Dr. Mario Rivera Gálvez Servicio de Pediatría Hospital de Quilpué Marzo 2012

F.E.C. edad 3 meses 23 días FN 21 noviembre 2011 Madre 39 años G2 P1. Antecedentes Ecografía a las 24 semanas muestra zona de hiperrefringencia en campo pulmonar izquierdo, sin desplazamiento de otros órganos ¿Secuestro pulmonar? Ecografía a las 30 semanas no se observa imagen ecográfica anterior (no se descarta SP o MAQ tipo III).

Ecografía a las 35 semanas: campos pulmonares sin imágenes patológicas, crecimiento fetal y LA en límites normales. Parto por cesárea. PN 3510 x 49 cm, Apgar 9 10 1er control a los 14 días. Examen pulmonar normal. Se solicita Rx Tx. Destaca bajo peso 2° a Hipogalactia. Controles al mes y 2 meses, buen ascenso de peso, ex pulmonar normal. No realiza RxTx.

Reaparece a los 3 meses 13 días, peso en ascenso 6500 gr, examen pulmonar normal. Rx Tórax AP-L :

consolidación pulmonar tipo neumónico en segmento basal posterior del LII, con brocograma aéreo y aparente discreta retracción , y aparente descenso del hilio

¿Cuál es el pronostico del diagnostico ecográfico de malformaciones pulmonares fetales? ¿Qué significado pronostico tiene la resolución de estas imágenes en las sucesivas ecografías? ¿Cuál es el enfrentamiento que debemos tener en un paciente asintomático con estos antecedentes? ¿Cómo iniciar el estudio? ¿En que momento?

ATRESIA  ESOFAGICA/FISTULA  ESOFAGICA  -­‐Duplicación  Esofágica  -­‐Estenosis  Esofágica  -­‐Bronquio  Esofágico  -­‐Bronquio  Traqueal  -­‐Estenosis  traqueal  -­‐Fístula  Bronquiobiliar  -­‐Agenesia  Pulmonar  -­‐Hipoplasia  Pulmonar  

MAQ.  ELC.  SECUESTRO    QUISTE  BRONCOGENICO  

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales. Lesión compuesta de tejido quístico y sólido. Quistes delimitados por epitelio respiratorio, habitualmente comunicados con árbol bronquial. MAQP es un espectro de anomalías, puede asociarse a: - Secuestro Pulmonar Extralobar

- atresia esofágica - fistula traqueo - esofágica

Se ubica en un segmento o lóbulo de un pulmón.

0: Origen Tr-Br No sobreviven Pulmones pequeños firmes y granulares Microscopía: Estructuras aspecto bronquial separadas por ++ mesénquima

2: Bronquiolar Quistes 0.5-1.5 cm; 15-20%

1: Br-Bronquiolar Quistes > 2 cm 60-70%

4:Alveolar Grandes quistes periféricos 10-15%

3: Bronquiolar y ductos alveolares Quistes < 0.5 cm 8-10%

Radiographics 1991; 11: 865-886

CLASIFICACIÓN  (Stocker  1986-­‐1994)  

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

Malformación congénita vía aérea pulmonar Tipo 0: muy rara, fatal, 12 casos descritos. Tipo I :- quiste único grande (> 2 cm) o múltiples quistes de gran tamaño

- (50% casos) Tipo II: - múltiples quistes mas pequeños, uniformes (hasta 2 cm).

- 40 50% de casos - asociación a malformaciones (genitourinarias, gastrointestinales)

Tipo III: - masa sólida adenomatosa - quistes menores a 0,3 cm - representa 5% de los casos.

Tipo IV: - grandes quistes 8-10 cm paredes finas - localizados en periferia de lóbulos - 62% imagen sólida, 38% quística - pueden estar en pleura, mediastino o ser intrapulmonar.

Dificultad respiratoria los 1eros meses por compresión. Puede ser emergencia respiratoria: Neumotórax a tensión. Se describe malignización a partir de la 3ª década de vida (MAQ Tipo I: carcinoma Bronquioloalveolar, Blastoma pleuropulmonar) RN: diagnostico diferencial con Hernia diafragmática. Tratamiento: Quirúrgico.

Corte Transverso a-c, y longitudinal d-f de tórax fetal a las 20-22 sem, que muestra MAQ pulmonar tipo: Microquistica a-d Mixta b-e Macroquistica c-f

Caso 1

Ultrasound Obst Gynecol 2008 32: 7769-783

Caso clínico 2 RNT SDR Examen físico

muestra MP sugerente de consolidación bilateral Rx Tórax

sugiere malformación pulmonar derecha

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

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Pulmón normal

MAQ Anatomía Patológica confirma MAQ microquistica Tipo III del LM

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Brote accesorio anormal originado en el intestino primitivo.

Pueden ser: intra o extralobar.

Sin conexión con el árbol traqueo bronquial normal.

Aporte sanguíneo anómalo a partir de arterias sistémicas.

Secuestro Intralobar: rara asociación con otras malformaciones.

Secuestro extralobar asociación con:

- anomalías esofágicas o bronquiales - defectos diafragmáticos. - alteraciones cardiovasculares.

La mayoría de los casos son asintomáticos en período Neonatal

Habitualmente es un hallazgo radiológico en lóbulos inferiores. 70% en LII. Lactantes: neumonía recurrente

bronquiectasias localizadas. DG: ECO Doppler, AngioTAC, RNM.

Tratamiento : Quirúrgico + control de vascularización anomala.

Caso 1 Corte longitudinal (a) y transverso (b) de un tórax fetal a las 22 sem. Se aprecia una masa ecogénica de SP con derrame pleural Estudio con Doppler muestra arteria nutricia que proviene de la Aorta

Ultrasound Obst Gynecol 2008 32: 7769-783

Neumonías a repetición

11 Años Masculino Puede contener imágenes aéreas quísticas

SECUESTRO  INTRALOBAR  

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RN

Masa sólida bien delimitada retrocardíaca y medial, a veces mediastinales o abdominales. Pueden dar hemitórax opaco.

Masculino 4 Días

EXTRALOBAR

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Corresponden a masas quísticas que se producen por un brote anormal de tejido bronquial desde el intestino anterior. La mayoría se ubica a nivel de la carina, en la parte posterior de la tráquea. Localización: depende de momento del desarrollo en que se separa del árbol bronquial:

- precoz mediastino (+ frecuentes) - tardío en la gestación parénquima pulmonar (cuello, pericardio, subdiafragmático).

Poseen una delgada cubierta de epitelio columnar ciliado. Pared puede contener cartílago, musculo liso, glándulas bronquiales. La mayoría de las veces en su interior hay aire y fluidos mucosos o serosos. Pueden comunicar o no con la vía aérea. Habitualmente son: - únicos

- uniloculares - esféricos - tamaño entre 2-10 cm

Localizaciones mas frecuentes: - carina - paratraqueales - hiliares - paraesofagicos

Mediastínicos: - son los mas frecuentes - 10% de masas mediastínicas en niños

Ecografía en período prenatal

La mayoría son asintomáticos

Según ubicación: - dificultad respiratoria intermitente - sibilancias - estridor y cianosis que con llanto o al alimentarse

Rx Tórax: - lesiones ovaladas o redondas de densidad

uniforme. - si existe infección asociada: nivel hidroaéreo. - los mediastínicos se ven generalmente

bajo la carina. - los pulmonares son mas periféricos

Esofagograma: - desplazamiento anterior de la tráquea. - desviación del esófago posterior.

TAC con contraste: - localización - extensión - relación con estructuras vecinas Otros exámenes: en casos seleccionados con

dificultad diagnóstica para definir extensión - RNM - Scanner V/Q - FBC.

Es independiente de la localización

Cirugía: - resección quirúrgica abierta - resección Toracoscopica

Lesiones pequeñas: _ ¿observación? - complicaciones: infección malignización a largo plazo

Caso clínico Cuadro de 3 días con tos, dificultad respiratoria (SBO) Examen: MP disminuido en 2/3 superiores del pulmón izquierdo, con signología obstructiva leve. Rx Tórax: Imagen compatible con MP del LSI

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

Vista lateral

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Evoluciona con crecimiento progresivo de la lesión. Se debe intervenir de urgencia antes de terminar el estudio.

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

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Estudio de la Biopsia confirma: Quiste Broncogenico

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

Se caracteriza por sobredistensión de un lóbulo pulmonar. Causa: presencia de una obstrucción tipo valvular y luego la obstrucción intraluminal por secreción o tejido de granulación. LSI es el afectado con mayor frecuencia. Mas frecuente en varones. Se asocia a elevada frecuencia de malformaciones cardíacas (CIV, ductus). Niños habitualmente asintomáticos al nacer.

En 1/3 de los síntomas se inician al mes de edad. Mas del 50% son sintomáticos a los 6 meses. La Rx de tórax aproxima al diagnóstico:

- Lóbulo hiperinsuflado, con menos trama. - desplazamiento mediastinico - aplanamiento diafragmático.

TAC de Tórax y eventualmente RNM confirman el diagnóstico.

15% presentan cardiopatías congénitas asociadas o malformación de grandes vasos

Ecocardiografia

Cintigrama V/Q: exclusión de la ventilación y disminución de perfusión del lado afectado. FBC: casos dudosos ayuda a descartar otras patologías (cuerpo extraño, broncomalacia) TRATAMIENTO: lobectomía del lóbulo afectado.

Desarrollo  insuf.  cartílago        bronquial  Obst.  Endobronquial  Obst.  Extrínseca  

 

Dra. Lilian Rubilar 2011 U Finis T

El aumento de Ecografías obstétricas actuales y la mejoría en su calidad, a el diagnostico de MPF antes del nacimiento. Esta aparecen como lesiones dentro del tórax o abdomen:

- hiperecoicas o quísticas - lesiones mixtas

En ocasiones desplazan el corazón y mediastino ocupando gran parte de la cavidad torácica.

Algunas pueden provocar serias complicaciones in útero: polihidroamnios con parto prematuro o hidrops con muerte fetal. La mayoría permanece estable, o muestra indicios de regresión. Algunos RN desarrollan síntomas relacionados a Hipoplasia pulmonar, shunt de izq der (SP), sobredistensión pulmonar (MAQ, ELC, neumotórax).

Muchos permanecen asintomáticos después del nacimiento, con Rx Tx normal. Aunque la ECO prenatal puede hacerse normal antes del nacimiento, se requiere estudiar con imágenes antes de certificar normalidad:

- Rx Tórax - TAC - RNM

Existen casos con regresión ecográfica de la lesión al final de la gestación, con Rx Tx normal, pero la lesión es claramente visible a la TAC.

El momento de realizar el estudio imagenológico con TAC en un paciente asintomático con Rx tórax normal es variable y va desde el 1er mes, 6 semanas o aún 6meses

Si la TAC es normal observación.

Se recomienda repetir TAC sólo si desarrolla síntomas.

¿Cuál es el pronostico del diagnostico ecográfico de malformaciones pulmonares fetales? ¿Qué significado pronostico tiene la resolución de estas imágenes en las sucesivas ecografías? ¿Cuál es el enfrentamiento que debemos tener en un paciente asintomático con estos antecedentes? ¿Cómo iniciar el estudio? ¿En que momento?

Dependerá del tipo de MPF y si se asocia o no a complicaciones en la gestación. En el síndrome de obstrucción de vía aérea superior (atresia laríngea, atresia traqueal) en general es malo. Los casos de MAQ y SP sin hidrops se asocian a un buen pronostico:

- mas de 95% sobrevida - aproximadamente hay 50% de resolución

antenatal.

Cavoretto P Ultrasound Obst Gynecol 2008;32:769-83

El SP asociado a derrame pleural, puede progresar a hidrops y muerte perinatal. Tratamiento efectivo antenatal es la colocación de un shunt toracoamniotico que resuelve el derrame. Otra opción: ocluir el vaso nutricio en el hilio del tumor por coagulación laser guiada por ECO o inyectar un agente esclerosante. En SP + shunt se requiere cirugía postnatal, y en la oclusión del vaso nutricio sólo un 50% requiere cirugía postnatal.

MAQ sin hidrops tiene buen pronostico, 95% de sobrevida sin intervención antenatal.

MAQ con hidrops y manejo expectante, el niño muere antes o después del parto.

MAQ macroquistica con hidrops y colocación de un shunt toracoamniotico, se describe 2/3 sobrevida.

Seria importante contar con un Centro de referencia de Medicina Fetal para el seguimiento y tratamiento de estos pacientes. Niños que presentan persistencia de la imagen pulmonar, deben nacer en centros que cuenten con UCI NEO y Cirugía Pediátrica. La resolución de la imagen ecográfica antenatal no descarta que exista malformación pulmonar. Se debe realizar Rx Tx, TAC, o RNM, y seguimiento del paciente.

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