Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun

“Enfermedad de Ebstein”

“Atresia Tricuspidea”

“Tronco Arterioso Común”

Instituto Mexicano del Seguro Social

Centro Médico Nacional del BajíoUnidad Médica de Alta Especialidad

Dr. Ricardo Mora MorenoMédico Residente 1er Año de Cardiología

(R1C)

León, Guanajuato

11 / Octubre / 2016

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“Enfermedad de Ebstein”

Definición: Defecto congénito Origen de la valva septal o posterior, o

ambas, desplazadas hacia abajo del ventrículo derecho

Valvas deformadas (forma de velero) Atrialización del ventrículo derecho

(Aurícula derecha gigante) Válvula tricuspidea con afección variable

(Estenosis, insuficiencia o ambas)

Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978

Enfermedad de Ebstein

Definición:



Embriología:



Epidemiologia:

Arch Anat Physiol 1866:238–254


Incidencia 0.3-0.8% de todas las enfermedades cardiacas congénitas

1: 20,000-50,000 nacidos vivos Genero: Masculino=Femenino Mortalidad en neonatos 50% Mortalidad en todas la edades 12.5%

Etiologia:

Arch Anat Physiol 1866:238–254


Enfermedad congénita frecuentemente idiopatica

Factores ambientales Ingesta materna de litio durante 1er

trimestre Historia previa de perdida fetal Uso Materno de benzodiacepinas

Raza blanca > mas frecuente que otras razas

Cuadro Clínico



Trastornos del ritmo• ESV, EV, TPSV, Flutter, FA

• Fatigabilidad• Disnea de esfuerzo

Cianosis

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cuadro Clínico



Fetal Dx incidental por ecocardiografía

Neonatal Cianosis y/o falla cardiaca severa

Adulto Fatiga Disnea de esfuerzo Cianosis Falla cardiaca derecha Palpitaciones Arritmias

Exploración Fisica:



Cianosis

Acropaquias

Asimetría precordial; Prominencia paraesternal izquierda y ocasionalmente prominencia paraesternal derecha

Electrocardiograma (ECG)



Ritmo: Usualmente sinusal TVS intermitente TSV paroxistica Flutter auricular Fibrilación auricular




Ondas “P”: Crecimiento AD Ondas “P” de Himalaya

Intervalo PR: Prolongado comunmente Sx WPW (acortado)




Complejo QRS: BCRDHH Bajo voltaje

Fonocardiografía



Baker y colaboradores en 1950, registraron el primer fonocardiograma en la enfermedad de Ebstein

Radiografía:



Cardiomegalia (redonda) Raíz aortica pequeña Disminución vasos pulmonares Crecimiento AD

GOSE score:



Grado Relación Mortalidad

1 <0.5 8%

2 0.5-0.99 9%

3(acianotico)

1-1.49 10% (neonatal)45% (adulto)

3 (cianotico)

1-1.49 100%

4 >1.5 100%

Clasificación Carpentier



TYPE A (M+ C+) TYPE B (M+ C -)

TYPE С ( M- C -) TYPE D (“tricuspid suck”)

M – mobility C - contractility

Type A : true RV volume adequate

Type B: large ARV but mobile anterior leaflet

Type C: anterior leaflet movement restricted causing RVOT obstruction.

Type D: complete atrialization

Fonocardiografía



Enfermedad de Ebstein: I Ruido desdoblado II ruido desdoblado Ruido chasqueante en protodiástole Ruido auricular claro

1er Ruido



1er Ruido “retardado” Causas de dicho retardo:

1. Posición inicial baja de las valvas, retarda cierre completo

2. Llenado deficiente del VI, alargamiento de fase pre-sistolica

3. Hipertensión auricular, encima de la válvula4. Bloqueo rama izquierda, retardo activación

y contracción VI

2o Ruido



Desdoblamiento 2º ruido por retardo del cierre valvular pulmonar

Suele ser amplio en casos muy avanzados de bloqueo de rama derecha

Sx WPW, el desdoblamiento suele desaparecer o volverse inadvertido, con o sin variación “paradójica” con la respiración

Ruido protodiastolico



Presión del VD desciende debajo de la presión de la AD

Ruido poco intenso, frecuencia alta Chasquido de apertura tricuspideo Relación “Intervalo IIP-ChT”

Mientras más corto es dicho intervalo, mayor debería ser la presión supravalvular”

Soplo sistólico



Presente en >80% de los casos Intensidad variable según origen

(suave-poco intenso; intenso-rasposo; etc)1. Insuficiencia tricuspidea*2. Balonamiento hacia arriba de válvula

tricuspidea competente3. Turbulencia durante sístole

Soplo diastólico



Presente en 50% de los casos Estenosis tricuspidea

A mayor intensidad y duración = mayor severidad

Galope y soplo presistolico



Galope = contracción auricular Soplos presistolico = turbulencias

creadas en la porción supravalvular del ventrículo por la contracción de la aurícula “verdadera” o bien por estenosis valvular

Pruebas de Valsalva y Nitrito de Amilo



Comportamiento derecho I ruido, soplo sistólico, chasquido de apertura

tricuspideo, retumbo, galope presistolico Adquieren máxima intensidad desde los primeros

latidos que siguen a la compresión torácica

Nitrito de Amilo intensifica dichos fenómenos Aumento de la velocidad del flujo y retorno

venoso al corazón derecho

Clasificación Fonocardiográfica



Grupo I Malformación de Ebstein, sin insuficiencia ni estenosis

tricuspidea de importancia

Grupo II Malformación de Ebstein, con insuficiencia tricuspidea

Grupo III Malformación de Ebstein con estenosis tricuspidea

Grupo IV Malformación de Ebstein con doble lesión tricuspidea

Grupo I: Malformación de Ebstein, sin insuficiencia ni estenosis tricuspidea de importancia



1er ruido desdoblado, con segundo componente intenso

Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura

tricuspideo Galope auricular intenso Soplos sistolicos, diastolicos y

presistolicos son pequeños o no existen

Grupo IIMalformación de Ebstein, con insuficiencia tricuspidea





tricuspideo Galope auricular intenso Soplos Holosistolico intenso

Grupo IIIMalformación de Ebstein con estenosis tricuspidea





tricuspideo Galope auricular intenso Intenso soplo o retumbo diastolico A veces soplo presistolico

Grupo IVMalformación de Ebstein con doble lesión tricuspidea




Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura tricuspideo Galope auricular intenso Intenso soplo o retumbo diastolico A veces soplo presistolico Soplos Holosistolico intenso

Precordiogramas



Tipo “auricular”: (K2, K3) onda “a” relativamente amplia, seguida de una

franca depresión sistólica en todo el precordio Ambombamiento de la porción ventricular de la

gran cavidad supratricuspidea, ante la contracción de la porción auricular verdadera

Tipo “ventricular izquierdo” (K5, K6) Depresión sistolica en el lado derecho y

levantamiento sistolico en el lado izquierdo

Flebogramas Yugulares



Principal característica es “ausencia de ondas “a” gigantes”

A pesar de registrarse ondas “a” amplias, en precordiograma o AD

Cavidad supratricuspidea amortigua el gran volumen de contracción auricular, de tal forma que no produce regurgitación o retroceso de la sangre en el sistema venoso

Flebogramas Yugulares



Pulso venoso yugular:

1. Ondas “a”, “c”, “v” de poca amplitud, con flebograma de aspecto ondulatorio

2. Pulso venoso positivo sistólico, donde se suman ondas “a”, “c” y “v”, con desaparición del colapso “x” e inscripción de un profundo y tardio colapso “y”

Diagnostico diferencial



1. Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea

2. Comunicación interauricular3. Pericarditis exudativa4. Trilogía Fallot o estenosis pulmonar5. Estenosis Tricuspidea congénita6. Aplasia o Hipoplasia congénita del

ventrículo derecho (Enfermedad de Uhl)

Diagnostico diferencial



1. Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea

2. Comunicación interauricular3. Pericarditis exudativa4. Trilogía Fallot o estenosis pulmonar5. Estenosis Tricuspidea congenita6. Aplasia o Hipoplasia congénita del

ventriculo derecho (Enfermedad de Uhl)

Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea



Ausencia de ritmo triple Irradiaciones características de soplo

mitral EKG atípico Falta de crecimiento de aurícula

izquierda y dilatación pulmonar Ausencia de antecedentes reumaticos Onda “a” pequeña

Comunicación interauricular



Falta de amplio desdoblamiento “fijo” del II ruido

Soplo expulsivo pulmonar Imagen radiológica sin dilatación ni

hiperflujo pulmonar

Pericarditis exudativa



Presencia de ruidos agregados Características de EKG

Trilogía Fallot o estenosis pulmonar



Se pensará en EB si se encuentra lo siguiente:1. Falta de soplo y fremitos sistólicos pulmonares expulsivos2. Retumbo tricuspideo3. No se percibe en precordio un amplio latido sistólico del VD4. No se encuentra una onda “a” gigante en el pulso venoso

yugular5. EKG bloqueo atípico de rama derecha con signos de

dilatación de AD, pero no del VD6. Sx WPW en forma transitoria o persistentemente en EKG7. No se encuentra dilatación post-estenotica de arteria

pulmonar en el estudio radiológico

Estenosis Tricuspidea congénita



Asociado a otras enfermedades congenitas (CIA, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos, etc)

Arteria pulmonar normal o dilatada Generalmente requiere uso de registro

de ecocardiogramas y/o angiocardiogramas

Aplasia o Hipoplasia congénita del ventriculo derecho (Enfermedad de Uhl)



Esta enfermedad se caracteriza por: Cardiomegalia difusa (cavidades derechas) Arbol y flujo pulmonar normales Bloqueo incompleto rama derecha haz de

his Ondas P elevadas Ruidos cardiacos débiles III ruido derecho constante Ausencia de soplos y onda “a” prominente

“Atresia Tricuspidea”

Definición


Atresia Tricuspidea

Caracteres comunes:1. Agenesia o ausencia completa del orificio

tricuspideo2. Comunicación interauricular, única salida de la

AD (siempre presente)3. Válvula mitral amplia y ventrículo izquierdo

dilatado e hipertrofiado4. Ventrículo derecho muy pequeño5. Auricula derecha agrandada e hipertrofia

(indirectamente proporcional a tamaño de CIA)


Atresia Tricuspidea

Grupo I: Sin trasposición de los grandes vasos


Atresia Tricuspidea

Tipo Ia: Atresia pulmonar, septum interventricular cerrado, cama ventricular derecha sólo virtual

PCA permeable Casi nunca se oye soplo continuo Cianosis desde nacimiento Pronostico malo (<1 año vida)



Atresia Tricuspidea

Tipo Ib: Hipoplasia pulmonar con estenosis subpulmonar, CIV pequeña

Forma más común* (>50% casos atresia tricuspidea)

Válvula pulmonar es generalmente normal o bicuspide

Flujo pulmonar disminuido Cianosis grave Pronostico <6-7 años de vida (a menos que

se aumente quirurgicamente flujo pulmonar)



Atresia Tricuspidea

Tipo Ic: Sin hipoplasia pulmonar, CIV que abre en la cámara de salida del VD

Flujo pulmonar normal o aumentado Hipervolemia pulmonar

Grupo II: Con d-trasposición de los grandes vasos


Atresia Tricuspidea

Tipo IIa: Atresia pulmonar, aorta naciendo del ventrículo derecho Flujo pulmonar proveniente de conducto

arterial permeable Mal pronostico (meses de vida)



Atresia Tricuspidea

Tipo IIb: Estenosis pulmonar o subpulmonar, aorta naciendo del VD, pulmonar del VI, amplia CIV

Estenosis pulmonar puede ser valvular*, subvalvular o mixta

Orejuelas yuxtapuestas



Atresia Tricuspidea

Tipo IIc: Gran arteria pulmonar Arteria pulmonar muy dilatada Aorta puede estar hipoplasica Circuito menor hipervolemico e hipertenso Gasto sistémico disminuido Asociación CIV, o estenosis infundibular del

VD o una coartación aortica Muerte primeros meses de vida

(hipertensión e hipervolemia pulmonar)

Grupo III: Con l-trasposición de los grandes vasos


Atresia Tricuspidea

Tipo IIIa: Estenosis pulmonar o subpulmonar

Grupo III: Con l-trasposición de los grandes vasos


Atresia Tricuspidea

Tipo IIIb: Estenosis subaortica con hipoplasia y en ocasiones coartación preductal de la aorta

Tratamiento


Atresia Tricuspidea

Tipos Ia, Ib, IIa, IIb: Creación de un corto-circuito que aumente flujo pulmonar Blalock-Taussig (Anastomosis de arteria

subclavia con la pulmonar) Potts (Fístula aórtica-pulmonar) Gleen (Anastomosis de la cava superior

con arteria pulmonar)

Tratamiento


Atresia Tricuspidea

Tipos Ic y IIc: Es util producción de una estenosis moderada de la arteria pulmonar

Operación Dammann-Muller


Atresia Tricuspidea

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

La asociación de cianosis con hipertrofia ventricular izquierda en un niño es altamente sugestiva de atresia tricuspidea

Diferenciales:1. Ventrículo único con y sin transposición2. Tronco arterioso común3. Drenaje anómalo de todo el sistema cava en la auricula izquierda4. Atresia pulmonar con SIV integro5. Metahemoglobinemia congénita6. Pentalogía de Fallot7. Metahemoglobinemia adquirida por ingestión de nitratos o sulfonamidas8. Comunicación congénita entre la arteria pulmonar derecha y la auricula izquierda9. Drenaje anómalo de VCS persistente a la AI10. Fistulas arteriovenosas pulmonares asociadas o no a telangiectasias hereditarias11. Fistulas arteriovenosas capilares múltiples del pulmón asociadas a cirrosis

hepática12. Disminución intercambio alveolar por reducción de la presión barométrica

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

1.- Casi todos los paciente mayores de 1 año presentan fenómenos soplantes

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

2.- Presencia de soplo continuo, tipo Gibson, en el foco pulmonar (no producido por operación anastomótica) sugiere PCA permeable y favorece a dx de tipo Ia

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

3.- Soplos sistólicos: Son de intensidad variable, acompañados a veces de un frémito sistólico

Soplo holosistolico en banda o decreciente, con epicentro en región apexo-xifoidea e irradiación transversal; Originado por CIV

Soplo sistolico expulsivo (romboidal) en 2º,3º, 4º EICI; Originado por estenosis pulmonar o subpulmonar

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

4.- Retumbo y soplo pre sistólico: Hallazgo raro Estenosis relativa de la mitral en relación al

gran flujo que atraviesa dicha valvula Tipo IIc

Diagnostico


Atresia Tricuspidea

5.- II ruido en el foco pulmonar puede ser único o desdoblado; Cuando es único se debe a cierre aórtico y una marcada disminución del flujo pulmonar (perdida IIp); Sin embargo la presencia de IIp, es sugestivo de que el flujo pulmonar no esta gravemente restringido

I ruido, único y estrecho

Flebograma yugular y Hepatograma


Atresia Tricuspidea

Presencia de onda “a” gigante (AD con dificultada para vaciarse en AI debido a que el agujero oval esta insuficientemente abierto)

Ondas P elevadas en DI y DII en EKG

Precordiogramas


Atresia Tricuspidea

Crecimiento ventricular izquierdo Ondas “a” elevadas en el lado derecho

“Tronco Arterioso Común”

Características:


Tronco Arterioso Común

Fue descrito inicialmente por Buchanan en 1864

Solo hay un tronco arterial que lleva la sangre tanto a la circulación sistémica como a la pulmonar

Siempre es acompañada de CIV o de un ventrículo único (25%)



Clasificación de Collet y EdwardsTipo 1 (48%) El tronco común se divide rápidamente en

aorta y tronco pulmonar; este último se divide en sus ramas izquierda y derecha

Tipo 2 (29%) Las 2 arterias pulmonares izquierda y derecha nacen muy cerca entre sí, de la pared dorsal del tronco

Tipo 3 (11%) Una o ambas arterias pulmonares nacen independientes a cada lado del tronco arterioso

Tipo 4 (12%) No existen arterias pulmonares propiamente dichas; la circulación a los pulmones es proporcionada por las arterias bronquiales

Características:



Cardiopatía cianógena Cianosis de grado variable según

defecto (Depende proporción de sangre que se oxigena)

Clasificación clínica:



1.- Sx de gran flujo pulmonar* Lactantes y niños con cianosis moderada Aparición tardia Hipocratismo digital a mayor edad Rx con hilios acentuados “cargados” e

hiperpulsatiles




1.- Sx de gran flujo pulmonar* Algunos signos de utilidad:

Cianosis en presencia de buen flujo pulmonar Arco medio excavado con hilios exuberantes o

normales Arco aortico a la derecha Rama izquierda de la pulmonar naciendo y

cursando a un nivel más alto de lo normal EKG con crecimiento VI con presencia de

cianosis, AQRS desviado a la derecha




2.- Sx de circulaciones equilibradas: Flujo pulmonar y sistémico equilibrados Cianosis moderada Capacidad física normal




3.- Sx de escaso flujo pulmonar Cianosis muy grave Tipo 4 de la clasificación de Collet y

Edwards

Ruidos cardiacos:



1.- Primer ruido 80% de los casos presentar 1 ruido

duplicado por chasquido protosistolico intenso

Chasquido de apertura de válvula arterial o a un ruido de distensión vascular

Ruidos cardiacos:



2.- Segundo ruido Presencia de 2º ruido único Intenso “Golpeante” El desdoblamiento del 2º ruido va en

contra del dx, se debe considerar presencia de 2 valvular arteriales

Ruidos cardiacos:



3.- Soplos En términos generales:

>intensidad soplo <menos intensa cianosis >mejor pronostico

Ruidos cardiacos:



Soplo sistólico: Intensidad variable Morfología creciente-decreciente romboidal

o fusiforme Epicentro variable: ambas bases del

esternón, mesocardio o en apex Turbulencia del flujo sanguineo

Ruidos cardiacos:



Soplo diastólico (doble soplo) 50% casos Protodiastólico aspirativo Soplo “vaiven” Epicentro mango esternal, foco pulmonar o

aórtico Pulso arterial “saltón” o de Corrigan Insuficiencia de la válvula arterial

Ruidos cardiacos:



Soplo Continuo: Se trata de doble soplo sistólico y no es

“continuo” Suave Epicentro: lado derecho del esternón (foco

aortico) o axila derecha Flujo elevado por arterias pulmonares

estrechas

Ruidos cardiacos:



Retumbo Mitral: Retumbo diastólico, precedido o no de III

ruido Epicentro: Mejor en foco pulmonar que en el

ápex Aumento del flujo de dicha válvula en caso

con hipervolemia pulmonar

Fuente de Información Exploración Cardiovascular y

Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978; Paginas: 505-534

Gracias!

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