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Dermoid Cyst of the Floor of the Mouth]
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Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(1):31-3 31 Los quistes dermoides son lesiones congénitas constituidas por tejidos de varias procedencias: ectoblástico, mesoblás- tico o endoblástico. Tienen su origen en un defecto de fu- sión de las masas mesenquimatosas laterales embrionarias. El quiste dermoide verdadero está recubierto de epitelio que muestra queratinización y tiene apéndices de piel identificables. Presentamos el caso de un varón de 53 años de edad que presenta una tumoración en suelo de boca de unos 30 años de evolución. Se realiza una revisión bibliográfica de dicha patología. Palabras clave: Quiste dermoide. Suelo de boca. Lesiones congénitas. Dermoid Cyst of the Floor of the Mouth Dermoid cysts are congenital lesions composed of tissues with different origins: ectoblastic, mesoblastic, or endoblas- tic, caused by a defect in the fusion of the embryonic lateral mesenchymatic mass. A true dermoid cyst is a cavity cover- ed with epithelium showing keratinisation and presenting identifiable dermal appendices. We present a case of a male patient aged 53 years present- ing tumouration on the floor of the mouth with an evolu- tion of about 30 years. A bibliographic revision of this pathology is also presented. Key words: Dermoid cyst. Floor of the mouth. Congenital lesions. Correspondencia: Dr. J.L. Vargas Fernández. Veleta, 27. 18140 La Zubia. Granada. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 21 de marzo de 2005. Aceptado para su publicación el 24 de abril de 2005. INTRODUCCIÓN Los quistes dermoides son unas lesiones del desarrollo que se encuentra dentro de órganos o tejidos normales, como resultado de la inclusión de tejidos de varias proce- dencias (ectoblástico, mesoblástico o endoblástico) al pro- ducirse un defecto de fusión de las masas mesenquimato- sas laterales embrionarias (1. er y 2.º arcos, principalmente), durante la quinta semana de desarrollo embriológico 1-3 . Los quistes dermoides, según su localización, se dividen en mediales y laterales. Los quistes dermoides de suelo de boca son unas masas a menudo relativamente blandas y sin fluctuación, frecuentemente adheridas al hueso hioides en el niño. En el adulto, el quiste de suelo de boca se subdi- vide en sublingual o geniogloso cuando se localiza entre el músculo genihioideo y el milohioideo. Ocasiona un despla- zamiento de la lengua hacia arriba y, dependiendo del ta- maño del quiste, dará lugar a determinados síntomas. Cuando se localiza entre el músculo milohioideo y el músculo cutáneo del cuello, se denomina quiste genihioi- deo, el desplazamiento es hacia fuera y semeja un doble mentón 4 . En una serie de 1.495 quistes dermoides recogidos du- rante 15 años, sólo el 1,6 % se localiza en cavidad oral, re- presentando los quistes de suelo de boca el 0,01 % 5,6 . Meyer en 1955 actualizó el concepto de quiste dermoide para describir tres variantes histológicas: el verdadero quis- te dermoide, el epidermoide, y la variante teratoide. El quiste dermoide verdadero, es una cavidad revestida de epitelio que muestra queratinización y que tiene apéndices de piel identificables, como folículos pilosos, y glándulas sudoríparas y sebáceas en la pared del quiste. El quiste epi- dérmico está revestido por epitelio escamoso simple con una pared fibrosa y sin estructuras anexas. El revestimien- to del quiste teratoide varía de un epitelio simple escamoso a un epitelio ciliado respiratorio y contiene derivados de ectodermo, mesodermo y/o endodermo. Los tres tipos histológicos contienen un material espeso de aspecto grasiento. CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un varón de 53 años de edad que acude a la consulta de otorrinolaringología por presentar una tumoración en suelo de boca de unos 30 años de evo- lución, aunque no ha notado aumento significativo del ta- maño en los últimos años. Acude a la consulta presionado por su familia debido a un aumento de los ronquidos en los últimos 2 años, y cree que la tumoración del suelo de boca es la causa de los ronquidos. Refiere leves molestias 181.574 ■ NOTAS CLÍNICO-QUIRÚRGICAS Quiste dermoide de suelo de boca José Luis Vargas Fernández a , Juan Lorenzo Rojas a , José Aneiros Fernández b y Manuel Sainz Quevedo a a Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. España. b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. España.
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quiste dermoide
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Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(1):31-3 31
Los quistes dermoides son lesiones congnitas constituidaspor tejidos de varias procedencias: ectoblstico, mesobls-tico o endoblstico. Tienen su origen en un defecto de fu-sin de las masas mesenquimatosas laterales embrionarias.El quiste dermoide verdadero est recubierto de epitelioque muestra queratinizacin y tiene apndices de pielidentificables.Presentamos el caso de un varn de 53 aos de edad quepresenta una tumoracin en suelo de boca de unos 30 aosde evolucin. Se realiza una revisin bibliogrfica de dichapatologa.
Palabras clave: Quiste dermoide. Suelo de boca. Lesionescongnitas.
Dermoid Cyst of the Floor of the MouthDermoid cysts are congenital lesions composed of tissueswith different origins: ectoblastic, mesoblastic, or endoblas-tic, caused by a defect in the fusion of the embryonic lateralmesenchymatic mass. A true dermoid cyst is a cavity cover-ed with epithelium showing keratinisation and presentingidentifiable dermal appendices.We present a case of a male patient aged 53 years present-ing tumouration on the floor of the mouth with an evolu-tion of about 30 years. A bibliographic revision of thispathology is also presented.
Key words: Dermoid cyst. Floor of the mouth. Congenitallesions.
Correspondencia: Dr. J.L. Vargas Fernndez.Veleta, 27. 18140 La Zubia. Granada. Espaa.Correo electrnico: [email protected]
Recibido el 21 de marzo de 2005.Aceptado para su publicacin el 24 de abril de 2005.
INTRODUCCIN
Los quistes dermoides son unas lesiones del desarrolloque se encuentra dentro de rganos o tejidos normales,como resultado de la inclusin de tejidos de varias proce-dencias (ectoblstico, mesoblstico o endoblstico) al pro-ducirse un defecto de fusin de las masas mesenquimato-sas laterales embrionarias (1.er y 2. arcos, principalmente),durante la quinta semana de desarrollo embriolgico1-3.
Los quistes dermoides, segn su localizacin, se dividenen mediales y laterales. Los quistes dermoides de suelo deboca son unas masas a menudo relativamente blandas ysin fluctuacin, frecuentemente adheridas al hueso hioidesen el nio. En el adulto, el quiste de suelo de boca se subdi-vide en sublingual o geniogloso cuando se localiza entre elmsculo genihioideo y el milohioideo. Ocasiona un despla-zamiento de la lengua hacia arriba y, dependiendo del ta-mao del quiste, dar lugar a determinados sntomas.Cuando se localiza entre el msculo milohioideo y elmsculo cutneo del cuello, se denomina quiste genihioi-deo, el desplazamiento es hacia fuera y semeja un doblementn4.
En una serie de 1.495 quistes dermoides recogidos du-rante 15 aos, slo el 1,6 % se localiza en cavidad oral, re-presentando los quistes de suelo de boca el 0,01 %5,6.
Meyer en 1955 actualiz el concepto de quiste dermoidepara describir tres variantes histolgicas: el verdadero quis-te dermoide, el epidermoide, y la variante teratoide. Elquiste dermoide verdadero, es una cavidad revestida deepitelio que muestra queratinizacin y que tiene apndicesde piel identificables, como folculos pilosos, y glndulassudorparas y sebceas en la pared del quiste. El quiste epi-drmico est revestido por epitelio escamoso simple conuna pared fibrosa y sin estructuras anexas. El revestimien-to del quiste teratoide vara de un epitelio simple escamosoa un epitelio ciliado respiratorio y contiene derivados deectodermo, mesodermo y/o endodermo.
Los tres tipos histolgicos contienen un material espesode aspecto grasiento.
CASO CLNICO
Presentamos el caso de un varn de 53 aos de edad queacude a la consulta de otorrinolaringologa por presentaruna tumoracin en suelo de boca de unos 30 aos de evo-lucin, aunque no ha notado aumento significativo del ta-mao en los ltimos aos. Acude a la consulta presionadopor su familia debido a un aumento de los ronquidos enlos ltimos 2 aos, y cree que la tumoracin del suelo deboca es la causa de los ronquidos. Refiere leves molestias
181.574 NOTAS CLNICO-QUIRRGICAS
Quiste dermoide de suelo de bocaJos Luis Vargas Fernndeza, Juan Lorenzo Rojasa, Jos Aneiros Fernndezb y Manuel Sainz Quevedoaa Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. Espaa.bServicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. Espaa.
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para la deglucin y articulacin de la palabra, que tolerabien.
A la exploracin se aprecia una tumoracin en lnea me-dia del suelo de boca, no fluctuante, adherida a planosprofundos, indolora y que desplaza la lengua hacia arriba.Al presionar sobre la regin submaxilar se desplaza la tu-moracin hacia arriba, dando la impresin de un aumentodel tamao de la tumoracin, en el suelo de la boca. El as-pecto de la mucosa del suelo de boca es normal (fig. 1). Eltamao y aspecto de los orificios de los conductos deWharton son normales. Se aprecia una hipertrofia del velodel paladar y engrosamiento difuso de la faringe. Median-te rinofibrolaringoscopia, se realiza la maniobra de Mllery se observa el desplazamiento posterior de la base de lalengua, el colapso de la hipofaringe y el cierre del paladarblando, lo que probablemente sea la causa del sndromede apnea obstructiva del sueo. La laringe es normal. A lainspeccin se aprecia un cuello corto y grueso. No se palpala tumoracin a nivel submentoniano ni adenopatas la-terocervicales.
La tomografa computarizada nos muestra una masaqustica, encapsulada, no calcificada (fig. 2).
Se informa al paciente de que es necesario realizar pri-mero la exresis del quiste y luego estudiar el sndrome deapnea obstructiva del sueo. La tumoracin del suelo deboca no la relacionamos con los ronquidos.
El quiste se localiza entre el msculo genihioideo y elmilohioideo y corresponde a un quiste sublingual o genio-gloso. La exresis del quiste se realiza por va bucal (fig. 3).El quiste tiene unas dimensiones de 8 5 cm (fig. 4).
El estudio anatomopatolgico muestra una estructuraqustica que contiene material queratnico. Dicha cavidadaparece delimitada muy focalmente por un epitelio planopoliestratificado queratinizado y, en su mayor parte, por unareaccin inflamatoria constituida por escasos linfocitos yabundantes histiocitos mononucleados y multinucleados.Los elementos celulares histiocitarios fagocitan lminas dequeratina. Entre el componente inflamatorio hay frecuentesestructuras pilosas que estn circundadas por clulas histio-
citarias generalmente multinucleadas. Perifricamente se ad-vierte reaccin fibrosa con moderado infiltrado inflamatoriode linfocitos. En la luz del espacio qustico y entre el compo-nente queratnico, se puede observar estructuras pilosas.
Se realiza un estudio inmunohistoqumico que demues-tra abundante celularidad CD68 positiva. El componentelinfoide corresponde a linfocitos B (CD20 positivos) conmenor proporcin de linfocitos T (CD8). El diagnsticoanatomopatolgico es de quiste dermoide (fig. 5).
A los 2 meses de la extirpacin del quiste, se realiza unanueva rinofibrolaringoscopia, que es similar a la previa a laintervencin, y una polisomnografa. En el estudio poli-somnogrfico se aprecia que pasa el 33% del tiempo consaturaciones de O2 < 90% y se registran 209 apneas obstruc-tivas, 188 hipopneas y el IAH 50 a la hora. Actualmente, elpaciente se encuentra en tratamiento instrumental conCPAP a 8 cmH2O durante todas las horas de descanso noc-turno y no hay secuelas de la extirpacin del quiste.
DISCUSIN
La mayora de los pacientes se encuentra en un rango deedad entre los 10 y los 35 aos7. En una serie de 16 casos,la media de edad est en 27,8 aos y la relacin varn/mu-jer es de 3:18, si bien trabajos previos no encuentran dife-rencia entre sexos9,10 y otros encuentran un predominio en
Vargas Fernndez JL et al. Quiste de suelo de boca
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Figura 1. Tumoracin de suelo de boca que desplaza la lenguahacia arriba. La mucosa que lo envuelve es de aspecto normal.
Figura 2. Tomografa computarizada, tumoracin qustica de suelode boca, bien delimitada.
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mujeres11,12. El crecimiento del quiste puede estar condicio-nado por el estmulo hormonal en la pubertad, que produ-ce una hipersecrecin sebcea, lo que explicara la mayorincidencia en la etapa de adulto joven (16-40 aos). El cre-cimiento rpido del quiste est relacionado con procesosinfecciosos10,13.
El tamao es variable, hay descritos de hasta 12 cm dedimetro. El tamao y la localizacin del quiste son la cau-sa de las manifestaciones clnicas. Los quistes dermoidesdel plano superior del suelo de boca, sublinguales o genio-glosos crecen sobre el msculo genihioideo desplazando lalengua hacia arriba. Dependiendo de estos dos factores,pueden ser asintomticos u ocasionar alteraciones en lamovilidad de la lengua que se manifiesta por alteracionesen la pronunciacin y en la masticacin. Otros sntomasson disnea, disfagia y apnea obstructiva del sueo. Ennuestro paciente las alteraciones en la pronunciacin y lamasticacin se resolvieron; la apnea obstructiva del sueono se resolvi con la intervencin, y en la actualidad esten tratamiento instrumental con CPAP.
Para el diagnstico puede ser suficiente con la tomogra-fa computarizada, que nos indica la naturaleza qustica deltumor, su tamao y sus relaciones anatmicas. La PAAFpuede ser negativa porque el contenido es muy espeso14.
Debe hacerse diagnstico diferencial con otros procesosde similares caractersticas y situacin, tales como rnulasublingual, schwannoma, lipomas, angina de Ludwig, etc.
El tratamiento es quirrgico con exresis del quiste contoda la cpsula, para evitar recurrencias locales. La va deabordaje es distinta, segn su localizacin, los quistes delplano superior del suelo de boca se puede acceder para suexresis por el rafe medio sublingual, siendo el riesgo dehemorragia y de lesin de nervios mnimo. Los quistes delplano inferior del suelo de boca se pueden realizar su ex-resis mediante cervicotoma media.
El pronstico es bueno si se ha extirpado el quiste en sutotalidad. Se ha observado recurrencias locales por exresisincompleta de la lesin. No se ha observado malignizacio-nes en suelo de boca, aunque s se las ha descrito en un 5 %de los quistes dermoides en otras localizaciones15.
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Vargas Fernndez JL et al. Quiste de suelo de boca
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(1):31-3 33
Figura 3. Exresis del quiste por va bucal.
Figura 4. Imagen del quiste de 8 5 cm.
Figura 5. Imagen histolgica del quiste: la flecha negra seala unacavidad qustica con material queratnico. Se aprecia una pared conabundantes clulas histiocitarias mononucleadas y multinucleadasque circundan estructuras pilosas (flecha blanca).
