ENFERMEDADES ÓSEAS METABÓLICAS

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ENFERMEDADES METABLICAS OSEASOSTEOPOROSISEl hueso comprende la mayor proporcin de tejido conectivo del cuerpo. Contiene clulas que hacen y mantienen una matriz extra-celular. La matriz est fisiolgicamente mineralizada con microcristales de calcio-fosfato que contienen carbonato, se llama hidroxiapatita y es bsico. Durante toda la vida la matriz se encuentra en una regeneracin constante como consecuencia de un proceso que se conoce como recambio seo o remodelacin (bone turn-over).PROCESO DE LA REMODELACION OSEAEl hueso se encuentra en recambio o remodelacin constante en respuesta a estmulos mecnicos y al peso o carga, y a las necesidades de calcio y de otros minerales del organismo. El hueso acta como reservorio de calcio, mediante la remodelacin entrega calcio sin perder calcio l mismo.Siempre el esqueleto est en turn-over.Los eventos de la remodelacin sea son dos:Primero:Aumenta la reabsorcin, comandada por los osteoclastos. Dura aproximadamente 15 das.Segundo:Formacin sea. Entre 45 a 70 das todo hueso removido ha sido reemplazado por el proceso de formacin, dirigido por los osteoblastos.Estos procesos estn acoplados. De este modo si aumenta o disminuye la reabsorcin, normalmente le sigue un aumento o disminucin en la formacin sea sin que se presente un cambio en la cantidad neta de masa sea.En la mayora de los enfermos con osteoporosis hay un aumento en la reabsorcin sea sin que le siga un aumento compensatorio de la formacin sea, producindose prdida sea.En osteoporosis secundarias a uso de esteroides hay disminucin de la formacin sea.Diagrama que representa los eventos de la remodelacin sea . A la izquierda se muestra la reabsorcin por los osteoclastos (OCL) y a la derecha la formacin sea por los osteoblastos (OB). Citoquinas como la interleuquina -1 (IL-1) modulan el proceso de reabsorcin de los osteoclastos. (TGF b ) = factor transformador de crecimiento b , BMPs= Protena sea metablica)REMODELACIN SEA NORMAL

La remodelacin sea comienza con la reabsorcin por osteoclastos multinucleados. Seguido por una fase inversa en que la reabsorcin cesa y los osteoclastos multinucleados son reemplazados por clulas mononucleares. Los mononucleares son reemplazados por osteoblastos formadores de hueso, que depositan hueso nuevo en los sitios de reabsorcin previa. Luego el hueso se mineraliza. Al final de la secuencia de remodelacin, el hueso que ha sido removido por la accin de los osteoclastos es totalmente reemplazado por osteoblastos y el defecto por reabsorcin se reemplaza por hueso nuevo.DENSIDAD SEALa masa sea se mide en densitmetros. La edad es el mejor predictor de masa sea. En la figura 1 se muestra el promedio 2 desviaciones estndar de masa sea de personas normales segn la edad. Como se observa en la figura 1 la densidad sea aumenta hasta los 30 aos y luego comienza a caer. Entre los 30 y los 80 aos el calcio total disminuye de 840 g a 680 g o sea 20%. Esta disminucin es mayor en el hueso trabecular de la columna, donde es de 60%.Las mujeres tienen una densidad sea menor que los hombres. Adems, despus de la menopausia pierden hueso rpidamente por un perodo que dura unos 6 aos.La herencia determina en un 80% el nivel de masa sea mximo que un individuo alcanza y tambin la tasa de prdida. Los negros tienen mayor densidad sea, alcanzan mayor masa sea y la tasa de prdida es menor comparado con los blancos y con los asiticos. Los chilenos tenemos menos osteoporosis que los de origen noreuropeo.

CAMBIOS EN LA MASA SEA CON LA EDAD

Cambios que ocurren en la masa sea total con el avance en edad.Durante el crecimiento la masa sea incrementa progresivamente y alcanza el znit en el adulto joven. Pasada la etapa media del adulto, comienza una declinacin progresiva de la masa sea total en hombres y en mujeres. En las mujeres la prdida de hueso acelera en la poca de la menopausia por un lapso de alrededor de 10 aos. El umbral de la fractura es un concepto terica. Ocurre cuando la prdida de hueso llega a un nivel en que ste se puede fracturar despus de un trauma trivial.

CLNICALa osteoporosis es una enfermedad en la que la masa sea est disminuida, se afecta la microarquitectura del hueso y hay un aumento de la fragilidad sea. Esta combinacin patolgica aumenta el riesgo de fractura en lacadera, columna y mueca.La osteoporosis se puede dividir en: Osteoporosis primaria:Osteoporosis post-menopusica en las mujeres y osteoporosis senil en hombres. Osteoporosis secundaria:aquellas asociadas con enfermedades hereditarias o adquiridas o a una alteracin fisiolgica (Tabla 1).PATOGNESISEn todos los tipos de osteoporosis la anomala bsica es una alteracin de la secuencia de remodelacin sea normal a nivel tisular en la que: La reabsorcin sea excede a la formacin. Hay una prdida de cantidad de masa sea. Aumenta el riesgo de fractura, ya que la masa sea es el determinante principal del riesgo de fractura.En las osteoporosis secundarias existe una causa evidente de prdida sea, por ejemplo, uso de corticoesteroides o hipogonadismos con testosterona baja.En las osteoporosis primarias la alteracin bsica no es tan clara. Son normales las actividades de las clulas seas: osteoblastos responsables de la formacin de hueso y los osteoclastos responsables de la reabsorcin sea. En la mayora de los enfermos los niveles hormonales son normales; no hay exceso de hormona paratirodea, ni dficit de vitamina D, estrgenos, andrgenos o de calcitonina. Todas las mujeres despus de la menopausia son deficitarias en estrgenos, pero no todas desarrollan osteoporosis.FACTORES DE RIESGOSi bien no existen factores patognicos especficos, hay once factores de riesgo para osteoporosis que actan de modo independiente o por combinacin de ellos. Los ms importantes son:Privacin de estrgenos.Dficit de calcio.Inactividad.No haber alcanzado el nivel de masa sea mximo durante la adolescencia.Otros factores son el envejecimiento, la delgadez extrema, el fumar y el alcohol. Adems la exposicin a algunos medicamentos como corticoesteroides, heparina y el uso de hormonas tirodeas de reemplazo en exceso.EPIDEMIOLOGAEs una enfermedad comn en los mayores de 50 aos. Se presentan algunas cifras relacionadas con la presencia de fracturas por osteoporosis en poblacin caucsica:La prevalencia de fracturas por compresin vertebral es del 20% en las mujeres postmenopusicas. La incidencia de las fracturas de cadera aumenta exponencialmente despus de los 50 aos en las mujeres y despus de los 60 en los hombres. A un tercio de todas las mujeres de ms de 80 aos se les fracturar la cadera. Para una mujer el riesgo de fractura de cadera durante su vida es del 15%. La mortalidad por fractura de cadera es alta, vara entre 15% y 37% en el ao que sigue a la fractura.La fractura de un hueso depende del tipo de traumatismo y de la cantidad y calidad de ese hueso. En los viejos las fracturas de cadera ocurren despus de una cada. Los ancianos se caen fcilmente (1/3 de los mayores de 65 aos se cae cada ao; 15% sufre algn dao grave en que la mitad son fracturas). Los inducen a caerse el uso de sedantes, diurticos, alcohol, alfombras que se deslizan, zapatos de taco alto, baos y tinas sin protecciones adecuadas. A veces estos factores son ms fciles de tratar que revertir el dficit seo. Durante una cada se produce una contractura muscular que favorece que la fuerza del impacto se reparta sobre una superficie mayor, sin embargo en los ancianos la fuerza muscular y la velocidad de reaccin estn disminuida, lo que dificulta poner en marcha este mecanismo de proteccin al hueso.DIAGNSTICO Y EVALUACIN DE OSTEOPOROSISLos enfermos se pueden presentar de tres maneras:1) Paciente asintomtico que posee factores de riesgo aumentados para osteoporosis.2) El paciente con FRACTURAS por osteoporosis.3) El paciente con osteoporosis que presenta LUMBAGO.Pacientes asintomticos con riesgo aumentadoDentro de este grupo se encuentran, por ejemplo, los que estn en tratamiento esteroidal o las mujeres con enfermedades reumatolgicas en el perodo post menopausia inmediato. Se pueden evaluar con exmenes de laboratorio como calcemia, fosfemia, fosfatasas alcalinas, calciuria, hidroxiprolina/creatinina urinaria. En enfermos individuales dependiendo de sus factores de riesgo se puede hacer una densitometra sea. Si la densidad sea es baja se debe hacer tratamiento preventivo agresivo. En cambio si la densidad sea se encuentra dentro de 1 desviacin estndar del promedio normal para la edad, bastara con indicar ms ejercicio y aumentar la ingesta de calcio.El enfermo con fracturas por osteoporosisEstos pacientes requieren una evaluacin ms completa, una historia y examen fsico destinados a buscar la presencia de todos los factores de riesgo y a excluir las enfermedades que causan osteoporosis secundaria.TABLA 1ENFERMEDADES MS COMUNES QUE CAUSAN OSTEOPOROSIS SECUNDARIA

Insuficiencia renal

Insuficiencia heptica

Mieloma mltiple

Hiperalciuria

Artritis inflamatorias

Hipertiroidismo

Malaabsorcin intestinal

Cushing

Mastocitosis

Hiperparatiroidismo

DESCARTAR OSTEOMALACIA

ALGUNAS DE ESTAS ENFERMEDADES PRODUCEN OSTEOMALACIA QUE CLNICAMENTE PUEDE PARECER OSTEOPOROSIS

El Hiperparatiroidismo: produce osteitis fibrosa que se presenta con densidad sea baja y fracturas

Examen fsico del enfermo con osteoporosis y fracturas vertebrales: en el examen de columna hay que buscarxifosiso joroba "de la viuda" (de Dowager) y dolor en la palpacin. Registrar laestaturalo que ser muy til en el seguimiento seriado del paciente.Abdomen protuberante,que los enfermos pueden confundir con obesidad. A veces se observa que las costillas tocan el borde plvico. Hay espasmo de la musculatura paravertebral y la piel se adelgaza (signo de McConkey)Los exmenes delaboratoriogeneral que se solicitan confirmarn que sus valores son normales descartando de este modo causas tratables de osteoporosis secundaria. En todos los enfermos conviene pedir un pe