Discusión Anatomoclínica Ateneo AMIR Junio 2016
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Dr. Guido CefarelliHospital Escuela Eva Perón
DISCUSIÓN ANATOMO-CLÍNICO AMIRTras las huellas de Marco Polo…
ALTA
Ulceras orales
Foliculitis
Fiebre
Odinofagia
Antibiótico
Ulceras orales
Foliculitis
Fiebre
Odinofagia
AMBULATORIO INTERNACIÓN
Tto. Sintomático
Ulceras orales
Fiebre
Visión borrosa OI
Hipoestesia facial izq
INTERNACIÓN
Mala evolución
UTI
1º MOMENTO EVOLUTIVOALTA
Fiebre de Origen Desconocido
Fiebre de Origen Desconocido Fiebre
≥ 38,3ºOrigen febril no certero
Constatada en más de
una oportunidad
Duración mayor a 3 semanas
Tras 3 visitas
ambulatorias
Tras 3 días de estudios en hospital
Fiebre de Origen Desconocido
FODCLÁSICA
FOD NEUTROPÉNICA
FOD NOSOCOMIAL
FOD EN PACIENTE HIV
Fiebre de Origen Desconocido
FODCLÁSICA
INFECCIOSO NEOPLÁSICO AUTOINMUNE
MISCELANEAS DESCONOCIDAS
Fiebre de Origen Desconocido
Fiebre de OrigenDesconocido
PseudoFoliculitis
PseudoFoliculitis
FOLICULITIS
Reacción inflamatoria del folículo piloso debida a:
• Microrganismos(estafilococos coagulasa negativos, bacilos Gram negativos, etc).
• Irritantes físicos.
• Irritantes químicos.
PSEUDOFOLICULITIS
Reacción a cuerpo extraño desencadenada por la penetración del tallo piloso en la dermis.
• Existe un grupo de procesos inflamatorios, que afectan al folículo piloso.
• El papel de la infección bacteriana es secundario o dudoso.
SINDROME SAPHO
SINDROME DE SWEET
PSORIASIS PUSTULOSA
ENFERMEDAD DE BEHCET
DERMATITIS PUSTULAR SUBCÓRNEA
Fiebre de OrigenDesconocido
PseudoFoliculitis
Úlceras OralesRecurrentes
Estomatitis aftosa recurrente
Enfermedades sistémicas
Ulceras de origen infeccioso
Menor
Mayor
Herpetiformes
Granulomatosis de Wegener
Fúngicas
Virales
Bacterianas
Úlceras OralesRecurrentes
Enf. Inflamatoria Intestinal
Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad de Behcet
Sindrome de Sweet
Autoinmunes
FARMACOS
DEFICITS HEMATÍNICOS
INMUNODEFICIENCIAS
SME. MALABSORTIVO
SME. AUTOINFLAMATORIO
Fiebre de OrigenDesconocido
PseudoFoliculitis
Úlceras OralesRecurrentes
ManifestacionesOftalmológicas
ManifestacionesOftalmológicas
PAN 20% de los pacientesQueratitis ulcerativa periférica – vasculitis retiniana multifocal – uveítis anterior fibrinosa
SARCOIDOSIS 20-50% de los pacientesCualquier patrón de uveítis - inflamación desde conjuntiva hasta nervio óptico.
ENF. DE BEHCET …% de pacientes.Uveítis puede ser 1° manifestación y preceder al proceso sistémico. La uveítis posterior y la vasculitis retiniana son las manifestaciones más frecuentes.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOVasculitis retiniana. Puede resultar en una retinopatía proliferativa secundaria a isquemia retiniana. Se asocia a anticuerpos anticardiolipina, neurolupus y guarda relación con la gravedad de la enfermedad.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER 28-87% de pacientes. Signo de presentación inicial en el 16% de los casos. Queratitis ulcerativa periférica es la manifestación más frecuente.
La afectación ocular constituye, una de las principales causas de morbilidad derivada de muchas enfermedades
sistémicas.
Fiebre de OrigenDesconocido
PseudoFoliculitis
Úlceras OralesRecurrentes
ManifestacionesOftalmológicas
¿Qué camino tomar?
Fiebre de Origen
DesconocidoPseudo
FoliculitisÚlceras OralesRecurrentes
Manifestaciones
Oftalmológicas
INFECCIOSA
No compatible con Síndrome
MononucleosiformeSerologías NEGATIVAS
CultivosNEGATIVOS
Fiebre de Origen
DesconocidoPseudo
FoliculitisÚlceras OralesRecurrentes
Manifestaciones
Oftalmológicas
INFECCIOSANEOPLASICA
Edad infrecuente
Sin hallazgos imagenológicos
Sin hallazgos TUMORALES - METASTÁSICO
Fiebre de Origen
DesconocidoPseudo
FoliculitisÚlceras OralesRecurrentes
Manifestaciones
Oftalmológicas
INFECCIOSANEOPLASICA
AUTOINMUNE
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
• Enfermedad de Crohn • Colitis Ulcerosa
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• FAN / ANA: negativos• No cumple criterios
ENFERMEDAD DE BEHCET
Fiebre de Origen
DesconocidoPseudo
FoliculitisÚlceras OralesRecurrentes
Manifestaciones
Oftalmológicas
INFECCIOSANEOPLASICA
AUTOINMUNE
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
• Enfermedad de Crohn • Colitis Ulcerosa
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• FAN / ANA: negativos• No cumple criterios
ENFERMEDAD DE BEHCET
ENFERMEDAD DE BEHCET
2º MOMENTO EVOLUTIVOALTA
Úlceras OralesRecurrentes
Úlceras OralesRecurrentes
Úlceras OralesRecurrentes
Úlceras OralesRecurrentes
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Se cree que la mayoría de manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet, es debido a la VASCULITIS.
Capacidad para involucrar a los vasos sanguíneos de todos los tamaños - pequeñas, medianas y grandes – tanto arteriales como venosos.
Art. Cerebral Anterior
Art. Cerebral Media
Carótida Interna
Art. Cerebral Posterior
Art. Cerebelar Anterior
Art. Cerebelar Postero-Inferior
Arteria Basilar
Arterias Vertebrales
►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa
Art. Cerebral Anterior
Art. Cerebral Media
Carótida Interna
Art. Cerebral Posterior
Art. Cerebelar Anterior
Art. Cerebelar Postero-Inferior
Arteria Basilar
Arterias Vertebrales
SÍNTOMAS TÍPICOS
MareosDiplopíaVómitosDisartriaDisfagiaAtaxia
Alteraciones campimetría
Imagen de probable disección basilar
CIRCULACIÓN ARTERIAL POSTERIOR►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa
CIRCULACIÓN ARTERIAL ANTERIOR
Art. Cerebral Anterior
Art. Cerebral Media
Carótida Interna
Art. Cerebral Posterior
Art. Cerebelar Anterior
Art. Cerebelar Postero-Inferior
Arteria Basilar
Arterias Vertebrales
CIRCULACIÓN ARTERIAL POSTERIOR►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa
Carótida InternaRamas Circunferenciales
Irrigación Trigeminal
Afección de ramos terminales Arteria Facial?
Visión borrosa ojo izquierdo Arteria Retiniana?
CIRCULACIÓN ARTERIAL ANTERIOR
Art. Cerebral Anterior
Art. Cerebral Media
Carótida Interna
Art. Cerebral Posterior
Art. Cerebelar Anterior
Art. Cerebelar Postero-Inferior
Arteria Basilar
Arterias Vertebrales
CIRCULACIÓN ARTERIAL POSTERIOR►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa
SÍNTOMASSISTÉMICOS
Compromiso de 2 o más órganos NO relacionados
anatómicamente
SIGNOS DE ISQUEMIA
VASCULITIS
NEURO-BEHCET
ISQUEMIA
Accidentes cerebrovasculares por
inflamación endovascular
TROMBOSIS
De pequeños vasos cerebrales o grandes senos
venosos
DISECCIÓN
Asociada a defectos estructurales de la pared de los
vasos sanguíneos y anormalidades del tejido
conectivo
LESIÓN PARENQUIMATOSA
• Inicio subagudo de síntomas.
• Afección de tronco cerebral, hemisferio cerebral o síndrome medular.
• Cambios de comportamiento, cefalea, oftalmoplejía y alteraciones esfinterianas.
• Suele seguir un patrón de recaída-remisión o un curso progresivo.
LESIÓN EXTRA PARENQUIMATOSA
• Cefalea y alteraciones visuales secundarias a la hipertensión intracraneal, debido a una trombosis venosa cerebral.
• También puede presentarse como un accidente cerebrovascular agudo relacionado con trombosis arterial, disección, o aneurisma.
• Monofásico, pero puede ocurrir recurrencias
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Relación con los
implantes ???
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Relación con los
implantes ???
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Relación con los
implantes ???Relación con neoplasias???
Úlceras OralesRecurrentes
PseudoFoliculitis
Manifestaciones
Oftalmologicas
Manifestaciones
Neurológicas
Relación con los
implantes ???Relación con neoplasias???
BIOMARCADORES EN ENFERMEDAD DE BEHCET
• Pruebas de laboratorio reumatológicas estándar, no han demostrado una mayor prevalencia en Behcet.
• Behcet sigue siendo un diagnóstico clínico, basado en sus manifestaciones de la enfermedad.
• Quizás el descubrimiento más específico es PATERGIA, aunque también es una característica de las otras dermatosis neutrofílica, como el síndrome de Sweet y el pioderma gangrenoso.
• Dependiendo del grupo evaluado, hasta 40% de pacientes con Behcet puede presentar prueba de patergia negativa; especialmente en nuestra zona.
BIOMARCADORES EN ENFERMEDAD DE BEHCET
50 a 75% de los pacientes presentan Subtipo de HLA-B51 del HLA-B5 vs el 30 % de la población general.
TRATAMIENTO Con frecuencia poco satisfactorio.
Es esencialmente sintomático, relacionado con el predominio de las manifestaciones clínicas.
Al planificarlo hay que tener en cuenta que la enfermedad cursa con remisiones y exacerbaciones impredecibles.
El pronóstico es malo cuando comienza a edad temprana y en el sexo masculino, así como la afectación de órganos vitales desde inicio.
Las causas de muerte siguen siendo:
- Ruptura de aneurismas.
- Enfermedad severa del SNC.
- Perforación intestinal.
Resulta imprescindible identificar de manera precoz complicaciones.
La implementación de medidas terapéuticas adecuadas mejora la sobrevida.
La AZATIOPRINA se recomienda como primera línea.Alternativas incluyen: MMF , METOTREXATO y CICLOFOSFAMIDA
Considerar un agente biológico anti TNF: INFLIXIMAB , ADALIMUMAB , ETANERCEPT o INTERFERÓN ALFA, si:
- Primeras terapias ineficaces.- Primera terapia intolerable.- Enfermedad recidivante:- Disfunción neurológica o sistémica agresiva.
No hay evidencia firme para recomendar o desaconsejar el uso de ANTICOAGULANTES… que es el tratamiento estándar de la trombosis venosa cerebral de cualquier etiología.
Antes de iniciar la anticoagulación: descartar un aneurisma sistémico.
La EB es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente y multisistémica; de causa desconocida caracterizada por úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas.
Todas las manifestaciones son autolimitadas excepto la afección ocular. La afección del tracto gastrointestinal, sistema nervioso central y grandes vasos es menos frecuente, aun así pueden amenazar la vida del paciente.
Es más frecuente entre el este asiático y el Mediterráneo, por lo que también se la conoce como ENFERMEDAD DE LA RUTA DE LA SEDA.
Aunque la actividad de la enfermedad puede disminuir con el paso de los años, la carga de enfermedad puede aumentar debido a lesión ocular, neurológica o daño vascular.
La enfermedad parece ser más grave en los jóvenes, hombres de Oriente Medio o Lejano Oriente
MUCHAS GRACIAS