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Embriologa de corazonEl sistema vascular en los humanos aparece en la 3 semana de desarrollo. Su primera manifestacin tanto en la parte intra como extraembrionaria es la aparicin de los acmulos angigenos. Los acmulos angigenos son un grupo de clulas macizas que aparecen en la parte extraembrionaria, en la pared externa del saco vitelino, pedculo de fijacin y a nivel de corin; a partir de estas clulas se van a formar los vasos sanguneos y el corazn. Recordar: Todo el sistema vascular se origina a partir del mesodermo. Los acmulos macizos por procesos de induccin se tunelizan, las clulas que quedan en el interior forman las clulas sanguneas primitivas, y las clulas externas de aplanan y alargan, formando las primeras clulas endoteliales de los capilares. Estos capilares se van a ir uniendo entre ellos y van a formar los primeros vasos sanguneos extraembrionarios. Los vasos extraembrionarios van a ir al interior del embrin, a ponerse en contacto con sus rganos. Vasos sanguneos extraembrionarios: - Arteria y venas onfalomesentricas o vitelinas, irrigan el saco vitelino - Arterias y vena umbilical, que se ubican en el pedculo de fijacin. Recordar: la vena umbilical lleva sangre oxigenada Respecto a los vasos intraembrionarios, estos tambin derivan de los acmulos angigenos, antes de la formacin de los somitos. En este caso los acmulos se disponen como herradura alrededor de la placa neural. Los primeros vasos intraembrionarios son las aortas dorsales. Los acmulos que se ubican por delante de la placa neural, y los que darn origen al esbozo del corazn. Aqu es observan los acmulos, que se ubican en la hoja esplcnica o visceral del mesodermo. El campo cardiognico, que dar origen al esbozo del corazn est por delante de la membrana bucofarngea

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En este mismo tiempo de gestacin (3 4 semana) comienza la delimitacin del embrin: se forma el pliegue ceflico, el pliegue caudal, los pliegues laterales; esto hace que el corazn se vaya acercando a su posicin definitiva. El proceso de penetracin del pliegue ceflico hace que el esbozo del corazn quede ubicado por detrs de la membrana bucofarngea, y queda abrazado por el sistema nervioso en desarrollo. Esta posicin del corazn no es la definitiva, ya que est a nivel del cuello. Por otro lado, ocurre un giro de 180 en un eje transversal, quedando el celoma hacia al regin ventral y el esbozo cardaco hacia la regin dorsal, luego de esto el corazn desciende a la posicin torcica.

En un comienzo los acmulos angigenos se diferencian en 2 tubos endocrdicos (uno a cada lado), pero con la penetracin de los pliegues laterales del cuerpo del embrin, estos tubos se juntan hasta formar un solo tubo endocrdico en el centro, que es el que va a formar la parte interna del corazn: el endocardio. La regin de las clulas mioepicrdicas que quedan por fuera de la formacin del tubo endocrdico dar origen al miocardio y pericardio. Formacin del miocardio: Entre el tubo endocrdico y las clulas mioepicrdicas va a quedar una zona denominada gelatina cardaca (tejido mesodrmico laxo), que con el transcurso de la gestacin va a ser invadida por estas clulas mioepicrdicas y se formar el msculo del corazn: miocardio.

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No existe mesocardio ventral (este se forma pasajeramente, pero inmediatamente desaparece). El que se mantiene por un tiempo ms largo es el mesocardio dorsal, que une el corazn con la pared dorsal del cuerpo, pero este con el tiempo igual desaparece.

Hacia la regin ceflica, el tubo cardaco se encuentra en contacto con el primer arco artico. En total se forman 6 pares de arcos articos. El desarrollo del tubo cardaco para transformarse en asa cardaca es bastante explosivo, por lo tanto el celoma no es capaz de contenerlo como antes, haciendo que queden regiones (auricular y del seno venoso) del asa en el mesodermo del septum transverso. La regin del bulbo cardaco es la que ms crece del asa, ocupando el lado derecho del celoma. A continuacin se encuentra la regin ventricular, que es desplazada a la izquierda (por el crecimiento del bulbo). Hacia caudal esta la regin auricular y finalmente el seno venoso (el cual nunca ingresa

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completamente a la cavidad celmica). Hay que tener en cuenta de que todos los acontecimientos que ocurren en el asa cardaca primitiva, ocurren cuando esta ya esta funcionando (el corazn empieza a funcionar a los 29 das). Porciones del bulbo cardaco: - Porcin trabeculada (por proximal): cuerpo del ventrculo derecho - Cono arterial (porcin media) que sufrir un proceso de tabicacin para dar origen a las cmaras de expulsin de ambos ventrculos - Tronco arterioso (tambin se tabica, dando origen a las primeras porciones de la aorta y la pulmonar)

En un corte de corazn de 30 das se encuentra el agujero o canal interventricular que representa la unin de las aurculas y ventrculos y se encuentra desplazado parcialmente hacia el lado izquierdo.

TABICACIN DE LAS AURCULAS Con la tabicacin se forma la aurcula derecha y aurcula izquierda. Desde el techo de esta cmara auricular nica por la regin dorsal aparece una primera membrana o tabique llamada septum primum, el cual comienza a descender hasta la regin auriculoventricular. La comunicacin de las aurculas se mantiene a travs del ostium primum o agujero primero (esto es importante porque la sangre oxigenada llegar a la aurcula derecha del corazn, y tiene que pasar a la izquierda para que pueda ser expulsada al resto del cuerpo). Luego a medida que el septum primum crece, va desapareciendo el ostium primum, pero simultneamente se genera otro orificio en la

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parte superior del tabique: ostium secumdum. A continuacin, a la derecha del septum primum, comienza a formarse por dorsal desde la regin del techo el septum secundum, el cual tambin crece hacia la regin auriculoventricular a medida que va avanzando. Este septum secumdum deja un orificio en su formacin: el agujero oval. Trayecto de la sangre: Auricula derecha agujero oval del septum secumdum ostium secundum del septum primum aurcula izquierda La presin que hay en la aurcula derecha es altsima con respecto a la presin que hay en la aurcula izquierda (porque no estn funcionando los pulmones). En la regin auriculoventricular estn los rodetes o almohadillas endocrdicas, las cuales van a dividir el agujero auriculoventricular y van a participar en la formacin de las vlvulas. Tambin participan en la unin de los septum cuando se produce la separacin de las aurculas, de ah la importancia de que estos rodetes tengan un crecimiento adecuado. TABICACIN DE LOS VENTRCULOS En la cavidad nica ventricular se encuentra el orificio interventricular primario muy grande, el cual se va a ir achicando con la aparicin del tabique muscular que produce la separacin entro los ventrculos derecho e izquierdo. Sin embargo, queda una comunicacin entre ambos ventrculos, a travs del orificio interventricular secundario, el cual ms adelante se tambin se tabicar gracias a la participacin de 3 elementos. TABICACIN DEL ORIFICIO AURICULOVENTRICULAR El orificio auriculoventricular que en un comienzo se encontraba desplazado hacia la izquierda, con los procesos de tabicacin tanto de las aurculas como de los ventrculos, se sita al centro y es dividido por las almohadillas endocrdicas. Adems, estas almohadillas van a formar las vlvulas que estn quedarn en ambos orificios.

DESARROLLO DEL SENO VENOSO La ltima porcin que queda de esta asa cardaca primitiva es el seno venoso, el cual es una estructura par con dos prolongaciones sinusales. Durante un perodo del desarrollo, estas dos prolongaciones son muy importantes porque a ellas llegan vasos que

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son importantes: venas umbilicales izquierda y derecha, venas onfalomesentricas izquierda y derecha, vena cardinal comn izquierda y vena cardinal comn derecha. Pero posteriormente a medida que va transcurriendo el desarrollo, el sistema venoso se modifica muchsimo y hay vasos que van desapareciendo, momento en el cual aparece el pliegue sinoauricular, que se va desplazando y va separando la conexin de la prolongacin sinusal izquierda con la aurcula; y la unin entre el seno venoso y la aurcula se va desplazando hacia el lado derecho (donde est la prolongacin sinusal derecha).

La prolongacin sinusal izquierda va a dar derivados que son para el adulto: - Parte distal va a formar la Vena oblicua de la aurcula izquierda del corazn (o de Marshall) - Parte proximal + Parte transversal van a formar el Seno venoso La prolongacin sinusal derecha se mantiene vigente, y esto es importante por los vasos que van a llegar al lado derecho: vena cava superior y vena cava inferior. Es esta la prolongacin que pasa finalmente a incorporarse a la pared de la aurcula derecha. El orificio sinoauricular contiene las vlvulas venosas derecha e izquierda. A medida que la prolongacin sinusal derecha se incorpora en la pared de la aurcula derecha: - La vlvula venosa derecha se divide en dos: la porcin superior va a formar la cresta terminal (que despus desaparece), y la porcin ventral va a formar dos valvulitas: la vlvula de la vena cava inferior (o de Eustaquio) y la vlvula del seno coronario (o de Tebesio) - La vlvula venosa izquierda se une al tabique interauricular.

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TABICACIN DEL CONO ARTERIAL Y DEL TRONCO ARTERIOSO En la regin del cono y del tronco aparecen los rodetes o tumefacciones troncoconales, los cuales crecen y se desplazan hacia la lnea media. IMPORTANTE: la unin de estos rodetes tiene que ser en espiral, para que la salida de la aorta y de la arteria pulmonar sean las correctas. Por la tabicacin del cono se van a formar las cmaras de expulsin de ambos ventrculos, y por la del tronco se van a formar las arterias aorta (naciendo del ventrculo izquierda) y pulmonar (naciendo del derecho). Cuando la tabicacin del cono no es por la lnea media, se produce una malformacin que se denomina la Tetraloga de Fallot.

A las 7 semanas, sin siquiera tener 2 meses, las estructuras del corazn ya se encuentran tabicadas casi en su 100%, faltando slo el orificio interventricular secundario. TABICACIN ORIFICIO INTERVENTRICULAR SECUNDARIO Para la tabicacin de esta estructura, que cierra la porcin membranosa del tabique interventricular intervienen 3 elementos: - Cresta troncoconal derecha - Cresta troncoconal izquierda - Almohadilla endocardica posterior o inferior Esta zona tiene una probabilidad muy alta de tener malformaciones, ya que ante una falla de cualquiera de estos elementos no se formar correctamente la membrana

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Vlvulas auriculoventriculares Se forman a partir de las almohadillas endocrdicas y tejido mesenquimatoso compacto que est ubicado al interior del corazn. Las vlvulas estarn unidas mediantes las cuerdas tendinosas al msculo papilar. Al lado derecho se formarn 3 valvas grandes (vlvula tricspide) y al izquierdo 2 ms la formacin de valvas intercalares (que son ms pequeas). Estas vlvulas son importantes porque impiden que la sangre vuelva a las aurculas cuando se produce sstole, cuando fallan ocurre lo que se denomina soplo: - Soplo extracardaco: ocurre un retorno de sangre a travs de las vlvulas semilunares (de la aorta o de la pulmonar) - Soplo intracardaco: ocurre en las tricspide y mitral

Formacin de las vlvulas de los grandes vasos: semilunares, permiten que la sangre salga por la aorta y por la arteria pulmonar. Cuando se termina el sstole y empieza el distole la sangre trata de volver hacia atrs, pero la estructura de ests vlvulas se lo impiden (ya que se cierran)

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MALFORMACIONES 1 Normalmente al nacimiento disminuye la presin de la aurcula derecha, comienzan a funcionar los pulmones por lo tanto sube la presin en la aurcula izquierda, y es esta diferencia de presin hace que el septum primum se pegue al septum secumdum y se oblitere el agujero oval. Sin embargo, hay un porcentaje de la poblacin (entre 20-25%) en que los septum no se pegan. Esta situacin se conoce con el nombre de Permeabilidad a la sonda del agujero oval. 2 Cierre prematuro del agujero oval (se cierra antes del naciemiento). En este caso la sangre oxigenada va a pasar por vasos colaterales pero no va a ser lo mismo. Se va a presentar hipertrofia de todo el hemicardio derecho e hipoplasia del lado izquierdo del corazn. Al momento del naciemiento se produce un shock cardaco, y muerte instantnea del recin nacido. 3 Defecto del ostium secumdum, por resorcin excesiva del septum primum o por falta del septum secumdum. Ocurre una comunicacin permanente del lado izquierdo y derecho del corazn, con un corto circuito sanguneo importante. Solucin: colocar unos parches especiales en la regin. 4 Aurcula comn o corazn trilocular biventricular, por falta del septum preimum y septum secumdum (se formaron y se reabsorbieron ms de la cuenta, o no se formaron). Se produce muerte del recin nacido, aunque en algunos casos se logra revertir la situacin mediante una operacin a corazn abierto (cuando la pesquiza del problema es temprana) 5 Canal aurculoventricular presistente, ya que no se produce la unin de las almohadillas endocrdicas. Los septum tambin se ven afectados, ya que no alcanzan a tomar contacto con los rodetes, por lo tanto se va a producir una comunicacin interauricular. En la parte ventricular no se forma el tabique intermembranoso, por lo que habr comunicacin entre ambos ventrculos.

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6 Ostium primum presistente. Los septum no llegan a tener contacto con los rodetes, porque estos no tienen la altura que debieran tener, no se fusionaron adecuadamente. Se produce una comunicacin entre la aurculas por debajo de los septum normales 7 Defecto del tabique interventricular en su porcin membranosa. Por algn motivo no se unieron las crestas troncoconales con las almohadillas endocrdicas. Se produce un corto circuito sanguneo bastante leve 8 Tetraloga de Fallot, por desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Se forma una aorta de gran tamao y una arteria pulmonar pequea. Elementos de la tetraloga: 1) Estenosis pulmonar 2) Aorta cabalgante (sobre tabique interventricular, recibiendo sangre de ambos ventrculos) 3) Hipertrofia ventricular derecha 4) Conducto arterioso persistente El tratamiento es quirrgico y se realiza comnmente entre los 15 16 aos 9 Tronco arterioso persistente. Las crestas troncoconales no se tabican. El tronco cabalga sobre los ventrculos (recibe sangre de ambos). Se aplica una correcin quirrgica temprana. 10 Transposicin de los grandes vasos porque la tabicacin del tronco y el cono no es en espiral, sino que en lnea recta. Aqu la aorta nace del ventrculo derecho, y la pulmonar del izquierda, las circulaciones menor y mayor en este caso funcionan cada una por su cuenta. Esta malformacin es incompatible con la vida 11 Atresia de la vlvula pulmonar. Se produce: - Agujero oval persistente - Conducto arterioso persistente - Hipoplasia del ventrculo derecho - Hipertrofia ventrculo izquierdo 12 Estenosis de la vlvula artica 13 Atresia de la vlvula artica

Cuando se trata de atresia, la cosa es grave; pero cuando se trata de estenosis, no hay mayor trastorno, porque la sangre pasa (aunque en menor cantidad, pero igual pasa)