalde la Misericordia in Bogotá 1989 to 2001 inwhich three patients were included. The meanage of these patients was 12.6 years adn theypresented nasal and laryngotrachealmanifestations. The diagnosis was confirmedby histopathology. those patients received aspecific treatment and oral antibiotics wereadministered during six months withsatisfactory evolution. Rhinoscleroma shouldbe suspected in patients who come fromendemic areas.

RESUMEN

El escleroma respiratorio es una rara enfer-medad granulomatosa en la población in-fantil causada por la Klebsiellarhinoscleromatis, de ubicaciónmás frecuente

en la nariz, aunque cualquier parte del tractorespiratorio superior o inferior puede estarinvolucrado. Diferentes factores pueden re-lacionarse con su ocurrencia, además la in-munidad celular parece estar alterada en lospacientes afectados. La enfermedad se ca-racteriza por presentar tres etapas con pre-sentación clínica e histopatológica diferentepara cada una de ellas. El diagnóstico sebasa en la historia clínica y se confirma poranatomía patológica y de cultivo bacterioló-gico. Se realizó un estudio retrospectivo enel Hospital de La Misericordia de 1989 a2001, ingresando tres pacientes con edadespromedio de 12,6 años, con afectación na-sal y laringotraqueal. El diagnóstico deescleroma fue confirmado porhistopatología. Los pacientes recibieronmanejo específico de su patología yantibióticos orales por seis meses con evo-lución satisfactoria. Debe tenerse un alto ín-dice de sospecha de esta patología en pa-cientes provenientes de áreas endémicas.

INTRODUCCIÓN

El escleroma del tracto respiratorio supe-rior e inferior es una enfermedadgranulomatosa rara, causada por un bacilogram negativo encapsulado, no móvil,anaerobio facultativo, con crecimiento intra

o extracelular,laKlebsiella thinoscleromatis.Generalmente la enfermedad se inicia en lanariz y puede progresar hasta involucrarcualquier parte del tracto respiratorio. Suocurrencia se relaciona con pobreza, inade-cuada higiene, hacinamiento, desnutricióny deficiencia de hierro así como el prolon-gado contacto con personas infectadas. Lospacientes afectados parecen presentar unainadecuada inmunidad mediada por células.

MATERIALES Y METODOS

Se realizó un estudio retrospectivo de lospacientes pediátricos atendidos en el Hospi-tal de La Misericordia con diagnóstico deescleroma respiratorio confirmadohistopatológicamente en un periodo de doceaños, de 1989 a 200 1. Se revisaron las his-torias clínicas de estos niños, teniendo encuenta la edad al momento del diagnóstico,género, procedencia, sintomatología, tiem-po de evolución de los síntomas, ubicaciónde la lesión, diagnóstico, manejo y segui-miento.

RESULTADOS

Ingresaron al estudio tres pacientes (dosniñas y un niño) manejados en el Serviciode Otorrinolaringología del Hospital de La

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Misericordia de enero de 1989 diciembrede 2001 con un rango de edad de 11 a 15años y una edad promedio de 12,6 añosy los tres pacientes eran procedentes deáreas rurales del departamento de Boyacá.Las dos pacientes de sexo femenino aque-jaban obstrucción nasal de varios mesesde evolución y una de ellas conjuntamentepresentaba estridor; el paciente masculi-no presentaba disfonía progresiva y dis-nea de medianos a pequeños esfuerzosde cinco meses de evolución, exacerba-do diez días previos a la consulta por unainfección viral respiratoria. (Tabla 1).

La paciente de sexo femenino de 11 añosde edad presentaba costras y secreciónfétida en la fosa nasal derecha. Las mues-tras para cultivo fueron analizadas en elHospital San Juan de Dios, con informepositivo para K rhinoscleromatis. Debidoal estridor, se reaIizómicrolaringoscopia bajoanestesia general, observándose estenosissubglótica circunferencial, con compromi-so del 90% de la luz, siendo necesaria larealización de una traqueostornía y poste-rior reconstrucción quinírgica de la larin-ge. Se manejó con rifampicina por cua-tro meses y se logró decanulación éxitosa.Cuatro años más tarde requirióintubación para procedimiento gineco-obstétrico por parto complicado, no sien-do posible la extubación y requiriendonueva traqueostornía, la cual fue realiza-da en otra institución.

El paciente de sexo masculino presenta-ba estenosis subglótica circunferencialdel 80%, diagnosticada por TAC ymicro laringoscopia directa, requiriendolaringo-traqueoplastia. Fue manejado condoxiciclina a 5 mgl KI día por seis mesespor concepto del servicio de Infectologíadel Hospital de La Misericordia con ex-celente evolución.

La paciente de sexo femenino de 15 añospresentaba una masa que comprometíala fosa nasal derecha en casi toda su ex-tensión, con desplazamiento del septumnasal. Figura l. La paciente fue someti-da a cirugía, y se realizó una cirugía

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Tabla 1. Datos de identificación y síntomas de pacientes pediátricos con escleroma respiratorio.

Caso Sexo Edad Procedencia Motivo de consulta Tiempo de evolución

1 Femenino 11 Area rural de Boyacá Obstrucción nasal der Estridor 12 meses2 Masculino 12 Area rural de Boyacá Disfonía disnea 5 meses3 Femenino 15 Area rural de Boyacá Obstrucción nasal derecha 2 años

endoscópica funcional transnasal, conresección de la lesión tumoral. Esta pa-ciente recibió manejo con trirnetropimsulfa por seis meses y actualmente seencuentra libre de síntomas, Ninguno delos pacientes tenía disminución del refle-jo nauseoso.

En todos los pacientes se realiza el estu-dio histopatológico de las lesiones queconfirma en los dos primeros casosescleroma laringo-traqueal en fasecicatricial y rinoescIeroma en el tercercaso.

DISCUSION

Epidemiología. La enfermedad es endé-mica en algunas partes de Africa, Orien-te Medio, China, Europa Central y Orien-tal, Sur y Centro América (1). En Co-

Figura 1. TAC de senos paranasales mos-trando masa que compromete la fosa nasalderecha.

lombia predomina en los departamentosde Boyacá, Cundinamarca, Santander,Tolima y Valle. En los registros de infor-mación sobre la Salud en Colombia du-rante los últimos diez años del Ministeriode Salud no se encontraron datos de estaentidad en nuestro país.

Pueden presentarse casos esporádicos enáreas no endémicas por la migración de

personas desde las áreas mencionadas.La trasmisión más probable ocurre a tra-vés del aire y requiere prolongado tiem-po de exposición.

El escleroma afecta principalmente per-sonas entre los 15 y 40 años de edad,con igual compromiso en ambos sexos.La nariz es el sitio más frecuentementeafectado, pero compromete también lanasofaringe, los senos paranasales, lacavidad oral, la faringe, la laringe, latraquea, los bronquios, el saco lagrimaly las órbitas (2), así como la cavidadcraneana (3). La extensión posterior ha-cia las coanas puede afectar la trompa deEustaquio y el oído medio (4). La pielpuede verse primariamente involucradaen el labio superior y el dorso nasal (5).

Historia. La primera evidencia históricade escIeroma respiratorio (1) fue halladaen la cabeza de un indio Maya 300 a 600a.C, que presentaba la característica na-riz de Hebra. En el año de 1870, Ferdinandon Hebra de Viena fue el primero en des-cribir la condición como "escleroma",considerando que se trataba de un creci-miento neoplásico. Los primeros en su-gerir la naturaleza inflamatoria delescleroma respiratorio fueron Gerber yMikulicz. En 1877 Mikulicz describió lastípicas células espumosas identificadas enespecímenes de biopsia. La Klebsiellarhinoscleromatis fue aislada por vonFrisch en el año de 1882. En el segundoCongreso Internacional de Otorrinolarin-gología realizado en Madrid en el año de1932, Belinoff propuso el término deescleroma respiratorio, debido a que lacondición no solo afecta la nariz, sinotambién el tracto respiratorio superior einferior. Sin embargo, en este mismo

ESCLEROMA RESPIRATORIA EN NIÑOS

congreso, se reconoció, que el térmi-no de escleroma aunque es más ade-cuado para esta patología, no debe eli-minar el prefijo "rino" del nombre, nide la bacteria que origina la enferme-dad, para evitar confusiones con laescleroderma o la esclerosis múltiple0,5). Quevedo en 1949 publicó un es-tudio de 108 pacientes con escleromarespiratorio en Guatemala, de gran va-lor clínico y demográfico. Estudios re-cientes (1) han identificado los gruposcapsulares III y IV de Klebsiellarhinoscleromatis, los cuales parecen serlos agentes etiológicos de esta enfer-medad.

Fisiopatología. Aunque la patogénesisdel escleroma no está totalmente estable-cida, la enfermedad probablemente seorigina en la unión de dos epitelios: esca-moso estratificado y respiratorio de lasdiferentes localizaciones del tracto respi-ratorio y nariz. Varias investigaciones hanenfatizado en la presencia de unmucopolisacárido en la cápsula de la bac-teria, responsable mayor del daño. Lacápsula protege la bacteria inhibiendo lafagocitosis a través de una serie comple-ja de eventos. La respuesta inmunológicahumoral en pacientes con escJeroma res-piratorio generalmente es normal, a dife-rencia de la inmunidad celular la cual pa-rece estar alterada (1,5). La relaciónCD4: CD8 está alterada: con disminuciónde los linfocitos CD4 e incremento delos CD8, reflejando la inhabilidad de laspersonas infectadas para activar célulasdel sistema monocito - macrófago. Secree que el escJeroma se extiende porcontiguidad, a través de los linfáticos opor contacto directo. La metaplasiaescamosa presente en el escleroma pro-tege de una intensa diseminación y estopuede explicar el largo período deincubación de esta enfermedad (5). Laextensión linfática puede limitarse por eltejido fibroso que rodea el granulomaexplicando la poca frecuencia deadenopatías vistas en los pacientes.

Manifestaciones clínicas y patologíaEl escleroma se desarrolla en tresestadíos, con presentación clínica ehistopatológica diferente para cada unode ellos (1). El primer estadío: catarraló exudativo se caracteriza, cuando seafecta la nariz, por la presentación de sín-tomas que semejan un resfriado común,con congestión de las mucosas, rinitiscon rinorrea fétida, cuya duración puedeser de varias semanas a meses. Los ha-llazgos histológicos típicos son metaplasiadel epitelio escamoso y la presencia de infil-trado sub-epitelial con polimorfonuclearesy algún tejido de granulación. Esta etapapuede estar seguida de un periodo atrófico(1,6), con costras nasales y fetidez, quesemejan una rinitis atrófica. Durante elsegundo estadío proliferativo ogranulomatoso, se desarrollan los típicosnódulos y granulomas infiltrativos encualquier parte del tracto respiratorio devarios meses o años de evolución. Es másfrecuente aislar K. rhinoscleromatis enesta etapa y los cambios patológicos sonmás característicos, con hiperplasiapseudoepiteliomatosa y reaccióninflamatoria crónica. El estadío finalcicatricial ó esclerótico es caracterizadopor extensa cicatrización del sitio afecta-do con sus consecuentes secuelas.

Las lesiones raramente regresan de for-ma espontánea, y los episodios de remi-sión y recaídas son muy frecuentes, ge-neralmente con estudios histopatológicosy cultivos que confirman la no curaciónde la enfermedad. Esta entidad general-mente no es fatal, a menos que se pre-sente estenosis laríngea y/o traqueal muysevera. El sitio más frecuentemente afec-tado es la nariz (95%), con obstrucciónnasal como síntoma inicial, seguido pordeformidad nasal (7). El paladar tam-bién se ve afectado (31%), principalmen-te el blando. Cuando el paladar duro estácomprometido, se presenta destrucciónósea producida por un infiltrado nodularprogresivo. La infiltración del paladarblando se extiende principalmente a las

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fosas amigdalinas y orofaringe. Ocasional-mente el infiltrado granulomatoso puedepuede afectar las encías o invadir los senosmaxilares.

La tasa de compromiso laringo - traquealvaría entre 15 y 80% según diferentesseries (8). La afectación laringo - traquealpuede manifestarse por disfonía, progre-sar a estridor y obstrucción de la vía aé-rea. La región subglótica es el sitio másafectado a nivellaringo - traqueal, con osin compromiso nasal.

Diagnóstico. Se basa en la historia clínica,se apoya en los estudios imagenológicos(TAC y/o RNM) y se confirmahistopatológicamente y por medio decultivos. En caso de compromiso laringotraqueal es indispensable la laringoscopiay/o la broncoscopia con endoscopio flexi-ble o rígido. El estudio inmunocitoquímicoy de anticuerpos para el antígeno capsular02K3, unido al complejo peroxidasa -antiperoxidasa, es de muy alta especificidad(8).

La apariencia histológica de losgranulomas en el escleroma respiratoriose caracteriza por un profuso infiltradocelular inflamatorio, compuesto princi-palmente por células plasmáticas, cuer-pos de Rusell, linfocitos y células deMikulicz. Las células plasmáticas que sin-tetizan las inmunoglobulinas pueden re-sultar sobrecargadas de su producto desíntesis, formando grandes inclusioneseosinófilas homogéneas denominadascuerpos de Rusell, los cuales no sonpatognomónicos del escleroma, y pue-den ser vistos en mielomas. Enmicroscopía electrónica, los cuerpos deRusell se localizan en una cisterna muydilatada de retículo endoplásmico rugo-so donde tiene lugar la síntesis de proteí-nas. Las células de Mikulicz representanmacrófagos espumosos de enorme ta-maño con un único núcleo que es des-plazado a la periferia, por la presencia denumerosas vacuolas en el citoplasma. Los

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bacilos viables (gránulos B) pueden estarpresentes en algunas de estas vacuolas, asícomo los anticuerpos (gránulos A) contraestos micro-organismos. (Figuras 2 Y 3)

Diagnóstico diferencial. Debe realizarsecon otras enfermedades granulomatosas deorigen bacteriano, como tuberculosis,actinomicosis, goma sifilítico y lepra, o deorigen micótico, como histoplasmosis,blastomicosis, paracoccidioidomicosis yesporotricosis que afectan cabeza y cuello,al igual que la leishmaniasis mucocutánea,de origen parasitario. Neoplasias comolinfomas e hisitiocitosis así comosarcoidosis, granulomatosis de Wegener yotras enfermedades autoinmunes deben te-nerse en cuenta en el diagnóstico diferen-cial.

Figura 2. Célula sde Mikuliez.

Figura 3. Tinción de plata donde se observanbacilos en el citoplasma de histiocitos.

Manejo. Existe controversia mundial conrespecto al manejo de esta enfermedad, prin-cipalmente en lo que respecta al compromi-so laringo- traqueal. El tratamiento general-mente es médico, con diferentes antibióticossuministrados por largos períodos, los cua-les han mostrado una efectividad relati-

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va. El escleroma es una enfermedad dedifícil manejo debido a que el micro-or-ganismo puede permanecer latente enforma de espora anaeróbica, y sóloreactivarse meses o años después de ini-ciado el tratamiento antibiótico (8). Enocasiones se hace necesaria la cirugía yel láser para resecar lesiones que produz-can obstrucción. En casos de obstruc-ción severa de la vía aérea puederequerirse la traqueostornía (2).

Entre los agentes antimicrobianos usa-dos se incluyen: tetraciclina, doxiciclina,ciprofloxacina y otras fluoroquinolona,ceforanide, rifampicina, estreptomicina,tri me trop ims u lfameto xaso 1,cefalosporinas de segunda y tercera ge-neración, ampicilina, clofazimina.

Los antibióticos más efectivos actualmen-te parecen ser la estreptomicina lasquinolonas y las tetraciclinas, estas últi-mas de acción intracelular y efectivascontra la formación de esporas bajo con-diciones anaeróbicas. En mujeres emba-razadas y pacientes pediátricos no debenprescribirse las quinolonas y lastetraciclinas por sus efectos adversossobre el crecimiento y desarrollo. Estu-dios con aplicación local de acriflavina al2% han mostrado resolución de la pato-logía (9).

CONCLUSIÓN

El escleroma respiratorio es una enfer-medad rara en la población pediátrica.Debe tenerse un alto índice de sospechaclínica especialmente en los niños pro-venientes de áreas rurales endémicas. Nose habían realizado estudios previos en lapoblación infantil y aunque son pocoslos casos presentados, el manejo especí-fico según la ubicación de la lesión y losantibióticos suministro por largo tiempoparecen ser también efectivos en estegrupo etáreo.

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