Disostosis Cleidocraneal (DDC)

La Disostosis Cleidocraneal es una entidad poco frecuente, que sigue un patrn de herencia autosmico dominante y en la que es comn la afeccin en varios miembros de la familia. Es una enfermedad congnita, lo que significa que est presente desde antes del nacimiento y afecta por igual a ambos sexos.

Se define por una serie de alteraciones distintivas, entre las que se encuentran: Aplasia o hipoplasia clavicular Cierre tardo de suturas craneales y fontanelas amplias Facie caracterstica (hipertelorismo, pseudoprognatismo) Malformaciones Dentales Dientes supernumerarios

La Disostosis Cleidocraneal es una enfermedad que afecta los tejidos duros desde su formacin en la poca embrionaria, por ende es de competencia de los odontlogos conocer las caractersticas de los individuos que padecen esta enfermedad para ser capaces de hacer un diagnstico diferencial adecuadoentre algunas patologas bucales con signos clnicos similares o parecidos.

Las alteraciones que afectan a las clavculas y a los huesos del crneo son las que predominan en el cuadro clnico y que dan nombre a la enfermedad.

Caractersticas clnicas de la DCC

Anomalas de la cabeza Anomalas de la cintura escapular Otras deformaciones esqueletales

La bveda craneal presenta las anomalas seas mas caractersticas de este sndrome.

Esta formada por 8 huesos unidos por medio de articulacionesdenominadas sinfibrosis. Suturas y Fontanelas, se convierten en reas cerradas y solidas

1.- Depresin del frontal.Ocurre debido a que el huesos frontal se origina de dos primordios conjuntivos que hasta su fusin definitiva se hallan separados por la sutura metpica.

2.- Tercio medio disminuido.Debido al poco crecimiento del maxilar.3.- Cabeza aglobada.Contrario a la forma ovoidea normal de la cabeza humana normal, los pacientes con DCC tienen una forma aglobada debido a la tardanza en el cierre de lassuturas sagitales.

4.- Crneo de apariencia aplanada. Debido a que se ve alterado el cierre de la suturacoronal y el cierre tardo de la fontanela anterior.

Crneo braquioceflico (crneo ancho en la basey corto en su largo) El ndice ceflicousualmente empieza enexceso de 80.4. Hipoplasia de los huesos faciales. Ausencia o hipoplasia de senos paranasales. Arco palatino profundo. Paladar hendido u ojival. Los huesos lacrimales y zigomticos pueden estar hipoplasicos.

Otras deformaciones esqueletales Dislocacin congnita de la cadera Subdesarrollo pelviano Coxa vara Genu valgun Huesos de la pierna cortos Costillas cervicales Osificacin incompleta del esternn Deformidades de la escpula y los huesos terminales de las manos y los pies

Caractersticas radiogrficas de la DCC

Dientes supernumerarios y retenidos. Malformaciones dentales. Retraso de reabsorcin fisiolgica de la raz de los dientes primarios con prolongada exfoliacin de los mismos. Formacin de quistes dentgeros alrededor de los dientes retenidos. Estrechez o ausencia de los senos paranasales. Agujeros orbitales elevados y estrechos. Deficiencia de cemento radicular. Deficiente desarrollo del maxilar superior. Falta de unin de la snfisis mentoniana Hipoplasia del maxilar. Aumento del tamao del maxilar inferior.

Manifestaciones bucales de la DDCGeneralidadesLas anomalas dentarias son una de las complicaciones ms significativas en pacientes con DCC, ya que son la principal causa por la que estos solicitan atencin mdica.Estos pacientes presentan enfermedad periodontal, caries dental y adems, mltiples dientes supernumerarios y retenidos.La erupcin retardada o la falla en la erupcin de los dientes permanentes es una caracterstica de los pacientes con DCC. Se observan variaciones en la forma y el tamao de los dientes permanentes.

Dientes SupernumerariosUn diente supernumerario probablemente se desarrolla de un mameln extra de la lmina dental o de la bifurcacin de un germen permanente. Ejemplos son los mesiodens, cuarto molar o paramolares se presentan en la DisostosisCleidocraneal y en el sndrome de Gardner.

Biopatologia y consideraciones clnicas

Factores locales

La prdida prematura del diente primario, con la consiguiente prdida del espacio, que bloquea o detiene la erupcin. La presencia de quistes dentgeros que se desarrollan a expensas de restos del rgano del esmalte y se asocian a los dientes en erupcin. La longitud inadecuada del arco dentario suele originar que el o los dientes erupcionen en una posicin anormal, ello suele producir un apiamiento de las piezas dentarias.

Factores sistmicos

Deficiencias Nutricionales. Deficiencias endocrinas, como el hipertiroidismo y diabetes. Alteraciones genticas como el sndrome de Down, Disostosis Cleidocraneal, entre otros.

Maloclusion

La maloclusin se refiere a cualquier grado de contacto irregular de los dientes delmaxilar superior con los del maxilar inferior, lo que incluye sobremordidas, submordidas ymordidas cruzadas.

Diagnostico diferencial de la DDC

El diagnstico diferencial de la DCC est indicado por la ausencia clnica de un nmerodeterminado de dientes y posteriormente confirmado a travs de una radiografa quedemostrar mltiples dientes supernumerarios y retenidos, acompaado de anomalasclaviculares y craneales.

Las entidades que presentan condiciones clnicas similares, como:

Cretinismo Disostosis Craneofacial Osteognesis Imperfecta

Seudoartrosis Congnita de Clavculas Afecta preferentemente a la clavcula derecha y cursa sin ninguna otra afeccin sea.

Picnodisostosis Retraso en el cierre de suturas y fontanelas, huesos wormianos, hipoplasia de clavculas. La ausencia de dientes supernumerarios y el incremento de densidad sea en la radiografa permite la diferenciacin con DCC.

Displasia Mandibuloacral Se caracteriza por clavculas hipoplsicas y suturas amplias. La principal diferencia con la DCC es la prdida progresiva del hueso de las falanges distales debido a acroosteolisis.