Enfermedad de Hansen O Lepra

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Enfermedad De Hansen O Lepra Enfermedad De Hansen O Lepra LEPRA I ENFERMEDAD DE HANSEN Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco transmisible, con afección a piel, nervios periféricos y otros órganos Puede acompañarse de fenómenos agudos Originados por Mycobacterium leprae EPIDEMIOLOGÍA: Afecta cualquier raza Predomina en varones Predomina en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato ENFERMEDAD DE HANSEN ETIOPATOGENIA: Micobacteria intracelular Bacilo acidorresistentede 8 micras que al unirse forma globias El reservorio es el ser humano bacilífero Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal La incubación varía de 6 meses a 5 años ENFERMEDAD DE HANSEN ETIOPATOGENIA:

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Enfermedad De Hansen O Lepra

Enfermedad De Hansen O Lepra

LEPRA I

ENFERMEDAD DE HANSEN

Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco transmisible, con afección a piel, nervios periféricos y otros órganos

Puede acompañarse de fenómenos agudos

Originados por Mycobacterium leprae

EPIDEMIOLOGÍA:

Afecta cualquier raza

Predomina en varones

Predomina en la India, Africa, España, Rusia, Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica, Venezuela

En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guerrero, Guanajuato

ENFERMEDAD DE HANSEN

ETIOPATOGENIA:

Micobacteria intracelular

Bacilo acidorresistentede 8 micras que al unirse forma globias

El reservorio es el ser humano bacilífero

Las principales vías de entrada son la piel y mucosa nasal

La incubación varía de 6 meses a 5 años

ENFERMEDAD DE HANSEN

ETIOPATOGENIA:

Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-DQwl

Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”

Solo en el 5% de la población se encuentra predisposición

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CLASIFICACIÓN:

TIPOS POLARES: Lepromatoso y Tuberculoide

GRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos

GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB

Criterios clínicos, inmunológicos, histopatologicos y bacterilógicos

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LEPRA INDETERMINADA

Son casos de inicio de la lepra

T: glúteos, cara anterior de cuello

Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipocrómicas, anestesia, anhidrosis, alopecia)

Signo de la mugre de castañeda

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LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:

Tipo progresivo, estable, sistémico e infectante

T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos, extremidades

M: inicia como manchas infiltradas Nódulos de diversos tamaños

Variedad histioide: Nódulos prominentes y brillantes en cara y salientes óseas

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15. DIAGNÓSTICO Adenopatías en cuello y axilasLinfocitosis en el hemograma e hipergammaglobulinemia (Dx diferencial con leucemia linfática crónica) Presencia de manchas anestésicas sospechosas

16. TratamientoEl primer avance importante se realizó en los años cuarenta con el desarrollo de la dapsona, medicamento que detuvo la enfermedad. No obstante, la larga duración del tratamiento, de años o incluso durante toda la vida, dificultaba su cumplimiento. En los años sesenta, M. leprae empezó a desarrollar resistencia a la dapsona, el único fármaco contra la lepra conocido por entonces.

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A principios de los años sesenta se descubrieron la rifampicina y la clofazimina, los otros dos componentes del TMM.En 1981, un grupo de estudio de la Organización Mundial de la Salud recomendó el TMM con dapsona, rifampicina y clofazimina, que elimina el patógeno y logra la curación del paciente.Desde 1985, la OMS proporciona TMM gratuitamente a todos los pacientes del mundo, inicialmente a través del fondo para medicamentos de la Fundación Nippon, y desde 2000 mediante las donaciones de TMM que hacen Novartis y la Fundación Novartis para el Desarrollo Sostenible.

17. PROFILAXIS Baja contagiosidad Medidas higienicas escrupulosas Vacuna BCG, aparte de proteger contra la tuberculosis confiere cierta inmunidad contra la lepra.

LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:

Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)

Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior y extremidades.

Fase mixedematosa: Cara de luna llena

Fase de atrofia: Piel seca y plegada

Pérdida de cejas, pestañas y vello

LEPRA LEPROMATOSA

Anexos: Madarosis

Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de montar o catalejo, afecta laringe

Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de nervios corneales

Afección sistémica

LEPRA TUBERCULOIDE:

Tipo regresivo, estable, no transmisible

LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples, duros, sin sensibilidad

Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, deja zonas atróficas

LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo

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NEURITIS HANSENIANA:

En los casos T o dimorfos

Afecta rama auricular del plexo cervical, cubital, ciático poplíteo

Trastornos sensitivos, motores y tróficos

Sinsitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a hipoestesias

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LEPRA II

CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:

Placas infiltradas eritematosas, circulares, escamosas, evoluciona dejando zonas de atrofia, simétricas

Lesiones nodulares aplanadas, borde externo difuso en declive, dejan zonas de piel normal

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INMUNOLOGÍA

Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular exacerbada, se forma granuloma con Mitsuda +

Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular deteriorada. Presencia de cel. de Virchow con Mitsuda –

En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y cambiante

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REACCIONES TIPO I

Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB y BL

Nuevas lesiones de tipo lepromatoso

Mitsuda negativa con bacilos íntegros

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Hay ataque al estado general

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MANIFESTACIONES AGUDAS:

REACCIONES TIPO I

Reacción de reversa: Se observa en casos lepromatosos subpolares BL, BB, BT

Lesiones nodoedematosas, con ulceración o necrosis. Se acompaña de neuritis grave y síntomas generales

Se expresa mejoría inmunitaria

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REACCIONES TIPO II

Eritema polimorfo

Eritema nodoso

Eritema necrosante o fenómeno de Lucio

Síntomas generales, neurales, viscerales

DATOS DE LABORATORIO:

Baciloscopía

Indice bacteriológico

Indice Morfológico

Intradermorreacción (Mitsuda)

Prueba de la histamina

Pruebas serológicas

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HISTOPATOLOGÍA

Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Virchow, banda subepidérmica de tejido conjuntivo (Unna), falta de anexos

Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural

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Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de histiocitos y linfocitos

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis, mixedema, enfermedad de Cushing

Psoriasis, tiñas, lupus discoide

Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos acrómicos

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TRATAMIENTO

Casos multibacilares

Rifampicina 600 mg x mes

Clofazimina 300 mg x mes

DDS 100 mg x día + clofazimina 50 mg x día durante dos años o hasta negativización

Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinas

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TRATAMIENTO

Casos paucibacilares o abacilares:

Rifampicina 600 mg 1 x mes x 6 meses DDS 100 mg x día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 mg (neuritis)

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TRATAMIENTO

REACCIÓN LEPROSA:

Talidomida 200 mg x día

Clofazimina 200 mg x día

Colchicina 1 mg x día

Prednisona 50 a 60 mg x día (reacción tipo I)