DESARROLLO DE SISTEMA MUSCULAR -...

DESARROLLO DE

SISTEMA MUSCULAR

Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Medicina

Departamento de Embriología Humana

Ayudante de Profesor:

José Antonio Morales Fernández

PLAN BÁSICO DEL MESODERMO

Carlson, Bruce M. Embriología humana y biología del desarrollo. 2014. 5ª edición. Elsevier Saunders. España.

MESODERMO PARAAXIAL

• El mesodermo paraaxial parece constituir una banda homogénea de células mesenquimatosas muy agrupadas, denominados somitómeros.

• Se forman nuevos pares de somitómeros a lo largo del nódulo primitivo a medida que éste regresa hacia el extremo caudal del embrión.

• El primer par de somitos no aparece por detrás de séptimo par de somitómeros hasta que se han formado casi 20 pares de somitómeros y el nódulo primitivo ha presentado una regresión caudal casi completa.


• Después de establecerse el primer par de somitos (20 días

después de la fecundación) se desarrolla una relación regular

entre la regresión de la línea primitiva y la formación de

somitos y somitómeros adicionales.

• Los primeros 7 pares de somitómeros en la región craneal no

experimentan separación o segmentación mayor y formarán la

mayor parte de la musculatura esquelética de la cabeza.


• El primer par de somitos

se forma a expensas del

octavo par de

somitómeros.

• Se produce una relación

constante entre el par

más caudal de somitos

definitivos y el número

de somitómeros (que

suele ser de 10 a 11) que

se pueden encontrar por

detrás de ellos.


Somitogénesis

• El primer paso significativo es la segmentación.

• La somitogénesis implica dos mecanismos:

1. Frente de onda o de determinación Se asocia con el

alargamiento del polo caudal del cuerpo producido por la

proliferación de células mesenquimatosas situadas en la

porción posterior de la región no segmentada de la línea

primitiva. Consiste en gradientes opuestos de ácido retinoico

(AR) producido en los somitos ya formados y de FGF-8 en la

región no segmentada.

Mesp-2 Anuncia un futuro somito.


2. Reloj de segmentación Se inicia en aquellas células presomíticas que han pasado el umbral del entrecruzamiento de las dos concentraciones mencionadas y que están expresando Mesp-2.

- Consiste en que moléculas oscilatorias en la vía del Notch estimulan la expresión de lunatic fringe en el límite anterior (craneal) del futuro somito y de c-hairy en el posterior (caudal).

- Las células situadas en el límite anterior del somito expresan receptor de efrina Eph A y las del límite posterior expresan el ligando efrina B.


• Finalmente, la acción de Wnt-6, procedente del ectodermo

suprayacente, estimula la expresión de paraxis en el somito

recién formado.

• La miogénesis implica la inhibición de BMP-4 por noggin.

• Estas células cesan la producción de Pax-3 y 7, comenzando a

expresar moléculas reguladoras miógenas tales como MyoD y

Myf-5.


Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s Human Embryology. 2009. 4ª edición. Churchill Livingstone Elsevier. China.

ORIGEN EMBRIONARIO DEL

SISTEMA MUSCULAR

Todo el sistema muscular se forma a partir del

mesodermo, excepto:

Células mioepiteliales de glándulas mamarias y

sudoríparas. Ectodermo Superficial

Músculos del iris: dilatador de la pupila, constrictor de la

pupila y músculo ciliar. Neuroectodermo del quinto

anterior de la copa óptica

Las crestas neurales interaccionan con mesénquima

faríngeo y se forma: el ectomesénquima.

T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición. Wolkers Kluwer. México.

Músculos Derivados del Ectomésenquima de

Arcos Faríngeos

• Primer arco faríngeo (V):

- Músculos masticadores (temporal, masetero, pterigoideos

medial y lateral)

- Músculo del martillo (o tensor del tímpano)

- Músculo tensor del velo palatino

- Vientre anterior del digástrico

- Músculo milohioideo


• Segundo arco faríngeo (VII):

- Músculos de la expresión facial o mímicos o

musculocutáneos (prócer, orbicular de las órbitas,

buccinador, elevador del labio superior, orbicular de

la boca, platisma o cutáneo del cuello, auricular,

frontal, etc.

- Vientre posterior del digástrico

- Músculo estilohioideo

- Músculo del estribo o estapédico

• Tercer arco (IX):

- Músculo estilofaríngeo


• Complejo branquial cuarto-sexto (X):

- Músculo palatogloso

- Músculos constrictores de la faringe (superior, medio e

inferior)

- Musculatura estriada del medio superior y medio del

esófago.

- Músculos intrínsecos de la laringe (cricoaritenoideo,

tiroaritenoideo, etc).


Músculos Derivados de

Somitómeros


Músculos Derivados de Somitas

Dermatomo: Músculo erector del pelo de la espalda.

Miotomo: Musculatura estriada de todo el cuerpo.

• Miotomo de somitas occipitales

- Músculos de la lengua, excepto el palatogloso (son inervados por el XII NC)

• Miotomo de somitas cervicales (4ta, 5ta y 6ta):

- Pilares del diafragma

• Miotomo de las somitas del tronco:

- Masas musculares primitivas



Mesodermo Intermedio

Músculo liso del sistema urogenital



Mesodermo Lateral

Somático o parietal

- Porciones de diafragma en relación con pared corporal

Esplácnico o visceral

- Musculatura lisa visceral y vascular

- Músculo cardiaco (requiere mesodermo esplácnico

extraembrionario)

- Musculatura lisa del tercio medio e inferior del esófago


MÚSCULO

ESQUÉLÉTICO

Determinación y diferenciación

• La fibra madura es una célula multinucleada compleja, que está especializada en la contracción.

• Las células miógenas en proliferación se mantienen dentro del ciclo celular gracias a FGF y TGF-β.

• Las células miógenas estimulan la síntesis de p21,que las saca de forma irreversible de este ciclo.

• Bajo la influencia del factor de crecimiento similar a la insulina, los mioblastos posmitóticos comienzan a transcribir las proteína contráctiles, actina y miosina.


• Los mioblastos postmitóticos se fusionan entre sí en un

miotubo multinucleado, que secreta troponina y tropomiosina,

las cuales se ensamblan en miofibrillas formando sarcómeros.

• A medida que los miotubos se llenan de miofibrillas, sus

núcleos emigran hacia la periferia de dicha estructura,

formando la fibra muscular.

• Las células satélite ayudan a que la fibra aumente de tamaño

en proporción al rápido crecimiento del feto y más tarde del

lactante.


Factores de transcripción muscular


• En ausencia de un solo factor

regulador miógeno (p.ej; myf-5,

Myo-D) no evita la formación del

músculo esquelético, pero cuando

se eliminan ambos de forma

simultánea es imposible su

formación.

• La supresión de Pax-3 y myf-5

origina la carencia por completo de

músculos en el tronco y las

extremidades, mientras la

musculatura de la cabeza

permanece intacta, ya que siguen

vías reguladoras distintas.


Histogénesis del músculo

• El músculo típico no está compuesto por fibras musculares homogéneas. Por el contrario, se suelen distinguir varios tipos según sus propiedades de contracción, su morfología y que posean o no diferentes isoformas de proteínas contráctiles.

• Cuando los primeros mioblastos se unen a los miotubos, dan lugar a miotubos primarios, que constituyen la base inicial del músculo embrionario (antes de que los axones motores hayan entrado en el músculo que acaba de formarse).

• Posteriormente se originan los miotubos secundarios que surgen de los últimos mioblastos de los miotubos primarios y aparecen los primeros axones motores.


Morfogénesis del músculo

• La forma global del músculo viene determinada sobre

todo por el tejido conjuntivo que lo rodea más que por los

mioblastos mismos.


Músculos del tronco

y las extremidades

• El miotomo de somitas torácicas

forma dos masas musculares

primitivas:

1. Masas epiaxiales (epímeros o

primaxiales)

2. Masas hipoaxiales (hipómeros

o abaxiales)

Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s

Human Embryology. 2009. 4ª edición.

Churchill Livingstone Elsevier. China.

T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición.

Wolkers Kluwer. México.

• Las masas epaxiales o epímeros

forman la musculatura extensora de

cuello y tronco.

• Las masas hipoaxiales o

hipómeros forman la musculatura

flexora de cuello y tronco.

• Las masas posteriores o

postaxiales forman la musculatura

flexora de los miembros.

• Las masas anteriores o preaxiales

forman la musculatura extensora de

los miembros.

T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª

edición. Wolkers Kluwer. México.

Gary C. Schoenwolf et al. Larsens´s Human

Embryology. 2009. 4ª edición. Churchill

Livingstone Elsevier. China.

• Los miembros superiores rotan 90° hacia afuera y los

miembros inferiores rotan 90° hacia adentro. En

miembros inferiores las masas cambian de posición

(preaxiales anteriores).

• De las masas preaxiales y postaxiales hay unas

prolongaciones:

- Prolongaciones al tronco de masas postaxiales se forma

la musculatura aductora de los miembros

- Prolongaciones al tronco de las masas preaxiales forma

la musculatura abductora de los miembros.


Epímeros

Hipómeros

Masas

preaxiales

Masas

postaxiales

Prolongación hacia el

tronco de m. postaxiales

Prolongación

hacia el tronco

de m.

preaxiales

• Los epímeros experimentan segmentación y originan:

Epímeros mediales: Quedan profundos en relación

con la columna vertebral. Forman musculatura

extensora profunda de cuello y tronco (multífidos,

rotadores y espinales).

Epímeros laterales: Forman la musculatura extensora

superficial de cuello y tronco.


• En los hipómeros igualmente ocurre segmentación y

se originan:

Hipómeros mediales: Forman la musculatura flexora

profunda de cuello y tronco (músculos prevertebrales).

Hipómeros laterales: Forman la musculatura flexora

ventrolateral de cuello y tronco (músculos pectorales,

oblicuos, transverso del abdomen, etc).


• Delante de los hipómeros laterales se

encuentran las masas ventrales, que forman la

musculatura ventromedial de cuello y tronco

(músculo geniohioideo, escalenos,

infrahioideos, intercostales, abdominales,

cuadrado lumbar y diafragma pélvico).

• Los rectos del abdomen se forman por fusión

de miotomos sucesivos.


Epímeros mediales

Epímeros laterales

Hipómeros

mediales

Hipómeros

laterales

Masas

ventrales

Músculos de la cabeza y la región cervical


• Los somitómeros constituye la

principal fuente de la musculatura

craneal.

• Algunos de los músculos

extraoculares derivan de la placa

precordal del embrión temprano.

• La morfogénesis de los músculos

de la región craneal está

determinada por el tejido

conjuntivo derivado de la cresa

neural, que los cohesiona.

Músculo cardiaco


• Deriva del mesodermo esplácnico.

• En el desarrollo inicial no se

expresan MyoD y otros reguladores

principales, como lo hace en el

esquelético.

• Para cumplir las exigencias

funcionales, las células del corazón

en desarrollo deben continuar

contrayéndose mientras éste

aumenta de masa, aun cuando su

citoplasma posea muchos filamentos

contráctiles.

Músculo Liso

• Se forma a partir del mesodermo esplácnico.

• Excepciones:

- Músculo ciliar y esfínter de la pupila Ectodermo de cresta

neural.

- Músculo liso vascular Mesodermo local

• Miocardina Regulado de expresión génica.


ANOMALÍAS

MUSCULARES

SECUENCIA DE POLAND

• Incidencia: 1 de cada 20,000 individuos.

• Se caracteriza pro la ausencia del pectoral menor y la pérdida parcial del pectoral mayor (generalmente la cabeza esternal).

• El pezón y la aréola faltan o están desplazados, ye en el lado afectado suelen darse defectos de los dedos (sindactilia y braquidactilia).


SÍNDROME DEL ABDOMEN EN

CIRUELA PASA O DE PRUNE BELLY

• Es la ausencia parcial o completa de

la musculatura abdominal.

• Generalmente, la pared abdominal es

tan delgada que los órganos son

visibles y se pueden palpar

fácilmente.

• Va asociado a malformaciones del

tracto urinario y la vejiga, incluida

obstrucción uretral.

T.W. Sadler: Langman. Embriología Humana. 2012. 12ª edición.

Wolkers Kluwer. México.

Carlson, Bruce M. Embriología humana

y biología del desarrollo. 2014. 5ª

edición. Elsevier Saunders. España.

DISTROFIA MUSCULAR • Se aplica a un grupo de

enfermedades musculares

hereditaria que causan atrofia y

debilidad muscular progresiva.

• Son causados por mutaciones

en el gen de la distrofina

situado en el cromosoma X.

• Distrofia muscular de

Duchenne Más común.

• Distrofia muscular de Becker


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