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    EnfermedadesEnfermedadesgeneralizadas quegeneralizadas que

    afectan el sistemaafectan el sistemamusculo esqueltico 1musculo esqueltico 1

    Dr. Humberto Mendoza RamrezDr. Humberto Mendoza Ramrez

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    MucopolisacaridMucopolisacarid

    osisosis

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    DenicinDenicin

    Son errores innatos del metabolismoSon errores innatos del metabolismo

    de naturaleza lisosomal,de naturaleza lisosomal,causadas porcausadas por

    la ausencia o el malfuncionamiento dela ausencia o el malfuncionamiento de

    las enzimas procesadoras delas enzimas procesadoras deglicosaminoglicanos.glicosaminoglicanos.

    Afectan hueso, cartlago, tendones,Afectan hueso, cartlago, tendones,

    liquido sinovial, crneas, piel te!idoliquido sinovial, crneas, piel te!idoconectivo.conectivo.

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    "liscosaminoglicanos # $onstruccin"liscosaminoglicanos # $onstruccinde te!ido conectivo.de te!ido conectivo.

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    MucopolisacaridosisMucopolisacaridosis

    Heterogeneidad clnica.Heterogeneidad clnica.

    %ariabilidad gen&tica.%ariabilidad gen&tica. $urso crnico progresivo.$urso crnico progresivo. $ar'cter multisist&mico.$ar'cter multisist&mico.

    %isceromegalia, disostosis m(ltiple %isceromegalia, disostosis m(ltiple fascies anmalas.fascies anmalas.

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    MucopolisacaridosisMucopolisacaridosis IH alfa L iduronidasa.IH alfa L iduronidasa. IH! alfa L isuronidasa.IH! alfa L isuronidasa. I! alfa L isuronidasa.I! alfa L isuronidasa. II L isurunosulfatoII L isurunosulfato

    sulfatasa.sulfatasa. III" Hepar#n $ sulfatasa.III" Hepar#n $ sulfatasa. III% $&"cet'l&alfaDIII% $&"cet'l&alfaD

    glucosaminodasa.glucosaminodasa. III( "cetil (o" alfaIII( "cetil (o" alfa

    )lucosaminide* $ acetil)lucosaminide* $ acetiltransferasa.transferasa.

    IIID $ acetil&alfaIIID $ acetil&alfaglucosaminide +eta sulfatasa.glucosaminide +eta sulfatasa.

    I," $ acetil galactosamina&-&I," $ acetil galactosamina&-&sulfatasa.sulfatasa.

    I,% % galactosidasa.I,% % galactosidasa. ,I "r'l !ulfatasa %.,I "r'l !ulfatasa %. ,II % glucosamidasa,II % glucosamidasa

    HurlerHurler Hurler !ceieHurler !ceie !ceie!ceie HunterHunter !anlippo "!anlippo " !anlippo %!anlippo %

    !anlippo (!anlippo (

    !anlippo D!anlippo D

    Morquio "Morquio "

    Morquio %Morquio % Maroteau/ Lam'Maroteau/ Lam'

    !l'!l'

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    M0! ipo IM0! ipo I

    alfa L isuronidasa. Inteligencia normal Problemas fsicos

    menos progresivos ALteracin corneal Rigidez Articular Cardiopata valvular uerte en decadas

    posteriores

    alfa L iduronidasa. Retardo mental severo Progresiva Patologa respiratoriasevera Patologa obstructiva devas

    a!reas uerte antes de los "# a$os

    alfa L isuronidasa.Retraso mental leve oausente%nfermedad respiratoriaPatologa obstructiva devas

    a!reasPatologa CardiovascularRigidez

    articular&ContracturasAnormalidades

    )evera

    *urlerP) I *

    Intermedia

    *urler+)c,eie

    P) I *&)

    Leve

    )c,eieP) I )

    Heparan Sulfato y Dermatan Sulfato (orina)

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    !2ndrome de Hurler!2ndrome de Hurler

    $ostillas angostas.$ostillas angostas. Displasias de cuerpos vertebrales.Displasias de cuerpos vertebrales. Hiper)ifosis toracolumbar.Hiper)ifosis toracolumbar. **+icos anteroinferior en - -/.+icos anteroinferior en - -/. 0acro amplio redondeado.0acro amplio redondeado. Aplanamiento acetabular co)aAplanamiento acetabular co)a

    valga.valga. 0ublu)acin o lu)acin de cadera0ublu)acin o lu)acin de cadera..

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    !2ndrome de Hurler!2ndrome de Hurler

    1ercio distal de clavculas hipopl'sico.1ercio distal de clavculas hipopl'sico. 2sc'pulas elevadas.2sc'pulas elevadas.

    $ardiomegalia.$ardiomegalia.

    Di'3sis de huesos largos ensanchados.Di'3sis de huesos largos ensanchados. Humero acortado engrosado.Humero acortado engrosado.

    Aplanamiento de fsis de crecimiento.Aplanamiento de fsis de crecimiento. 4alanges anchas gruesas.4alanges anchas gruesas.

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    !2ndrome de Hurler!2ndrome de Hurler

    0ignos radiolgicos50ignos radiolgicos5

    Aumento del di'metroAumento del di'metroanteroposterior del cr'neo.anteroposterior del cr'neo.

    0illa turca alargada plana.0illa turca alargada plana. 0enos paranasales malformados 0enos paranasales malformados

    con poca neumatizacin.con poca neumatizacin. Ma)ilar inferior corto ancho conMa)ilar inferior corto ancho con

    aplanamiento de los cndilos.aplanamiento de los cndilos.

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    !2ndrome de Hurler!2ndrome de Hurler

    1RA1AM627181RA1AM62718

    7o e)iste tratamiento7o e)iste tratamiento

    espec3coespec3co

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    !2ndrome de !ceie!2ndrome de !ceie

    8pacidad corneal.8pacidad corneal. RetinitisRetinitis

    pigmentada.pigmentada.

    -imitacin de-imitacin demovimientosmovimientosarticulares.articulares.

    Manos en garra.Manos en garra. HipertricosisHipertricosis

    corporal.corporal. %alvulopata aortica.%alvulopata aortica.

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    M0! ipo IM0! ipo I

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    M0! ipo IIM0! ipo II

    0ndrome de Hunter.0ndrome de Hunter.

    7o opaci3cacin de la crnea.7o opaci3cacin de la crnea. 7o )ifosis lumbar.7o )ifosis lumbar. Retardo mental en etapas m's tardas.Retardo mental en etapas m's tardas.Anacusia en el 9:; de los casos.Anacusia en el 9:; de los casos. -esiones d&rmicas en surco o-esiones d&rmicas en surco o

    nodulares e hipertricosisnodulares e hipertricosis

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    !2ndrome de Hunter!2ndrome de Hunter

    -igado al se)o

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    M0! ipo IIIM0! ipo III

    0ndrome de 0an3lippo.0ndrome de 0an3lippo.

    Retraso mental profundo.Retraso mental profundo. Hepatoesplenomegalia,Hepatoesplenomegalia,

    rigidez articular rigidez articular deformidades del esqueletodeformidades del esqueletom's leve que en el sndromem's leve que en el sndrome

    de Hurler.de Hurler. -os trastornos esquel&ticos-os trastornos esquel&ticos

    leves se normalizan en laleves se normalizan en laadolescencia.adolescencia.

    http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.verein-mps.ch/Homepage%2520Bilder/Pascal_resize.jpg&imgrefurl=http://www.verein-mps.ch/Mitglieder.htm&h=250&w=235&sz=31&hl=es&start=9&tbnid=S8_V7upMs1fEOM:&tbnh=111&tbnw=104&prev=/images%3Fq%3DSanfilippo%2Bmps%26svnum%3D10%26hl%3Des%26lr%3D%26sa%3DG
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    !2ndrome de !anlippo!2ndrome de !anlippo

    Autosmico recesivo.Autosmico recesivo. De3ciencia de dos enzimas5De3ciencia de dos enzimas5

    a=a= 7 # Heparan sulfatasa.7 # Heparan sulfatasa.b=b= Alfa # acetil glucosaminidasa.Alfa # acetil glucosaminidasa.

    2)crecin urinaria de heparan2)crecin urinaria de heparansulfato por la orina.sulfato por la orina.

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    M0! I,M0! I,

    0ndrome de0ndrome deMorquio.Morquio.

    Autosmico recesivo.Autosmico recesivo. 4recuente en lazos4recuente en lazos

    consanguneos.consanguneos. 2)crecin urinaria de2)crecin urinaria de

    queratan sulfato.queratan sulfato.

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    !2ndrome de Morquio.!2ndrome de Morquio.

    6nteligencia normal.6nteligencia normal. 2nanismo intenso.2nanismo intenso. +latiespondilia.+latiespondilia. Hiper)ifosisHiper)ifosis

    toracica.toracica. Hiperla)itudHiperla)itud

    ligamentaria.ligamentaria. Rigidez tor'cica.Rigidez tor'cica. Deformacin de laDeformacin de la

    ep3sis.ep3sis.

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    M0! ,IM0! ,I

    0indrome de Maroteau) # -am.0indrome de Maroteau) # -am.

    Autosomico recesivo.Autosomico recesivo. 2)crecin urinaria de Dermatan 2)crecin urinaria de Dermatan

    hepar'n sulfato.hepar'n sulfato.

    / # > a?os de edad./ # > a?os de edad.

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    !2ndrome de Maroteau/ !2ndrome de Maroteau/ Lam'.Lam'.

    1ronco miembros cortos.1ronco miembros cortos. 1alla de3nitiva5 @: a /: cm.1alla de3nitiva5 @: a /: cm.

    "enu %algo."enu %algo. 0ifosis -umbar.0ifosis -umbar. +rotusin del esternon.+rotusin del esternon.

    $ambios esquel&ticos iguales al 0.$ambios esquel&ticos iguales al 0.Hurler.Hurler. 6nteligencia normal.6nteligencia normal.

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    $euro+romatosis$euro+romatosis

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    $E3456I%45M"5!I!$E3456I%45M"5!I!

    +resentacion5+resentacion5

    1ipo 1ipo

    1ipo /1ipo /

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    $euro+romatosis ipo 1$euro+romatosis ipo 1

    Herencia5Herencia5 trasmisin autosmica dominantetrasmisin autosmica dominante

    tiene e)presividad clnica variabletiene e)presividad clnica variable mutaciones en el gen de 74mutaciones en el gen de 74

    localizado en el cromosoma C,localizado en el cromosoma C,

    incidencia se calcula en por >9::.incidencia se calcula en por >9::.

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    $euro+romatosis ipo 1$euro+romatosis ipo 1

    Manchas *$A4Manchas *$A4$87 -2$H2.$87 -2$H2.

    EonasEonashiperpigmantadas.hiperpigmantadas.

    Fordes precisos.Fordes precisos.

    Areas sinAreas sine)posicin al sol.e)posicin al sol.

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    $euro+romatosis ipo 1$euro+romatosis ipo 1

    2f&lides52f&lides5

    A)ilas oA)ilas oinguinalesinguinales

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    $euro+romatosis ipo 1$euro+romatosis ipo 1 $euro+romas7 $dulos$euro+romas7 $dulos

    su+cut#neos que contienensu+cut#neos que contienena/ones ' clulas de !c8ann.a/ones ' clulas de !c8ann.

    $e9os7 :onas iperpigmentadas$e9os7 :onas iperpigmentadaspardo oscuro ;algunas so+repardo oscuro ;algunas so+re

    neuro+romas

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    $euro+romatosis ipo 1$euro+romatosis ipo 1

    7euro3broma7euro3bromaple)iforme nodularple)iforme nodular

    7euro3broma7euro3bromaple)iforme difusople)iforme difuso

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    "feccin =sea"feccin =sea

    2scoliosis por2scoliosis pordisplasia vertebraldisplasia vertebral

    displasia cong&nitadisplasia cong&nitade tibiasde tibias

    pectum e)cavatum,pectum e)cavatum,pectum carinatumpectum carinatum displasia de la rbitadisplasia de la rbita

    que inclueque incluede3ciencia del huesode3ciencia del hueso

    esfenoidalesfenoidal neuro3bromaneuro3broma

    ple)iforme de laple)iforme de laorbita, anteroGlateralorbita, anteroGlateral

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    ipo 1ipo 1

    Dos o m's de los siguientes criterios5Dos o m's de los siguientes criterios50eis o m's manchas caf& con leche maores de0eis o m's manchas caf& con leche maores de9 mm de di'metro en preGp(beres o con m's9 mm de di'metro en preGp(beres o con m'sde 9mm en maoresde 9mm en maores

    Dos o m's neuro3bromas de cualquier tipo oDos o m's neuro3bromas de cualquier tipo ouno o m's ple)iformesuno o m's ple)iformes2f&lides a)ilares o inguinales2f&lides a)ilares o inguinalesn tumor de la va ptican tumor de la va pticaDos o m's ndulos de -isch

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    $euro+romatosis ipo >$euro+romatosis ipo >$euro+romatosis ac?stica$euro+romatosis ac?stica

    -a 74/ afecta, apro)imadamente, a-a 74/ afecta, apro)imadamente, a de cada 9:.::: personas. de cada 9:.::: personas.

    causada por una anomala en un gencausada por una anomala en un gendel cromosoma //del cromosoma //

    neurinoma ac(stico bilateralneurinoma ac(stico bilateral

    pueden presentan manchas *caf&pueden presentan manchas *caf&con lechecon leche

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    $euro+romatosis$euro+romatosis

    1RA1AM627181RA1AM62718

    a=a= Reseccin de nevos Reseccin de nevos neuro3bromas.neuro3bromas.

    b=b= Amputacin.Amputacin.

    c=c= 4usin vertebral.4usin vertebral.d=d= Reseccin de lesiones seasReseccin de lesiones seas

    dolorosas.dolorosas.

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    $euro+romatosis$euro+romatosis

    728+-A06A0.728+-A06A0.

    087 $87$8M61A7120 27 2- 9; D2087 $87$8M61A7120 27 2- 9; D2-80 $A080.-80 $A080.

    F276"7A05 7euroma ac(stico, glioma,F276"7A05 7euroma ac(stico, glioma,ganglioneuroblastoma.ganglioneuroblastoma.

    MA-6"7A05 7eurosarcoma,MA-6"7A05 7eurosarcoma,3brosarcoma, neuro3brosarcoma 3brosarcoma, neuro3brosarcoma sarcoma neurgeno.sarcoma neurgeno.

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    !2ndrome de Eler !2ndrome de Eler Danlos.Danlos.

    0ndrome autosmico recesivo que0ndrome autosmico recesivo quecomprende un grupo de alteracionescomprende un grupo de alteracionesa3nes causadas por defectos en ela3nes causadas por defectos en elmetabolismo que impiden lametabolismo que impiden laorganizacin de los haces deorganizacin de los haces de

    col'gena no logrando as formar unacol'gena no logrando as formar unared entremezclada.red entremezclada.

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    !I$D45ME EHLE4 &!I$D45ME EHLE4 &D"$L5!D"$L5!

    +iel la)a,+iel la)a,hipere)tensible fr'gil.hipere)tensible fr'gil.

    2quimosis frecuentes.2quimosis frecuentes.

    +seudotumores en sitios+seudotumores en sitiosde presin.de presin. +iel hiperpigmentada+iel hiperpigmentada

    *apergaminada.*apergaminada. +iel hiperpl'sica +iel hiperpl'sica

    redundante en lasredundante en lasmanos pies.manos pies.

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    !2ndrome de Elers &!2ndrome de Elers &DanlosDanlos

    2ncas de gran2ncas de granfragilidad.fragilidad.

    +rueba de+rueba detorniquete positivatorniquete positiva

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    2742RM2DAD D2 +A"212742RM2DAD D2 +A"21

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0aget

    8stetis deformante.8stetis deformante.

    Huesos conHuesos conagrandamiento lento agrandamiento lento deformidaddeformidadprogresiva.progresiva.

    2tiologa5 %irus -ento.2tiologa5 %irus -ento.

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0aget

    2dad maores de I: a?os2dad maores de I: a?os Mas frecuente en se)o masculinoMas frecuente en se)o masculino

    / ; pude llegar a padecerla/ ; pude llegar a padecerlaAntgenos de grupos virales 5Antgenos de grupos virales 5 sarampin, respiratorio sincitial,sarampin, respiratorio sincitial,

    implicados en la g&nesis de laimplicados en la g&nesis de laenfermedad J.enfermedad J.

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0agetafeccin seaafeccin sea

    pelvis,pelvis,

    v&rtebras,v&rtebras, esc'pulas,esc'pulas, huesos largoshuesos largos cr'neocr'neo

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0aget

    Metabolismo seo acelerado.Metabolismo seo acelerado.

    Aumento en la resorcinAumento en la resorcinosteoclastica en el depsitoosteoclastica en el depsito

    osteoblastico.osteoblastico.

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0agetd/d/

    R)R)

    -aboratorio 5 fosfatasa alcalina , ca-aboratorio 5 fosfatasa alcalina , ca

    "ammagra3a"ammagra3a

    HistologicoHistologico

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0aget

    4racturas.4racturas.

    ; de las lesiones; de las lesiones

    seas pag&ticasseas pag&ticaspodr'n degenerarpodr'n degeneraren unen unosteosarcoma,osteosarcoma,

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    Enfermedad de 0agetEnfermedad de 0agett/t/

    FifosfonatosFifosfonatos

    8rales8rales 6nectables6nectables

    $)$)

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    "condroplasia"condroplasia

    2nanismo m's2nanismo m'scom(n.com(n.

    Defecto en el plasmaDefecto en el plasmagerminativogerminativo

    primario.primario. 0egundo mes de la0egundo mes de lavida intrauterina.vida intrauterina.

    AutosmicoAutosmicodominante.dominante.

    +adres de edad+adres de edadavanzada.avanzada.

    Eona proliferativa.Eona proliferativa.

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    "condroplasia"condroplasia

    $ADR8 $-676$85$ADR8 $-676$85

    2nanismo5 .>m2nanismo5 .>mHombres.Hombres.

    ./Im./ImMu!eres.Mu!eres. Miembros cortos.Miembros cortos. 1ronco normal.1ronco normal.

    $abeza grande, cara$abeza grande, caraamplia prognatismo.amplia prognatismo. 7ariz aplanada 7ariz aplanada

    denticin normal.denticin normal.

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    "condroplasia"condroplasia ra/ plano ' conra/ plano ' con

    re+ordes costales.re+ordes costales. HiperlordosisHiperlordosis

    lum+ar.lum+ar. Mano en @estrellaMano en @estrella

    de marA.de marA. Mano en @tridenteA.Mano en @tridenteA. 4/7 Huesos largos 74/7 Huesos largos 7

    cortoscortos

    !acro angosto.!acro angosto.

    Met#sisMet#sisancas.ancas.

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    067DR8M2 D2 MAR4A7067DR8M2 D2 MAR4A7

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    !2ndrome de Marfan!2ndrome de Marfan

    Autosmica dominante.Autosmica dominante.

    +enetrancia leve+enetrancia leve

    1rastorno hereditario del te!ido conectivo1rastorno hereditario del te!ido conectivo

    de cada 9,::: de cada 9,:::

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    !2ndrome de Marfan!2ndrome de Marfan

    > formas de presentacin> formas de presentacin

    a= Marf'n neonatal5 cardiomegalia con insu3ciencia tricuspdeaa= Marf'n neonatal5 cardiomegalia con insu3ciencia tricuspdeasevera

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    !2ndrome de Marfan!2ndrome de Marfan

    Afeccin a 5Afeccin a 5 HuesosHuesos

    -igamentos-igamentos

    8!os8!os $orazn$orazn

    %asos sanguneos%asos sanguneos +ulmones+ulmones

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    !2ndrome de Marfan!2ndrome de Marfan

    "ran estatura."ran estatura. $ara5 -arga, angosta prognatismo.$ara5 -arga, angosta prognatismo.

    8!os5 2ctopia del cristalino, miopa 8!os5 2ctopia del cristalino, miopa desprendimiento retiniano.desprendimiento retiniano. $orazn5 6nsu3ciencia valvular,$orazn5 6nsu3ciencia valvular,

    dilatacin artica, aneurismas deldilatacin artica, aneurismas delseno de valsalva tabiquesseno de valsalva tabiquescardiacos.cardiacos.

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    !2ndrome de Marfan!2ndrome de Marfan

    Hiperla)itudHiperla)itudligamentaria.ligamentaria.

    2scoliosis.2scoliosis. 2spondilolistesis.2spondilolistesis. $oe)isten5 +olisindactilia,$oe)isten5 +olisindactilia,

    miopata, piemiopata, pie

    equinovaro.equinovaro. 0igno de 0teinberg.0igno de 0teinberg.

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    H60168$618060 KH60168$618060 K

    Histiocitosis de c&lulas de

    -angerhans

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    56/77

    0ndrome que comprende un grupo0ndrome que comprende un grupode trastornos que se caracterizande trastornos que se caracterizanpor la presencia de lesionespor la presencia de lesiones

    granulomatosas con proliferacingranulomatosas con proliferacinhistiocitica.histiocitica.

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    57/77

    Etiolog2aEtiolog2a

    Datos de certeza5Datos de certeza5

    a=a=

    7o es trastorno del metabolismo de7o es trastorno del metabolismo delpidos.lpidos.

    b=b= 7o ha patrn hereditario.7o ha patrn hereditario.

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    Etiolog2a.Etiolog2a.

    D20$878$6DA.D20$878$6DA. H6+L120605H6+L120605

    a=a= Respuesta a agente e)geno.Respuesta a agente e)geno.

    b=b= +roliferacin anormal de c&lulas de+roliferacin anormal de c&lulas de

    -angerhans.-angerhans.c=c= %iral.%iral.

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    Inclu'eInclu'e

    "ranulosa eosino3lo de hueso."ranulosa eosino3lo de hueso. 2nfermedad de Hand # 0chller #2nfermedad de Hand # 0chller #

    $hristian.$hristian. 2nfermedad de -etterer # 0iNe.2nfermedad de -etterer # 0iNe.

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enuesoueso

    0itio de afeccin50itio de afeccin5

    +elvis.+elvis. $ostillas.$ostillas.%&rtebras%&rtebras

    Mano.Mano. 2sternn.2sternn.

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    61/77

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enuesoueso

    Afeccin en uno o varios huesos.Afeccin en uno o varios huesos.

    $om(nmente no ha afeccin de$om(nmente no ha afeccin depulmones, piel o e)tra esquel&tica.pulmones, piel o e)tra esquel&tica.

    Relacin hombre5 mu!er O /5Relacin hombre5 mu!er O /5

    2dad5 9 a : a?os.2dad5 9 a : a?os.

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enueso.ueso.

    06168 D2 A42$$6L706168 D2 A42$$6L7

    76P80576P805

    Afeccin local5 $r'neo f&mur.Afeccin local5 $r'neo f&mur.

    Afeccin m(ltiple5 $r'neo f&murAfeccin m(ltiple5 $r'neo f&mur

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    63/77

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enueso.ueso.

    06168 D2 A42$$6L706168 D2 A42$$6L7

    MAQ8R20 D2 /: AP805MAQ8R20 D2 /: AP805

    $ostillas.$ostillas. Ma)ilar superior.Ma)ilar superior.

    $lavcula.$lavcula.

    2sc'pula.2sc'pula. $r'neo.$r'neo.

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    64/77

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enueso.ueso.

    $ADR8 $-676$8.$ADR8 $-676$8.

    Dolor local.Dolor local.

    6namacin local.6namacin local. Atro3a muscular.Atro3a muscular. Marcha ant'lgica.Marcha ant'lgica. 4ractura patolgica.4racturapatolgica. Menos frecuentes5 $efalea, rigidezMenos frecuentes5 $efalea, rigidez

    cervical, proptosis febrcula.cervical, proptosis febrcula.

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    65/77

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enueso.ueso.

    06"780 RAD68-L"6$8006"780 RAD68-L"6$80

    8steop&nia local.8steop&nia local. 6magen en6magen en

    *sacabocado.*sacabocado. **0ecuestro en botn.0ecuestro en botn. **%&rtebra plana sin%&rtebra plana sin

    afeccin del espacioafeccin del espacio

    intervertebral.intervertebral. 7o es mu (til la7o es mu (til la

    gammagra3a congammagra3a con1$@@m1$@@m

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo en

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    66/77

    )ranuloma eosinolo en)ranuloma eosinolo enueso.ueso.

    1RA1AM627181RA1AM62718

    +rednisona en ineccin local.+rednisona en ineccin local. Suir(rgico5 Reseccin colocacin deSuir(rgico5 Reseccin colocacin de

    in!erto.in!erto. 6nmovilizacin pro3l'ctica.6nmovilizacin pro3l'ctica. Radioterapia a ba!as dosis5 >:: a T::Radioterapia a ba!as dosis5 >:: a T::

    rads.rads.

    Enfermedad de HandEnfermedad de Hand

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    Enfermedad de Hand Enfermedad de Hand !cBller (ristian.!cBller (ristian.

    $rnica diseminada.$rnica diseminada.

    Afeccin visceral mnima oAfeccin visceral mnima omoderada.moderada.

    2dad5 / a > a?os.2dad5 / a > a?os.

    Enfermedad de HandEnfermedad de Hand

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    68/77

    Enfermedad de Hand Enfermedad de Hand !cBller (ristian.!cBller (ristian.

    $uadro $lnico5$uadro $lnico5 6ntensidad variable.6ntensidad variable. 1riada caracterstica51riada caracterstica5

    -esiones craneales en-esiones craneales en*sacabocado.*sacabocado.

    2)oftalmos.2)oftalmos.

    Diabetes inspida.Diabetes inspida.

    Enfermedad de HandEnfermedad de Hand

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    69/77

    Enfermedad de Hand Enfermedad de Hand !cBller (ristian.!cBller (ristian.

    1RA1AM627181RA1AM62718

    -20687 -8$A-5-20687 -8$A-5

    a=a= Radiacin a ba!as dosis.Radiacin a ba!as dosis.b=b= +rednisona5 6neccin local.+rednisona5 6neccin local.

    -2068720 MU-16+-205-2068720 MU-16+-205a=a= +rednisona sist&mica.+rednisona sist&mica.b=b= %inblastina.%inblastina.

    Enfermedad de HandEnfermedad de Hand

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    Enfermedad de Hand Enfermedad de Hand !cBller (ristian.!cBller (ristian.

    +ronostico+ronostico

    Reservado para la vida la funcinReservado para la vida la funcin

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    71/77

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &!i8e!i8e

    +roliferacion histicitica en5+roliferacion histicitica en5 HigadoHigado FazoFazo +iel+iel "anglios linfaticos"anglios linfaticos

    +ulmon+ulmon HuesoHueso

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    72/77

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &!i8e!i8e

    $ADR8 $-676$8.$ADR8 $-676$8.

    +alidez.+alidez.

    HemorragiasHemorragiaspetequialespetequiales

    maculares en piel. maculares en piel. "ingivitis"ingivitis

    necrotizante.necrotizante. +&rdida de piezas+&rdida de piezas

    dentales.dentales.

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    73/77

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &!i8e!i8e

    $uadro clnico5$uadro clnico5

    4iebre.4iebre. 6nfecciones agregadas.6nfecciones agregadas. Hepatomegalia.Hepatomegalia.

    2splenomegalia.2splenomegalia. -infadenopata.-infadenopata.

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    74/77

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &!i8e!i8e 0ignos radiolgicos50ignos radiolgicos5

    H20805 6m'genes lticas en *sacabocado.H20805 6m'genes lticas en *sacabocado.

    +-M87205 6magen granulomatosa del+-M87205 6magen granulomatosa delparenquima.parenquima.

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

    75/77

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer !i8e!i8e

    1RA1AM627181RA1AM62718

    a= +rednisona5 G 4iebre.a= +rednisona5 G 4iebre.

    G -infadenopata.G -infadenopata. G 2splenomegalia.G 2splenomegalia.

    b= Suimioterapia5 G %inblastina.b= Suimioterapia5 G %inblastina.

    c= Antibiticos5 G 6nfecciones agregadas.c= Antibiticos5 G 6nfecciones agregadas.

    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer &

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    Enfermedad de Letterer &Enfermedad de Letterer !i8e!i8e

    +ronostico5+ronostico5

    $om(nmente es mortal.$om(nmente es mortal.

    6nsu3ciencia de la medula sea.6nsu3ciencia de la medula sea.

    As3)ia.As3)ia. 0epticemia.0epticemia.

  • 7/24/2019 Enfermedades generalizadas

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    "racias"racias

    http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.marlin-reisen.ch/images/Marlin%2520links.gif&imgrefurl=http://www.marlin-reisen.ch/Marlin_Einstiegsseite.htm&h=499&w=490&sz=5&hl=es&start=13&tbnid=BWR_Yq_1fFWqpM:&tbnh=130&tbnw=128&prev=/images%3Fq%3Dmarlin%26svnum%3D10%26hl%3Des%26lr%3D