Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonDiagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

EtiologíasEtiologías

Enfermedad de Parkinson idiopática,Enfermedad de Parkinson idiopática, Parkinsonismos Secundarios Parkinsonismos Secundarios Enfermedades degenerativas del sistema Enfermedades degenerativas del sistema

nerviosos central nerviosos central EsporádicasEsporádicas HereditariasHereditarias

SINDROMES PARKINSONIANOSSINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiologíaDistribución según etiología

E.Parkinson PSP AMS Otros

N=375

http://www.fcm.usach.cl/cetram/estadistica.htm

Causas de ParkinsonismosCausas de Parkinsonismos

Enfermedades degenerativas del Enfermedades degenerativas del SNCSNC EsporádicasEsporádicas

• Parálisis Supranuclear Progresiva Parálisis Supranuclear Progresiva • Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica• Parkinsonismo Demencia ELA de GuanParkinsonismo Demencia ELA de Guan• Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal• Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer• OtrasOtras

Enfermedad de Enfermedad de Parkinson AtípicaParkinson Atípica

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONCoexistencia de otras patologíasCoexistencia de otras patologías

34% de los casos 34% de los casos N=100 casos de EP demostradaN=100 casos de EP demostrada

Enf. cerebrovascular Enf. cerebrovascular 2424

Enf. de Alzheimer Enf. de Alzheimer 1717

Arch. Neurol 1993;50:140-8

Atrofia MultisitemicaAtrofia Multisitemica

ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICA

Graham y Oppenheimer 1969.Graham y Oppenheimer 1969.

Shy DragerShy Drager

OPCA espóradicaOPCA espóradica

Degeneración estrionigricaDegeneración estrionigrica

ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiologíaEpidemiología

PrevalenciaPrevalencia (estimada): (estimada):

5 a 15 por 100.000 h5 a 15 por 100.000 h

Incidencia Incidencia 3 por 100.000 h3 por 100.000 h

Parkinsonismos criterios patológico:Parkinsonismos criterios patológico:

8,6%8,6%

rango rango 3,6 a 22%3,6 a 22%

ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAClínicaClínica

Síndrome acineto rígidoSíndrome acineto rígido BilateralBilateral Rápida evoluciónRápida evolución

Trastornos autonómicos Trastornos autonómicos Hipotensión ortostaticaHipotensión ortostatica ImpotenciaImpotencia IncontinenciaIncontinencia

Síndrome piramidalSíndrome piramidal Plantar extensorPlantar extensor

Síndrome cerebelosoSíndrome cerebeloso Disimetría leveDisimetría leve

Mioclonias reflejasMioclonias reflejas Trastorno del sueñoTrastorno del sueño

HiponeaHiponea Estridor laringeoEstridor laringeo

Trastorno movimientos Trastorno movimientos ocularesoculares

Square wave jerksSquare wave jerks SacadasSacadas DisimetríaDisimetría Elentecimiento movimientoElentecimiento movimiento

Pobre respuesta levodopa

Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 1995;58(2):160-166

ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticosCriterios diagnósticos

Tipo Estrionigrica(predomina Parkinsonismo)

Tipo Olivopontocelebelosa(predomina trastorno cerebloso)

DIAGNOSTICO POSIBLE

* Esporádica* Inicio adulto* Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa.(Sin otra causa definida)

* Esporádica* Inicio adulto* Síndrome cerebeloso con parkinsonismo

DIAGNOSTICO PROBABLE

Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado

Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado

DIAGNOSTICO DEFINIDO

Anatomía patológica compatible

Quinn, Mov.Disd. 3 1995

ATROFIA MULTISISTEMICAATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta LdopaParkinsonismo Respuesta Ldopa

70%

21%9%

Pobre o Nula Buena o Moderada Excelente

Distonias y diskinesias orofaciales precocesDistonias y diskinesias orofaciales precoces

n=213

Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

Bradicinecia rigidez

Trastornos deglutorios

Hipotensión ortostatica

Disfunción eréctil

Tiempo años

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

5 10 15 20

Perdida efectividad levodopa

Bradicinecia rigidez

Trastornos deglutorios

Hipotensión ortostatica

Disfunción eréctil Impotencia

Tiempo años

Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica

5 10

Perdida efectividad levodopa

Parálisis Supranuclear Parálisis Supranuclear ProgresivaProgresiva

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: EpidemiologíaEpidemiología

Prevalencia estimada de :Prevalencia estimada de :

6,4 por 100.000 h6,4 por 100.000 hDe los parkinsonismos :De los parkinsonismos :

5% según criterios clínicos5% según criterios clínicos

18% según criterios patológicos18% según criterios patológicos

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Criterios ClínicosCriterios Clínicos

Criterios de InclusiónCriterios de Inclusión Enfermedad esporádica de curso progresivoEnfermedad esporádica de curso progresivo Parálisis supranuclear de la mirada vertical, Parálisis supranuclear de la mirada vertical,

con anomalía en la mirada abajocon anomalía en la mirada abajo Trastornos de la estabilidad postural con Trastornos de la estabilidad postural con

caídas inexplicablescaídas inexplicables Parkinsonismo sin o escasa respuesta LdopaParkinsonismo sin o escasa respuesta Ldopa Distonía axialDistonía axial Parálisis pseudobulbarParálisis pseudobulbar FrontalizaciónFrontalización

Neurology 1996;46:922-930

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Criterios ClínicosCriterios Clínicos

Criterios de ExclusiónCriterios de Exclusión Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica) Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical

(degeneración cortico basal)(degeneración cortico basal) Atrofia focal frontal o temporo-parietal Atrofia focal frontal o temporo-parietal Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no

relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos relacionado terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy)de Lewy)

Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria (enfermedad de Alzheimer´s)memoria (enfermedad de Alzheimer´s)

Cuadro en que predomina precozmente los síntomas Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica)cerebelosos o disautonómicos (atrofia multisistémica)

Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico (enfermedad de Parkinson)(enfermedad de Parkinson)

Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro de lesiones estructurales importantes. de cerebro de lesiones estructurales importantes.

Neurology 1996;46:922-930

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Dominios clínicosPROGRESIVA: Dominios clínicos

Trastornos motores Trastornos motores El trastorno de la mirada El trastorno de la mirada Los trastornos conductuales y Los trastornos conductuales y

neuropsiquiátricosneuropsiquiátricos El síndrome pseudobulbar El síndrome pseudobulbar Trastornos tracto piramidalTrastornos tracto piramidal

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: Trastornos motoresPROGRESIVA: Trastornos motores

Síndrome acinéto rígidoSíndrome acinéto rígido Distonia axial/retrocollisDistonia axial/retrocollis Facie reptilianaFacie reptiliana

Trastorno de equilibrioTrastorno de equilibrio Caídas frecuentesCaídas frecuentes Inestabilidad posturalInestabilidad postural

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: El trastorno de la miradaEl trastorno de la mirada

Trastorno movimientos oculares en la Trastorno movimientos oculares en la mirada vertical conjugada hacia abajomirada vertical conjugada hacia abajo

Disminución velocidad de los movimientos Disminución velocidad de los movimientos sacádicos (Hipometría)sacádicos (Hipometría)

Parálisis mirada verticalParálisis mirada vertical Blefaroespasmo/apraxia parpebralBlefaroespasmo/apraxia parpebral

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Los trastornos Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricosconductuales y neuropsiquiátricos

síndrome frontal síndrome frontal ApatíaApatía Cambio de personalidad, Cambio de personalidad, Prensión forzada, Prensión forzada, Perseveración de las conductas,Perseveración de las conductas, Enlentecimiento de pensamiento, Enlentecimiento de pensamiento, Disminución de la atención, Disminución de la atención, Disminución de la fluencia verbal. Disminución de la fluencia verbal.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: PROGRESIVA: Síndrome pseudobulbarSíndrome pseudobulbar

Disartria ---- Anartria. Disartria ---- Anartria. Trastornos de la deglución Trastornos de la deglución

Sonda nasoyeyunal o gastrostomía Sonda nasoyeyunal o gastrostomía PiramidalismoPiramidalismo

Risa y llanto espasmódico, Risa y llanto espasmódico, Reflejo de Babinski, Reflejo de Babinski, Exaltación de reflejos osteotendíneos.Exaltación de reflejos osteotendíneos.

Degeneración Cortico Degeneración Cortico BasalBasal

DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASAL

Rebeiz et al 1968Rebeiz et al 1968 CLINICACLINICA

Síndrome acineto rígidoSíndrome acineto rígido Movimientos anormalesMovimientos anormales Disfunción corticalDisfunción cortical

PATOLOGIAPATOLOGIA Atrofia frontoparietal y alteración de Atrofia frontoparietal y alteración de

GB con acromacia neuronalGB con acromacia neuronal

DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticosCriterios diagnósticos

Criterios de inclusiónCriterios de inclusión Curso crónicoCurso crónico Inicio asimétrico (también del cuado Inicio asimétrico (también del cuado

cognitivo)cognitivo) Presencia dePresencia de

• Alteración de funciones superioresAlteración de funciones superiores Apraxia Apraxia alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena)alteración sensorial cortical (Ej. mano alienígena)

• Movimientos anormalesMovimientos anormales Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa) Síndrome Acineto rígido (sin respuesta ldopa) Postura distonica Postura distonica mano mioclonia (refleja y espontáneas)mano mioclonia (refleja y espontáneas)

DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALCriterios diagnósticosCriterios diagnósticos

Criterios excusiónCriterios excusión Demencia severa y precozDemencia severa y precoz Buena respuesta a ldopaBuena respuesta a ldopa Alteración de los movimientos oculares Alteración de los movimientos oculares

ocularesoculares Alteración autonómicasAlteración autonómicas Lesión focal SNCLesión focal SNC

DEGENERACION CORTICOBASALDEGENERACION CORTICOBASALClínicaClínica

MOVIMIENTOS ANORMALESMOVIMIENTOS ANORMALES Síndrome acineto rigidoSíndrome acineto rigido 100%100% Trastornos del equilibrioTrastornos del equilibrio 73% 73% Distonía y mioclonías manosDistonía y mioclonías manos 67% 67%

DISFUNCION CORTICALDISFUNCION CORTICAL ApraxiaApraxia 84% 84% FrontalizaciónFrontalización 48% 48% Mano alienígenaMano alienígena 47% 47%

Brain 1994;117:1183-1196

n=64

Enfermedad de Cuerpos Enfermedad de Cuerpos de Lewy difusosde Lewy difusos

Enfermedad de Lewy Body:Enfermedad de Lewy Body:Criterios clínicos para el diagnóstico Criterios clínicos para el diagnóstico

Criterios mayoresCriterios mayores Alucinaciones visualesAlucinaciones visuales Deterioro cognitivo fluctuante Deterioro cognitivo fluctuante ParkinsonismoParkinsonismo Trastorno conductual del REMTrastorno conductual del REM

Criterios menoresCriterios menores Caídas repetidasCaídas repetidas SincopeSincope Perdida concienciaPerdida conciencia Sensibilidad neurolépticosSensibilidad neurolépticos DelusiónDelusión Alucinaciones sensoriales además de visualesAlucinaciones sensoriales además de visuales

Halucinaciones visuales - Demencia fluctuante

Síntomas motores (Parkinsonismo)

Tiempo

Cuerpos de Lewy difusos Cuerpos de Lewy difusos ClásicoClásico

Demencia

Síntomas motores (Parkinsonismo)

Tiempo

4a

Ach Neurol 2002:59,102-112

Enfermedad de Parkinson con Enfermedad de Parkinson con Cuerpos de Lewy difusosCuerpos de Lewy difusos

SINDROME PARKINSONIANOSINDROME PARKINSONIANOcon DEMENCIAcon DEMENCIA

Con MiocloniasCon Mioclonias Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer Demencia VascularDemencia Vascular

Con Pocas o sin miocloniasCon Pocas o sin mioclonias Parálisis Supranuclear ProgresivaParálisis Supranuclear Progresiva Enfermedad de cuerpos de Lewy difusaEnfermedad de cuerpos de Lewy difusa

Elementos atípicos o Elementos atípicos o banderas rojasbanderas rojas

Elementos atípicos o banderas rojasElementos atípicos o banderas rojasHistoriaHistoria

Inicio agudoInicio agudo Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a)Inicio o rápida progresión a la simetría (<2a) Alteración de la marcha inicialAlteración de la marcha inicial Alteración del equilibrio precozAlteración del equilibrio precoz Diplopia precozDiplopia precoz Ronquidos o respirar suspirosoRonquidos o respirar suspiroso Calambres frecuentesCalambres frecuentes

Elementos atípicos (banderas Rojas) Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físicoExamen físico

Polilalia, polilogia, ecolaliaPolilalia, polilogia, ecolalia Manos fríasManos frías Microsacadas en la miradaMicrosacadas en la mirada Apraxia parpebralApraxia parpebral FFacie reptilianaacie reptiliana DisartriDisartriaa Trastorno coordinaciónTrastorno coordinación Trastornos de la marcha apraxia o aumento de baseTrastornos de la marcha apraxia o aumento de base Temblor mioclonicoTemblor mioclonico Mioclonias reflejasMioclonias reflejas Signo de la silla de ruedas ON OFFSigno de la silla de ruedas ON OFF

Síndrome Parkinsoniano

Banderas RojasSin o mala Respuesta LDOPATrastornos Autonómicos PrecocesTrastornos del equilibrio con caídaDeterioro orgánico cerebral precoz

Parkinsonismo atípico

Parálisis supranuclear Progresiva

Atrofia Multisistemica

Degeneración corticobasal

Enfermedad de Parkinson atípica

Enfermedad de ParkinsonIdiopática

Si

No

E V O L U C I O N

Equipo ProfesionalEquipo Profesional

Director Médico Director Médico Dr. Pedro Chaná Dr. Pedro Chaná

NeurólogosNeurólogos Dra. Carolina Kunstmann Dra. Carolina Kunstmann Dr. John Tapia Dr. John Tapia

PsiquiatríaPsiquiatría Dr Jose Luís Garay Dr Jose Luís Garay

KinesiólogaKinesióloga Sra. Andrea Garin Sra. Andrea Garin

PsicólogosPsicólogos Srta. Teresa Parrao Srta. Teresa Parrao

Terapeuta OcupacionalTerapeuta Ocupacional Sra. Daniela Alburquerque Sra. Daniela Alburquerque

CENTRO DE ESTUDIO DE LOS CENTRO DE ESTUDIO DE LOS TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL

MOVIMIENTO MOVIMIENTO Facultad de Ciencias Medicas Facultad de Ciencias Medicas

Universidad de Santiago de ChileUniversidad de Santiago de Chile