HIPERMELANOSIS

E. Alca V.

HGAI

EL COLOR DE LA PIEL

Producida por cuatro pigmentos cutneos:

carotenoides (amarillo) producidos exgenamente

melanina (marrn) producida endgenamente en la epidermis

Hb oxigenada (roja) en capilares

Hb reducida (azul) en las vnulas de la dermis.

Melanocito

5-10% Capa basal en proporcin 1/36

con los queratinocitos. No establecen puentes

intercelulares Traspasan la melanina,

sintetizada en organelas intra-citoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos.

El color de la piel en las distintas razas no lo da el nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin de los melanosomas.

La tirosinasa sntetiza la melanina con la reaccin DOPA

Los Melanocitos El nmero de melanocitos

es igual en todas las razas, pero el tamao de los melanosomas y la forma como se distribuyen en los queratinocitos determina la coloracin de la piel en los seres humanos.

Los Melanocitos

Funciones: Proteccin contra los RUV

Acta como un barrendero de los radicales libres producidos por fotogeneracin, previniendo el dao del DNA celular.

Decorativa ante los diferentes tonos de color

ALTERACIONES PIGMENTARIAS DE LA PIEL

Pueden deberse al exceso o al defecto de algunos de los pigmentos que normalmente dan el color a la piel.

La melanina en exceso o en defecto es la causa ms frecuente de alteraciones pigmentarias.

HIPERMELANOSIS

Por exceso del nmero de melanocitos (hipermelanosis melanocticas)

Por una mayor actividad de los melanocitos sin incremento en el nmero (hipermelanosis melanticas)

Nevo de Ota

Melasma

Melasma

Hipermelanosis epidrmica melanotica que aparece en reas fotoexpuestas y se exacerba con la luz.

Manchas marrones con bordes geogrficos discretos, simtricas y abarcan frente, mejillas, sienes y labio superior.

Causa desconocida. Puede asociarse a embarazo, ACO, as como diversas enfermedades endocrinas. Las personas de piel oscura son ms propensas a desarrollarlo.

Melasma

Melasma

Las personas de piel oscura son ms propensas a desarrollarlo.

Su observacin es menos frecuente en varones (10%).

Tratamiento

No hay mancha sin Sol

Estmulo de la radiacin ultravioleta

Elegir Pantalla o Filtros qumicos UVB / UVA

DESPIGMENTANTES USADOS

Hidroquinona 2 4 % (>)

Acido retinoico 0.025 0.05 0.1 %

Acido azelaico 20 %

Arbutn 5 %

Acido gliclico 10 20 %

Acido kjico 1 3 %

Lentigo solar

4ta - 5ta dcada.

Se localizan en reas fotoexpuestas y son manchas color marrn uniforme, intensidad y tamao variable, bordes irregulares.

Ms frecuente en piel clara.

Sndrome de Peutz-Jeghers: Trastorno autosmico dominante

Lentigos mltiples preferentemente regin centrofacial y mucosa oral.

Se asocia a plipos hamartomatosos en tracto gastrointestinal.

Sndrome LEOPARDTrastorno autosmico dominante

Acrnimo:

Lentigos mltiples diseminados.

Electrocardiograma alterado.

Ocular Hipertelorismo

Pulmonar Estenosis

Anomalas genitales.

Retraso de crecimiento.

Dficit Auditivo

Manchas Caf con leche

Manchas bien circunscritas, de 2 - 20 cm y color uniforme marrn claro.

10-20% de la poblacin normal.

Aparecen al nacer o poco despus y no desaparecen espontneamente con la edad

Manchas caf con leche mltiples se asocian bsicamente a 3 sndromes: Neurofibromatosis, Sd de Albright y Sd de Watson

Antimalricos:

Coloracin marrn-amarillenta a negro-azulada en regin pretibial; tambin cara, paladar duro, subungueal.

Fenotiacinas (clorpromazina) y Antidepresivos tricclicos (imipramina):

Coloracin gris pizarra, zonas fotoexpuestas.

Anticonvulsivantes.

Amiodarona:

Tratamiento larga duracin, piel clara. Hiperpigmentacin reas fotoexpuestas, color grisceo a violceo.

Minociclina

Hipo pigmentacin

Los trastornos de hipopigmentacin varan desde la decoloracin hasta la leucodermia

Se puede observar enfermedades congenita y adquiridas.

VITILIGO

Trastorno idioptico adquirido

Caracterizado por la perdida progresiva de melanocitos

Se observan mculas acromicas circunscritas.

Prevalencia mundial estimada es de 0.5-2 %

Sin predileccin por sexo, etnia ni edad de aparicin

VITILIGO

Etiopatogenia Se han postulado mltiples teoras

Genticas

Estrs

Traumatismos

Acumulacin de compuestos txicos

Infeccin

Autoinmunidad

Probablemente no se deba en forma exclusiva a una de ellas

ETIOLOGIA

T. autoinmune: anticuerpos antimelanocito.

T. Neuronal: terminaciones nerviosas liberan qumicos txicos.

T. autodestrucin: defecto en los mecanismos de proteccin natural

Tipos:

VITILIGO

Historia familiar positiva en 30% de los casos

Afecta ambos sexos

Afecta al 1% de la poblacin

El 50% de los casos se inicia antes de los 20 aos

VITILIGO

Enfermedad Ocular: El aparato uveal del ojo, y retina

contienen normalmente pigmento

La anormalidad significa que se asocia vitligo y uvetis.

La forma mas grave de este fenmeno, es el sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, Trastorno mltisistmico caracterizado

uvetis, afectacin tica, poliosis y vitligo (cabeza y cuello principalmente) y pueden encontrarse signos de meningitis asptica

VITILIGO Enfermedades asociadas Disfuncin tiroidea: hiper-hipotiroidismo Enfermedad de Graves, Tiroiditis Hashimoto Diabetes mellitus Enfermedad de Addison Anemia perniciosa Candidiasis mucocutanea crnica Sindromes poliglandular autoinmunes Halo nevus Alopecia areata

Melanoma Bolognia JL, Pawelek JM: Biology of hypopigmentation. J Am Acad Dermatol 1988; 19:217.

VITILIGO

Patologas cutneas que afecta la calidad de vida de estos individuos

Necesidad de un tratamiento efectivo. Sin embargo sigue siendo insatisfactoria para muchos pacientes

A la fecha ninguno de los

tratamientos puede ser considerado como gold standard

VITILIGO

Es as como las lesiones del rostro, codos y rodillas responden mejor

Extremidades proximales y tronco menor respuesta

Y porciones distales de extremidades pobre o nula respuesta

VITILIGO

Corticoides El uso de corticoides tpicos sigue siendo considerado, la terapia de primera lnea

en compromisos menores al 10% de la superficie corporal.

Los mas recomendados son aquellos de clase III y IV, principalmente el valerato de betametasona 0.1-0.2% el propionato de clobetasol 0.05%.

Ambos 2 veces por da por 2-4 meses. Los resultados son entre 30% a 84% de los casos Corticoides sistmicos son una alternativa en vitiligo mas extenso Actualmente se ha propuesto el uso oral de minipulsos

VITILIGO

Fototerapia El uso de PUVA o UVB se reserva

para vitiligo generalizado que comprometen 20% o ms de la superficie corporal.

La respuesta variable y la repigmentacin total se consigue en el 15-20% de los pacientes.

Habitualmente los ms jvenes, las pieles ms pigmentadas y las reas centrpetas responden mejor.

La pigmentacin suele ocurrir en forma perifolicular

VITILIGO

PUVA La pigmentacin suele ocurrir en forma perifolicular En aquellos casos en los cuales los pelos dentro de las manchas acrmicas estn

despigmentados, la pigmentacin puede ocurrir desde la periferia de la lesin.

Un efecto adverso en estudio de la PUVA es la carcinognesis.

VITILIGO

Inmunomoduladores Tpicos

xito teraputico Tacrolimus 0,1% mucho menor que corticoides (17-27%) a excepcin de rostro y cuello

Menos efectivo que en pacientes con DA

Buena tolerancia y menos efectos adversos

Patrn de repigmentacin difuso

Posible futura terapia de primera lnea en rostro, cuello y reas

intertriginosas, especialmente en nios y en zonas cercanas a los ojos

Otras

Anlogos de Vitamina D3

Anlogos de Prostaglandinas

Luz Excimer Monocromtica (MEL) y Lser Excimer

VITILIGO

Tratamiento Quirrgico Se han desarrollado distintas tcnicas quirrgicas

Basadas en utilizacin de injertos cutneos autlogos

Objetivo es la obtencin de melanocitos de reas de piel normal que sean capaces de pigmentar las mculas acrmicas.

La ciruga es considerada una opcin teraputica en aquellos casos de vitiligo estable, sin Koebner, que no ha respondido a tratamiento mdico.

OTRAS HIPOMELANOSIS

Pitiriasis Versicolor Dermatosis frecuente, benigna, causada por la especie Malassezia

Parte de la flora cutnea normal; lesiones ocurren cuando cambia de su fase saprfita, a su fase parasitaria o micelial.

La causa de este cambio se desconoce, y aunque la frecuencia de esta enfermedad aumenta en climas hmedos y calurosos, se cree que influirian factores endgenos.

La pitiriasis versicolor es ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes, con

mayor actividad de glndulas sebceas.

Pitiriasis Versicolor

Clnicamente se caracteriza por mculas redondas u ovales, comnmente localizadas en pecho, espalda y hombros.

Las lesiones pueden variar en color, siendo hiperpigmentadas (rosado, marrn claro, marrn oscuro, y recientemente descrita las forma roja).

Pitiriasis Versicolor

La fluorescena amarillo-verdosa que se observa con luz de Wood slo est presente en un tercio de los casos

La descamacin fina (signo del uetazo) sirve para el diagnstico diferencial con vitiligo y pitiriasis alba.

Pitiriasis Alba

Dermatosis frecuente en nios y pre-adolescentes

Caracterizada por mculas hipopigmentadas, blanquesinas o rosadas, de bordes irregulares

Tamao variable entre 0.5 y 6 cm.

Comprometen cara, cuello, tronco y extremidades

Generalmente son asintomticas

La etiologa y patogenia se desconocen.

Existe asociacin con fotoexposicin, bao frecuente y estigmas de atopa.

Pitiriasis Alba

Halo Nevo

Corresponde a un nevo pigmentado rodeado por un anillo de despigmentacin.

El nevo normalmente regresiona en un perodo de algunos meses.

La fisiopatologa es desconocida se sospecha una respuesta inmune mediada por clulas citotxicas, Las que estaran involucradas en la destruccin del nevo melanocitico.

Halo Nevo

Albinismo Oculocutaneo

Se denomina Albinismo Oculocutaneo (AOC) a un grupo de trastornos genticos

Caracterizados por una decoloracin difusa debida a una ausencia de la pigmentacin ya sea parcial o total en los

melanocitos de la piel, los folculos pilosos y los ojos.

La frecuencia es 1:20.000.

La patogenia corresponde a trastorno gentico autosomico recesivo (excepto en un grupo de familias en que son autosomico dominante).

Albinismo Oculocutaneo

Se describen cuatro tipos clnicos.

Manifestaciones oculares: refleja la reduccin de melanina en las estructuras oculares, (aparicin de iris traslucido)

Hay alteraciones en el trayecto de los nervios pticos durante el desarrollo, (puede ser responsable de estrabismo, nistagmo y la visin monocular caracterstica)

Histologa:

Melanocitos normal en cantidad, con reduccin del contenido de melanina

Sin tratamiento especfico disponible, se debe realizar fotoproteccin para evitar carcinognesis cutnea.

Piebaldismo

Trastorno congnito autosmico dominante poco frecuente

Se caracteriza por presentar reas circunscritas y estables de leucodermia y de poliosis debido a la ausencia de melanocitos en las zonas afectadas.

Clnicamente se caracteriza por una leucodermia de patrn de distribucin caracterstico

afecta a la regin central y anterior del tronco porcin media de las extremidades la zona central de la frente regin frontal media del cuero cabelludo 80-90% (mechn blanco frontal).

Piebaldismo

Se observan desde el nacimiento y respetan la lnea media posterior.

Las reas de leucodermia son caractersticas

presentan forma irregular, blanquecinas bien circunscritas

contienen mculas y ppulas con pigmentacin normal, pimentadas e hiperpigmentadas.

Histologa: no se ven melanocitos en la epidermis interfolicular, ni en los folculos pilosos de piel amelantica.

Hipomelanosis Gutata Idioptica Es un trastorno adquirido frecuente

Caracterizado por maculas de bordes irregulares de 2-6mm de dimetro

Localizadas en piernas y antebrazos

Afectando a personas de edad media

y ancianos

Sin deferencia por sexos ni razas

Hipomelanosis de ITO

Se caracteriza por hipopigmentacin en rayas o segmentos

Se ha relacionado con mosaicismo somtico.

Clnicamente puede ser visible desde el nacimiento, neonatal o primera infancia.

Consiste en lesiones hipopigmentadas espirales, lineales o en parches

Pueden ser unilaterales o bilaterales y que afectan principalmente tronco y extremidades

Histologa

En piel afectada al Microscopio ptico y electrnico se observa disminucin en cantidad de melanocitos y melanosomas

Fotodermatosis

EDWARD ALCA VILLARROEL

La piel es la barrera primaria a la luz y el blanco principal de la radiacin electromagntica (REM) no ionizante en el espectro ultravioleta, visible e infrarrojo

RADIACIN SOLAR

Luz solar y Radiacion UV:

Espectro solar en la superficie de la tierra consiste en longitudes de onda de energia electromagnetica entre 290 y 3000 nm.

Radiacin Electromagntica solar Espectro

Efectos Biolgicos de las Radiaciones Solares

Enf. por fotosensibilidad

LUZ SOLAR

Cncer de piel

Quemadura solar Fotosntesis

Visin y Fotorrespuesta

Sntesis de Vitamina D

Calor

Muerte de Patgenos

Fototerapia y fotoquimioterapia

Fototoxicidad

Envejecimiento de la piel

Mutaciones

Cataratas

Alteraciones fotoinmunolgicas

Fotoalergia

Luz solar y Radiacion UV:

Mala o nociva:

Quemadura solar

Reacciones fototoxicas

Cataratas

Envejecimiento de la piel

Cacer de piel

Fotoalergia

Mutaciones.

La Radiacin UV del sol, debido a su profundidad de penetracin, es capaz de causar daos por su actividad Fotoqumica.

Scientific American

La Radiacin

Piel no irradiada Piel irradiada con UV

La importancia de la Fotoproteccin

RADIACIN SOLAR

RADIACIN SOLAR

RADIACIN SOLAR

Espectro UVB: Agudo:

- Inflamacion

- Eritema solar

- Cambios en la pigmentacion e hiperplasia Crnico:

- Foto envejecimiento

- Inmunodepresin

- cancer

Espectro UVA:

Agudo: - Eritema

- Respuestas fotoalergicas

- Respuestas fototoxicas

Crnico:

- Fotoenvejecimiento

- Fotocarcinogenesis

Defensas naturales de la piel

contra la radiacin solar

Estrato crneo

Melanina

Carotinoides

Acido urocnico

Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta en Logitud de Onda de 340 nM, Dao a nivel ADN Dosis Diaria (Kj/m2)

Cortesia de el KNMI de Holanda www.temis.nl Fuente Satelite:SCIAMACHY-TEMIS - Actualizado Cada: 24H

ndices de radiacin UV

El ndice ultravioleta es un nmero entre 0 y 20 (Extremo de Dia) (en los trpicos, a mayor altura, cerca de medioda y con cielo despejado). Se obtiene mediante mediciones, clculos y un modelaje computarizado. Mientras ms alto sea el ndice, ms rpidamente la radiacin ultravioleta causa daos en la piel y en los ojos

Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta Eritermal HOY Dosis Diaria

Cortesia de el KNMI de Holanda www.temis.nl Fuente Satelite:SCIAMACHY - Actualizado Cada: 12H

PERU 13 MARZO 2012 Indice UV-B

Nivel de Riesgo Acciones de Proteccin

1 - 2 Mnimo Ninguna

3 - 5 Bajo Aplicar factor de proteccin solar

6 - 8 Moderado Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero

9 - 11 Alto Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B

12 - 14 Muy Alto Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B

> 14 Extremo

Aplicar factor de proteccin solar, uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B. Exposiciones al sol por un tiempo limitado

Fototipos:

Reparacin incompleta del ADN inducida x RUV

Principal responsable del desarrollo de cel. pre-cancerosas

Fotodermatosis Idiopticas Adquiridas

Erupcin polimorfa lumnica (EPL)

Prurigo actnico EPL hereditaria de indgenas americanos

Hidroa vacciniforme

Urticaria solar

Dermatitis actnica crnica

ERUPCION POLIMORFA

SOLAR Es el trastorno ms comn de las

fotodermatosis idiopticas. 10-20%

poblacin.

Distribucin geogrfica amplia y es ms frecuente en zonas templadas que

en las tropicales.

Es transitoria y recurrente.

Ms comn en mujeres (2:1) y de fototipos I y II.

Ms de un 50% del total de casos se manifiestan en las dos primeras dcadas de vida.

ERUPCION POLIMORFA SOLAR

Se caracteriza por una reaccin cutnea consistente en ppulas, vesculas o placas pruriginosas, no cicatriciales, que ocurren en zonas fotoexpuestas.

Producen una sensacin quemante o pruriginosa.

ERUPCION POLIMORFA SOLAR

Los sntomas comienzan en primavera-verano y se atenan a medida que el verano progresa.

Perodo de latencia de 2 horas a 5 das y al evitar la exposicin solar desaparecen espontneamente en 7 a 10 das sin cicatrices.

Slo una minora remite espontneamente.

ERUPCION POLIMORFA SOLAR

La patogenia no es bien conocida.

Tipo de reaccin de hipersensibilidad retardada a uno o ms antgenos cutneos modificados por la radiacin ultravioleta.

La RUV que tienen ms influencia es la UVA.

Factor gentico???

TRATAMIENTO

Medidas de fotoproteccin, exposicin gradual al sol.

Corticoides tpicos y antihistamnicos.

Fototerapia: Induccin de tolerancia inmune.

Corticoides sistmicos.

Antimalricos, betacaroteno.

PRURIGO ACTINICO

Prrigo estival de Hutchinson.

Menos frecuente y ms propia de la edad pediatrica.

Comienza en la primera dcada de la vida y es persistente, con mayor severidad durante la primavera y verano.

PRURIGO ACTINICO

La etiologa es desconocida.

Se atribuye el papel causal de la radiacin UV dado su mayor severidad en el verano.

La incidencia familiar es frecuente.

PRURIGO ACTINICO Las lesiones consisten inicialmente en

ppulas o ndulos eritematosos, edematosos y pruriginosos.

Luego se desarrolla un prrigo crnico en sitios expuestos y no expuestos, con ndulos y placas frecuentemente excoriadas y costrosas, asociadas a eccematizacin y liquenificacin.

El compromiso tpico es facial, especialmente de mejillas, punta de la nariz y queilitis del labio inferior, y del extremo distal de las extremidades; en los casos ms severos hay compromiso glteo y sacro.

Mejora progresivamente durante la adolescencia con resolucin espontnea completa hasta en un 25%.

TRATAMIENTO

Se basa en reducir la exposicin al sol y uso de fotoprotectores de amplio espectro.

Corticoides tpicos y emolientes.

Algunos pacientes pueden precisar fototerapia.

Los casos severos muy resistentes se tratan con talidomida oral

Hidroa Vacciniforme

Hidroa Vacciniforme

Urticaria Solar

Luego de 5-10 minutos

Prurito, eritema y ronchas

Al retirar sol, resuelve en 1-2 hrs

UVB UVA Luz visible

Urticaria Solar

Dermatitis Actnicas Crnicas

Dermatitis Actnicas Crnicas

Dermatitis Foto Agravadas por RUV

Acn

Eccema atpico

Sndrome carcinoide

Linfoma cutneo de cel. T

Dermatomiositis

Poroqueratosis actnica

superficial diseminada

Eritema multiforme

Enf. de Hailey-Hailey

Enf. de Darier

Liquen plano

Lupus eritematoso

Pelagra

Pnfigo foliceo

Pitiriasis rubra pilaris

Psoriasis

Sind. mucinosis eritematosa retic.

Roscea

Eccema seborreico

Enf. de Grover

Dermatitis Foto Agravadas por RUV - ACNE

Dermatitis Foto Agravadas por RUV DERMATOMIOSITIS

Dermatitis Foto Agravadas por RUV LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Dermatitis Foto Agravadas por RUV MICOSIS FUNGOIDES

Dermatitis Foto Agravadas por RUV ROSACEA

Dermatitis Foto Agravadas por RUV INFECCIONES VIRALES

Transtornos por Reparacin Defectuosa del DNA Xeroderma pigmentoso

Agentes Fototxicos Tpicos

Rosa de Bengala

Examen oftalmolgico

Furocumarinas (fitofotodermatitis)

Plantas, frutas y vegetales

(lima, limn,higo, ruda, perejil)

Perfumes (Dermatitis Berloque)

Alquitrn

Agente teraputico tpicos

Fitofotodermatitis

Agentes Fototxicos Sistmicos

Ansiolticos: alprazolam

Drogas oncolgicas

Fluorouracilo

Metotrexato

Antidepresivos

Triciclicos

Imipramina

Antimicticos: Griseofulvina

Antipaldicos

Cloroquina

Quinina

Antimicrobianos

Ciprofloxacina

Ac. Nalidxico

Norfloxacina

Sulfonamidas

Tetraciclinas

Drogas antipsicticas: fenotiazidas

Medicamentos Cardiacas

Amiodarona

Quinidina

Diurticos

Furosemida

Tiazidas: hidro y clorotiazida

Colorantes: fluoresceina

Furocumatinas: psoralenos

Hipoglucemiantes

Sulfonilureas

Clorpropamida

Tolbutamida

AINEs

Piroxicam, Ibuprofeno, ketoprofeno

Retinoides: Isotretinoina, etretinato

Reaccin Fototxica y Fotoalrgica por Ac. Nalidxico

Protoporfiria Eritropoytica

Protoporfiria Eritropoyetica

MELASMA