Esclerosis Sistémica Progresiva

CAMBIOS DEGENERATIVOSEndurecimiento de

los Tejidos

-Piel.-Articulaciones.-Órganos internos.-Paredes de vasos sanguíneos.

-Mujeres 4.-Varones 1 .-Niños poco común.

Cuadro clínico.-Inicio : *Engrosamiento e hinchazón de las puntas de los dedos. * Enfermedades de Raynaud palidez y hormigueo en los dedos . *Dolores en varias articulaciones.

Cuadro clínico.-Progreso de la enfermedad La piel : Tensa. Brillante. Obscura.En la cara , como si se llevara una mascara.

Telangiectasias .- -Dedos. -Pecho. - Cara. -Labios. -Lengua.

Flexion Progresiva en .-

-Los dedos .-Muñecas.-Codos.Por engrosamiento de la piel.

Puede haber llagas en:

-Punta de los dedos.

-Nudillos .

En su fase avanzada:Esófago*Disfagia.*Hiperacidez.*Perdida de peso.*Puede haber ictericia(x cicatrices del sistema de drenaje del higado.

En etapa avanzada.-Pulmones ( Fibrosis pulmonar )

Insuficiencia Respiratoria.

Disnea.

En etapa avanzada:Insuficiencia cardiaca.

Trastorno del ritmo.

Hipertensión arterial.

Sindrome de CREST.-Solo esclerodermia.-Calcio depositado en piel y en todo el cuerpo.-Raynaud( Fenómeno).-Esófago( Disfunción).-Esclerodactilia.-Telangiectasias.También puede haber hipertensión pulmonar.(Insuficiencia respiratoria y cardiaca)

Diagnostico:Cuadro clínico.

-Anticuerpo anticentromero.

Pronostico:

Incierto

Tratamiento:Ningún fármaco puede evitar lo progresivo de la enfermedad.

AINES

CorticoidesPenicilamida (retrasa el engrosamiento de piel)

Inmunosupresoras - metotrexate en algunos casos.AntiácidosNifedipina (Para el Raynaud)Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina ( I E C A) para la Hipertensión arterial Fisioterapia