ALUMNOS: AVALOS MENDOCILLA ERIKAAVALOS MENDOZA JULISSACASTILLO CALDERON YVI

CURSO: NEUROLOGIAQuinto año

PROMOCION: XLVI

DOCENTE: Dr. ESMIDIO ROJAS

MESA REDONDA: NEUROCISTICERCOSIS

NEUROCISTICERCOSIS

ETIOPATOGENIA Y ANATOMIA PATOLOGICA

La cisticercosis es una infección provocada por larvas de la T. solium que se produce cuando el hombre se convierte, de manera accidental, en el huésped intermediario de dicho cestodo

Hombreúnico huésped

definitivo de la T. solium

El cerdo y el hombre

pueden ser huéspedes

intermediarios

Las larvas enquistadas van sufriendo transformaciones histológicas, se hialinizan e incrustan de calcio hasta convertirse en nódulos densos calcificados

Cisticerco: quistes ovales de pared delgada de 0.5 a 1cm de diámetro; con un escolex invaginado, unido a uno de los extremos del quiste

hemisferios cerebrales, en la unión de la sustancia

gris-blanca

ganglios basales, el cerebelo, excepcionalmente

en el tronco cerebral, así como en los ventrículos, el espacio subaracnoideo y el

cordón medular

únicos o múltiples, y llegan en algunos casos a

centenares

La cisticercosis subaracnoidea• Surcos corticales, en las cisuras de Silvio, en las

cisternas de la base o en las que rodean al tronco cerebral

• Los cisticercos subaracnoideos corticales tienden a ser pequeños, en tanto que aquellos localizados en las cisternas de la base pueden alcanzar un

• tamaño de 50 mm o más

Los cisticercos también pueden localizarse en el espacio subdural, en la región sellar, los ojos, la mé-dula espinal y el espacio subaracnoideo extramedular

Después de penetrar en el sistema nervioso central (SNC), los parásitos provocan una reacción inflamatoria en el tejido circundante. En este estadio los quistes de cisticerco son vesículas que contienen un líquido con la densidad igual al LCR (estadio vesicular) y pueden mostrar un nódulo mural (escólex invaginado)

Estadio vesicular (lesiones viables)

permanecer durante semanas, meses o años, dependiendo de

la reacción inmunológica huésped-parásito

Estadio coloidal

En el primer estadio de degeneración y muerte del

parásito, el tejido vesicular se vuelve opaco y denso y el escólex muestra signos de

degeneración

Estadio granular

la pared del quiste se engrosa

y el escólex se transforma en una forma granulosa

El estadio final es el calcificado

Fases de la Evolución Natural del Cisticerco

Fase Vesicular

•quistes viables, provocan una respuesta inflamatoria mínima.

Fase Coloidal:

•inflamación provocada por las células mononucleares alrededor del quistes

Fase Nódulo Granular

•sustitución gradual por tejido fibrótico y colapso de la pared del quiste.

Fase de Calcificación

•sustitución por tejido fibrótico y mineralización del parásito.

LA NEUROCISTICERCOSIS INTRAVENTRICULAR

• provoca elevación transitoria o persistente de la presión intracraneal (PIC) secundaria a bloqueo del acueducto de Silvio o del orificio de Lushka y Magendie.

• La inflamación de estos quistes produce ependimitis y aracnoiditis, lo que a su vez provoca meningitis, hidrocefalia comúnmente o vasculitis con accidente cerebro vascular

CUADRO CLINICO La presentación clínica de la NCC es pleomórfica

y se relaciona con la viabilidad, el número y la localización de las lesione parasitarias en el SN y con la respuesta del huésped

En general, los cisticercos pueden permanecer asintomáticos durante períodos prolongados. La mayoría de los síntomas ocurren después de que el quiste inicia su proceso de degeneración, debido a la respuesta inflamatoria que induce.

La sintomatología puede agruparse según las manifestaciones más sobresalientes y constantes.

Forma convulsiva:• Las crisis convulsivas pueden preceder por varios

años a otros síntomas y ser las únicas manifestaciones iniciales de la enfermedad.

• Ocurren más frecuentemente en las formas quísticas corticomeningeas (40%) y sólo en el 15% en los casos de localización basal. Los ataques suelen repetirse con frecuencia variable.

Forma hipertensiva:• El síndrome de hipertensión endocraneana es muy

frecuente. En la forma racemosa cistemal, se presenta como un síndrome subagudo o crónico, con acentuación progresiva (cefalea holocránea, vómitos explosivos, edema de papila), que puede provocar atrofia papilar con subsiguiente amaurosis. 

Otras veces, se presenta en forma aguda, provocado generalmente por cambios de posición de la cabeza, o al incorporarse desde una posición de decúbito, con cefalea muy intensa y pérdida del conocimiento, que puede llevar a producir muerte súbita. En estos casos lo más probable es que se trate de un cisticerco quístico único del cuatro ventrículo

Forma pseudotumoral:• Las formas quísticas, corticomeningeas y parenquimatosas, tienden a acumularse en el encéfalo. Las crisis convulsivas y síntomas de hipertensión endocraneana existentes, se asemejan a un tumor cerebral.

Forma demencial:• La cisticercosis es una enfermedad demenciante, ya

que poco a poco va alterando las funciones cerebrales; a la larga, cualquier forma termina con trastornos muy serios de la capacidad mental.

• En algunos casos esto se da desde el comienzo. Se produce un deterioro orgánico cerebral progresivo asociado frecuentemente con manifestaciones psiquiátricas (delirio, alucinaciones, apatía, depresión, excitación psicomotora, irritabilidad, paranoia).

• Su inicio es con perturbaciones de memoria, cálculo y de la capacidad de abstracción, menoscabo de la personalidad, desinhibición instintiva, desadaptación social, alteraciones afectivas, amnesias lacunares y tabulaciones, etc.

• En su evolución, hay estados de confusión mental y de embotamiento transitorios.

Síntomas asociados• Son frecuentes los vértigos, alteraciones de la

marcha, signos cerebelosos y piramidales, temblor y rigidez extrapiramidal, alteraciones de la agudeza y del campo visual, compromiso de nervios craneanos y trastornos sensitivos

• La neurocisticercosis provoca meningitis en casi todos los casos, pudiendo ser de tipo agudo o crónico.

• En general, en las etapas terminales o avanzadas de la enfermedad, existen combinaciones entre las formas clínicas y a ellas se agregan signos y síntomas debido al compromiso de nervios craneanos, principalmente III, IV, VI y VIII pares y síndromes piramidales, extrapiramidales y cerebelosos.

Epilepsia

Puede presentarse como convulsiones tónico-clónicas

generalizadas, focales y parciales o sensitivas y motoras (NCC parenquimal) + clínica de proceso expansivo (NCC quiste

gigante).

Cefalea

Aumenta con los esfuerzos y no cede con los analgésicos comunes

(NCC parenquimal + racemoso).

Hipertensión Endocraneana

quistes intraventriculares

o a quistes múltiples en parénquima

Síndrome Psíquico

(NCC racemosa)

Meníngeo:estados

avanzados de l NC racemosa

Compromiso de Nervios Craneales

(NCC subaracnoidea-

racemosa)

FORMAS CLÍNICAS

La neurocisticercosis puede adoptar distintas formas según:

Localización

Número y el estado biológico del parásito

Grado y tipo de inflamación del tejido del huésped

Estructuras neurales afectadas.

FORMA QUÍSTICA

Quiste redondeado u

oval

Pared translúcida

Diámetro: 0.5 – 1.5 cm

Llenos de liquido que contiene escólex.

Gránulo excéntrico

Cubierto por una ligera

capa de tejido fibroso

Izquierda - Cisticercosis quística, infección masiva. Cortesía del Departamento de Patología ICN, MINSA, Lima, Perú.

Derecha – Quiste cisticercótico gigante.)

FORMA RACEMOSA

Vesícula grande, lobulada

Aprox. 10 cm

Escólex se demuestra solo

histológicamente

Forman vesículas sin escólex a manera de

“racimo de uvas”

Ubican preferentemente en las cisternas

basales

CISTICERCOSIS RACEMOSA. FOTOGRAFÍA A NIVEL DE LA CISTERNA MAGNA EN LA PORCIÓN INFERIOR DEL CEREBELO.

NÓTESE LA DIFERENTE COLORACIÓN QUE MUESTRAN LAS VESÍCULAS DEBIDO A LAEVOLUCIÓN DISPAREJA DE CADA UNO DE LOS PARÁSITOS.

NEUROCISTICERCOSIS INACTIVANO HAY EVIDENCIA DE PARÁSITO

Ni viable, ni en degeneración

ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN

Residuos de una infección previa y de una respuesta del hospedador.

FORMAS MÁS FRECUENTES

Calcificaciones parenquimatosas, reveladas por la Tac.

ALGUNOS PACIENTES CON INFECCIÓN INACTIVA, PUEDEN PRESENTAR HIDROCEFALIA.

NEUROCISTICERCOSIS ACTIVA

FORMAS

PARENQUIMATOSA

SUBARACNOIDEA

INTRAVENTRICULARESPINAL

EXTRANEURAL

Forma Parenquimatosa

Representa entre el 29 y 62% de los casos.

Forma más frecuente.

• Áreas corticales del sistema nervioso central y ganglios de la base.

Común que se desarrollen quistes de tipo celuloso

• Más de 10 años, paciente se muestra asintomático

Larva permanece viva en el interior largo tiempo.

• Alteración de la regulación osmótica y un aumento del tamaño del quiste (estadio vesicular-coloidal).

Síntomas aparecen cuando la larva muere

• Vesicular, coloidal, granular-nodular; hacia la calcificación.

Evolución de estos quistes, pasan por diferentes estadios.

Cisticercosis parenquimatosa

Nótese la evolución dispareja de los cisticercos, uno en forma vesicular (flecha), en etapa coloidal (cabeza de

flecha) y otro en etapa granular coloidal (estrella).

EPILEPSIA Manifestación frecuente de la

Neurocisticercosis (50-80%),

(forma parenquimatosa).

Quistes (áreas cerebrales

expresivas) Signos

neurológicos focales:

Déficit motor, piramidalismo,

ataxia cerebelosa, etc.

Cisticercosis parenquimatosa en lóbulos parietales

Forma Sub Aracnoidea

2° forma más frecuente (27 y 56%).

Suelen ser quistes racemosos de gran tamaño.

• Visibles por Resonancia Magnética y en ocasiones por TAC.

Localizados en las cisternas supraselar y cuadrigémina o en la cisura de Silvio

• Fibrosis leptomeníngea en las cisternas, neuropatías por atrapamiento, o hidrocefalia por obstrucción de la circulación de LCR.

Reacción inflamatoria

Inicio: HIC, por la obstrucción o por el gran tamaño del quiste.

También se puede ver focalidad neurológica de aparición súbita

Forma Intraventricular10 y el 20% de los pacientes.

• Localizados frecuentemente en el IV ventrículo.

Suelen ser quistes únicos, pedunculados,

• Obstrucción es continua: Hidrocefalia• Intermitente (“Síndrome de Bruns”)

Episodios súbitos de pérdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, con clínica de HTIC.

Provocan obstrucción en el flujo del LCR

TAC revela la presencia de hidrocefalia y la Resonancia Magnética, los cisticercos.

Forma espinal

Muy pocas ocasiones

Hay presencia de cisticercos en el

espacio subaracnoideo.

Cuando provoca Aracnoiditis

cuadro médico de tipo radicular (dolor, debilidad muscular,

etc)

Cuando afecta al Parénquima

Medular cuadro de mielitis transversa (trastornos

esfinterianos, alteraciones motoras y

sensitivas por debajo de la lesión,

etc).

Forma Extraneural

Ojos MúsculosTejido

subcutáneo, etc.

El 75% de los pacientes

con Neurocisticer

cosis muestran

calcificaciones musculares.

EXAMENES PARACLINICOS

El diagnóstico específico de la cisticercosis implica la demostración histológica de la presencia del parásito en el individuo afectado

La confirmación histológica dela parasitosis no es posible en la gran mayoría de los casos, y la variada gama de presentación clínica de esta enfermedad no permite hacer un diagnóstico con solamente ésta base, obligando al médico a apoyarse en los datos epidemiológicos, de laboratorio y radiológicos a fin de corroborar su opinión.

DIAGNÓSTICO

El riesgo de diseminación de la cisticercosis por un paciente portador de teniasis intestinal amerita la realización de este tipo de análisis, no solamente como medida diagnóstica sino también preventiva.

Exámenes Parasitológicos

de Heces

La presencia de teniasis intestinal se reporta en un porcentaje muy bajo de pacientes con neurocisticercosis, entre 1 y 5%

Los exámenes de laboratorio utilizados para el diagnóstico de la neurocisticercosis incluyen:

Análisis de Líquido Cefalorraquídeo

Las alteraciones susceptibles de encontrarse en el líquido cefalorraquídeo en neurocisticercosis son inespecíficas, incluyendo pleocitosis, proteinorraquia, hipoglicorraquia y presencia de eosinófilos.

Pleocitosis.- Se encuentra entre el 60 y el 90% de los casos, la cantidad de células por milímetro cúbico es generalmente menor de 50 y sólo ocasionalmente excede de 250, siempre con marcado predominio mononuclear (90-100%).

Proteinorraquia.- Es otra de las alteraciones frecuentes de encontrar, presentándose entre 45 a 80% de los casos. En algunos casos puede mostrar valores muy altos, superiores a 1 gr/100ml

Presencia de Eosinófilos.- es altamente sugestivo de neurocisticercosis, ya que se presenta con más frecuencia. La proporción de pacientes en que se los encuentra oscila entre el 15 y el 45% de los casos.

•ELISA: sensibilidad y especificidad muy alta (86% Y 100%), especialmente cuando la muestra es LCR.

•Prueba de Western blot: Esta técnica resulta altamente sensible y específica y ha permitido la identificación de proteínas de 24 y 42 kDa, importantes para el diagnóstico.Dependiendo de la ubicación del parásito en el sistema nervioso central, varía la sensibilidad. La presencia de cisticercos múltiples da una sensibilidad del 92 %, la cual baja a 60 % cuando los cisticercos son únicos.

Pruebas Serológicas

Exámenes Radiológicos

•Procedimiento sencillo y de bajo costo, aunque raramente proporciona información de gran utilidad.•Probablemente las alteraciones más frecuentemente encontradas son aquellas relacionadas con hipertensión intracraneana (erosión del dorso, agrandamiento o deformación de la silla turca, impresiones digitales, diastasis de suturas), las que se hallan en 30 a 55% de los pacientes con HIC -Las calcificaciones corresponden a depósitos de material cálcico en las estructuras del parásito, una vez muerto éste, y se presentan inicialmente en el escólex y posteriormente en la pared del quiste, dando una imagen central puntiforme rodeada de un halo.

Radiografía Simple de

cráneo

•La arteriografía cerebral, carotídea y/o vertebral, procedimiento antes muy usado, puede ser de ayuda en situaciones específicas, como descartar un proceso vascular asociado a neurocisticercosis.

•En muchos casos con neurocisticercosis es normal, y en otros puede mostrar signos de hidrocefalia o de procesos expansivos.

Radiografías Contrastadas

•Es un procedimiento no invasivo, fácilmente tolerado, con escasa irradiación, y que permite la visualización directa del sistema ventricular y demás estructuras blandas encefálicas.

•Los quistes se observan como imágenes hipodensas, bien delimitadas y ocasionalmente con una pequeña imagen hiperdensa anexa(escólex).

• Las calcificaciones se visualizan como imágenes hiperdensas nodulares o puntiformes, dado que corresponden a quistes muertos que han experimentado degeneración y depósitos de calcio, lo cual coincide con los hallazgos anátomopatologicos.

•Una forma intermedia, el “granuloma” o cisticerco en degeneración, imágenes que se tornan visibles luego de la infusión de contraste, es un hallazgo bastante frecuente. Usualmente es un solo parásito o muchos, ocasionando un sindrome encefalítico

La Tomografía Axial Computarizada

Lesiones quísticas parenquimatosas con marcado edema, en región frontoparietal izquierda.

•Es superior a la TAC en el diagnóstico de imágenes infratentoriales y de fosa posterior e imágenes intraventriculares, así como para imágenes de pequeño tamaño.

• De otro lado, la señal exagerada que produce el calcio en la TAC hace que la TAC sea superior a la RM en el diagnóstico de calcificaciones.

Imágenes por Resonancia Magnética

TRATAMIENTO

EL TRATAMIENTO DISPONIBLE PARA LA NCC, PUEDE SER RESUMIDO, EN SEIS GRANDES MODALIDADES:

Prevención y control sanitario. Fármacos cesticidas o antihelmínticos a los que se les

atribuye la capacidad de causar la muerte de la larva y de la tenia.

Corticoides y otros fármacos inmunodepresores, que disminuyen o evitan fenómenos inflamatorios(encefalíticos, meníngeos y vasculíticos)relacionados con la involución del quiste, sea espontánea o inducida.

Fármacos antiepilépticos, que disminuyen la frecuencia o suprimen las crisis epilépticas.

Diuréticos para manejar la hipertensión endocraneana. Procedimientos quirúrgicos, orientados a manejar la

hipertensión endocraneana, la hidrocefalia y el efecto de masa de algunas lesiones.

PREVENCION Y CONTROL

SANITARIO:

PREVENCION Y CONTROL SANITARIO• Es fundamental la detección y tratamiento de todos los portadores de la

tenia, con una búsqueda precautoria en los manipuladores de alimentos y en grupos de riesgo, como son: comedores de carne cruda de cerdos y contactos de portadores de NCC. Fármacos disponibles son niclosamida y praziquantel. La niclosamida se emplea vía oral en dosis única de 2 gramos. La información disponible sugiere que el efecto es temporal y la prevalencia regresa rápidamente a sus valores basales en meses o años luego de la suspensión delas campañas de desparasitación.

Tratamiento masivo de la población humana conpraziquantel o niclosamida:

• Componente obligado de cualquier programa de salud pública, la educación sanitaria ha sido empleada en el control de la cisticercosis con resultados favorables. Enfoques más recientes apuntan a orientar la educación hacia el logro de objetivos específicos, como lavado de manos, uso de letrinas, etc.

Educación en salud:

¿CÓMO SE PREVIENE LA NCC?

Prevención Individual Ingerir carne de cerdo bien cocida Ingerir frutas y vegetales de tallo corto bien lavados Lavarse las manos antes de comer y después de

defecar

Prevención Colectiva Acciones que permitan defecación en waters y letrinas Crianza de cerdos en corrales adecuados Evitar expendio de carne de cerdo con cisticercos,

mediante estricto control sanitario Difundir educación sanitaria a la población, incluyendo

autoridades

• Se desarrolló una vacuna altamente eficaz para la cisticercosis porcina, probada inicialmente en México, Camerún y Perú a inicios de la primera década del 2000. Esta vacuna, llamada TSOL18, tiene una eficacia superior al 99% y fue desarrollada siguiendo el esquema de vacunas similares contra Taenia ovis yTaenia saginata.

Vacunación de la población porcina:

TRATAMIENTO ANTIPARASITA

RIO:

Se ha llegado a un consenso respecto a las consideraciones a tener en cuenta para iniciar el tratamiento:

a) el tratamiento debe individualizarse según el número de lesiones y su localización, así como según la viabilidad del parásito.

b) el crecimiento de un quiste parenquimatoso no es muy habitual, pero de darse el caso, es una situación que precisa tratamiento urgente (ya sea mediante antiparasitarios o cirugía).

c) cuando aparece hipertensión intracraneal secundaria a neurocisticercosis, es prioritario el tratamiento de ésta antes de plantearse ninguna otra medida contra la enfermedad parasitaria.

d) los antiepilépticos son los fármacos de elección para el tratamiento de las crisis si aparecieran, y se utilizan de forma semejante a cuando se usan para cualquier otra enfermedad que produzca esta sintomatología a través de un foco orgánico. Los antiparasitarios no deben usarse como alternativa a los antiepilépticos.

PraziquantelDestruye el 60-70% de quistes parenquimatosos. Estudios han usado esquemas de tratamiento de dos semanas con dosis entre 50 a 75 mg/kg,. El PZQ es, por lo general, bien tolerado y sus efectos adversos incluyen cefalea y molestias digestivas.La coadministración de la dexametazona reduce las concentraciones séricas del praziquantel.

Albendazol Destruye el 80-90% de quistes parenquimatosos, menor costo. Los esquemas de tratamiento en dosis de 15 mg/kg/d/8 días. En algunas formas, en especial en los quistes subaracnoideos gigantes (>5 cm de diámetro), se han repetido hasta cuatro ciclos. Los efectos adversos son escasos. Sin embargo, tanto PZQ como ALB, al provocar degeneración y muerte del parásito, generan una reacción inflamatoria local, la que alcanza su mayor expresión entre el quinto y séptimo día de tratamiento. Dependiendo del efecto sumatorio de encefalitis focales y reacciones meningíticas, esto puede llegar a determinar hipertensión endocraneana, en magnitudes muy diversas, incluyendo eventuales formas graves y fatales.

CorticoidesLos esquemas de tratamiento son también empíricos y emplean preferentemente dexametasona, prednisona o betametasona oral. La dosis habitual de prednisona es de 1 mg/kg-peso/día y la betametasona es de 12 a 16 mg/día dividida en dos o tres dosis. Con la intención de modular y reducir la respuesta inflamatoria por el uso de cesticidas, sea por la hipertensión endocraneana o por aumentode vasculitis.

TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE

Las formas inactivas (calcificaciones) de la NCC requieren tratamiento crónico con antiepilépticos. Las formas activas de NCC que cursan con crisis también requerirán tratamiento con antiepilépticos. No se conoce la duración de la terapia con fenitoina o carbamacepina, pero se ha sugerido que se debe continuar hasta que los estudios radiológicos seriados muestren la resolución completa delas lesiones agudas y no haya evidencia de calcificaciones. Si se cumplen estos criterios se puede intentar suspender el tratamiento en aquellos pacientes que han permanecido 2años libres de crisis. Así pues, en un estudio se menciona que hubo recidiva de lascrisis en el 22% de pacientes en los que el quiste desapareciócompletamente y en el 56% de los que persistió lesión activa.

Cisticercosis extraparenquimatosa

Dada su asociación a un doble pronóstico, hubo consenso en

que debe ser tratada de manera agresiva. Los quistes

localizados en el sistema ventricular se deben tratar

quirúrgicamente, especialmente si se dispone de endoscopia.

Todos los pacientes con cisticercos subaracnoideos se deben

tratar también con corticoides.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Actualmente, sus indicaciones están muy

restringidas pero todavía en algunos casos es la

terapia de elección. Las técnicas quirúrgicas se

pueden resumir en tres grupos: cirugía abierta para

resección de quistes, implantación de sistemas de

derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en casos de

hidrocefalia y técnicas de endoscopia para escisión

de quistes intraventriculares y tratamiento de la

hidrocefalia obstructiva.

La endoscopia permite extirpar el quiste y,

además, realizar una ventriculostomía o

septostomía, según el caso, y de este modo

nos ofrece la posibilidad de prescindir de

una prótesis permanente. Los abordajes

ventriculares clásicos, por vía transcallosa

o transcortical,se asocian a un mayor

riesgo de complicaciones que elabordaje

endoscópico.