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Demencia frontotemporal. Sus implicancias en el ámbito de la medicina legal. Parte I Emilce K. Blanc 1 Versión web: http://www.geriatriaclinica.com.ar/art/num_rst.php?recordID=201402 INTRODUCCIÓN Este trabajo abordará el tema de la demencia frontotem- poral y sus implicancias en el ámbito de la medicina legal, dada la relevancia de este cuadro, sus características dife- renciales y las consecuencias tanto en el aspecto civil como en el penal. Para ello, se realizará una revisión bibliográfica de diversas fuentes de datos. Problema a abordar. Objetivo general y específicos La violencia ejercida en el contexto de una enferme- dad mental puede representar tanto un problema impor- tante para la salud, como para la psiquiatría forense y la comunidad. Es conocida la relación que puede existir entre los desórde- nes cerebrales y las conductas antisociales y/o criminales. La demencia frontotemporal es la tercera causa de demen- cia degenerativa; corresponde al 12 a 15% de todas las de- mencias y al 30 a 50% de las de inicio temprano. 25 Los pacientes con demencia frontotemporal se encuentran particularmente predispuestos al comportamiento sociopá- tico. La disfunción frontotemporal cerebral muestra con fre- cuencia violencia comportamental y conducta antisocial. 29 Tener en cuenta este diagnóstico, la disfunción que puede causar y sus posibles complicaciones puede colaborar con la detección y prevención de la conducta violenta de los enfermos mentales, además de ofrecerles tratamiento y la protección de la ley. LAS DEMENCIAS El término demencia proviene del latín (de-: “alejado” + mens- [genitivo mentis]: “mente”); es la pérdida progre- 1. Médica especialista en Psiquiatría y en Medicina Legal. Magister en Psiconeurofarmacología. Universidad Favaloro. Jefa Sección Psi- quiatría Complejo Penitenciario Federal. CABA, Rep. Argentina.

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articulo sobre las demencias frontotemporales

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Demencia frontotemporal. Sus

implicancias en el ámbito de la

medicina legal. Parte I

Emilce K. Blanc1

Versión web: http://www.geriatriaclinica.com.ar/art/num_rst.php?recordID=201402

INTRODUCCIÓN

Este trabajo abordará el tema de la demencia frontotem-poral y sus implicancias en el ámbito de la medicina legal, dada la relevancia de este cuadro, sus características dife-renciales y las consecuencias tanto en el aspecto civil como en el penal. Para ello, se realizará una revisión bibliográfi ca de diversas fuentes de datos.

Problema a abordar. Objetivo general y específi cosLa violencia ejercida en el contexto de una enferme-dad mental puede representar tanto un problema impor-tante para la salud, como para la psiquiatría forense y la comunidad.Es conocida la relación que puede existir entre los desórde-nes cerebrales y las conductas antisociales y/o criminales.La demencia frontotemporal es la tercera causa de demen-cia degenerativa; corresponde al 12 a 15% de todas las de-mencias y al 30 a 50% de las de inicio temprano.25

Los pacientes con demencia frontotemporal se encuentran particularmente predispuestos al comportamiento sociopá-tico. La disfunción frontotemporal cerebral muestra con fre-cuencia violencia comportamental y conducta antisocial.29

Tener en cuenta este diagnóstico, la disfunción que puede causar y sus posibles complicaciones puede colaborar con la detección y prevención de la conducta violenta de los enfermos mentales, además de ofrecerles tratamiento y la protección de la ley.

LAS DEMENCIAS

El término demencia proviene del latín (de-: “alejado” + mens- [genitivo mentis]: “mente”); es la pérdida progre-

1. Médica especialista en Psiquiatría y en Medicina Legal. Magister en Psiconeurofarmacología. Universidad Favaloro. Jefa Sección Psi-quiatría Complejo Penitenciario Federal. CABA, Rep. Argentina.

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siva de las funciones cognitivas debida a daños o desórde-nes cerebrales. El síndrome demencial es adquirido, per-sistente en el tiempo y afecta a diversas funciones, produ-ciendo un derrumbe de las funciones intelectuales (me-moria, abstracción, lenguaje, razonamiento, praxia, cál-culo, etc.), debilitamiento del juicio y deterioro de toda la personalidad.7,14

Reúne trastornos de diferente etiología.Las demencias pueden clasifi carse:

A. Según él área de mayor impacto, en:· Demencias corticales. Se caracterizan por disfun-

ción en la memoria episódica y semántica, afasia, apra-xia y/o agnosia. Por ej., enfermedad de Alzheimer, en-fermedad de Pick (DFT).

· Demencias subcorticales. Predominan trastornos precoces del movimiento y/o postura, abulia, enlen-tecimiento psicomotor, disminución de la fl uencia del lenguaje y del proceso de evocación de la memo-ria episódica y de procedimiento, trastorno en la con-ducta, labilidad emocional y depresión. Por ej., corea de Huntington, enfermedad de Wilson, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, de-generación cerebelosa, demencia pugilística. Dentro de esta categoría se incluyen las demencias por afec-tación de la sustancia blanca: predominan los trastor-nos atencionales, mnésicos de evocación, en la veloci-dad de procesamiento de la información y en los tiem-pos de reacción.7 Por ej., complejo SIDA-demencia, enfermedad de Hacking-Adams, demencia postrau-mática, esclerosis múltiple, enfermedad de Biswanger.

· Demencias mixtas. Comparten signos y síntomas se-gún áreas de lesión (córtico subcortical). Por ej., en-fermedad por inclusión de cuerpos de Lewy, demen-cias vasculares, enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, neurosífi lis.

B. Según factores etiológicos· Demencias primarias o degenerativas: represen-

tan el 65% de los casos. Enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy, demencia fronto-temporal, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, escle-rosis lateral amiotrófi ca, demencia asociada a enfer-medad de neurona motora, degeneración espinocere-belar, calcifi cación de ganglios basales, trastornos des-mielinizantes, epilepsia mioclónica de Lafora, enfer-medad de Hallervorden-Spatz.

· Demencias secundarias o no degenerativas: Vasculares (Demencia multiinfarto, por infarto estratègico, por enfermedad de los pequeños va-sos( Enfermedad de Binswanger, angiopatía ami-loidea, CADASIL), traumáticas (Demencia pos-traumática, Demencia pugilística, Demencia posthemorragia subaracnoidea, Hematoma sub-dural crónico), infecciosas (Complejo Demencia-

SIDA Enfermedad de Creutzfel-Jakob, Neurosífilis, Meningitis crónica, Encefalitis vi-ral, Leucoencefalopatía multifocal progresiva) tó-xicas ( por fármacos como corticoides, AINE, etc o por tóxicos como metales, alcohol…), por hidro-cefalia, por neoplasias, por metabolopatías(por hi-per-hipotiroidismo, hiper-hipoparatiroidismo.. por anoxia, por insuficiencia renal, insuficiencia hepática, .), autoinmunes (Lupus eritematosos sis-témico, otros), paraneoplasica ( encefalitis límbi-ca paraneoplasica), por hipertensión endocraneana ( en meningitis carcinomatosa, hidrocefalia nor-motensiva del adulto, hematoma subdural cróni-co, neoplasias), epilépticas, postradiantes, de causa indeterminada.

C. Según reversibilidad· Irreversibles. El deterioro está determinado por le-

sión estructural del SNC.· Reversibles y potencialmente reversibles.

Producidas por afecciones capaces de generar daño funcional aislado o predominantemente funcional del SNC. El tratamiento de los factores causales pue-de revertir el cuadro o recuperarlo signifi cativamente. Ej: tóxicas, infecciosas, metabólicas, hematoma sub-dural crónico.

D. Según grado de deterioro neurocognitivo: Escala Global del Deterioro para la Evaluación de la Demencia Primaria Degenerativa (GDS) o Escala de Reisberg). Relevante para la enfermedad de Alzheimer puesto que algunos otros tipos de demen-cia como la demencia frontotemporal no incluyen pérdida de memoria.· GDS1: Deterioro cognitivo ausente. Sin quejas

subjetivas ni evidencia de trastornos mnésicos.· GDS2: Deterioro cognitivo muy leve. Quejas

subjetivas de trastornos mnésicos, olvido de nombres conocidos y lugar donde se dejan obje-tos. Desempeño social y laboral normal.

· GDS3: Deterioro cognitivo leve. Pérdida de ob-jetos, Défi cit en la evocación de nombres, pala-bras lecturas, personas recientemente conocidas, desorientación espacial en lugares no familiares, disminución del rendimiento laboral, negación o desconocimiento de la sintomatología.

· GDS4: Deterioro cognitivo moderado. Defi ciente conocimiento e los hechos actuales, difi cultad para concentrarse, para viajara y admi-nistrarse, para evocar su historia personal, hipo-afectividad, abandono de las situaciones de exi-gencia, negación de la sintomatología.

· GDS5: Deterioro cognitivo moderado-grave: Demencia inicial. Imposibilidad de recordar da-tos personales como número de teléfono, direc-ción, nombres de familiares, desorientación tém-

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poro-espacial, necesidad de asistencia para nece-sidades básicas

· GDS6: Deterioro cognitivo grave. Demencia moderada. Desconocimiento total de los he-chos recientes y desconocimiento parcial de la historia personal, desorientación témpo-ro-espacial, incontinencia esfinteriana, idea-ción delirante, requerimiento de asistencia permanente.

· GDS7: Deterioro cognitivo muy grave. Demencia grave. Pérdida de marcha y lenguaje, incontinencia esfi nteriana, presencia de signos de afectación del SNC requerimiento de asistencia permanente.

Los criterios diagnósticos de demencia que considera el DSM IV son:1

A. Défi cit cognitivo1. Deterioro de la memoria (deterioro de la capaci-

dad para aprender información nueva o para re-cordar información aprendida previamente).

Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:2. Afasia (trastorno del lenguaje).3. Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a

cabo actividades motoras pese a estar intacta la función motora).

4. Agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi -cación de objetos pese a estar intacta la función sensorial).

5. Alteración en la función ejecutiva (por ejem-plo: planifi cación, organización, secuenciación o abstracción).

B. Los défi cits cognitivos de los criterios defi nidos en el apartado A causan un deterioro signifi cativo laboral y/o social y suponen una merma con respecto al nivel funcional previo del paciente.

C. Los défi cits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium (aunque éste puede superponer-se a la demencia).

D. Los défi cits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno del eje I como depresión mayor o esquizofrenia.

Esta clasifi cación agrupa los siguientes tipos:• Demencia tipo Alzheimer• Demencia vascular• Demencia debida a otras enfermedades médicas• Demencia persistente inducida por sustancias• Demencia debida a múltiples etiologías• Demencia no especifi cada

LAS DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

Las demencias frontotemporales son un grupo hetero-géneo de trastornos. Constituyen la tercera causa de de-

mencia degenerativa cortical luego de la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy.14,17

Se caracterizan por atrofi a de regiones frontales y tempo-rales del cerebro.36

Tienen una progresión lenta, tienden a presentar trastor-nos graduales del lenguaje o conductuales y a menudo par-kinsonismo,18 mientras que la memoria y funciones ins-trumentales están relativamente preservadas. De inicio antes de los 65 años,25 a diferencia de la enfermedad de Alzheimer que ocurre en individuos mayores de 65 años. De este modo, la DFT representa la causa más frecuen-te de demencia en personas de alrededor de los 50 años (Knopman et al. 2004; Ratnavalli et al. 2002).11

La degeneración lobar frontotemporal (DLFT) corres-ponde a más del 20% de las demencias en el período prese-nil (Brun 1987; Ratnavalli et al. 2002; Kertesz et al. 2003; Hodges et al. 2004;)26

La herencia es claramente signifi cativa como factor etiológico.14

Clínicamente se destacan los cambios en la personalidad, el comportamiento, el lenguaje y la motricidad, más que las alteraciones cognitivas, fundamentalmente en las pri-meras etapas.14

Aunque a veces pueden solaparse, se distinguieron varian-tes de la FTLD según síntomas y patrones regionales de atrofi a.11,26.

· Las variantes del lenguaje: demencia semántica o va-riante temporal (DS o DFTvt). Hodges et al. 1992; Snowden et al. 1989).y afasia progresiva no fl uen-te o afasia progresiva primaria (AP)(Mesulam 1982; Weintraub et al. 1990).

· La variante frontal o comportamental de demencia frontotemporal (DFTvc) (Gustafson 1987; Neary et al. 1988). Caracterizada por alteración predo-minante del comportamiento con inercia/apatía o desinhibición (Neary et al. 1988), un deterioro progresivo en la personalidad, el comportamiento social y la cognición y disfunción ejecutiva. Los cambios en la actividad psicomotora como la fal-ta de iniciativa y espontaneidad en la acción, pen-samiento, habla, las respuestas de tipo automáti-cas, pueden confundirse con estados depresivos (pseudodepresión).14

La falta de insight es la característica de este subtipo. Se produce anosognosia, por lo que el individuo no es consciente de sus défi cits. Aparece frecuentemente im-pulsividad. Puede presentarse comportamiento inapro-piado como chistes y jocosidad improcedentes, inusual locuacidad, comportamiento desinhibido y en ocasio-nes, se han reportado comportamientos criminales in-cluyendo acoso (perseguir, acorralar), robos en tiendas.

El síndrome disejecutivo consiste en perseveración (difi cultad en alternar de una idea, frase o actividad a otra), pensamiento concreto, incapacidad de resolu-ción de problemas por no poder organizar ideas y se-leccionar alternativas

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Todos los subtipos evolucionan con progresión gradual. Los síndromes pueden en ocasiones solaparse entre sí o con síndromes motores.En ausencia de biomarcadores, el diagnóstico es de-pendiente de los criterios clínicos. Los criterios diag-nósticos fueron establecidos en 1994 (grupos de Lund y Manchester), y revisados por Neary et al. (1998) y Mckhann et al. (2001).26.Los criterios han sido criticados por diversos autores por falta de precisión y pobre correspondencia con el poste-rior diagnóstico confi rmatorio de autopsia11.A la evaluación clínica, debe agregarse a la evaluación neu-ropsiquiátrica, una evaluación neuropsicológica de perfi l frontotemporal y estudios de neuroimágenes para clarifi -car el diagnóstico.36

El Mini-Mental State Examination (MMSE) no es sensi-ble, puede estar relativamente normal en DFTvc o muy al-terado en variantes del lenguaje.11

EL Neuropsychiatric Inventory (NPI) (Cummings et al. 1994) y la Clinical Demenctia Rating Scale (CDR) (Morris 1993) son más sensibles en estadios tempranos. Otros test incluyen: Frontal Behavioral Inventory (Kertesz et al. 1997), Frontal Assesment Battery (FAB) (Dubois et al. 2000) y Adenbrooke’s Cognitive Examination ( ACE) (Mathuranath 2000).11,24,31 Debe realizarse evaluación de la función ejecutiva: Stroop Category Test, Trail Making test, Wisconsin Card Sorting Test (Hodges y Graham 2001), evaluación del lenguaje.El examen neurológico puede presentar anomalías como de-bilidad motora, parkinsonismo, refl ejos de liberación frontal.Las neuroimágenes estructurales (RMN) pueden mostrar atrofi a. Estudios funcionales como PET con fl uorodesoxi-glucosa pueden ser de ayuda. Foster et al., en 2007, encon-traron que en un estudio realizado, el uso de FDG-PET incrementó la exactitud diagnóstica con una especifi cidad de 97,6% y sensibilidad de 86%.8,11

Criterios clínicos del consenso Lund-Manchester para el diagnóstico de DFT (1986).25

Características diagnósticas principales:

Trastornos conductuales· Comienzo insidioso y lenta progresión· Pérdida temprana del comportamiento personal: ne-

gligencia en la higiene y vestimenta· Pérdida temprana del comportamiento social: pérdi-

da de tacto, malas conductas, p. ej.: robo en tiendas· Temprana pérdida del insight· Signos precoces de desinhibición: sexualidad irres-

tricta, conductas violentas· Jocosidad inapropiada· Insomnio con ansiedad· Rigidez mental e infl exibilidad· Conductas estereotipadas y perseverantes· Deambular sin rumbo· Palmear, cantar, bailar

· Atesorar objetos· Rituales con la higiene y el vestido· Hiperoralidad: cambios en las dietas, excesos al co-

mer, de tabaco, alcohol· Exploración oral de objetos· Distractibilidad, impulsividad· Falta de persistencia· Conductas de utilización : uso y exploración descon-

trolados de objetos del entornoSíntomas afectivos· Depresión· Ansiedad· Excesiva sentimentalidad· Ideación suicida· Delirio: precoz· Hipocondríacos: precoz y evanescente· Despreocupación y lejanía emocional· Falta de empatía· Amimia: inercia, faltad espontaneidadTrastornos del lenguaje· Reproducción progresiva: sin espontaneidad y poco

expresivo· Estereotipias· Ecolalia· Perseverancia· Mutismo tardíoOrientación espacial y praxias conservadas; habilidad intac-ta para manejarse en el medio

La variante frontal o comportamental de la demencia frontotemporal (DFTvc) Los criterios de Lund y Manchester han sido am-pliamente utilizados en la práctica y la investiga-ción, pero el Consenso Internacional de la varian-te comportamental de la demencia frontotempo-ral (International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium: FTDC) desarrolló guías revisadas para el diagnóstico de DFTvc, encontrando mayor sensi-bilidad en el diagnóstico. Esto, debido a la optimi-zación de rasgos diagnósticos, rasgos de exclusión menos restrictivos y una flexibilidad estructural que permite considerar las variaciones en los perfiles de sintomatología.26

Criterios del Consenso Internacional para la DFTvc

I. Enfermedad neurodegenerativaA. Deterioro progresivo del comportamiento o cogni-

ción en base a la observación o historia provista por informante conocido

II. DFTvc posible Tres de los siguientes síntomas cognitivo/comporta-

mentales (A-F) deben estar presentes para reunir cri-terios. Los síntomas deben ser persistentes o recurren-tes, no eventos aislados

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A. Desinhibición comportamental temprana* (uno de los siguientes síntomas debe estar presente).· A.1. Comportamiento social inapropiado· A.2. Pérdida de modales o decoro· A.3. Acciones impulsivas o descuidadas

B. Temprana apatía o inercia. (Uno de los siguientes sín-tomas debe estar presente).· B.1. Apatía· B.2. Inercia

C. Temprana pérdida de simpatía o empatía. (Uno de los siguientes síntomas debe estar presente).· C.1.Respuesta disminuídas a las necesidades o

sentimientos de los demás· C.2. Respuesta disminuídas en cuanto al interés

social, la interrelación o calidez personalD. Temprano comportamiento estereotipado o compul-

sivo/ritualistico (Uno de los siguientes síntomas debe estar presente).· D.1. Movimientos simples repetitivos· D.2. Comportamientos complejos, compulsivos

o ritualísticos· D. Estereotipia del lenguaje

E. Hiperoralidad y cambios dietarios (Uno de los si-guientes síntomas debe estar presente).· E.1. Preferencias alimentarias alteradas· E.2. Atracones de comida, incremento del consu-

mo de alcohol o cigarrillos· E.3. Exploración oral o consumo de objetos no

comestiblesF. Perfi l neuropsicológico: défi cits executivos con relati-

va preservación de memoria y funciones visuoespacia-les (todos los siguientes síntomas debe estar presentes).· F.1. Défi cits en tareas ejecutivas· F.2. Relativa conservación de memoria episódica· F.3. Relativa conservación de habilidades

visuoespaciales

III. DFTvc ProbableTodos los siguientes síntomas deben estar presentes para

reunir criterios.

A. Reunir criterios para DFTvc posibleB. Exhibir declive funcional signifi cativo (por re-

porte del cuidador o evidenciado por Clinical Dementia Rating Scale o Cuestionario de Actividad Funcional)

C. Resultados de imágenes consistentes con DFTvc (uno de los siguientes síntomas debe estar presentes):· C.1. Atrofi a frontal y/o temporal anterior en

RMN o TAC· C.2. Hipoperfusión o hipometabolismo frontal

y/o temporal anterior en PET o SPECT

IV. DFT variante comportamental con patología defi ni-tiva de degeneración lobar frontotemporal (DLFT)

Criterio A y criterio B o C deben estar presentes.A. Reunir criterios para DFTvc posible o probableB. Evidencia histopatológica de DLFT en biopsia o post

mortemC. Presencia de una mutación patogénica conocida

V. Criterios de exclusión para DFTvcCriterios A y B deben ser negativos para DFTvc.Criterio C puede ser positivo para DFTvc posible pero

debe ser negativo para probable DFTvcA. El patrón de défi cits es mejor explicado por otros des-

ordenes no-degenerativos del sistema nervioso cen-tral u otros desórdenes médicos

B. El disturbio comportamental es mejor explicado por un diagnóstico psiquiátrico

C. Biomarcadores fuertemente indicativos de Enfermedad de Alzheimer u otros procesos neurodegenerativos

* Como guía general, temprana se refi ere a presentación de síntomas dentro de los primeros 3 años DFTvc: variante comportamental de DFT.

La ClínicaDentro de los subtipos clínicos de DFT, hay marcada heterogeneidad en las presentaciones clínicas según las

Presentaciones clínicas de los distintos tipos de demencia frontotemporal.

Inicio común Síntomas conductuales Síntomas cognitivos Comúnmente afectado

DFT vc Cambio comportamental Ocurren temprano: desinhibi-

ción, impulsividad, apatía, hi-

peroralidad

Disfunción ejecutiva.

Deterioro de WM.

Perseveración

Défi cit atencional

Corteza frontal/prefrontal

Corteza temporal anterior

Demencia semántica Lenguaje anormal Ocurren temprano o tarde

Distancia emocional

Frialdad interpersonal

Disfasia fl uente.

Deterioro de la memoria se-

mántica.

WM preservada.

Memoria biográfi ca preser-

vada

Neocórtex temporal medio e

inferior

Afasia progresiva Lenguaje anormal Ocurren tarde.

Pueden incluir cualquiera de

los mencionados.

Disfasia no fl uente expresiva Córtex perisilviano

WM: working memory. Modifi cado de Weder et al.36

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áreas cerebrales involucradas. En cuanto a la conduc-ta, algunos pacientes se encuentran desinhibidos, sin propósito, hiperactivos, con tendencia a la distracción, comportamiento social inapropiado y faltos de preo-cupación. Otros, están apáticos, inertes, inactivos, fal-tos de motivación y propósito, mentalmente rígidos y perseverativos. Pueden aparecer cambios en la perso-nalidad con conductas de acumulación, ahorro, irrita-bilidad, egoísmo, hipersexualidad, cambios en la higie-ne, en las preferencias y gustos de comidas, colores u objetos, quejas somáticas. También conductas estereo-tipadas a modo de comportamiento ritualizado (comer la misma comida exactamente a la misma hora siempre, limpiar la casa en el mismo orden o simples conductas repetitivas como movimientos de los pies, usos de fra-ses “slogan”), declive social como falta de tacto y com-portamiento interpersonal, comentarios o gestos se-xuales inapropiados.Pueden incluso llegar a comportamientos ilegales como robar en tiendas, acosar u otros. En forma prác-tica, en un estudio realizado por Borroni et al. en 2012 se describen cuatro factores fenotípicos de un fenoti-po general comportamental de DFTvc: el apático, el desinhibido, el agresivo y el que presenta trastorno del lenguaje,20 y proponen que cada uno de ellos se corre-lacionaría con daño de regiones específicas cerebrales.También suelen exhibir hiperoralidad con preferen-cia de dulces, embotamiento emocional y afectación del lenguaje: desde atenuación al mutismo, ecolalia y perseveración.Cambios cognitivos como déficit atencional, pobre abstracción, rigidez (dificultad para cambiar de pos-tura en el pensamiento), tendencia perseverativa, défi-cit en la memoria de trabajo (WM) con el compromiso en CF y CPF, dificultad en la planificación y organiza-ción (compromiso CPFDL).Existen estudios acerca del correlato comportamental y las regiones cerebrales afectadas:Para Borroni et al., de los cuatro fenotipos que descri-ben, encontraron más robusta correlación para el des-inhibido: región de cíngulo anterior, córtex orbito-frontal izquierdo y corteza temporal anterior derecha. Ya otros autores también han señalado el vínculo de la región orbitobasal con algunos de los síntomas más ca-racterísticos del desorden: desinhibición, pobre con-trol de los impulsos, comportamiento antisocial y con-ductas estereotipadas, cambio en la preferencia de co-midas, declive social; y el compromiso predominante del hemisferio derecho en la alteración del comporta-miento social.Para el apático mayor, hipoperfusión en el córtex fron-tal dorsolateral izquierdo y cíngulo anterior.20

Borroni et al. no encontraron correlación significativa para el fenotipo agresivo.Mc Murtray demostró que los pacientes con daño frontal en DFT presentaban apatía e hipoactividad, y

los que tenían compromiso temporal se mostraban con comportamiento de tipo hipomaníacoPara el fenotipo del lenguaje se halló mayor hipoperfu-sión frontotemporal izquierda.En cuanto a la severidad general comportamental, se la asoció con gran compromiso del lóbulo frontal derecho.20

La disminución del insight fue asociada con hipoper-fusión frontal derecha mientras que el descuido de la higiene y aseo con hipoperfusión frontal izquierda.36

Diagnósticos diferencialesLos casos de demencia frontotemporal son frecuente-mente confundidos con otros desórdenes psiquiátricos en un 33 % para autores como Gigi et al, y por ende subdiagnosticados, fundamentalmente en las primeras fases de la enfermedad cuando prevalecen los síntomas no cognitivos.25 Suelen confundirse con algunos de los siguientes diagnósticos:

· Trastorno depresivo· Trastorno bipolar· Trastornos psicóticos· Abuso de alcohol· Trastorno de tipo antisocial de la personalidad

Es fundamental tener el diagnóstico de DFT en cuen-ta, conocer los síntomas prodrómicos y considerar el estudio por imágenes que siempre se retrasa24 y la eva-luación neurocognitiva para perfil frontal.

LESIÓN CEREBRAL/RIESGO DE VIOLENCIA/DELINCUENCIA

A pesar de que estudios previos muestran que la tasa de comportamiento violento en la comunidad no es mucho mayor en pacientes con enfermedad mental se-ria que en controles sanos, la tasa es sustancialmente mayor en pacientes con patología dual (abuso de sus-tancias y comorbilidad psiquiátrica). Un gran porcen-taje de pacientes en psiquiatría forense es diagnostica-do con comorbilidad: esquizofrenia, psicosis paranoi-de, síndrome cerebral orgánico, desórdenes de perso-nalidad y abuso de sustancias comórbido. Estos pa-cientes representan un grupo de alto riesgo en institu-ciones psiquiátricas forenses y de comportamiento vio-lento recidivante en la comunidad.Hay estudios que demuestran que individuos con dis-función frontotemporal presentan frecuentemente comportamiento de tipo antisocial (desinhibición, im-pulsividad, falta de empatía) lo que justifica el diagnós-tico de “sociopatía/psicopatía adquirida”. Las personas con tal disfunción del cerebro tienen un mayor ries-go de comportamiento violento; existiendo una corre-lación entre el potencial de agresión impulsiva media-

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da por estructuras límbicas del cerebro, y el control de la agresión por regiones frontotemporales cerebrales.31 También se ha sugerido, para estos pacientes, el térmi-no “agnosia moral” por la posible relación con la inha-bilidad para diferenciar lo correcto de lo incorrecto y por la pérdida de capacidad de razonamiento.36

Blumer y Benson (1975) denominaron a la presenta-ción con apatía o desinhibición por disfunción de los lóbulos frontales, desórdenes de personalidad pseudo-depresivos y pseudopsicopáticos por disfunción del ló-bulo frontal.12

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