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COMUNICACIONES BREVES

DISECCION AORTICA EN UN PACIENTE CON OARTACIONUna complicación infrecuente en la edad pediátrica

Dres. C. F. Rosental, M. Di Santo, P. García Delucis, J. P. Laura, H. Capelli

INTRODUCCIONLa Coartación de Aorta representa entre el 6 y

el 8% las cardiopatías congénitas1,2. Es la causamás frecuente de insuficiencia cardíaca en el reciénnacido, ya que el miocardio inmaduro es relativa-mente inefectivo para utilizar los mecanismos ha-bituales de compensación3. Se asocia a válvulaaórtica bicúspide en mas del 70% de los casos1,4.El tratamiento es quirúrgico en el momento deldiagnóstico con una mortalidad menor del 3%. Lossobrevivientes naturales no diagnosticados en lainfancia presentan hipertensión arterial en miem-bros superiores con o sin fallo ventricular izquier-do o menos frecuentemente son diagnosticadospor alguna de sus complicaciones como endocar-ditis infecciosa, hemorragia cerebral o disección dela aorta descendente5.

El propósito de esta comunicación es reportaruna presentación inusual y sus complicaciones deun caso de coartación aórtica no diagnosticada enla infancia .

CASO CLINICOPaciente de 13 años, 28,5 kg (-2 DS), derivado

de la Provincia de Misiones por presentar dolorabdominal difuso tipo cólico de 5 días de evoluciónacompañados de vómitos, cefaleas y astenia. Alingreso presentaba mal estado general con palidezterrosa, afebril, taquipneico y desnutrición marca-da. Al examen físico, presentaba ingurgitaciónyugular, precordio calmo, pulsos en miembros su-periores presentes y ausentes en miembros inferio-res. La tensión arterial: MSD 90/60, MSI 80/50, sin

registro en miembros inferiores. R1 y R2 disminui-dos, sin soplos. El abdomen estaba tenso conpalpación dificultosa por dolor.

El ECG mostraba ritmo sinusal, eje del QRS –30º, P pulmonares con signos de Hipertrofia biven-tricular y trastornos difusos de la repolarizaciónventricular.

En la Teleradiografía de Tórax se constató car-diomegalia severa con silueta cardíaca con formade botellón y signos de congestión pulmonar pasi-va. (Figura 1)

Figura 1: Teleradiografía de Tórax: cardiomegalia severa conimagen en botellón y congestión pulmonar pasiva.

Servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

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El diagnostico al ingreso fue de :1) Coartación de Aorta.2 )Derrame Pericárdico.

Se solicitó: Hemograma, Eritrosedimentación,Proteinograma, Medio interno, Ecocardiogramadoppler color, Ecografía abdominal, Tomografía detórax y de abdomen.

La ecocardiografia doppler color evidenció: unaCoartación severa por debajo de la Subclavia, Aortabicúspide, con raíz aórtica y aorta ascendente se-veramente dilatadas (38 mm) con imagen sospe-chosa de probable trombo mural, y un VentrículoIzquierdo hipertrófico con buena función sistólica.Se constató, además, un derrame pericárdico gra-do IV, que rodeaba todo el corazón y tanto la venacava inferior como las venas Suprahepáticas esta-ban dilatadas sin colapso inspiratorio.

En su primer día de internación el paciente re-fiere un dolor intenso dorsal que se irradiaba altórax anterior y al abdomen. Se realizó una ecogra-fía abdominal que fue normal. Se solicitó entoncesuna Tomografía computada tóraco-abdominal queevidenció: dilatación aneurismática de Aorta ascen-dente con signos de disección, trombo intramural,derrame pericárdico masivo, aorta descendente decalibre conservado, Aorta abdominal disminuida decalibre. (Figura 2)

Figura 2: Tomografía computada torácica: 1 Luz aórtica; 2Falsa luz (aneurisma disecante);3 Trombo intramural; 4 De-rrame pericárdico; 5 Flip endotelial.

Se confirmó el diagnóstico de:Coartación de Aorta con aneurisma disecante a

nivel de Aorta ascendente con derrame pericárdi-co severo. (Figura 3)

Se realizó como terapéutica, una vez compen-sado el paciente:

Cirugía correctora de Coartación de Aorta conresección de área aneurismática con reemplazo portubo y reparación de zona de coartación, previodrenaje de derrame pericárdico. (Figuras 4, 5A y 5B)

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TECNICA QUIRURGICAEl paciente fue posicionado en posición supina con

antisepsia del campo operatorio que incluyó tórax an-terior, abdomen, ingles y extremidades inferiores.

En la disección tipo A el proceso de disección seextiende hacia el arco transverso aórtico y la canulaciónaórtica es no segura por lo que la perfusión para la cir-culación extracorpórea fue realizada por la canulación dela arteria y de la vena femoral antes de la incisión de laesternotomía con el paciente heparinizado. (Figura 6).

do la compresión de las arterias coronarias. La aortaascendente distal transeccionada fue examinada y lacomunicación entre el canal falso y el verdadero fuecompletamente cerrada con una tira de dacron de talmodo de restablecer la integridad de la pared aórticaen el sitio de la anastomosis. Luego se procedió al re-emplazo del segmento aórtico con la interposición deuna prótesis de 20mm de diámetro recubierta con co-lágeno realizando la anastomosis distal y proximal amodo de sutura continua con sutura de polipropileno.

El enfriamiento sistémico se profundiza hasta los 18-20 grados; con el paciente en posición deTrendelenburg la perfusión arterial fue discontinuada yla perfusión venosa cerebral retrograda fue iniciada conuna presión venosa no mayor de 25cm de H2O; la zonade coartación fue ampliada con un parche de dacronen 15 minutos y la perfusión se reinstauro luego derealizar el purgado de la aorta.

El calentamiento fue iniciado, el purgado aórtico ydel corazón izquierdo fue completado retomando el co-razón ritmo sinusal separándolo de la circulaciónextracorpórea con buena hemodinamia, diuresis y pul-sos femorales. Decanulación, reversión de la heparinay cierre de las respectivas incisiones fueron los pasossiguientes.

El paciente fue extubado a las 48hs, su examenneurológico fue normal.

DISCUSION La disección aórtica, principalmente de la aorta

descendente comenzando en la zona de la coarta-ción así como la ruptura de un aneurisma delpolígono de Willis6, son infrecuentes en la infan-cia7,8 y en general, se ven a partir de la 4ta décadade la vida9,10. En este caso la disección aórtica sedesarrollo en un adolescente de 14 años y en laaorta ascendente con extensión al pericardio(hemopericardio). Relacionamos esta infrecuentelocalización del aneurisma al hecho de que el pa-ciente tenía una válvula aórtica bicúspide, asocia-ción frecuente como se mencionara. Se ha des-cripto que las válvulas aórticas bicúspides en for-ma aislada se pueden asociar a dilatación de laaorta ascendente entre un 20 y un 30 % de loscasos11. Existe evidencia histológica que esta dila-tación es secundaria a una degeneración quísticade la capa media arterial como se observa en laenfermedad de Marfan9. Se han descripto diseccio-nes aórticas y muerte súbita en pacientes con vál-vula aórtica bicúspide independientemente que estasea o no obstructiva12. La dilatación aórtica aumen-ta el stress parietal ya que éste está directamenterelacionado al diámetro del vaso e inversamente alespesor de la pared. Además nuestro paciente te-nía un importante aumento de la post-carga sisté-mica por la coartación de aorta, siendo la post-carga otro factor significativo en el aumento delstress parietal.

Se desprende de esto que la asociación de unaaorta dilatada, con pared frágil y una post-carga

Después de la pericardiotomía, se drenó unhemopericardio masivo y se identificó la disección dela aorta ascendente con hematomas subadventicialesque desplazaba la Aurícula Derecha dejando ver sola-mente la orejuela derecha. La canulación venosa fuecompletada a través de la orejuela derecha que seavanzó hacia la Vena Cava Superior; esto nos permitiórealizar perfusión venosa cerebral retrógrada durante unperíodo breve de paro circulatorio para realizar el re-paro de la zona de coartación. El Ventrículo Izquierdofue descomprimido por la colocación de un aspiradoren las cavidades izquierdas a través de la Vena Pulmo-nar Superior Derecha.

Una vez obtenido el flujo de perfusión adecuado, elenfriamiento sistémico fue iniciado hasta una tempera-tura de 25 grados o menor ya que anticipábamos unperíodo breve de paro circulatorio.

La extensión de la disección fue identificada hastael tronco braquiocefálico lo que nos permitió colocarun clamp aórtico distal y con el corazón descomprimidorealizar una auriculotomía derecha, insertar una cánuladentro del seno coronario y entregar solucióncardiopléjica. Esta es una excelente técnica de protec-ción miocárdica que puede ser fácilmente utilizada enestos pacientes sobre todo si presenta algún grado deinsuficiencia valvular aórtica como resultado de ladistorsión de la raíz de la aorta por la disección.

Con el corazón parado y protegido adecuadamen-te, la Aorta ascendente fue abierta, se resecó la por-ción comprometida (proximalmente la transección fuehasta los senos coronarianos y distalmente la transec-ción fue hasta el origen del tronco braquiocefálico), laválvula aórtica fue resuspendida y el falso canal de ladisección fue obliterado con una tira de dacron evitan-

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significativamente aumentada, surgen como el sus-trato anatómico predisponente para el desarrollo deun aneurisma disecante como sufrió el paciente.

Se cree que la disección comienza con la rup-tura en la intima aórtica que expone directamenteuna capa media a las variaciones de presión de lasangre. Esta sangre penetra la capa media enfer-ma clivándola en dos planos, disecando por lo tan-to la aorta. Dada la presión intraluminal persisten-te, la disección se extiende por una longitud varia-ble a lo largo de la pared aórtica. El espacio crea-do en la pared se transforma en un falso lumen14.

El dolor abdominal severo de comienzo brusco,que no calma, se describe en la literatura como elsíntoma más común de aneurisma disecante14.Puede migrar conforme progresa la disección comoocurriera en nuestro paciente. La hipertensión estápresente en el 80 % de estos pacientes, pero tam-bién puede constatarse hipotensión usualmentecomo resultado de taponamiento cardíaco, ruptu-ra intraperitoneal o intrapleural. Es probable que ennuestro paciente las cifras tensionales en miembrossuperiores hayan estado amortiguadas por el de-rrame pericárdico.

En su internación se realizó ecocardiograma ycon la presunción diagnóstica se solicitó Tomogra-fía Axial Computada. Según la literatura, los estu-dios complementarios para certificar el diagnósti-co comprenden Ecocardiografía – transtorácico ytransesofágico (TEE) -, cateterismo, tomografíacomputada y Resonancia Nuclear Magnética. Estaúltima considerada gold standard por su especifi-cidad. En algunos centros, la ecocardiografíatransesofágica es de elección por su accesibilidad,seguridad, certeza y conveniencia. En institucionesque no disponen de TEE, la tomografía computa-da sirve como un método de screening para ladisección aórtica15.

El tratamiento sin dilaciones debe apuntar a 1)Estabilización del paciente; 2) Reducción de la ten-sión arterial; 3) Manejo del taponamiento cardíacoy 4) Resolución quirúrgica14.

La disección aórtica aguda es una de las ver-daderas emergencias que confrontan los cirujanoscardiotorácicos. Claramente es una enfermedadcatastrófica de diagnóstico urgente y la operaciónes mandatoria.

Es una condición en la cual el manejo médicoexpeditivo y agresivo es requerido para controlar laextensión de la disección, evitar la progresión aruptura y dilucidar el sitio de inicio de la disecciónen la aorta ascendente o aorta torácica.

La primera fase de tratamiento quirúrgico enpacientes con disección de la aorta ascendente esevitar la ruptura aórtica y el taponamiento pericár-dico letal inmediato.

Los objetivos de la cirugía en la disecciónaórtica tipo A son:

1- resecar la porción de aorta disecada y reempla-zarla con una prótesis.

2- interrumpir la comunicación entre el canal falsoy verdadero de la aorta para evitar la progresiónde la disección

3- reparar la válvula aórtica y las arterias coronariassi están comprometidas por la disecciónretrograda hacia los senos de valsalva aórticos.Es importante jerarquizar el examen físico com-

pleto y concienzudo en la atención primaria ya queel pediatra debe sospechar el diagnóstico deCoartación de Aorta con la palpación de los pul-sos en los cuatro miembros.

Si bien la disección aórtica es infrecuente en lainfancia, cabe destacar que dada su gravedad yrápida progresión debe ser considerada siempre enpresencia de un dolor dorsal o abdominal agudo,particularmente en ausencia de fiebre y aunque elpaciente no tenga rasgos Marfanoides o soplos enla región precordial o en el dorso

AgradecimientoSe agradece la colaboración del Dr. Esteban Dardanelli,

del Servicio de Imágenes por su participación en el diag-nóstico de este paciente

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