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BAZO ESPLENOPATAS QUIRRGICAS EMBRIOLOGA

5 semana Surge de engrosamiento epitelial celmico a la izquierda del mesogastrio dorsal.

1 trimestre Cumple funcin hematopoytica.

Al nacimiento Es inmaduro (escasos folculos linfticos y ningn centro germinativo).

3 semana de vida Aparece el centro germinativo. 1 ao de vida Empieza a madurar En la pubertad Alcanza su peso mximo 200 g. En la adultez Peso disminuye 25% 150g. Anomalas congnitas 1. ASPLENIA Agenesia de bazo, asociado a malformaciones cardiacas. Fallecen en el 1 ao de vida.

2. POLIESPLENIA Defecto de fusin de esbozos esplnicos. Bazo dividido en 2 o ms, la suma equivale a 1 bazo normal Est asociado a otras malformaciones congnitas.

3. BAZO ACCESORIO Anomala ms frecuente (solitario o mltiple). Crecen en adicin al bazo principal de tamao completo. Localizacin: Depende de la migracin del mesogastrio

dorsal 54% hilio esplnico, 0.5% ovario/testculo izq.

4. FUSIN ESPLENOGONADAL Trastorno raro, generalmente en hombres (lado izquierdo). Fusin de esbozos esplnico y gonadal 5 y 8 semana.

ESPLENOSIS: Autotransplante de tejido esplnico post lesin del bazo. Trauma ruptura de cpsula esplnica Esplenosis

genera adherencias obstruccin intestinal. ANATOMA Ubicacin: Hipocondrio izquierdo Nivel de costillas: 9 a 11 Dimensiones: 3x7x11 cm. Pesa: 200 g. Se divide en segmentos separados por planos avasculares 84% 2 segmentos: superior e inferior. 16% 3 segmentos: superior, medio e inferior. Est suspendido por 5 ligamentos (Importancia quirrgica) Mayores: gastroesplnico y esplenorrenal. Menores: esplenofrnico, esplenoclico y colopancretico.

Irrigacin: arteria esplnica (rama del tronco celiaco) 2 o 3 arterias segmentarias arterias trabeculares. Drenaje: venas intralobulares (cerca al hilio) vena esplnica. Drenaje linftico en los ganglios hiliares y celacos. Inervacin: porcin medial y anterior del plexo celaco.

HISTOLOGA El parnquima presenta 2 estructuras: Pulpa roja (80%) se encuentra ms eritrocitos. Pulpa blanca (20%) linfocitos y macrfagos se

inicia la respuesta inmune El estroma = colgeno + armazn de clulas barrera. Clulas barrera (fibroblastos que contienen fibronectina) la filtracin. Forman barrera hematoesplnica regula el flujo. Presenta 2 microcirculaciones: Cerrada (rpida) 10-20% del flujo sanguneo esplnico. Abierta (lenta) 80-90% del flujo. FUNCIONES DEL BAZO FUNCIN INMUNOLGICA: Presentacin de Ag e inicio de respuesta inflamatoria. Activacin y proliferacin de linfocitos B y T. Produccin de OPSINAS:

1. Tuftsina: estimula motilidad del leucocito y la fagocitosis. 2. Properdina: activa va alterna del complemento, provoca

fijacin del complemento y destruccin de clulas blanco. 3. Fibronectina: Estimula fibrosis y curacin de heridas en

forma inespecfica. Adems estimula motilidad del leucocito y la fagocitosis.

Produccin de anticuerpos Ig M. Liberacin de citocinas ante Ag circulantes. FUNCIN DE FILTRACIN: Elimina clulas recubiertas de anticuerpos. Elimina bacterias y otros cuerpos extraos. Depura microorganismos encapsulados. Elimina clulas metastsicas de la circulacin. MANTENIMIENTO DE LOS ERITROCITOS: Mantiene la masa eritroctica funcionante: repara y elimina. Pitting Elimina inclusiones sin daar a los eritrocitos:

parsitos paldicos, cuerpo de Howell-Jolly [residuo nuclear], cuerpo de Heinz [depsito de Hb desnaturalizada] cuerpo de Pappenheimer [grnulos de hierro].

Culling Elimina eritrocitos viejos y defectuosos. Hematopoyesis slo en casos de destruccin acelerada. FUNCIN DE RESERVORIO: Limitado a plaquetas 30% se almacena en el bazo. OTRAS FUNCIONES: Almacena factor VIII. Activa el factor VIII:C. Acta en el metabolismo del hierro. Regula nivel de enzima convertidora de angiotensina.

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INDICACIONES PARA ESPLENECTOMA Por necesidad diagnstica. 1. Hiperesplenismo. 2. Esplenomegalia sintomtica 3. Tumores. 4. Abscesos. 5. Ruptura espontnea o iatrognica. 6.

EFECTOS DE LA ESPLENECTOMA Si hay cuerpo Howell-Jolly presencia de tejido residual. riesgo de sepsis ms en nios < de 4 aos. Leucocitosis por granulocitos y linfocitos T CD8+. Trombocitosis (> 1000000 plaquetas/mm3). tuftsina y properdina propensos a encapsulados de tuftsina Defectos en la fagocitosis. nivel srico de Ig M. respuesta a Ag circulantes, movilizacin de macrfagos

ESPLENECTOMA POR TRASTORNOS HEMTICOS 1. PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI)

- vida media de plaquetas por anticuerpos antiplaquetarios. - Cuadro clnico (CC): hemorragia, petequia, prpura,

epistaxis, menorragia. - Complicacin: hemorragia subaracnoidea (ms en nios). - Diagnstico (Dx): se establece por exclusin. - Tratamiento (Tto) Prenidsona 1-2 mg/kg por 2-3 semanas.

Si hay recurrencia con ms de 15 mg/da esplenectoma. - Tratamiento quirrgico (TQx): esplenectoma No hay indicador que predice respuesta al TQx. La hipertrofia del bazo accesorio es causa infrecuente de

PTI refractaria. Si 5cm esplenectoma. 2. ANEMIAS HEMOLTICAS

- vida media del glbulo rojo (GR), con de haptoglobina. - Hemolisis severa ictericia. - Marcacin de GR con Cr-51.

A. Anemias hemolticas congnitas

a. Alteraciones de la membrana eritroctica Esferocitosis hereditaria

Dficit de espectrina, con membrana permeable al Na+. CC: anemia leve, de la bilirrubina, de haptoglobina. Dx: de fragilidad osmtica en solucin hipotnica. TQx: Esplenectoma y evaluar vescula biliar (por litiasis vesicular) para colecistectoma secundaria.

Eliptocitosis hereditaria (ovalocitosis) Cursa con anemia leve. TQx slo en casos severos.

b. Defectos de la enzima eritrocticas Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Esplenectoma solo en casos severos. Deficiencia de piruvato cinasa

No remite con la esplenectoma. Deficiencia de glucosa fosfato isomeraza

Mejora con la esplenectoma. c. Porfiria eritropoytica congnita

de la actividad de la uroporfiringeno sintasa. CC: anemia, sensibilidad a luz solar, ampollas cutneas, cambio de color de los dientes e hirsutismo. TQx: En un 50%, la esplenectoma la hemlisis y la excrecin de porfirinas y < incidencia de lesin cutnea.

d. Hemoglobinopatas

La esplenectoma no corrige la alteracin estructural. Anemia falciforme (Anemia Drepanoctica)

Pacientes < de 2 aos presentan secuestro esplnico (fiebre, tos, diarrea, vmitos, somnolencia y dolor seo). TQx: En casos de shock por secuestro esplnico agudo o secuestro esplnico asociado a hiperesplenismo.

-talasemia homocigota (Talasemia mayor)

Ausencia de cadenas de globina en la hemoglobina. Anemia severa, esplenomegalia, hiperesplenismo. Tto: transfusin y deferoxamina (quelante del hierro). Si necesita transfundir > 200 mL de sangre/kg TQx. TQx: Esplenectoma para transfusin y deferoxamina. Profilaxis: vacuna antineumoccica y penicilina.

B. Anemia hemoltica autoinmune (AHAI)

Tipo IgG (Ac calientes) responden a la esplenectoma. Tipo IgM (Ac fros) no responden a la esplenectoma, ya que la HEMLISIS ES EN EL HGADO y NO en el bazo. Dx: presencia de Ac reactivos al calor con test de Coombs. Tto: AHAI por Ac calientes: Prednisona 60-100 mg/da, con reduccin hasta 15mg/da. Si hay recurrencia TQx. TQx: Esplenectoma.

3. NEUTROPENIA ESPLNICA (NE) - NE primaria (no asociada a otras enfermedades) es rara. - NE secundaria Sndrome de Felty: Artritis reumatoide +

esplenomegalia + neutropenia. - CC: infecciones recurrentes en piel, orofaringe, pulmones o

tracto urinario. lceras crnicas en las piernas. - Dx: leucocitos < 3500 /L y neutrfilos < 2000 /L. - TQx: Esplenectoma.

4. PANCITOPENIA ESPLNICA

- Es raro; responde a la esplenectoma.

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5. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES) - Casos severos de LES citopenias (trombocitopenia). - TQx: Esplenectoma si no responden al Tto mdico.

6. TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A VIH:

- Es frecuente la trombocitopenia en pacientes seropositivas. - Hay cierta relacin con anticuerpos antiplaquetarios. - TQx: Solo en trombocitopenia severa (< 20000-30000 /L).

7. LEUCEMIA:

- Esplenectoma no posee valor alguno en leucemias agudas, solo en casos de hemorragia 2 a infarto esplnico agudo. a. Leucemia de clulas pilosas:

Tto: INF-, clorodesoxiadeosina (Tto de eleccin). Los 2 tienen mejor efecto en esplenectomizados.

b. Leucemia linfoctica crnica.

Esplenectoma en casos de esplenomegalia sintomtica con anemia y trombocitopenias tardas.

8. LINFOMA EN ESTADIO IV (avanzado)

- TQx: en esplenomegalia o hiperesplenismo sintomtico.

9. METAPLASIA MIELOIDE AGNOGNICA - Esplenomegalia + anisocitosis + poiquilocitosis + clulas

eritroides en sangre perifrica + fibrosis en mdula sea. - TQx: en esplenomegalia masiva sintomtica.

10. SARCOIDOSIS:

- La esplenectoma da muy buen resultado.

11. ENFERMEDAD DE GAUCHER: - de glucocerebrosidasa que afecta a judos. - Esplenomegalia 2 a depsito glucosilceramida insoluble. - Dx: Determinacin de la betaglucosidasa leucocitaria. - TQx: En esplenomegalia sintomtica y citopenias.

12. SNDROME DE WISKOTT-ALDRICH:

- Inmunodeficiencia hereditaria + trombocitopenia + infecciones recurrentes.

- TQx: Produce de plaquetas.

13. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA - Hipertensin portal puede asociarse a trombocitopenia 2. - TQx: Solo en casos de Trombosis de la vena esplnica, y

en trombocitopenia severa 2 a derivacin portosistmica.

14. PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA (PTT) - Lesin endotelial de vasos de pequeo calibre

agregacin de plaquetas proceso trombtico. - TQx: si no hay respuesta al Tto mdico.

BAZO FLOTANTE Y TORSIN ESPLNICA

Bazo flotante (mvil) por elongacin del pedculo esplnico. Causa: debilidad o atresia hereditaria del ligamento lienorrenal. La multiparidad puede agravar esta laxitud ligamentosa. CC: Tumor palpable, dolor abdominal intermitente o en casos ms graves abdomen agudo por torsin esplnica con infarto. TQx: Sntomas crnicos Esplenopexia (fijacin del bazo).

Torsin e infarto esplnico Esplenectoma.

ESPLENECTOMA DIAGNSTICA POR

ESPLENOMEGALIA IDIOPTICA. Esplenomegalia (c/s hiperesplenismo) sin etiologa. Indicada la esplenectoma para confirmar o excluir un linfoma.

ESPLENECTOMA POR LESIN DEL BAZO

1. ABSCESO ESPLNICO

- Propagacin por contigidad de procesos spticos localizados en estmago, colon, pncreas o rin.

- Agente causal: 50% es por Staphylococcus aureus. En SIDA es por Mycobacterium avium, Candida.

- CC: Dolor en hipocondrio izquierdo, fiebre y leucocitosis. - Dx: TAC determina si absceso es unilocular o multilocular. - Tto: Unilocular: drenaje percutneo + antibiticos. - TQx: Esplenectoma es de eleccin en la mayora de casos.

2. QUISTE ESPLNICO

a. Quiste no parasitarios: Pseudoquistes: Ms frecuentes y secundarios a traumas

o infarto esplnico. Puede haber calcificaciones. Verdaderos: Pueden ser Epidermoides, Dermoides u

originados de un linfangioma o hemangioma.

b. Quiste parasitario: Son generalmente por Echinococcus granulosus. Se observa calcificaciones.

- CC: Asintomticos, esplenomegalia, dolor en hipocondrio izquierdo y hombro izquierdo.

- Dx: Ecografa o TAC para definir el carcter qustico. - TQx: Esplenectoma. Unilocular Esplenectoma parcial.

3. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS 1 DEL BAZO

- Son raros: a. Tumores Benignos: hamartomas, hemangiomas,

lipomas, linfangioma y hemangioendoteliomas. b. Tumores Malignos: angiosarcoma, histiocitoma fibroso

maligno, fibrosarcoma y leiomiosarcoma

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OTRAS INDICACIONES PARA LA ESPLENECTOMA

1. LESIN ESPLNICA IATROGNICA: - 9% de esplenectomas: consecuencia de lesin iatrognica. - Trauma directo del bazo 2 a biopsia renal percutnea,

toracocentesis o masaje cardiaco con trax cerrado.

2. RUPTURA OCULTA DEL BAZO por vmitos a repeticin, torsin a. Ruptura espontnea:

del bazo, alteraciones degenerativas de las arterias intraesplnicas, congestin esplnica aguda o crnica.

por infeccin (Mononucleosis b. Ruptura secundaria:

infecciosa), trastornos vasculares trombticos, tumores primarios y metastsicos, trastornos infiltrativos y anemia hemoltica.

3. ANEURISMA DE LA ARTERIA ESPLNICA

- 4 veces ms frecuente en mujeres. Son mltiples en 20%. - Factores: multiparidad, hipertensin portal, fibrodisplasia

arterial, pancreatitis, arteritis y embolias spticas. - CC: Son asintomticos - TQx: En embarazadas o en edad frtil; si el aneurisma es >

2.5 cm de dimetro; si est en la porcin distal de la arteria esplnica. Si es proximal solo ligadura y exclusin.

4. TROMBOSIS DE LA VENA ESPLNICA - Por lo general es secundaria a pancreatitis crnica, y por lo

general se Dx despus de una ruptura de vrices esofgicas. - Tto: Embolizacin de arteria esplnica.

ESTADIFICACIN OPERATORIA DE

PACIENTES CON LINFOMA Biopsia de ganglio (cervical, axilar o inguinal) estadio clnico estadificacin operatoria. Pacientes que reciben quimioterapia y radioterapia no son susceptibles de estadificacin operatoria. Estadios clnicos: IA o IIA Radioterapia. IIIA1 o IIIA2 1 radioterapia, 2 quimioterapia. Procedimiento: Incisin mediana amplia para la esplenectoma, biopsia en cua del hgado, biopsia de ganglios iliacos y paraarticos y biopsia en cua de hueso de la cresta iliaca.

ESPLENECTOMA Y RESECCIN ESPLNICA

PARCIAL EVALUACIN PREOPERATORIA La necesidad de transfusin depende del diagnstico

primario, el estado hemtico y el tamao del bazo.

Anemia y trombocitopenia muy pronunciada son causas de transfusin.

Si se requiere transfusin de plaquetas debe disponerse 12-18 unidades. 1 unidad 5000 /L.

Sonda nasogstrica postoperatorio evita distencin gstrica. Usar vacuna antineumoccica das antes de la

operacin. En jvenes usar vacunas antimeningococicas y contra

el Haemophilus influenzae.

ABORDAJE QUIRRGICO Incisin subcostal izquierda. Incisin paramediana izquierda estadificacin de linfomas.

Seccin del ligamento esplenorrenal. Identificacin y seccin y ligadura de los vasos cortos. Seccin de ligamentos esplenoclico y esplenogstrico para

visualizar la arteria y vena esplnica y sus ramas. Identificar la cola del pncreas para evitar su lesin. La arteria y vena esplnica se ligan de forma separada. En reseccin parcial del bazo se procede a ligar los vasos

segmentarios apropiados y despus de apreciar la demarcacin isqumica se reseca la porcin del bazo correspondiente, se usa puntos Halsted con refuerzo de epipln o una malla de Vycril.

Controlar la hemostasia.

INFECCIN GRAVE POST-ESPLENECTOMA (IPE)

Es de inicio brusco fiebre, shock, CID. Puede haber: hemorragia y necrosis de las glndulas

suprarrenales sndrome de Waterhouse Friderichsen. Agente causal: Neumococo tipo 14, H. influenzae tipo B,

meningococo, estreptococo hemoltica, E. coli, Pseudomona.

el riesgo: Menor edad, Histiocitosis, talasemia mayor, Sndrome de Wiskott-Aldrich o cncer.

el riesgo: Esplenectoma por traumatismo, esferocitosis congnita, PTI y otros no asociados a deficiencia inmunes.

PREVENCIN DE LA SEPSIS POST ESPLENECTOMA: Vacuna antineumoccica pre-operatoria da 61% de eficacia

protectora. La inmunidad dura 3 aos y se debe revacunar cada 6 aos.

Vacuna contra H. Influenzae tipo B pre-operatoria se debe administrar a TODO nio (por ser frecuente en nios, pero a medida que la edad). Da 90% de proteccin.

Vacuna antimeningoccica. Profilaxis con antibiticos: Penicilina oral diario.