DRA. MOHSI SEMESTRE 2011

- Edad

- Presentación clínica

- Consideracionesterapéuticas

- Secuelas

Tumores primarios de hueso◦ Productores de hueso

Osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, osteosarcoma, etc.◦ Productores de cartílago

Condroma, osteocondroma, condrosarcoma◦ Tumores fibrohistiocíticos

Histiocitomas fibrosos, fibrosarcoma◦ Tumores de estirpe vascular

Hemangioma, angiosarcoma, etc.◦ Tumores de células redondas

Tumor de Ewing, Tumor neuroectodérmico primitivo, linfomas, etc.◦ Misceláneos

Tumor de células gigantesTumores metastásicos

(pulmón, tiroides, riñón, mama, etc)

CLÍNICA

RADI

OLOG

ÍAPATOLOGÍA

TUMORTUMOR

Edad y sexo del paciente

Características de la lesión-Única-múltiple

Localización en el esqueleto(¿cuál hueso?)

Tiempo de evolución y sintomatologíaasociada

Localización específica en el hueso-Epífisis-Metáfisis-Diáfisis-Central o excéntrico

Morfología de la lesión-Límites-Destrucción ósea-Reacción perióstica-Afectación de tejidos blandos

DETECCIÓN

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ESTADIFICACIÓN

Radiografía simple

Radiografía simpleTACGamagrafía

TACGamagrafíaRMN

No proporcionan siempre un diagnóstico en todos los casos

Radiografía de buena calidad: indispensable

Información básica que debe proporcionar:

◦ Topografía de la lesión (localización del hueso)◦ Márgenes de la lesión (bien circunscrito, permeativo)◦ Tipo de destrucción ósea (lítica, esclerótica, apolillado, etc.)◦ Presencia de reacción perióstica◦ Evidencia de afectación de partes blandas.

Importantes para la valoración de extensión intra y/o extra ósea.Gammagrafia, TAC y RMN son imprescindibles para la valoración de la extensión de un tumor mas allá de su localización de orígen.Gammagrafía: para valorar posibles lesiones múltiples o metastásicas.TAC: útil para valorar la extensión intra ósea de un tumorRMN: útil para valorar extensión extra ósea (partes blandas)

¿Cuándo se justifica toma de biopsia?¿qué consideraciones se deben tomar a la hora de planear una biopsia diagnóstica de hueso?¿Cuáles son los cuidados que se deben tener a la hora de la toma de la biopsia?

El patólogo debe distinguir entre más de 65 entidades distintas (benignas, malignas, seudotumorales, etc.)

La información clínica y radiológica es INDISPENSABLE para realizar un estudio histológico preciso.

Las técnicas de ayuda diagnóstica (como la inmunohistoquímica) todavía no logran un desarrollo satisfactorio, por lo que el diagnóstico sigue cimentándose sobre técnicas clásicas de histoquímica en su gran mayoría.

Incidencia: las metástasis

Por sus implicaciones epidemiológicas y terapéuticas: tumores primarios◦ En general, los tumores primarios de hueso representan

menos del 1% de todos los tumores malignos, y casi el 50% de estos corresponde a mieloma múltiple.

◦ Tumores más representativos:Benignos: condroma, osteocondromaBenignos de comportamiento agresivo: tumor de células gigantesMalignos: osteosarcoma, condrosarcoma, tumor de Ewing

Benignos: osteocondroma y el defecto cortical fibroso

Malignos: (excluyendo a los medulares comMM, linfoma y leucemia), el osteosarcoma es el tumor primario de hueso más frecuente, seguido por el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.

Tumor benigno de estirpe cartilagíneaSegundo tumor benigno primario de hueso más frecuente (10%)◦ Tumor más frecuente de falanges de manosSe presenta entre segunda y cuarta décadas

No hay predilección de sexoTopografía:◦ Huesos tubulares pequeños de manos y pies◦ Fémur◦ Húmero◦ Tibia◦ Costillas

Compuesto exclusivamente de islas de tejido cartilaginoso maduro (cartílago hialino)Ausencia de pleomorfismo, atipia, binucleación o mitosis.

Encondromatosis mútiple

Progresión a condrosarcoma

Es la lesión ósea primaria benigna más frecuente (45% de todos los tumores benignos, y el 12% de todos los tumores óseos)Usualmente se diagnostica antes de la tercera década de vidaTopografía: más frecuente en extremidades inferiores◦ Metáfisis de huesos largos, sobre todo alrededor de la rodilla y húmero

proximal◦ Menos frecuente en huesos planosCorresponde a una proyección ósea con cubierta cartilagínea, provista de su propia placa de crecimiento, por lo que su crecimiento cesa al madurar el esqueletoUsualmente asintomático, aunque puede alcanzar un gran tamaño, produciendo sintomatología asociado a su crecimiento.

Capuchón de cartílago maduro, que se dispone de forma similar a la placa de crecimiento recubierto de pericondrio(derivado del periostio)

Tumor maligno de estirpe cartilagíneaMuchos variedades histológicas:◦ Medular convencional◦ Mesenquimatoso◦ Células claras◦ Indiferenciado◦ Perióstico◦ SinovialCondrosarcoma medular convencional es el más frecuente de todos los subtipos (80%)◦ Predominio sexo masculino◦ Mayores de 30 años◦ Topografía: predilección por huesos pélvicos y huesos largos (sobre todo

fémur y húmero), aunque puede presentarse en cualquier hueso.

Tejido cartilaginoso con atipia citológica variable, núcleos grandes, hipercromáticos, presencia de binucleación, actividad mitóticaHistológicamente se clasifican en grado I, II, III, mediante una escala cualitativa de atipia.El más frecuente es el grado II.

Encondroma◦ No duele◦ Menor 5 cm◦ No erosiona corteza

◦ Limitado

◦ Nódulos con bordes escleróticos rodeados de médula ósea

Condrosarcoma◦ Duele◦ Mayor 5 cm◦ Erosión y destrucción

corteza◦ Extensión a tejido

blando◦ Permea trabéculas y

no tiene médula ósea entre lóbulos

No diagnosticar sin hablar con ortopedista o radiólogo

A 5 años

Grado I: 90%Grado II: 70-80%Grado III: 30-40%

Las otras variantes ( células claras, mesenquimatoso, indiferenciado, etc.) conllevan un pronostico reservado.

Tumor maligno de estirpe osteoblástica (productora de hueso)

Osteosarcoma convencional◦ Fibroblástico◦ Osteoblástico◦ CondroblásticoOsteosarcoma telangiectásicoOsteosarcoma de células pequeñasOsteosarcoma central de bajo gradoOsteosarcoma secundarioOsteosarcoma parostalOsteosarcoma periostealOsteosarcoma de superficie de alto grado

Tipo más frecuente (85% de todos los osteosarcomas)Pico de incidencia máxima: segunda década de vida Más frecuente en hombres que mujeres Topografía:◦ Gran predilección por huesos de la rodilla ( fémur distal, tibia proximal),

en la zona metafisiaria (es poco frecuente en diáfisis y la línea de crecimiento previene su paso a epífisis)

◦ Humero (sobre todo proximal)◦ Huesos de la pélvis (menos frecuente)

Clínicamente, la presencia de un niño/adolescente (9-19 años), con historia de dolor localizado, de corta evolución, unilateral, en región de rodilla, es un osteosarcoma hasta no demostrar lo contrario.

Potencialmente es un tumor que presenta mucha dificultad diagnóstica, por su gran heterogeneidad histológica.Se caracteriza por la producción, al menos focal de material osteoide.

Tumor benigno de comportamiento localmente agresivo ( algunas veces muy agresivo)Aparece casi exclusivamente después de la madurez esquelética◦ 20-40 añosPredominio sexo femeninoTopografía: predilección por zona epifisiaria ( y Metáfisis en pacientes que no han alcanzado la madurez esquelética)◦ Fémur distal◦ Tibia proximal◦ Radio distal◦ Humero proximal◦ Hueso sacro

Tumor de células pequeñas redondasPNET – diferenciación neuroectodérmicaTumor de Askin – tórax6 – 8% de tumores de huesoSegundo sarcoma más común en niñosHombres 1.4 – 1 mujeres80% de pacientes menores 20 años

Diáfisis o metadiáfisis de huesos largos, pelvis, costillasClínica:◦ Dolor y masa; a veces fractura patológica◦ Fiebre, anemia, leucocitosis, VES aumentadaRadiología:◦ Lesión osteolítica, permeativa o en polilla◦ Tela de cebolla◦ Corteza irregular, delgada o gruesa◦ Masa grande en tejido blando asociada

Macro:◦ Tejido grisáceo bronceado, a veces necrótico y

hemorrágico◦ Puede parecer pusMicro:◦ Células pequeñas redondas uniformes◦ Poco citoplasma eosinofílico◦ A veces células más grandes◦ Citoplasma PAS positivo◦ Rosetas de Homer-Wright en ocasiones (PNET)◦ Necrosis común, con células viables perivasculares

Inmunohistoquímica:◦ CD99, vimentina, NSEGenética:◦ Translocaciones: t(11;22), t(21;22)Pronóstico:◦ Sobrevida actual es 41%◦ Estadio, localización, tamaño◦ Tumores metastásicos al dx, en pelvis y grandes –

mal pronóstico◦ Respondedores o no a quimio

CK – carcinoma células pequeñas, tumor desmoplásico de células pequeñasVIM - mesenquimalCD99 – Ewing, OS células pequeñas, condrosarcoma mesenquimalS-100 - neuralCD45 - linfomaTdt- linfoma linfoblásticoFli-1 – Ewing (marca también tumores vasculares)DES – rabdomiosarcoma alveolar, puntiforme en tumor desmoplásico de células pequeñas Miogenina – rabdomiosarcoma alveolar

Células gigantes ( se caracterizan por tener una gran cantidad de núcleos 40-100)Células mononucleares de atipia y celularidad variable

Ninguno con seguridadDesde el punto de vista histológico, no hay clasificación que permita predecir el comportamiento de este tumor.La valoración integral del caso, con su comportamiento clínico y su aspecto radiológico son cardinales.