Enfermedades del tejido conectivo (dermatologia)
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Enfermedades del Tejido Conectivo
Dermatomiositis
Esclerosis Sistémica Progresiva
Enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo
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Dermatomiositis
Polimiositis del
musculo estriado
BilateralSimétrica y proximal
Trastornos cutáneos
Origen desconocid
o
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Epidemioloiga
1:6/ millón de
hbts
5-10 casos por millón
de hbts
+ frec. Jóvenes y
niños
2:1
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Etiopatogenia
Inmunidad celular normal
Linfocitos TCD8+
Inmunidad humoral
deficiente
Anticuerpos PM-1
Depósitos de inmunoglobulin
a y complemento
Angioplastia Sistémica
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DefinicionesPolimiositis• Cuando solo hay inflamación
del musculo
Dermatomiositis• Afección de la piel
Dermatomiositis Amiopática• Cuando la afección del
musculo es escasa o transitoria
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Clasificación
Miositis sin lesiones cutáneas
Polimiositis y lesiones cutáneas
Polimiositis o Dermatomiositis acompañada de
neoplasia
Polimiositis o Dermatomiositis infantil o juvenil
Polimiositis o Dermatomiositis relacionada con
otra enf. del tejido conectivo
Dermatomiositis sin miositis
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Dematomiositis Amiopatica
Enfermedad Cutánea
Debilidad y Mialgias
Sin datos clínicos de
daño muscular
Antes de clasificar la miositis se
esperan dos anos para comprobar si
aparece o no el daño muscular.
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Cuadro Clinico
Astenia
Debilidad Muscular
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Manifestaciones Dermatologicas
Eritema, pigmentación
y telangectasia
Piel
Cuello
Eritema violáceo Halo
HeliotropoRegiones malares
Dorso de la nariz
Frente
Parpados
Placas eritematosas
y atróficas
Art. interfalangicas
Codo
Rodilla
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Signos Cutaneos
Patognomónicos
Pápulas de
Gottron
Signo de Gottron
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Manifestaciones Musculares
• Musculo estriado
• Mialgias• Miastenia• Marcha
arsenia (pato)• Disfagia
Manifestaciones Sistémicas
• Síntomas prodrómicos
• astenia• Perdida de
peso• Febrícula• Edema• Artralgia
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Laboratorio
Enzimas séricas(aspartato, alanina,
TGO y TGP, CPK)
Creatinina
Eritrosedimentacion acelerada
Electromiografía +
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Criterios Diagnosticos
Debilidad Muscular proximal
Datos anormales
en la biopsia muscular
Aumento de las enzimas del musculo
estriado
Erupción cutánea
Clásicos de Bohan y Peter
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Diagnostico Diferencial
Lupus Eritematoso
Esclerosis Sistémica
Enf. Mixta Tejido C.
Fotosensibilidad
Dermatitis pro contacto
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Tratamiento
Manifestaciones dermatológicasCloroquina Dosis baja
Warfarina 1-2mg/dia
Inmunosupresores
Azatioprina/Ciclofosfamida1-3mg/kg/dia
Metrotexato 15-25mg/semana
Glucocorticoides
Prednisona 1-2mg/kg/dia
Metilprednisolona VI
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Esclerosis Sistémica ProgresivaAlt.
Inflamatorias y fibrosis de
la piel
Articulaciones, músculos
Órganos internos
Ilimitada Difusa
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Multifactorial
Autoinmunidad
HLA DR1,2,3,5HLA DQA2
Mineros y exposición a
solventes
Células T
Etiopatogenia
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Clasificación
Forma Ilimitada
Acrosclerosis Sind. CREST
Forma Difusa
Esclerosis sist. difusa
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Cuadro ClinicoPalidez Inicial
Ulceraciones yema de los
dedos
Calcinosis
Rubor
Cianosis
Telangectasia
Insuficiencia Vascular
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Complicaciones
Síndrome de Sjogren
Lupus Eritematoso Sistémico 5%
Artitis Reumatoide 1.2%
Dermatomiositis 4.2%
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Datos de Lab. Y Gabinete
Histopatológicos• Hialinizacion y
fibrosis de la dermis
• Atrofia de anexos e infiltrados
Laboratorio• Eosinofilia 9-
14%• Sedimentació
n acelerada 60-70%
• Anemia 10-29%
• Factor reumatoide 17-41%
• Albumina• Creatinina
Pruebas de gabinete
• Rx. De dientes (engrosamiento dentoalveolar)
• Rx tórax (fibrosis intersticial)
• Fluroscopia (retraso del vaciamiento gástrico)
• Manometría de esófago (hipomovilidad)
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Diagnostico• Esclerodactilia• Esclerodermia proximal en cara,
cuelloEsclerosis
Cutánea típica
• Ulceraciones puntiformes en los dedos
• Edema bilateral en manos y piesManifestaciones
cutáneas
• Fibrosis pulmonar• Disfagia esofágicaManifestaciones
viscerales
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Diagnostico diferencial
Porfirias LES Escleroderma
Fascitis eocinofilia
Enf. Mixta del tejido
conectivo
Dermatomiositis
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TratamientoMedidas
Generales:
Dieta fraccionada en cinco a
seis raciones pequeñas.
Dormir con la cabecera
elevada 10-15 cm.
Antiácidos.
Guantes.
Escala de Rodnan
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D-Penicilina 750mg/dia
≠ >de 60 anos
Glucocorticoides 5-10mg/dia
Colchicina 1-2mg/dia
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Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
fotosensibilidad cutanea, eritema heliotropo en parpados,
alopecia difusa, telangiectasias malares,
hiperpigmentacion, resquedad de mucosas,
esclerodactilia
LES Dermatomiositis
Esclerosis sistémica.
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Etiopatogenia
Genéticos
Inmunitarios
Factores Desencadenant
es• Radiaciones• Sust. Químicas• Infecciones
virales• fármacos
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Cuadro Clinico
Glucocorticoides
fotosensibilidad cutánea,
eritema heliotropo en parpados,
alopecia difusa,
telangiectasias malares,
hiperpigmentacion,
resequedad de mucosas,
esclerodactilia
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Datos de LaboratorioTrombocitopeni
a
Anemia y leucopenia
Daño renal
Hipergammaglobulinemia
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Diagnostico DiferencialSíndrome de Superposición
Síndrome de Sjogren
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Se consideran 4 de los criterios para el diagnostico:
Síntomas oculares de producción insuficiente de
lagrimas
Síntomas bucales de producción insuficiente de
saliva
Signos oculares con daño de cornea
Síntomas bucales de producción insuficiente de
saliva
Infiltrado linfocitario de glándulas
salivares menores
Infiltrado linfocitario de glándulas
salivares menores (sialoadenitis)