Enfermedades Tubulointersticiales

(NTI)

RESPUESTAS

1.-Señale la oración correcta respecto a las ETI:

A. Se afectan por igual glomérulos, intersticio, túbulos y vasos

B. En la forma aguda, predomina el edema intersticialC. En las formas aguda, predomina el engrosamiento

de las membranas basales.D. En la forma crónica, predomina el edema intersticial y

engrosamiento de las membranas basales

2.-Señale el enunciado correcto:

A. La biopsia renal permite establecer el dx. Específico

B. El sedimento urinario es diagnóstico en la gran mayoría de TTI

C. Solo en las formas alérgicas de la TTI el sedimento resulta diagnóstico

D. Solo en las TTI medicamentosas el sedimento resulta diagnóstico

3.-Causas de la reducción del FG en TTI:

A. Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato

B. Lesión de los túbulos y los vasos medularesC. Lesión tubular distal con alteración de la

reabsorción de sodioD. Obliteración de la microcirculación y

obstrucción de los túbulos

4.-No es una causa de acidosis hiperclorémica:

A. Producción reducida de amoniacoB. Incapacidad de acidificar el líquido del tubo

colector (acidosis tubular renal distal)C. Alteración de la reabsorción tubular proximal

de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato

D. Pérdida proximal de bicarbonato

5.- Es una causa de hiperpotasemia en pacientes con NTI

A. Resistencia a la aldosteronaB. Isostenuria con lesión de los túbulos y los

vasos medularesC. Obliteración de la microcirculaciónD. Obstrucción de los túbulos.

6.- Mujer de 35 años de edad, con historia de consumo crónico de AINES, se presenta con hematuria y cólico renal. Usted esperaría encontrar también:

A. Orina concentrada al máximoB. Anemia desproporcionada con respecto a

hiperazoemiaC. Pielografía IV con riñones pequeños y

cálices deformadosD. B y CE. A y C

7.- El “signo del anillo” representa:

A. La papila radiolúcida esfacelada, rodeada por material de contraste en el cáliz

B. Necrosis papilar.C. NefrocalcinosisD. Carcinoma de células transicionalesE. A y B

8.-Son hallazgos asociados a nefropatía por plomo

.A en la secreción urinaria de plomo

.B en el ácido aminolevulínico delta, coproporfirina, y urobilinógeno urinarios

C. Artritis gotosaD. Todos los anterioresE. Solo A y B

9.-Son hallazgos asociados a nefropatía por plomo

A. Encefalopatía B. AnemiaC. Neuropatía periféricaD. Todos los anterioresE. Solo A y B

10.-Para diagnosticar intoxicación por plomo, ud. Elige:

A. Concentración sérica de plomoB. Ácido aminolevulínico y coproporfirina

séricasC. Eliminación urinaria de plomo tras infundir

edetato disódico cálcicoD. Triada clínica de encefalopatía, pica e

hiperuricemia

11.-El litio:

A. Causa hipernatremia debida a SIADHB. Causa poliuria y polidipsia por diabetes

insipìda centralC. Provoca regulación decreciente en los canales

de agua controlados por vasopresina del conducto colector

D. A y C

12.-La nefrotoxicidad por litio:

A. Se acompaña de hipercalcemia e hipoparatiroidismo

B. Se acompaña de hiperparatiroidismo y proteinuria

C. Siempre es reversibleD. Jamás presenta fibrosis intersticial

desproporcionada a la magnitud de la enfermedad glomerular o vascular

13.-La NTI por ciclosporina:

A. Se traduce en un descenso irreversible de GFR, proteinuria e hipertensión

B. Hay hiperkalemia por resistencia a aldosterona

C. En la vascularización intrarrenal hay hialinosis y esclerosis glomerular segmentaria y focal.

D. Todas las anterioresE. A y C

14.-Mujer joven que presenta piuria estéril. Refiere tx naturista para bajar de peso. Ud. Sospecha:

A. Nefropatía por ácido undecilénicoB. Nefropatía por GinsengC. Nefropatía por hierbas chinasD. Nefrotoxicidad por fenotiacinaE. A y C son correctas

15.-En los estadios iniciales de nefropatía por ácido úrico

A. Se encuentran cristales de ácido úrico en orina

B. Hay macro o microhematuriaC. Hay una relación ácido úrico-creatinina

urinarios>1 mg/mlD. Todas las anteriores

16.-Son medidas preventivas de NTI por hiperuricemia:

A. Alopurinol, 200 a 800 mg/día después de instaurar terapia citotóxica

B. Mantener pH urinario>7 con bicarbonato sódico o acetazolamida

C. Furosemida, manitolD. Solo A y CE. Solo B y C

17.-Pueden causar nefropatía hipercalcémica: excepto

A. Hipoparatiroidismo primarioB. SarcoidosisC. Mieloma múltipleD. Intoxicación por vitamina D oE. Enfermedad ósea metastásica

18.Lesión renal más frecuente asociada a discrasia de células plasmáticas:

A. Infiltración renal por células del mielomaB. Riñón del mielomaC. Obstrucción extrínseca de los ureterosD. Obstrucción por cristales de ácido úrico

19.- Fármacos asociados a nefritis intersticial alérgica:

A. Isoniazida, rifampicinaB. SulfonamidasC. Inhibidores de la de protonesD. Todos las anterioresE. A y B

20. La reparación urológica del reflujo vesicoureteral:

A. Está indicada en todos los casosB. Está indicada solo si el paciente tiene

glomeruloesclerosis extensaC. Solo esta indicada en los 2 grados más

gravesD. Está indicada solo en casos de reflujo leve

de reciente diagnóstico

HARRISON MEDICINA > PARTE 12. ENFERMEDADES DE LOS RIÑONES Y VÍAS URINARIAS 

Capítulo 279. Trastornos tubulointersticiales del riñón 

INTRODUCCIÓN

• Anomalías túbulos/ intersticio> glomérulos / vasos

• Agudas: – Edema intersticial, – infiltración cortical/medular mononucleares y PMN, – Zonas segmentarias de necrosis de células tubulares.

• -Crónicas: – Fibrosis intersticial, mononucleares – Túbulos: atrofia, dilatación y engrosamiento de membranaas

basales .

• Biopsia rara vez Dx. Específico.• Sedimento rara vez ; Dx, excepto alérgicas

PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL RIÑÓNNefritis intersticial aguda 

Medicamentos

 Antibióticos (lactámicos beta, sulfonamidas, quinolonas, vancomicina, eritromicina, minociclina, rifampicina, etambutol, aciclovir)

  Antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores de ciclooxigenasa 2

  Diuréticos (tiazidas, furosemida, triamtereno)

  Anticonvulsivos (fenitoína, fenobarbital, carbamazepina, ácido valproico)

  Varios (captoprilo, bloqueadores del receptor de H2, inhibidores de la bomba de protones, mesalazina, indinavir, alopurinol)

Infecciones

  Bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus, Legionella, Salmonella, Brucella, Yersinia, Corynebacterium diphtheriae) 

  Víricas (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, hantavirus, poliomavirus, VIH)

  Otras (Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma) 

Idiopáticas

  Síndrome de nefritis tubulointersticial-uveítis

  Enfermedad contra la membrana basal del túbulo

  Sarcoidosis

Enfermedades tubulointersticiales crónicas 

Enfermedades renales hereditarias

  Enfermedad renal poliquística 

  Enfermedad quística medular

  Riñón esponjoso medular

PRINCIPALES CAUSAS DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL DEL RIÑÓN

Toxinas exógenas

  Nefropatía por analgésicos

  Nefropatía por plomo

  Nefrotoxinas diversas (p. ej., litio,a ciclosporina,a metales pesados, regímenes de adelgazamiento basados en hierbas chinas)

Toxinas metabólicas

  Hiperuricemia

  Hipercalciemia

  Otras toxinas metabólicas (p. ej., hipopotasiemia, hiperoxaluria, cistinosis, enfermedad de Fabry)

Trastornos autoinmunitarios

  Síndrome de Sjögren

Trastornos neoplásicos

  Leucemia

  Linfoma

  Mieloma múltiple

Otros trastornos

  Nefropatía drepanocítica

  Pielonefritis crónica

  Obstrucción crónica de las vías urinarias

  Reflujo vesicoureteral

  Nefritis por radiación

  Nefropatía balcánica

  Enfermedad tubulointersticial secundaria a enfermedad glomerular y vascular

CONSECUENCIAS FUNCIONALES DE LA ENFERMEDAD TUBULOINTERSTICIAL

Defecto Causas

Reducción del filtrado glomerular 

Obliteración de la microcirculación y obstrucción de los túbulos

Síndrome de Fanconi Alteración de la reabsorción tubular proximal de glucosa, aminoácidos, fosfato y bicarbonato

Acidosis hiperclorémica 

1. Producción reducida de amoniaco

2. Incapacidad de acidificar el líquido del tubo colector (ATR distal)

3. Pérdida proximal de bicarbonato

Proteinuria tubular o de bajo peso molecular 

Defecto de la reabsorción tubular proximal de proteínas

Poliuria, isostenuria 

Lesión de los túbulos y los vasos medulares

Hiperpotasiemia 

Defectos de la secreción de potasio, incluida la resistencia a la aldosterona

Pérdida de sal Lesión tubular distal con alteración de la reabsorción de sodio

Introducción

• Defectos de la capacidad de acidificación y concentración: las más problemáticas

• Acidosis metab. hiperclorémica en fase precoz. • Orina de máxima acidez (pH 5.3).

• capacidad de generar y eliminar amoniaco Lesión túbulos colectores: RTA de tipo I

• Daño medular: nicturia y poliuria.

Toxinas

• Inespecífico, insidioso• Prevenible, corregible

NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS

• Fenacetina- ASA, paracetamol, cafeína• Necrosis papilar e inflamación

tubulointersticial. • Concentraciones papilares 10 veces mayores

que las de la corteza renal.• Hematuria y cólico renal por obstrucción con

tejido necrosado.• Piuria estéril. • Incapaces de generar orina concentrada

NEFROPATÍA POR ANALGÈSICOS

• ATR distal: nefrocalcinosis.• Riñones pequeños, cálices deformados• Anemia desproporcionada a la hiperazoemia • El "signo del anillo“: necrosis papilar; papila

radiolúcida esfacelada, rodeada por contraste• • TAC calcificaciones papilares alrededor del

complejo sinusal central: "guirnaldas“ • Carcinoma de células de transición

Nefropatía por plomo

• Pica, acumuladores, fundiciones, material reutilizable , tiro

• TCP: degeneración, edema mitocondrial, cpos intranucleares eos.

• Isquemia glomerular, fibrosis adventicia, cicatrización cortical.

• secreción urinaria plomo, precursores porfirinas, urobilinógeno,

• Hiperuricemia, artritis gotosa, hipertensión .• Aguda: cólico, anemia, neuropatía , encefalopatía

Nefropatía por plomo

• Concentración sérica no siempre se elevan, • Eliminación de plomo tras quelante edetato

disódico cálcico indicador más fiable– > 0.6 mg de plomo/día=intoxicación manifiesta– Cargas 0.08 a 0.6 mg/día :ser nefrotóxicas

• Eliminar exposición, aumentar la eliminación con un quelante

LITIO

• Insidioso. Diabetes insípida nefrógena, IR:– canales de agua sensibles a vasopresina del TC

• Proteinuria, hipercalcemia; hiperparatiroidismo. • Atrofia tubular, fibrosis intersticial

desproporcionada a enfermedad glomerular/vascular.

• Quistes tubulares, glomeruloesclerosis segm/ focal .

• A menudo irreversible y puede avanzar a IRCT

FÁRMACOS NEFROTÓXICOS

CICLOSPORINA: Daño agudo y crónico• irreversible GFR, proteinuria, hipertensión, K

• Fibrosis intersticial segmentaria, atrofia tubular• Vasos: hialinosis, esclerosis glomerular segmentaria/focal• Sobreposición con rechazo crónico• Reducir dosis , tx hipertensión

Fármacos nefrotóxicos

NEFROPATÏA POR HIERBAS CHINAS• Rápida; mujeres jóvenes, comprimidos para adelgazar.

Ácido aristolóquico.

• IRC progresiva, piuria , anemia desproporcionada a FR• Fibrosis intersticial, atrofia tubular corteza> médula• • Engrosamiento fibroso íntima de interlobulares

infiltrados celulares escasos

Nefropatía aguda por Ácido Úrico

• Sx de lisis tumoral: Cristales obstrucción

• Ác. úrico-Creat Ur.>1mg/ml (0.7 mol/mol)

• Alopurinol, 200-800 mg/día antes de citotóxicos• Diuréticos potentes (furosemida o manitol)

• Orina: pH > 7 bicarbonato de Na, acetazolamida.

• Diálisis.

NEFROPATÍA GOTOSA

• Cristales ácido úrico y urato monosódico

• Infiltración linfocítica, células gigantes por cuerpo extraño, fibrosis, (medular y papilar)

• Insidiosa: Gota y cálculos de ácido úrico: alopurinol, no ha demostrado mejore Fx. Renal

• . • Uricosúricos (probenecid) contraindicados

Nefropatía hipercalcémica

• Hiperparatiroidismo primario, sarcoidosis, mieloma múltiple, intoxicación por vitamina D o enfermedad ósea metastásica

• Dilatación y atrofia de los túbulos, fibrosis intersticial, infiltración por s mononucleares y nefrocalcinosis.

• Degeneración focal de los epitelios renales, • Lesión tubulointersticial grave e insuficiencia

renal franca.

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA RENAL ASOCIADAS A NEOPLASIA EXTRARRENAL

• Glomerulopatías en linfomas y tumores sólidos

• Infiltración difusa por células malignas• Dolor en el flanco, aumento del tamaño renal

Discrasias de células plasmáticas

• Infiltración por células de mieloma es rara.

• Riñón de mieloma,: túbulos atróficos, cilindros eosinófilos, células gigantes multinucleadas en paredes tubulares/intersticio

• Bence-Jones: tóxicos directos, precipitación distal,

• Hipercalciemia / hiperuricemia • ATR proximal tipo II y síndrome de Fanconi.

Amiloidosis

• Predomina enfermedad glomerular: proteinuria e hiperazoemia

• D.I. nefrógena y acidosis tubular distal (tipo I)

• Depósito tubular, particularmente vasos rectos, asa de Henle y T. colectores

• Aumento de tamaño de ambos riñones, proteinuria masiva y disfunción tubular

Nefritis intersticial alérgica

• Beta lactámicos, sulfonamidas, fluoroquinolonas, isoniazida, rifampicina tiazidas, diuréticos de asa,, alopurinol,

• NSAID, COX-2: proteinuria, cambios mínimos.• IBP, mezalasina. • Hipertrofia, infiltración PMN, linfocitos,

plasmacitos , eosinófilos. • Necrosis y regeneración tubular.• Inmunofluorescencia; depósitos lineales.

Nefritis intersticial alérgica

• Fiebre, erupción cutánea y eosinofilia periférica en 10%

• Hematuria, piuria, eosinífilos, proteinuria.• En raras ocasiones, ésta resulta irreversible. • Cabe la posibilidad de que los glucocorticoides

aceleren la recuperación renal,

Sx. Sjögren

• Infiltrados intersticiales de linfocitos, remeda a la de las glándulas salivales y lagrimales.

• Decremento de la capacidad de concentración de la orina y acidosis tubular renal distal (tipo I).

• • Piuria (linfocituria) y proteinuria leve

Asociadas a la glomerulonefritis

• Nefropatía del LEG: inmunocomplejos en membranas basales del túbulo

• Glomerulonefritis asociadas con anticuerpos antimembrana basal del glomérulo

• Proteínas plasmáticas tóxicas para las células epiteliales, citocinas,

• Reducción de irrigación peritubular, hiperactividad de los túbulos

Reflujo vesicoureteral

• Nefroesclerosis de la nefropatía por reflujo.

• Proteinuria notable y lesiones glomerulares similares a glomeruloesclerosis focal idiopática

• La corrección quirúrgica del reflujo sólo resulta necesaria en los grados más graves.

• Si ya existe glomeruloesclerosis extensa, la reparación urológica no está justificada

Nefritis por radiación

• 23 Gy (2 300 rads) o mayor de radiación• • Hialinización glomérulos y arteriolas, atrofia de

los túbulos y fibrosis intersticial extensa.• IR, HAS, anemia, proteinuria (rangos

nefróticos)

• Prácticamente ha desaparecido