Dr. Emilio Torres Dr. Juan C Azcona

Disección de aorta

Introducción La disección aórtica es considerada como una de las enfermedades vasculares más catastróficas que ocurren en el ser humano.

El 21% de los pacientes muere antes de ingresar a un hospital; cuando compromete la aorta ascendente y no se somete a tratamiento, la mortalidad es alrededor del 25% en

las primeras 24 horas, 70% en la primera semana y 80% a las dos semanas.

La mayor parte de las muertes son debidas a insuficiencia aórtica, obstrucción de vasos mayores o ruptura aórtica.

El diagnóstico de disección aórtica no se realiza hasta en 38% de los pacientes y alcanza una cifra

del 28% en autopsia .

Las disecciones de aorta torácica deben distinguirse de los aneurismas (dilataciones localizadas

de la aorta) y de las lesiones secundarias a traumatismos de alta energía.

El cuidado óptimo de pacientes con disección aórtica requiere que el diagnóstico sea realizado

oportunamente y que el sitio afectado de la aorta sea identificado lo más pronto posible, más aún, en esta época de intervención trombolítica para el manejo del infarto agudo de miocardio; resulta crucial diferenciar o precisar la coexistencia de estas dos entidades, pues sería catastrófico implantar una terapia de este tipo en presencia de disección aórtica.

EpidemiologíaSu verdadera incidencia es difícil de estimar. En

estudios poblacionales en los Estados Unidos, sepresentan 6 casos por 100.000 personas año. Es

más frecuente en personas de raza negra y menor en

personas de raza asiática. La relación entre hombres y mujeres es de 3:1. Aproximadamente el 75% de

las disecciones ocurre entre los 50 y los 70 años, con un pico de presentación para la tipo A entre 50

y 55, y para la tipo B entre los 60 y los 70 años.

Clasficacion Por tiempo de inicio de los síntomas, las

disecciones aórticas se dividen en agudas y crónicas.

Las agudas tienen menos de dos semanas y las crónicas más de este lapso; casi un tercio de los

pacientes se presentan con cuadros clasificados como crónicos .

La clasificación anatómica se basa en el segmento de

aorta comprometido. La fortaleza de la clasificación anatómica

es su poder para determinar el pronóstico y dirigir el

tratamiento del paciente en forma individual.

La clasificación de Stanford que es en la actualidad

la más utilizada, resume y simplifica la antigua clasificación

de DeBakey y divide a la disección en dos tipos: A

y B

- Tipo A. Compromete la aorta ascendente corresponde

a los tipos I, II y IIIa de la clasificación de DeBakey

- Tipo B. No hay compromiso de la aorta ascendente y

la lesión se localiza después del nacimiento de la

subclavia izquierda. Corresponde al tipo IIIb de

DeBakey.

La rara disección localizada en el arco aórtico antes

de la subclavia izquierda sin comprometer la aorta ascendente,

no se puede clasificar en los tipos de Stanford

A o B. Su comportamiento es similar a la disección tipo

A y por esto, el manejo es el correspondiente (2).

De acuerdo con las características anatómicas de la

disección se han subclasificado las disecciones así:

- Clase 1: disección clásica con flap intimal entre las

luces falsa y verdadera.

- Clase 2: disrupción de la media con formación de

hematoma o hemorragia intramural.

- Clase 3: disección discreta sin hematoma.

- Clase 4: ruptura de placa con ulceración, penetración

de la úlcera aórtica con hematoma por debajo de la

adventicia.

- Clase 5: disección iatrogénica o traumática.

Factores de riesgo

Varios factores de riesgo se han asociado a esta patología.

La hipertensión arterial es uno de los más comunes y se presenta entre 62% a 78% de los casos, siendo más frecuente en los casos de disección de

aorta ascendente.

Las enfermedades aórticas tales como aneurisma, ectasia anulo-aórtica, hipoplasia del arco aórtico, arteritis y válvula aórtica bicúspide favorecen el desarrollo de la entidad.

Cuidado crítico cardiovascular 297

Las alteraciones del tejido conectivo que ocurren en el síndrome de Marfan (que constituye la causa mayor en pacientes < 40 años) o en el de Ehlers – Danlos, están

caracterizadas por cambios en las fibras elásticas de la media. También otras entidades debidas a alteración cromosómica como el síndrome de Turner y el de Noonan,

la osteogénesis imperfecta y la enfermedad renal poliquística, han sido reportadas como causa de disección; alteraciones metabólicas como homocistei-nuria

e hipercolesterolemia familiar, juegan papel importante en algunos casos; las lesiones iatrogénicas durante cateterismos (5%), o uso de balón de contra-pulsación

intra-aórtico pueden llevar a disección. Otros riesgos asociados al desarrollo de esta entidad son el uso de cocaína y el embarazo, principalmente durante el último

trimestre y el parto.

La enfermedad arteriosclerótica facilita el trauma de la pared aórtica debido a instrumentación y por otro lado, es causa prominente de úlcera penetrante y desarrollo de hematoma

intramural. La úlcera penetrante ocurre típicamente en pacientes ancianos con historia de hipertensión, dislipidemia y arteriosclerosis aórtica.

Fisiopatología La característica esencial de esta

patología es una lesión en la capa íntima, seguida por

la formación y la propagación de un hematoma

subintimal; este hematoma ocupa gran parte y ocasionalmente

toda la circunferencia del vaso. Alrededor del 8% a 15% de

las disecciones aórticas no muestran

una lesión intimal inicial, pero sí un hematoma

intramural, descrito por Krukenberg en 1920. El mecanismo

de producción de este hematoma es la lesión de los

vasa vasorum de la capa media, el cual frecuentemente

se rompe hacia la luz del vaso, ocasionando lesión

intimal

Por cualquiera de las dos vías anteriormente expuestas,

el resultado final es la formación de una falsa luz, la

cual, al reducir el área de la luz verdadera, disminuye el

flujo a través del vaso, ocluye vasos colaterales y puede

sufrir ruptura.

Aorta normal y componentes de la disección de aorta

Clínica La forma más común de presentación (90%) es el dolor

torácico con frecuencia súbito, intenso o extremo, localizado en tórax o espalda. Ocasionalmente, el dolor tiene un patrón de irradiación a lo largo de la aorta; se puede determinar que el dolor localizado en el tórax indica disección de la aorta ascendente, y que el dolor interescapular y de espalda implica disección distal . Sin embargo, esta descripción no es constante; algunos pacientes sólo tienen leve dolor, que muchas veces es confundido con causas de otro origen como dolores musculares o condrales. La disección puede ser silente en alrededor del 5% de los casos, lo cual es más común en pacientes con complicaciones neurológicas y en aquellos con síndrome de Marfan

Otros síntomas pueden provenir del compromiso de vasos colaterales de la aorta, ya sea por compresión o por oclusión de la luz por la disección (síndrome de mala perfusión), por compresión de un órgano externo por la aorta en expansión; o por ruptura o extravasación de sangre en estructuras circundantes. Éstos pueden incluir angina (10 % a 15%) por compromiso del origen de las arterias coronarias, más frecuentemente el derecho; el compromiso de la raíz aórtica puede alterar la válvula aórtica (18% a 50% de los casos) con presencia de soplo diastólico hasta en 25% de las disecciones de aorta proximal. La presencia de insuficiencia aórtica aguda se manifiesta con falla cardíaca aguda o choque y es la segunda causa de muerte después de la ruptura; déficit neurológico (18 - 30%), principalmente accidente cerebrovascular, alteración del estado mental y síncope; compromiso de la médula espinal y alteraciones neurológicas periféricas pueden verse en el 10% de los casos; el compromiso de la médula puede producir mielitis transversa, mielopatía progresiva, infarto de médula espinal, síndrome espinal anterior, paraplejía y cuadriplejía; la lesión de nervio periférico se manifiesta como disfonía, parestesias, plexopatía lumbosacra o síndrome de Horner.

La hipertensión arterial está presente en la mayoría de los pacientes y facilita la propagación de la disección.

La presencia de hipotensión es un signo ominoso que puede hablar de complicaciones como ruptura,

infarto de miocardio concomitante, insuficiencia aórtica, taponamiento cardíaco o disfunción ventricular

severa; el derrame pleural, principalmente izquierdo, puede ser signo de disección con extravasación

de sangre.La diferencia de pulsos o la pérdida de ellos (38%), se

asocia a compromiso de los vasos de las extremidades.La isquemia aguda de extremidades, más frecuentemente

en miembros inferiores, se ha reportado en 15% a20% de los pacientes.Los predictores clínicos de mayor sensibilidad para el

diagnóstico son: dolor torácico súbito e intenso, ausencia o diferencia de pulsos y ensanchamiento med i a s t i n a l .

Ayudas diagnosticas Los objetivos de las ayudas diagnosticas son:- Confirmar el diagnóstico .- Localizar la lesión.- Evidenciar las complicaciones.- Definir la conducta terapéutica.En el cuadro hemático es frecuente la leucocitosis; los descensos en cifras de

hemoglobina y hematocrito pueden indicar sangrado a nivel de ladisección; BUN y creatinina pueden estar elevados como resultado del compromiso

de las arterias renales.Las enzimas cardíacas y troponinas confirman o descartan el compromiso

miocárdico, como consecuenciade la alteración de arterias coronarias o como diagnóstico diferencial. Hematuria,

oliguria y anuria (<50 mL/d) también ocurren en caso de compromisode las arterias renales.Todos los pacientes con sospecha de disección aórtica deben tener un

electrocardiograma (ECG). El ECGpuede mostrar cambios de ísquemia aguda y se debe mantener una alta sospecha

clínica para no incurrir enuna trombólisis mal indicada. La anormalidad más comúnmente asociada es la

depresión del ST y los cambiosinespecíficos de onda T.

Rx de tóraxHasta el 18% de los pacientes pueden tener

una radiografíade tórax anormal y los cambios se presentanmás frecuentemente, cuando el compromiso

es de laaorta ascendente (9). Los hallazgos

sugestivos de disecciónen la radiografía simple de tórax son:

ensanchamientomediastinal (50%), configuración anormal de

laaorta (66%), ensanchamiento del bulbo

aórtico que sobrepasala subclavia izquierda, engrosamiento de la

paredaórtica y separación del calcio en la íntima del

bordeexterno de la sombra de la aorta mayor de 5

mm, doblesombra aórtica, hemotórax, desviación de la

tráquea, depresióndel bronquio principal izquierdo y desviaciónesofágica.

Eco cardiogramaDe todos los exámenes es el de más amplia disponibilidad,

no es invasivo y puede ser realizado junto a lacama del enfermo. La combinación de ecocardiograma

transtorácico (ETT) con transesofágico (ETE), tiene unalto poder diagnóstico.La sensibilidad del ETT varía del 35% al 80% y la

especificidad entre 39% y 96%. Su sensibilidad es muchomejor para la aorta ascendente (78% a 100%), pero para

aorta descendente es de sólo 31% a 55%. Los hallazgosdefinitivos son la presencia de un flap intimal móvil,

desplazamiento central de una calcificación y laidentificación de la falsa luz.El ETE optimiza la ventana acústica que es la principal

limitante del transtorácico y se ha convertido en elexamen de elección (10). Su sensibilidad es del 97% al 100%

para identificar el flap intimal y de 77% al 87% paraidentificar el sitio de entrada. El ETE está contraindicado en

los casos de enfermedad esofágica, várices o tumor ypuede no ser tolerado hasta en 3% de los pacientes.El ETE provee información sobre el sitio de entrada,

presencia de trombo en la falsa luz, características anormales

del flujo, compromiso de arterias coronarias y vasos del cuello . Su principal limitación es ser

dependiente de la experiencia del operador, no observa la aorta infra-abdominal y tiene un punto ciego a nivel del

arco aórtico.

TAC DE TORAXEs la técnica más utilizada en muchos

centros, sobre todo con el advenimiento de las técnicas helicoidales y reconstrucción 3D. Una de sus principales ventajas es que no es invasiva. Su sensibilidad es mayor al 90%, con una especificidad mayor al 85%; sin embargo, la sensibilidad disminuye a menos del 80% en los casos de compromiso de la aorta ascendente. Permite documentar otras causas de ensanchamiento mediastinal como tumores. El diagnóstico requiere de la identificación de los dos lúmenes y del flap intimal que en ocasiones requiere la aplicación de medio de contraste. Otros signos

son: compresión del lumen verdadero por el falso, presencia de espiral del lumen falso, calcificación intimal desplazada y ulceración intimal.

Algunas desventajas de la TC son: transporte del paciente, uso de contraste, sitio de entrada raramente identificado, no detecta la presencia de insuficiencia aórtica y tampoco puede demostrar compromiso de arterias coronarias

Resonancia magnética Es un método no invasivo, no requiere de

medio de contraste y provee mejor definición, localización y extensión de la disección. Tiene alta sensibilidad y especificidad cercanas al 100% para la detección de todos los tipos de disección, excepto para formas muy discretas.

Puede detectar el sitio de entrada, evaluar los vasos del arco aórtico y el compromiso de arterias renales. La disponibilidad de este método diagnóstico es limitada, especialmente en momentos de emergencia, por lo cual su principal uso es para aquellos casos estabilizados o con

disecciones crónicas.Los criterios utilizados para el diagnostico

de disección, son la presencia de doble luz con un flap intimal visible. Además, existen algunos signos indirectos dentro de los cuales están ensanchamiento aórtico, engrosamiento de la pared aórtica y trombosis de la falsa luz.

Cuando la falsa luz está trombosada, es difícil de distinguir de un aneurisma con trombosis mural

Otros métodos Aortograma :Tiene

sensibilidad del 87% y especificidad que varía entre el 75% al 94%. Debido a sus limitaciones ha venido siendo reemplazado por otras técnicas de imágenes diagnósticas no invasivas.

Ultrasonido endovascular: El uso de transductores de

baja frecuencia ha sido de utilidad en el diagnóstico de disección aórtica. Da información acerca de la integridad de la pared, presencia de flap intimal y de un lumen falso. Puede demostrar el origen de vasos colaterales, sin embargo, sus limitaciones incluyen la imposibilidad de evaluar posibles complicaciones como hemopericardio o insuficiencia

valvular aórtica.

Cual método escoger El método imaginológico de elección en el caso dedisección aórtica aguda, está por definir. La

ecocardiografíatransesofágica por su disponibilidad, seguridad yconveniencia, debe ser considerada en primer lugar. Elestudio con RM es el más adecuado y de mayor utilidadpara los pacientes con disección crónica. Finalmente,cada institución debe definir según sus capacidades

técnicas,el mejor método de aproximación diagnóstica, enmuchos sitios la opción será una tomografía o unaortograma. Sin embargo, la clínica y herramientas comola radiografía de tórax, dominan el panorama del

diagnosticoen países del tercer mundo

Tratamiento El tratamiento de la disección aórtica depende del tipo

anatómico y de la presencia de complicaciones: está claramente establecido que la tipo A es de tratamiento

quirúrgico inmediato , y la tipo B puede ser sometida a manejo médico, en busca de su estabilización

y solo será intervenida quirúrgicamente, en casos de progresión o presencia de complicaciones

Los pacientes con disección aórtica tipo B, sometidos a tratamiento médico, tienen una supervivencia del 75% (igual que con intervención quirúrgica pero con

menores índices de complicaciones).Los pacientes con disección tipo A que tienen

comorbilidades significativas, excluyen la posibilidadde un tratamiento quirúrgico inmediato y deben ser

tratados médicamente.

Manejo medico El manejo médico está dirigido a disminuir la presiónarterial media y de manera muy importante, a disminuir elaumento de la presión pulsátil que golpea directamentela aorta (dp/dt). Las medidas a tomar para este objetivo incluyen:reposo absoluto, control de las cifras de presión arterial,administración de oxígeno y monitorización completano invasiva. Esta última debe incluir estado

hemodinámico,mental, cambios neurológicos, cambios vascularesperiféricos y presencia de pulsos centrales satisfactorios. Los objetivos iniciales de reducción de las cifras detensión sistólica deben alcanzar los 100-120 mm Hg omenos, manteniendo la perfusión a los órganos vitales. Los medicamentos antihipertensivos de elección sonlos beta bloqueadores IV, combinados con nitroprusiatode sodio. Una terapia alternativa a esta combinación,es el uso de labetalol que tiene efecto bloqueador alfa ybeta. Los medicamentos analgésicos de elección son losopiáceos (morfina meperidina), los cuales además,

disminuyenel aumento de la presión sistólica (dp/dt).

El seguimiento debe ser estricto, buscando aquellas

características que indiquen la necesidad de intervención

quirúrgica o endovascular - Síntomas persistentes o recurrentes.- Ensanchamiento de la aorta (Rx de tórax).- Compromiso de circulación en órganos o

extremidades(toma de pulsos, evaluación neurológica,

pulsosperiféricos y creatinina). - Complicaciones de sangrado

(hematocrito, hemoglobina,Rx de tórax).

Manejo quirúrgico de la diseccióntipo A La disección aórtica tipo A es una

emergencia quirúrgica, y una vez diagnosticada debe realizarse la corrección de inmediato . La mortalidad de la intervención no ha variado en los últimos años y se encuentra entre 12% y 36%

La cirugía se realiza con circulación extracorpórea o puente cardiopulmonar, extirpación de aorta ascendente, obliteración de la falsa luz en

la porción inicial del cayado aórtico mediante sutura continua

de polipropileno, reparo o cambio de la válvula aórtica si está comprometida y reconstrucción de la aorta ascendente mediante la interposición de un injerto de dacrón suturado en el extremo proximal a la unión

sinotubular y en el extremodistal al cayado mediante suturas de polipropileno 12, reemplazo completo disección tipo A) Cuando se presenta compromiso de la válvula aórticay está indicado el reemplazo de la misma, la

reconstrucciónse realiza desde el anillo valvular, mediante un injertovalvulado y con reimplante de coronarias . En presenciade desgarros en la íntima del cayado, éstos deben serreparados. Si el arco aórtico muestra fragmentación de

lapared o ruptura, deberá ser reemplazado, en cuyo caso

sehace necesaria la técnica de hipotermia profunda, parocirculatorio y perfusión cerebral retrógrada.En resumen, cuando la disección compromete laaorta ascendente, se debe considerar como una

emergenciaquirúrgica, salvo en casos excepcionales dondela presencia de un severo síndrome de mal perfusión,obliga una conducta conservadora o una fenestraciónabierta, en caso de compromiso renal o mesentérico,previa corrección del defecto en aorta ascendente .

Manejo quirúrgico de la diseccióntipo BLa intervención quirúrgica se reserva para los

casosde dolor persistente, hipertensión no controlada,

hemorragia,compromiso de las ramas arteriales de la aortao degeneración aneurismática de la aorta

disecada.A excepción del compromiso de ramas y la

ruptura, lasdemás indicaciones se deberán revisar a la luz del

desarrollotecnológico en el campo de la terapia

endovascular,en donde hay un crecimiento en la evidenciasobre su utilidad.

Terapia endovascular Es una nueva y revolucionaria terapia, la

cual prometetener gran utilidad, con un nivel menor de

complicaciones.El desarrollo de técnicas percutáneas para

el tratamientode la disección tipo B ha cambiado losparadigmas terapéuticos de una

intervención agresiva.

Conclusión La disección aórtica es una enfermedad grave que puede afectar a pacientes de todas las edades y género, siendo más frecuente en las personas ancianas con enfermedad arteriosclerótica e hipertensión. La sospecha clínica de la disección aórtica, es el punto más importante para diagnosticar la mayor cantidad de pacientes. Los métodos de ayuda diagnóstica son variados y la decisión de su uso debe basarse en la disponibilidad y experiencia del centro tratante. El manejo médico debe instaurarse en todos los pacientes, pero en aquellos que tengan compromiso de la aorta ascendente sólo debe usarse como puente inmediato a una intervención quirúrgica urgente. Las disección tipo B es de manejo médico en ausencia de indicaciones de intervención urgente. En instituciones experimentadas se pueden considerar las intervenciones tempranas, quirúrgicas o endovasculares.