Epilepsia Yxchel Gisel Tejeda Mendoza MIP NOVIEMBRE 2015, Chihuahua.

Epilepsia

Yxchel Gisel Tejeda Mendoza

MIP

NOVIEMBRE 2015, Chihuahua.

Epilepsia proviene del griego

"epelambeniam" que significa

"posesión, medida o dominio sobrecogido bruscamente"

1. Definición 2. Epidemiología 3. Clasificación 4. Convulsiones parciales5. Convulsiones generalizadas6. Convulsiones inclasificables7. Síndromes epilépticos 8. Causas de las convulsiones y de la epilepsia9. Mecanismos básicos10.Valoración del paciente con una convulsión11.Diagnóstico diferencial de las convulsiones12.Tratamiento13.Estado epiléptico14.Aspectos especiales de la epilepsia en la mujer

Definición

– Epilepsia. Es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias:

– Al menos 2 crisis provocadas o (reflejas) con mayor de 24 hrs de separación.

– Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo genera de recurrencia (60%) tras la aparición de dos crisis provocadas.

– Diagnostico de un síndrome de epilepsia.

– Crisis Convulsiva.Representa un evento de inicio brusco, generalmente autolimitado, caracterizado por una actividad muscular excesiva, pudiendo ser clónica (contracción muscular intermitente y rítmica), tónica (contracción muscular sostenida) o mioclónica (contracción arritmica de un grupo muscular).

– Crisis Epiléptica. Representa los síntomas (sensoriales, motores, autonómicos o psíquicos) derivados de la activación excesiva de un grupo de neuronas cerebrales, que se presentan de forma repetida y crónica, con correspondencia electroencefalográfica.

– Síndromes epilépticos.Grupo de entidades claramente identificables con características electroclinicas, signos y síntomas que definen, distinguen y reconocen a una entidad clínica.

– Estado Epiléptico.El término se utiliza para describir cualquier tipo de crisis contínuas los suficientemente prolongadas que pueden producir daño neuronal.

Epidemiología

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)Prevalencia de esta oscila entre 4 y 10 por cada 1 000 habitantesIncidencia entre 20 y 70 por cada 100 000 habitantes por año.

La tasa de prevalencia en los países latinoamericanos es más elevada a comparación de países desarrollados, actualmente se calcula una prevalencia de 14 a 57 por 1 000 habitantes.

En México el número aproximado de personas que sufren alguna de las formas de crisis epilépticas es de 1.5 a 2 millones de habitantes. De esta población hasta el 76% tienen un inicio en la infancia.

En general se acepta que el 5% de la población tendrá una crisis convulsiva a lo largo de su vida, mientras que la frecuencia de epilepsia oscila entre el 1 y 3%. Entre niños con epilepsia (aproximadamente 1.5‐1.8 % en México), la frecuencia de estado epiléptico es del 1‐5%, domina en lactantes y muestra una mortalidad del 10% en la experiencia del Hospital Infantil de México.

Clasificación

De ausencia (gran mal)

Tónico-clónicas (pequeño mal)

mioclónicas

atónicas tónicas

Convulsiones sin

clasificar

Parciales con generalización secundaria

Parciales complejasParciales simples

International League Against Epilepsy (ILAE) 1981

(de las convulsiones)

Clasificación de las Crisis Epilépticas (1981)

Clasificación de las crisis epilépticas y de las epilepsias (2010)

Convulsiones parciales simples

Producen trastornos:

– Motores

– Sensitivos

– Autónomos

– Psiquiátricos percepción de olores intensos y poco habituales o sonidos raros, miedo, micro o macropsia, déja vu.

Movimientos tónicos o clónicos (flexo extensión) de una extremidad o cara Marcha Jacksoniana Paralisis de Todd Epilepsia parcial continua

Somáticos (ej paresias) De la visión (ej fosfenos)

Enrojecimiento facial Sudoración Piloerección

Aura

Convulsiones parciales complejas

– Se caracteriza por

– Comienzan

– Foco convulsivo

Actividad convulsiva focalAlteración transitoria de la

capacidad del paciente para mantener contacto con el medio

+

Con aura (convulsión parcial simple) Inmovilidad Mirada perdida Automatismos

Movimientos de…

Movimientos elaborados

Masticación Chupeteo Deglución

Expresar un sentimiento Correr

Región medial del lóbulo temporal Región inferior del lóbulo frontal

Convulsiones parciales complejas

– Después de la convulsión

– EEG

Confusión Amnesia anterógrada Afasia postictal (cuando se afecta el hemisferio dominante)

Normal (entre convulsiones) Puede mostrar ondas llamadas puntas epileptiformes u ondas agudas Cundo se utilizan electrodos esfenoidales o intracraneales se puede localizar el foco convulsivo

enlentecimiento global del trazado y descargas epileptiformes aisladas sobre ambas regiones

témporo-parietales aunque de predominio derecho

Convulsiones parciales con generalización secundaria

– Parcial Generalizada

– De difícil Dx

Simple o compleja. Gral/ del lóbulo frontal

Clínica EEG

Gral./ tónico-clónico

Convulsiones generalizadas

– Episodios clínicos y electrogáficos bilaterales sin un comienzo focal detectable

Convulsiones de ausencia (pequeño mal)

– Características

5 - 10 segundos de pérdida de conciencia No hay pérdida postural La convulsión dura segundos La conciencia se recupera rápidamente No hay confusión postictal Movimientos bilaterales sutiles

Clínicamente inadvertida o única

manifestación

Parpadeo rápido Masticación Clónicos de pequeña amplitud con las manos


– Comienza a los 4-8 años de edad

– Convulsión principal en niños

– Inducida por la hiperventilación

– Cientos de veces al día

– Responden bien al tratamiento

– 60-70% remitirá espontáneamente en la adolescencia

– No se asocian a otros problemas neurológicos a diferencia de las ausencias atípicas

15 - 20% de niños con epilepsia

“Ensimismamiento” y bajo rendimiento escolar


– Punta-onda

3 Hz Simétricas Comienzan y terminan bruscamente Las que duran algunos segundos son las que tienen significado clínico

Convulsiones de ausencia atípicas

Características algo diferentes a las típicas

– Perdida de la conciencia por mas tiempo

– Comienzo y final menos brusco

– Signos motores mas evidentes

– EEG patrón lento y generalizado de punta-onda a una fecuencia de 2.5 por segundo

– Se asocian a anomalías estructurales multifocales del cerebro y por tanto puede mostrar otros signos como el retraso mental

– Responden peor a los anticonvulsivantes

Convulsiones generalizadas tónico-clónicas (gran mal)

– Tipo de convulsión mas frecuente…

– La convulsión …

De todas las personas con epilepsia (10%) Consecuencia de trastornos metabólicos

Comienza bruscamente y sin previo aviso

Aparecen en situaciones clínicas

muy diversas

Convulsiones generalizadas tónico-clónicas (gran mal)

– Fases

Tónica contracción tónica de todo el cuerpo. Dura 10 a 20 segundos

Clónica Periodos de relajación que aumentan progresivamente. Dura 1 minuto

Recuperación (periodo post ictal) del estado de alerta total a los 10-30 min

Status epiléptico

No cianosis Incontinencia

Opistótonos Gruñido o grito Cianosis Mordedura de la lengua Aumento del tono simpático

Cefalea Fatiga Mialgias Respuestas plantares extensoras Pupilas reactivas a la luz Hemiparesia = estudiarse

Fase tónica actividad rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud Fase clónica ondas lentas con patron de punta-onda Fase postictal enlentecimiento difuso que se normaliza gradualmente

Convulsiones atónicas

– Perdida repentina del tono muscular postural durante 1 o 2 segundos

– Conciencia alterada brevemente– No confusión postictal– Convulsión…

– EEG

– Se ve en el Sx de Lennox-Gastaut

Breve: caída de la cabeza Prolongada: el paciente se cae

Descargas generalizadasBreves puntas-ondasSeguidas de ondas lentas difusas en relación con la perdida del tono

Sx de Lennox-Gastaut

Convulsiones mioclónicas

– Contraccion muscular breve y repentina

– Parte del cuerpo o todo

– Fisiológica (en el sueño) y patológica (en trastornos metabólicos, enf. degenerativas del SNC raras << enf. de Unverricht-Lundborg, enf. corporal de Lafora, lipofuscinosis ceroide neuronal, sialidosis y encefalomiopatia mitocondrial>> y lesiones cerebrales por anoxia)

– Originados por disfunción cortical

– EEG descargas bilaterales y sincrónicas de punta onda

– Manifestación predominante de la epilepsia mioclónica juvenil

paciente de 8 años de edad que muestra una epilepsia mioclónica sintomática.

bvs.sld.cu/revistas/ped/vol73_3_01/ped06301.htm

Convulsiones inclasificables

– Convulsiones de los neonatos y lactantes

– Diferencias en las funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro

Síndromes epilépticos

Son trastornos en los que la epilepsia es una manifestación predominante y en los que hay pruebas suficientes* para sugerir un mecanismo

subyacente común

* clinica, EEG, radiográfica o genética

Generalizadas idiopáticas

Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) 6p11

Epilepsia mioclónica juvenil asociada con ausencias 1p

Epilepsia mioclónica juvenil clásica y EMJ con ausencias 15q

Epilepsia de ausencias de la niñez clásica 8q24

Epilepsia de ausencias de la niñez que evoluciona a EMJ 1p

Epilepsia pura gran mal del despertar (region HLA) 6p

Epilepsia generalizada idiopática 8q24, 3p, 6p

Convulsiones neonatales familiares benignas 20q, 8q

Convulsiones infantiles familiares benignas 19q

Convulsiones febriles familiares 8q13-21, 19p

Mioclónicas progresivas

Epilepsia mioclónica progresiva (EMP1 o Unverricht-Lundborg) 21q

Lipofucinosis neuronal ceroidea tipo juvenil (CLN3) 16p

Enfermedad de Gaucher juvenil 1q21-q31

Síndrome de mioclonías con manchas rojo cereza(sialidosistipo I) 10q

Epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas (MERRF) mitocondrial DNA

Parciales idiopáticas

Epilepsia frontal nocturnaautosómica dominante 20q

Epilepsia del lóbulo temporal consíntomas auditivos 10q

Epilepsia autosómica dominantecon focos variables 18q

Epilepsia monoclonal juvenil

– Convulsivo generalizado– Causa desconocida (poligénica) 6p11 – Comienza en la adolescencia (8 a 23 años)

– Caracteriza por sacudidas mioclónicas bilaterales únicas o repetitivas

– Mas frecuentes al despertarse

– Pueden provocarse por falta del sueño, fatiga y alcohol

– No se altera la conciencia– Puede haber convulsiones tónico-clónicas o de ausencia

– Benigno aunque no hay remisión completa

– Responde bien a anticonvulsivantes valproato

Enfermedad de Janz y Delgado-Escueta

http://neurologia.rediris.es/congreso-1/conferencias/epilepsia-2.html

Sindrome de Lennox-Gastaut

– Afecta niños (2-6 años)

– Triada

– Se asocia a enf o disfun/ del SNC

– Mal pronóstico por las enf asociadas

1. Múltiples tipos de convulsiones (gral/ tónico- clónicas, atónicas y de ausencia atípicas)

2. Descargas de punta-onda lenta (<3Hz)3. Alteración de la función cognitiva (en la mayoría)

Hipoxia Isquemia perinatal Traumatismos Infecciones

Síndrome epiléptico de la porción mesial del lóbulo temporal

– Sx que mas se asocia a convulsiones parciales complejas– Datos EEG y anatomopatológicos propios– La RM detecta esclerosis del hipocampo el cual suele ser el

elemento de la fisiopatología– No Tx médico, si Qx

Corte coronal donde se observa un incremento de señal de la cabeza de ambos hipocampos. El izquierdo con componente atrófico por esclerosis mesial temporal.

Mujer de 26 años con esclerosis mesial temporal derecha. Crisis parciales compleja, consistente en desconexión y automatismos orales. Descarga 5-6 Hz en electrodos temporales (F8, FT8, T8, FT10, T10) y electrodos esfenoidal derechos (en la parte inferior de la imagen).

Causas de las convulsiones y de la epilepsia

– Desequilibrio normal entre excitación e inhibición del SNC

– Multifactorial

– Factores que provocan convulsión o epilepsia1. Factores endógenos (genéticos, desarrollo normal…) (ej respuesta a

la fiebre)2. Factores epileptógenos cambios específicos que el umbral

convulsivo (ej traumatismo craneoencefálico, infección, EVC, todos causan epileptogénesis)

3. Factores desencadenantes que inducen a una convulsión (fisiológicos, privación del sueño, cambios hormonales, factores exógenos)

Infarto

Trauma

Malformación del desarrollo cortical

Tumor

Demencia



Encefalitis viral

Absceso cerebral

Hemorragia

Cisticercosis


– Causas según la edad

NEONATOS < 1 MES

LACTANTES Y NIÑOS

> 1 MES Y < 12 AÑOS

ADOLESCENTES 12-18 AÑOS

ADULTOS JÒVENEES

18-35 AÑOS

OTROS ADULTOS > DE 35 AÑOS

Hipoxia e isquemia perinatales

Convulsiones febriles

Traumatismos Traumatismos EVC

Hemorragia intracraneal y traumatismos

Trastornos genéticos

Trastornos genéticosAbstinencia de

alcoholTumores cerebrales

Infecciones agudas del SNC

Infecciones del SNC

Infecciones SNC Drogas Abstinencia de alcohol

Trastornos metabólicos

Trastornos del desarrollo

Tumores cerebrales Tumores cerebralesTrastornos

metabólicos

Abstinencia de drogas

Traumatismos Drogas Idiopáticos Alzheimer

Trastornos del desarrollo

Idiopáticos Idiopáticos Idiopáticos


epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología

0%

20%

40%

60%

80%

100%0-

4

5-14

15-2

4

25-4

4

45-6

4

65 +

grupo etáreo

po

rce

nta

je

otras

degenerativas

tumor

enf. cerebrovascular

trauma

infección SNC

malf. desarrollo

Mecanismos básicos

– Mecanismos del inicio y propagación de las convulsiones

1. Fase de iniciación de la convulsión

2. Fase de propagación de la convulsión

Descargas de alta frecuencia de potenciales de acción.entra Ca = entra Na = potenciales

Hipersincronización Hay hiperpolarización por receptores GABA o K

Punta en el EEG

K extracel (limita la hiperpolarización) Ca en terminaciones presinápticas (liberación de neurotransmisores) Activacion del receptor (entradad de Ca)

La propagación se evita por: Hiperpolarización normal Inhibición circundante

Mecanismos básicos

– Fase de iniciación – Fase de propagación

Mecanismos básicos

– Mecanismos de la epileptogénesis*

– Mecanismos genéticos de epilepsia

** Transformación de una red neuronal en una hiperexitable Transformación de una red neuronal en una hiperexitable

Puede tardarse meses o años La lesión progresivamente el umbral de convulsión Factores que regulan el desarrollo en formas idiopáticas y genéticas Reorganizacion de células supervivientes afectadas

Mutaciones genéticas en canales iónicos desarrollo neuronal homeostasia neuronal

Mecanismos básicos

– Mecanismos de acción de los fármacos antiepilépticos

Objetivo de los fármacos: Bloquear la iniciación o la propagación de la convulsión

Inhibición de potenciales de acción dependiente del Na Inhibición de los canales de Ca de la liberación de glutamato de la función de los receptores GABA de la disponibilidad de GABA

No hay fármacos para prevenir la formación de un foco convulsivo después de una lesion

Fenitoina, carbamazepina, topiramato, zonisamidaFenitoinaLamotriginaBenzodiazepinas, barbitúricosAc valpróico, gabapentintina, tiagabina

Valoración del paciente con una convulsión

– ABC

– Signos vitales

– AntecedentesAntecedentes y exploración Factores de riesgo: fiebre, aura, antecedentes de epilepsia, trauma, EVC, tumor Factores desencadenantes: privación del sueño, enf sistémicas, trastornos electrolíticos, infecciones, fármacos, alcohol, drogas Signos de infección Piel Organomegalia Signos de trauma Auscultación identifican anomalías Estado mental (memoria, lenguaje, pensamiento) en… Campos visuales Pruebas de función motora Pruebas de sensibilidad


– Pruebas de gabinete y laboratorio

Sangre (glucosa, Ca, Mg, electrolítos, toxicológico)

LCR (obligatoria en VIH+)

Orina (toxicológico)

EEG (todos ASAP, desvelados)

RMRM (FLAIR) (tumores, malformaciones vasculares…)

TACPaciente con epilepsia y un pequeño Paciente con epilepsia y un pequeño

cavernoma frontal basal. Corte sagital de RMcavernoma frontal basal. Corte sagital de RM

Electrocorticografìa y angio-RM Electrocorticografìa y angio-RM del mismo paciente con del mismo paciente con

epilepsia y un cavernoma frontal epilepsia y un cavernoma frontal basal. basal.

neurologia.rediris.es/.../p-tecnologicas-4.html


http://neurologia.rediris.es/congreso-1/conferencias/epilepsia-3.html

Diagnóstico diferencial


– Síncope


– Convulsiones psicógenas

Giros de la cabeza lado a lado Movimientos amplios y asimétricos de sacudidas de las extremidades Movimientos de agitación de las 4 extremidades sin pérdida del conocimientosin pérdida del conocimiento Hablar o gritar durante la convulsión EEG normal

EEG-video útil cuando clínicamente es difícil

Las tónico-clónicas producen anomalías en el EEG

Especialmente de las convulsiones parciales complejas (x raras y xq el EEG puede se normal)

Tratamiento

– Up to 70% can be successfully treated with anti-epileptic drugs

– After 2-5 years of successful treatment, drugs can be withdrawn in about 70% of children and 60% of adults without relapses.

– Up to 30% of people may not respond to drug therapy.

– For economic and social reasons, 3 out of 4 people with epilepsy do not receive treatment. Most of these people live in developing countries.

Tratamiento

– Multimodal

– Individual

1. Tratar los procesos que causan la convulsión

2. Evitar factores desencadenantes

3. Supresión de las convulsiones (antiepilépticos y Qx)

4. Orientación social y psicológica

Metabólico Medicación o drogas Lesión estructural del SNC

Individualmente. Ej: Privación del sueño Alcohol videojuegos Música La voz de alguien Estrés

No antiepilépticos

Antiepilépticos x 1 año

Tratamiento

Antiepilépticos

– Cuando comenzar

Base del Tx para muchosPrevenciónFácil dosis

Individualizar

Convulsiones

Manejar o el tipo de trabajo

Recurrentes

Únicas

desconocida o no corregible

identificadas

1. Exploración neurológica anormal2. Con status epiléptico3. Parálisis postictal de Todd4. Antecedentes familiares5. EEG anormal

Riesgo de recidivar del 31-71% en los primeros 12 meses

Tratamiento

Antiepilépticos

– Selección

Tratamiento

Antiepilépticos

– Datos de cada fármaco

Tratamiento

Antiepilépticos

– Como iniciar y seguir el Tx

La dosis de comienzo es la mas baja (ver la tabla anterior <<dosificación>>)

Incrementar la dosis muy lentamente

Si la dosis llega al nivel máximo tolerado

Añadir un 2ndo fármaco y ajustar la dosis hasta que disminuyan las convulsiones

Ajustar la dósis del 2ndo fármaco

Retirar el 1er fármaco gradualmente

Ajustar la dosis puede llevar meses

Tratamiento

Antiepilépticos

– Cuando suspender el Tx

70% de niños y 60% de adultos pueden suspender los antiepilépticos

1. Control médico completo por 1-5 años (según cada tipo de convulsión)2. Único tipo de convulsión3. Exploración neurológica normal4. EEG normal

Reducir la dosis gradualmente a lo largo de 2 a 3 meses

Las mayor parte de las recidivas ocurre los 1eros 3 meses después de haber suspendido el Tx

Evitar situaciones peligrosas

Tratamiento

– Médico

– Qx

Combinar 2 o 3 fármacos de 1era línea (carbamazepina, fenitoina, ac valproico y lamotrigina)

Si no hay éxito agregar un fármaco nuevo

Epilepsia resistente

Evaluación prequirúrgica Video- EEG RM Pruebas neuropsicológicas (para valorar consecuencias funcionales) Mapa cortical en el momento de la Qx

Complicaciones <5%

Tratamiento

Epilepsia resistente

– Qx

1. Resección de la zona epileptogénica

2. Desconexión de la zona epileptógena

3. Otros

http://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2005/rmn052j.pdf

a) Resección del lóbulo temporal b) Resección multilobularc) Hemisferectomía y variantesd) Resección neocortical

a) Hemisferectomíab) Sección del cuerpo callosoc) Transección subpial múltiple

a) Estimulación del nervio vagob) Radiocirugía estereotácticac) Estimulación cerebral profunda

anteromesialamigdalohipocampectomía

LesionalNo lesional

el umbral convulsivo

Estado epiléptico

– Crisis con duración de más de 5 minutos, o dos crisis continuas sin recuperación completa del estado de conciencia

– Es una urgencia médica Es una urgencia médica Disfunción cardiorrespiratoria Hipertermia Alteraciones metabólicas Encefalopatía hipóxica Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis Fracturas óseas o aplastamiento de cuerpos vertebrales

www.fepafem.org.ve/Guias_de_Urgencias/Alteraciones_neurologicas/Estado_epileptico.pdf

ArritmiasColapso cardiovascularHiper/hipo tensión arterialBroncoaspiraciónEdema pulmonar neurogénico

Estado epiléptico

– Causas

– Tratamiento

No uso de fármacos antiepilépticosTrastornos metabólicos (hipo Na, Ca, glicemia, etc.)Toxicidad de fármacosInfeccionesTumores del SNCEpilepsia resistenteTraumatismo craneal

1. ABC.2. Monitoría ECG y respiratoria.3. Control de temperatura.4. Acceso IV 5. Mandar muestras a laboratorio6. Tratamiento anticonvulsivo

Estado epiléptico

– Tratamiento anticonvulsivo

Aspectos especiales de la epilepsia de la mujer

– Epilepsia catamenial

Definición: de convulsiones en relación con la menstruación (ppal/ perimenstrual, - periovulatorio)

Fisiopatología: elevada proporción de estrógenos (convulsivante) versus progesterona (anticonvulsivante)

Tx:

http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Neurologia/cuadernos/2001/02.html

1. fase ovulatoria 2. fase perimenstrual 3. ciclos con fase lútea anormal

de la dosis de antiepilépticos Acetazolamida usarla 10 días antes del inicio de la regla y mantenerla por 11-14 días, en dosis de 10 mg/kg.


– Embarazo

Gestación: normal gral/

Producto: normal gral/ (incidencia de anomalías 5% vs 2%, por efecto teratógeno de los antiepilépticos)

Frecuencia de convulsiones

Se recomienda que siga con los antiepilépticos

50% idéntico 30% 20%

Monoterapia y dosis mínima en el 1er trimestre Tomar folato Vitamina K oral 20 mg diarios en las ultimas 2 semanas

…por cambios en la farmacocinética y seguimiento del Tx


– Anticoncepción

– Lactancia materna

Los antiepilépticos antagonizan a los anticonceptivosUsar otro método

El fármaco aparece en el sueroSeguirlo amamantando

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