Distonia Cervical
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Health & Medicine
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PRACT NEUROL 2016;16:288–295. DOI:10.1136/PRACTNEUROL-2015-001335
Dr. Philippe Salles GándaraCETRAMDiciembre 2016
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La inyección de BoNT nuca logró beneficio
TERMINOLOGÍA
POBRES RESPONDEDORES
(Falla en tratamiento)
Limitado por efectos adversos (Disfagia, compromiso de
extensores del cuello)
No logran adecuado alivio de síntomas
NO RESPONDEDORES PRIMARIOS
NO RESPONDEDORES SECUNDARIOS
2 Inyecciones consecutivas sin
beneficio, luego de tratamiento beneficioso
mínimo en 2 oportunidades
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TERMINOLOGÍA
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DESAFÍOS EN EL TRATAMIENTO DE DISTONÍA CERVICAL CON TOXINA BOTULÍNICA
Individualizado a cada paciente Análisis de la postura Identificación del grupo muscular afectado Optimizar dosis Dilución Intervalo entre inyecciones Técnica de inyección EMG o Ecografía si es necesario
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RAZONES PARA FALLAS EN TRATAMIENTO
La mayoría: tratamiento subóptimo La minoría: Inmunoresistencia por
Ac.Neutralizantes No respondedores secundarios pueden
asociarse a la progresión de la enfermedad subyacente
Efectos adversos, particularmente disfagia por inyección bilateral del ECM o Largo del Cuello
Expectativas poco realistas
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INMUNORESISTENCIA Baja tasa de Ac. Neutralizantes TxBtn-A Ac no relacionados a falla en tratamiento
Tasa de falla en tratamiento + Ac. Neurtralizantes: Dystport: 0-2,5% Xeomin 0-1% Botox 0-1.2%
TxBtn B: Alternativa aprobada en Distonía Cervical, pero con mayor inmunogenicidad
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ANTICUERPOS NEUTRALIZANTES El nivel de Ac declina al suspender la toxina Hasta 4 años en alcanzar niveles
indetectables
Pendiente la confirmación de la eficacia de Xeomin en pacientes resistentes
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DIAGNÓSTICO DE INMUNORESISTENCIA Inmunoresistencia puede ocurrir
tempranamente (2-3 años desde el inicio de tratamiento)
La falla en la respuesta generalmente es gradual
Inicialmente con menor duración del efecto Luego disminución en el efecto máximo
Debe existir alto nivel de sospecha para evitar falla absoluta del tratamiento con títulos altos de Ac.
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TEST DEL FRONTAL
2 inyecciones de 30 UI Dysport ó 10 UI de Xeomin o Botox 3 cm sobre el canto lateral y medial de un ojoLa respuesta es evaluada a las 2-4 semanasLa activación asimétrica del frontalis indica el efecto de la toxina
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TEST EXTENSOR DIGITORUM BREVIS CON EMG Inyección de 100 UI Dysport o 20 UI
Botox en el músculo a un lado
EMG evalúa el potencial de acción muscular compuesto (CMAP) del extensor corto usando estimulación eléctrica del peroneo basal y 2 semanas post inyección
Resultado: Caída >50% del valor basal toxina es
biológicamente activa Caída < 20% sugiere Ac Neutralizantes 20-50% Equívoco
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TRATAMIENTO MÉDICO Y QUIRÚRGICO DE LA DISTONÍA Toxina Botulinica-A v.s Trihexifenidilo
16.25mg, favorece al uso de TxBtn El uso de anticolinérgicos puede ayudar en
distonía pero favorece el riesgo de demencia DBS GPi
Pueden desarrollar rigidez de EEII, Freezing y bradicinesia como complicación por estimulación de alta frecuencia
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DOCUMENTAR LA POBRE RESPUESTA1. Evaluar antes de la inyección y 1 mes posterior a
la inyección con una escala o goniómetro para la postura de la cabeza y/o video del paciente sentado con ojos abiertos y cerrados, y realizando movimientos activos de la cabeza, acostado y caminando
2. Documentar debilidad del músculo inyectado (ECM)
3. Interrogar por disfagia antes y después de la inyección
4. Efectos adversos limitan la dosis pero evidencia la sensibilidad a la toxina
5. Si la Toxina parece efectiva revisar el protocolo de inyección
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR Los patrones son frecuentemente
mixtos (Rotación, extensión, inclinación)
A menudo los músculos escapulares están también involucrados
Posturas compensatorias pueden confundir
Puede sobreponerse temblor o mioclonías que dificultan la evaluación
Posturas anormales pueden ser tarea específica
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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TRAPECIO
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ESPLENIO CAPITIS & CERVICIS Y ELEVADOR DE LA ESCÁPULA
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SEMIESPINALIS CAPITIS
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MÚSCULOS SUBOCCIPITALES
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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DOI:10.1002/mdc3.12172
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
ANALIZAR HOMBROS
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Laterocolis: Después de algunas inyecciones , el paciente
puede desarrollar una traslación horizontal de la cabeza con el desplazamiento del cuello hacia un lado y la cabeza hacia el lado opuesto
Similar al denominado movimiento de "deslizamiento de la cabeza" visto en la danza balinesa
REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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ANTERO Y RETROCOLIS SEVEROS
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Desplazamiento Sagital Posterior “Doble Pera”
Se recomienda inyectar el longus colli y suprahioideo
REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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Desvío cervical anterior “Cuello de Cisne”
Se recomienda inyectar ambos ECM y Ambos Esplenios Capitis
REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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REVISAR LA SELECCIÓN MUSCULAR
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REVISAR DOSIS La dosis puede ser incrementada de acuerdo al efecto
clínico de inyecciones previas
La dosis en ECM es limitada por el riesgo de disfagia. Dosis Recomendada: 50-100 UI de Botox/Xeomin en 2 sitios 150 UI Dysport
En opinión de revisores los Esplenios requieren dosis mayores que el ECM
Aumentar hasta dosis total de 1000 UI Dysport y 300 UI Botox/Xeomin
Pacientes con Retrocolis frecuentemente requieren dosis mayores
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REVISAR LA TÉCNICA DE INYECCIÓN La aguja usada para inyectar musculos
cervicales posteriores de la 2° y 3° capa necesita mayor longitud
Se recomienda el uso de agujas largas azules (23g/31.5mm) o Grises (27g/40mm)
Considerar la guía EMG o Ecográfica si se sospecha el compromiso de músculos profundos o en pacientes con cuello grueso
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APROXIMACIÓN TERAPEUTICA HOLÍSTICA Revisar el tratamiento farmacológico y
considerar un programa de re-entrenamiento, tomando en cuenta eventos estresantes que pueden empeorar transitoriamente la distonía
Fármacos anticolinérgicos Trihexifenidilo puede ayudar en espasmos y es bien tolerado si se inicia lentamente en pocos meses. Se usan en dosis habitual de hasta 6 mg/día
Anticolinérgicos ayudan a pacientes con pobre respuesta
Benzodiacepinas (Clonazepam) puede ayudar adicionalmente en aquellos con temblor o mioclono. Dosis máxima 1.5 mg/día Clonazepam
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CONSIDERAR INMUNORESISTENCIA Ante evidencia de pobre respuesta, realizar
test del Frontal o extensor digitorum brevis precozmente.
En pacientes con inmunoresistencia considerar:1. Uso de Toxina Botulínica-B (NeuroBloc)2. Suspender inyecciones por 12-18 meses, con
revisión regular del paciente Si hay compromiso de la calidad de vida, reiniciar
una Toxina-A alternativa3. Si no hay respuesta clínica o el paciente
desarrolla inmunoresistencia a Toxina Botulínica-B, considerar DBS
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RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE POBRES RESPONDEDORES PRIMARIOS Y NO RESPONDEDORES SECUNDARIOS
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FIN