Embriología - Sistema músculo esqueletico

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CENTRO UNIVERSITARIO DE LA COSTA EMBRIOLOGÍA Sistema músculo esquelético

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CENTRO UNIVERSITARIO DE LA COSTA

EMBRIOLOGÍA

Sistema músculo esquelético

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ESQUELETO AXIAL

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• Miembros• Vertebras y

columna vertebral• Costillas y esternón

El esqueleto axial incluye:

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Se desarrolla a partir de:

Las placas paraxial y lateral (capa parietal) del mesodermo y a partir de la cresta neural.

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El mesodermo paraxial forma una series de segmentadas de bloques tisulares en cada lado del tubo neural, que en la región de la cabeza se le conocen como somitómeros; y de la región occipital a la caudal como somitas.

Mesodermo Paraxial

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Los Somitas se diferencian en una parte ventromedial, el esclerotóma, y en una parte dorsolateral, el dermomiotoma.

Las células del esclerotóma al final de la cuarta semana, forman el mesénquima o tejido conjuntivo embrionario, el cual migra y se diferencia en distintas maneras. Este forma los huesos de la cintura pélvica y escapular, las extremidades y el esternón.

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MÚSCULOS

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MUSCULATURA ESTRIADA

La musculatura de la cabeza procede de siete somitómeros.

La musculatura del esqueleto axial, la pared del cuerpo y las extremidades proceden de somitas.

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Esclerotoma:

Las células responsables de formar el hueso que originaran las vertebras y las costillas.

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Las células de la región superior del somita forman el dermatoma y dos zonas formadoras de musculo en el labio ventrolateral y en el labio dorso medial.

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Las células de estas dos áreas migran y proliferan para formar las células progenitoras del musculo en la pared ventral del dermatoma, de manera que se forma dermomiotoma.

Algunas de las células de la región ventral migran a la placa parietal adyacente del mesodermo de la placa lateral.

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• En la placa parietal adyacente del mesodermo de la placa lateral se forman los músculos infrahiodeos, los músculos de la pared abdominal ( recto abdominal, oblicuo interno, oblicuo interno y el transverso del abdomen) y los músculos de las extremidades

• El resto del miotoma forman los músculos de la espalda y de la cintura escapular, así como los músculos intercostales.

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El dominio primaxial: comprende la región que rodea el tubo neural y que solo contiene células derivadas de somitas.

El dominio abaxial: estado formado por la capa parietal del mesodermo de la palca lateral junto con las células del somita que han migrado a traves de la frontera somitica lateral.

La frontera somítica lateral separa dos dominios mesodérmicos del embrión:

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MÚSCULO LISO

El musculo liso de la aorta dorsal y las grandes arterias deriva del mesodermo de la palca lateral y de las células de la cresta neural.

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En las arterias coronarias, el musculo liso se origina a partir de las células proepicardiales y de las células de la cresta neural.

El musculo liso de la pared del intestino y de los derivados intestinales procede de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral que rodea esta estructuras.

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Los músculos esfínter y dilatador de la pupila y el tejido muscular de las glándulas mamarias y sudoríparas derivan del ectodermo.

El factor de respuesta al suero es un factor de transcripción responsable de la diferenciación de las células musculares lisas.

La miocárdina y los factores de transcripción relacionados actúan como coactivadores, de manera que inician la cascada genérica responsable del desarrollo de la muscular lisa.

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EXTREMIDADES

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En la cuarta semana los esbozos de los miembros es visible en forma de evaginaciones de la pared ventrolateral del cuerpo.

Desarrollo y crecimiento de los miembros

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Inicialmente las yemas de las extremidades están formadas por un núcleo mesenquimatoso que dará origen a los huesos y tejidos conectivos de las mismas y esta cubierto por una capa de ectodermo cubico.

En el borde distal de los esbozos, el ectodermo esta algo engrosado y forma la cresta apical ectodérmica (CAE).

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En el borde distal de los esbozos, el ectodermo esta engrosado y forma la cresta apical ectodérmica.

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En embriones de 6 semanas, la porción terminal de los esbozos se aplana y forma las placas de la mano y del pie y esta separada del segmento proximal por una constricción circular.

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Los dedos de las manos y los pies se forman cuando la muerte celular en la CAE separa a esta cresta en cinco partes.

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El desarrollo de los miembros superiores e inferiores es similar, solo que la morfogénesis del miembro inferior se produce dos días antes después que la del miembro superior.

A la sexta semana de desarrollo pueden identificarse los primeros moldes de cartílago hialino , que anuncian la formación de los huesos de las extremidades, constituidos por estos condrocitos.

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Extremidad inferior del embrión a las 6 SDG

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Formación del hueso endocondral

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La osificación de los huesos de los miembros (osificación endocondral) comienza al final del periodo embrionario.

Alrededor de la duodécima semana de desarrollo están presentes en todos los huesos largos de las extremidades centros de osificación.

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A partir del centro primario que se encuentra en la diáfisis del hueso, la osificación endocondral avanza gradualmente hacia los extremos del molde cartilaginoso.

En el momento del nacimiento la diáfisis del hueso esta completamente osificada pero las epífisis son aun cartilaginosas, sin embargo poco después aparecen los centros de osificación en las epífisis.

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Entre los centros de osificación diafisario y epifisiario podemos encontrar una lamina cartilaginosa llamada placa epifisiaria, la cual se encarga de llevar a cabo el crecimiento longitudinal del hueso.

Una vez que el hueso a alcanzado su longitud completa las placas epifisiarias desaparecen y las epífisis se unen con las diáfisis.

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Haga clic en el icono para agregar una imagenEn los huesos largos hay una placa epifisiaria en ambos extremos; en los más pequeños, como las falanges, solo en un extremo, y en los huesos irregulares, como las vertebras, hay uno o mas centros primarios de osificación y, por lo común, varios centros secundarios.

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La posición de las extremidades a lo largo del eje craneocaudal esta regulada por los genes HOX

Estos genes de caja homeótica se expresan en un patrón superpuesto desde la cabeza hasta la cola

El crecimiento debe ser regulado a lo largo del eje proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.

Regulación molecular del desarrollo de las extremidades

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Lo primero que se produce es una evaginación iniciada por la acción de: TBX5 y FGF10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF10 en al extremidad inferior.

La expresión de radical fringe que tiene un lugar en la mitad dorsal del ectodermo del miembro, restringe la localización de la CAE al extremo distal de las extremidades.

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La expresión de los genes HOX, se producen En Fases En Tres Lugares De La Extremidad:Proximal (Estilopodio: El Húmero Y Fémur)Media (Zeugopodio: Radio Y Cúbito; Tibia Y Peroné)Distal (Autopodio: Mano Y Pie)

Los genes HOX son los que regulan el tipo y la forma de los

huesos.

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Las vértebras se forman a partir de las partes de esclerotoma de los somitas.

Una vértebra típica esta formada por un arco vertebral y un orificio vertebral, un cuerpo, unas apófisis transversas y generalmente una apófisis espinosa.

Las células del esclerotoma migran alrededor de la médula espinal y la notocorda para fusionarse con las células del somita opuesto en el otro lado del tubo neural.

VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

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Las células del esclerotoma experimentan un proceso llamado resegmentación que es cuando la mitad caudal de cada esclerotoma crece hacia la mitad cefálica de cada esclerotoma subyacente y se fusiona con ella. Las células mesenquimatosas situadas en la parte cefálica y caudal de los esclerotoma forman los discos intervertebrales.

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Se establecen dos curvaturas primarias en la columna:

Posteriormente de forman dos curvaturas secundarias:

La torácica La sacra

La cervical, que se forma cuando el niño aprende a sostener la cabeza

La lumbar, que se forma cuando el niño aprende a caminar.

A medida que se van formando las vertebras

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La parte ósea de cada costilla proceden de las células de esclerotoma y crece desde las apófisis costales de las vértebras torácicas.

Los cartílagos costales se forma a partir de células del esclerotoma que emigran a través de la frontera somítica lateral.

COSTILLAS Y ESTERNÓN

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El esternón se desarrolla de manera independiente, se forman dos bandas esternales en la capa parietal (somática) del mesodermo de la placa lateral, posteriormente estas bandas se fusionan para formar molde cartilaginosos del manubrio, las esternebras y la apófisis xifoides.

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Displasias del esqueleto:

Acondroplasia

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías del esternón:

Hendidura esternal

Se origina cuando las bandas esternales no consiguen crecer juntas en la línea media

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías musculares:

Secuencia de Poland

Ausencia del pectoral menor y la pérdida parcial del pectoral mayor, pezón y aréola ausentes o desplazados

Suelen darse defectos de los dedos en el lado afectado

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías musculares:

Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Ausencia parcial o completa de la musculatura abdominal

Generalmente, los órganos son visibles y se pueden palpar fácilmente

Asociado a malformaciones del tracto urinario y la vejiga

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ANOMALIAS DE LAS EXTREMIDADES

A 6 de cada 10mil R/N vivos:- 3.4 extremidades superiores- 1.1 extremidades inferiores

Asociadas a otros defectos congénitos que afectan a los sistemas craneofacial, cardíaco y genitourinario.

Representadas por ausencia parcial (meromelia) o completa (amelia) de una o más extremidades

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías de las

extremidades

FOCOMELIA. huesos largos ausentes, manos y pies rudimentarios pegados al tronco.

MICROMELIA. Presentes todos los segmentos de la extremidad pero anormalmente cortos.

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías de las

extremidades:

Dedos

BRAQUIDACTILIA. Los dedos son más cortos.

SINDACTILIA. Uno o más dedos de los pies o manos fusionados.

POLIDACTILIA. Dedos supernumerarios en las manos o pies.

ECTRODACTILIA. Ausencia de un dedo.

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías de las extremidades:

Manos y pies hendidos

(deformidad en pinza de langosta)

Hendidura anómala entre 2º y 4º metacarpianos y los tejidos blandos.

Falanges y 3er metacarpiano casi siempre ausentes

Pulgar e índice y anular y meñique pueden estar fusionados

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Las bridas amnióticas pueden causar constricciones en anillo o amputaciones. Representan adhesiones entre el amnios y las estructuras asociadas.