Distrofia muscular de Becker o Distrofia muscular seudohipertrfica benigna

Es un trastorno hereditario que consiste en unadebilidad muscularde las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.EtiologaLa distrofia muscular de Becker es muy similar a ladistrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera empeora a una tasa mucho ms lenta y es menos comn.El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes familiares de la afeccin aumenta el riesgo.ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000nacimientos. La enfermedad se detecta sobre todo en los nios varones.SntomasLas mujeres rara vez presentan sntomas. Los hombres manifestarn sntomas si heredan el gen defectuoso. Los sntomas generalmente aparecen en los hombres entre los 5 y los 15 aos, pero pueden comenzar ms tarde.La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, que incluye las piernas y lazona de la pelvis, empeora lentamente causando: Dificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 aos la persona por lo general es incapaz de caminar Cadas frecuentes Dificultad para levantarse del piso y trepar escaleras Dificultad para correr, brincar y saltar Prdida de masa muscular Caminar en puntas de pie La debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras reas no es tan grave como en la parte inferior del cuerpo.Otros sntomas pueden abarcar: Problemas respiratorios Problemas cognitivos (no empeoran con el tiempo) Fatiga Prdida del equilibrio y la coordinacinPruebas y exmenesdebido a quelos sntomas son similaresa la distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, la distrofia muscular de Becker evoluciona mucho ms lentamente.Un examen puede encontrar: Huesos anormalmente formados que llevan a deformidades del pecho y la espalda (escoliosis). Funcionamiento anormaldel miocardio (miocardiopata). Insuficiencia cardaca congestivao latidos cardacos irregulares (arritmias) que son infrecuentes Deformidades musculares comocontracturasde talones y piernas, tejido conectivo y graso anormal en los msculos de la pantorrilla. Prdida muscular que comienza en las piernas y la pelvis, luego se traslada hasta los msculos de los hombros, el cuello, los brazos y el aparato respiratorio.Los exmenes que se pueden hacer abarcan: Examen decreatina-cinasaen la sangre Pruebas neurolgicas con electromiografa (EMG) Biopsia del msculoo una prueba gentica de la sangreTratamientoAlgunos mdicos recetan esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando lo ms que se pueda.Se estimula la actividad, ya que la inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopdicos, tales como corss y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado de la persona..PrevencinAsesora gentica si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.