29/04/2012

1

Dr.GonzaloQuirozZenteno

29/04/2012

2

Apareceenpacientesalcohlicosyp p ymalnutridos(porhiperemesis,cncer,inanicin,etc.)debidoaundficitdetiamina ovitaminaB1.

Eldficitdetiamina produceundeterioroenel Eldficitdetiamina produceundeterioroenelmetabolismocerebraldelaglucosaysehapostuladocomomecanismopatognicolaneurotoxicidadmediadaporglutamato.

Laslesionesselocalizanpreferentementeaniveli t i l d t i t iperiventricular ysondecarctersimtrico

Seafectaeltlamo,hipotlamo,cuerposmamilares,sustanciagrisperiacueductalmesenceflica,suelodelcuartoventrculoyvermiscerebeloso.

Losncleosoculomotoresyvestibulares seafectanenmenorgradoperocasiinvariablemente.

29/04/2012

3

Secaracterizaporlatrada de:p Oftalmoparesia Ataxia Sndromeconfusional

Sinoestnpresentes,hayquedudardeldiagnstico. Laafectacinmsfrecuenteesunaparesia bilateraly

asimtricadelsextopar. Otrasmanifestacionessonnistagmo,parlisisdela

miradaconjugada(msfrecuenteenelplanohorizontalqueenelvertical)oalteracionesenlaconvergencia.

Laadministracinparenteraldetiamina produceunarpidamejoradelamotilidadocular,aunquepuedepersistirelnistagmo.

Lanorespuestaalaadministracindetiamina nosdebehacerdudardeldiagnstico.

29/04/2012

4

Afectaconpreferenciaalabipedestacinyalamarcha.

Latiamina tambinmejoraestaclnica,aunqueelpacientepuedequedarconunabasedesustentacinampliayunamarchainestable.

Laataxiadelosmiembrosesinfrecuente,ysiaparece,esmsseveraenlosmiembrosinferiores.

Apareceencasitodoslospacientes Laformamscomndepresentacinescomouncuadroconfusional caracterizadoporinatencin,indiferencia,desorientacinyescasolenguajeespontneo.

Enun20%depacientespuedehaberuncuadro Enun20%depacientespuedehaberuncuadrodeagitacinsimilaraldeliriumtremens.

Esmuyraroeldeteriorodelniveldeconciencia.

29/04/2012

5

Aunquetodosestossntomaspuedenaparecerl l h b l l f l lsimultneamente,lohabitualesquelaoftalmoplejia

y/olaataxiaprecedanalcuadroconfusional endasosemanas.

Trasinstaurareltratamientovitamnico,lasecuenciaderecuperacinesclsica.Primeromejoralaft l i t i t l t i oftalmoparesia y,posteriormente,laataxia.

Esposiblequequedencomosecuelasunnistagmushorizontal,aumentodelabasedesustentacinymarchainestable.

Loltimoquemejoraeselcuadroconfusional,y l h d segnlohace,puedeapareceruntrastornoamnsico

conincapacidadpararetenernuevainformacin. EselSndromedeKorsakoff,cuyopronsticode

recuperacinvara;lamayorpartemantienendficitsdememoriavariables,ymenosdel20%presentan

i l trecuperacincompleta. Un1520%delospacientesconenfermedadde

Wernickemueren,generalmentedebidoainfeccionesintercurrentesoinsuficienciaheptica.

29/04/2012

6

SeproduceporunadeficienciadevitaminaB12,l t d i i id dgeneralmentesecundariaaunaincapacidad

paraabsorberlavitaminadeladietadebidoalaausenciadefactorintrnsecoenlasecrecingstrica.

Raramentehaysintomatologaneurolgicaenpacientesconenfermedaddeleonterminal(E pacientesconenfermedaddeleonterminal(E.deCrohn,linfomaotrasreseccinquirrgica).

Desdeelpuntodevistahematolgicosemanifiestacomounaanemiamegaloblstica.

29/04/2012

7

Lasintomatologaneurolgicaestpresenteenlamayoradelosi dfi i d i i i d i ipacientescondficitdeestavitaminaytiendeasersimtrica.

Lossntomasiniciales sonparestesiasdistalesenlosmiembros. Posteriormenteaparecelaclnicasecundariaaafectacindelos

cordonesposteriores(elsignomscaractersticoeslaprdidadelasensibilidadvibratoria,sobretodoenmiembrosinferiores)ydeloscordoneslateralesmedulares(paraparesia espsticaenmiembrosinferioresconsignosdeprimeramotoneurona).

Lamarchainicialmenteesatxicayposteriormenteseasociaunaespasticidad

Lossntomasmentalessonfrecuentes,con,irritabilidad,apata,somnolenciay,aveces,cuadroconfusional ypsicosisdepresiva.

Tambinsehadescritoneuropataptica,condeteriorodeagudezavisualyescotomas condeteriorodeagudezavisualyescotomas.

Lademenciaesunamanifestacinrara.