ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T

1
ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T SUBCUTÁNEO (PANICULITIS-LIKE) Las enfermedades linfoproliferativas post-trasplante (ELPT) son un grupo heterogéneo de enfermedades proliferativas de células plasmáticas o linfoides que ocurren en pacientes trasplantados de un órgano sólido, médula ósea o células madres; secundario a su estado de inmunosupresión. La OMS los clasifica en lesiones tempranas, monomórficas, polimórficas y tipo linfoma clásico de Hodgkin. Un 85% linfomas B y frecuentemente están asociados a infección por virus de Epstein-Barr (EBV). Presentamos un caso poco frecuente de ELPT tipo T de expresión cutánea en forma de linfoma subcutáneo T. INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino de 46 años, trasplantado renal en 2003 por nefroangioesclerosis maligna, que acude a urgencias por edema de ambos miembros inferiores con aparición de una placa dolorosa y eritematosa localizada en miembro inferior izquierdo. Se realiza Eco-Doppler con diagnóstico de edema del tejido celular subcutáneo (TCS) con permeabilidad venosa. Se solicita RM musculoesquelética en la cual se identifica imagen compatible con fascitis necrotizante, por lo que se procede a biopsia de la lesión. CONCLUSIONES - La incidencia de ELPT depende del tipo de órgano transplantado, siendo del 30% en transplantados de médula ósea, del 7.9% en transplantados pulmonares, 6% en transplantados cardíacos y 1.4% en transplantados renales. Se relaciona con el grado de inmunosupresión -La mayoría de las ELPT son linfomas B, siendo la incidencia de los de célula T del 14%. -Dentro de las ELPT T se describen: linfomas T de tipo hepatoesplénico (gamma-delta), linfoma NK/T y también linfoma T subcutáneo (paniculitis-like), que se presenta preferentemente en forma de nódulos en tronco y extremidades, infiltrando tejido celular subcutáneo, respetando dermis y epidermis. -Una tercera parte de las ELPT de célula T se asocian a infección por EBV. Servicio de Anatomía Patológica 1 y Dermatología 2 . Hospital General Universitario de Alicante Culiañez A 1 , Cigüenza S 1 , Bouret A 2 , Guijarro J 2 , Niveiro M 1 , Bañuls J 2 . XXXIX REUNIÓN DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOPATOLOGÍA HE40X: Se identifican áreas de necrosis y zonas con aumento de la densidad celular en TCS HE200X: Se identifica una población de células linfoides de tamaño variable con atípia nuclear y frecuentes figuras de mitosis HE 400X: Las células neoplásicas varían desde pequeñas con núcleo redondeado hasta células de gran tamaño con núcleo polilobulado HE400X: Las células linfoides neoplásicas se disponen alrededor de los adipocitos (“rimming”) Con técnicas inmunohistoquímicas las células atípicas expresan positividad para marcadores linfoides T: CD3, CD8 y negatividad para EBER (VEB). En el estudio microscópico se identifica tejido celular subcutáneo con necrosis, fibrina y fondo inflamatorio con histiocitos. Además se observa una población de células linfoides con núcleos atípicos, polilobulados, nucleolo prominente y elevada actividad mitótica; dispuestas alrededor de vasos y adipocitos. La inmunohistoquímica presenta positividad de las células atípicas para marcadores T (CD3, CD43 y CD 8) y negatividad para marcadores B (CD20 y CD79a). Con KI67 se observa actividad proliferativa del 30-40%. El estudio EBV es negativo. Se realiza estudio de reordenamiento del receptor de linfocitos T (TCR) que demostró población clonal T. RESULTADOS CD3 CD8 EBV Banda monoclonal en el fragmento C de la cadena Beta (a) y fragmento A de la cadena Gamma (b) a b

description

ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T SUBCUTÁNEO (PANICULITIS-LIKE)

Transcript of ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T

Page 1: ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T

ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE T: PRESENTACIÓN DE UN CASO EN FORMA DE LINFOMA T

SUBCUTÁNEO (PANICULITIS-LIKE)

Las enfermedades linfoproliferativas post-trasplante (ELPT) son un grupo heterogéneo de enfermedades proliferativas de células plasmáticas o linfoides que ocurren en pacientes trasplantados de un órgano sólido, médula ósea o células madres; secundario a su estado de inmunosupresión. La OMS los clasifica en lesiones tempranas, monomórficas, polimórficas y tipo linfoma clásico de Hodgkin. Un 85% linfomas B y frecuentemente están asociados a infección por virus de Epstein-Barr (EBV). Presentamos un caso poco frecuente de ELPT tipo T de expresión cutánea en forma de linfoma subcutáneo T.

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 46 años, trasplantado renal en 2003 por nefroangioesclerosis maligna, que acude a urgencias por edema de ambos miembros inferiores con aparición de una placa dolorosa y eritematosa localizada en miembro inferior izquierdo. Se realiza Eco-Doppler con diagnóstico de edema del tejido celular subcutáneo (TCS) con permeabilidad venosa. Se solicita RM musculoesquelética en la cual se identifica imagen compatible con fascitis necrotizante, por lo que se procede a biopsia de la lesión.

CONCLUSIONES - La incidencia de ELPT depende del tipo de órgano transplantado, siendo del 30% en transplantados de médula ósea, del 7.9% en transplantados pulmonares, 6% en transplantados cardíacos y 1.4% en transplantados renales. Se relaciona con el grado de inmunosupresión - La mayoría de las ELPT son linfomas B, siendo la incidencia de los de célula T del 14%. - Dentro de las ELPT T se describen: linfomas T de tipo hepatoesplénico (gamma-delta), linfoma NK/T y también linfoma T subcutáneo (paniculitis-like), que se presenta preferentemente en forma de nódulos en tronco y extremidades, infiltrando tejido celular subcutáneo, respetando dermis y epidermis. - Una tercera parte de las ELPT de célula T se asocian a infección por EBV.

Servicio de Anatomía Patológica1 y Dermatología2. Hospital General Universitario de Alicante Culiañez A1, Cigüenza S1, Bouret A2, Guijarro J2, Niveiro M1, Bañuls J2.

XXXIX REUNIÓN DEL GRUPO ESPAÑOL DE DERMATOPATOLOGÍA

HE40X: Se identifican áreas de necrosis y zonas con aumento de la densidad celular en TCS

HE200X: Se identifica una población de células linfoides de tamaño variable con atípia nuclear y

frecuentes figuras de mitosis

HE 400X: Las células neoplásicas varían desde pequeñas con núcleo redondeado hasta células de

gran tamaño con núcleo polilobulado

HE400X: Las células linfoides neoplásicas se disponen alrededor de los adipocitos (“rimming”)

Con técnicas inmunohistoquímicas las células atípicas expresan positividad para marcadores linfoides T: CD3, CD8 y negatividad para EBER (VEB).

En el estudio microscópico se identifica tejido celular subcutáneo con necrosis, fibrina y fondo inflamatorio con histiocitos. Además se observa una población de células linfoides con núcleos atípicos, polilobulados, nucleolo prominente y elevada actividad mitótica; dispuestas alrededor de vasos y adipocitos. La inmunohistoquímica presenta positividad de las células atípicas para marcadores T (CD3, CD43 y CD 8) y negatividad para marcadores B (CD20 y CD79a). Con KI67 se observa actividad proliferativa del 30-40%. El estudio EBV es negativo. Se realiza estudio de reordenamiento del receptor de linfocitos T (TCR) que demostró población clonal T.

RESULTADOS

CD3 CD8 EBV

Banda monoclonal en el fragmento C de la cadena Beta (a) y fragmento A de la cadena

Gamma (b)

a

b