Defectos de pared
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DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMENDRA GABRIELA ARENAS O.
SALUD PUBLICA•HERNIA UMBILICAL: 1 de cada 6 niños
•GRANULOMA UMBILICAL: desconocida
•ONFALOCELE: 1 por 3 200 a 4 000 NV
•GASTROSQUISIS: 2 a 3 por cada onfalocele
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN
Hernia umbilical.
Granuloma umbilical.
Onfalocele y gastrosquisis.
Remanentes onfalomesentéricos y uracales.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: hernia umbilicalSe diagnostica antes de los 6 meses
Signo más importante es el aumento de volumen a nivel del ombligo, mas prominente cuando llora o puja.
EF: defecto circular, rodeado por un anillo fibromuscular, reduciéndose el contenido del saco mide < 10 mm.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: hernia umbilicalEncarcelamiento y estrangulación:
Vómito,
Dolor
Cambios locales de coloración.
DEFECTOS DE PARED DEL ABDOMEN: hernia umbilicalFactores asociados:
Bajo peso al nacer
Síndrome de Down
Hipotiroidismo
Mucopolisacaridosis
Síndrome exónfalo- macroglosia.
HERNIA UMBILICAL
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN
INDICACIONES QUIRURGICAS DE PLASTIA DE HERNIA UMBILICAL:
Después de los 2 años toda hernia umbilical debe ser corregida por medios quirúrgicos.
Encarcelación (incluso menores 1.5 cm diámetro)
Estrangulación
Evisceración a través de la hernia
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: granuloma umbilicalDespués de 7-8 días se cae el cordón umbilical, deja una herida que cicatriza en menos de 2 semanas.
Si no es así deja un tejido de granulación compuesto por fibroblastos y capilares.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: granuloma umbilical
Manifestaciones:
Pequeña tumoración roja pediculada en el fondo del ombligo
Sangra.
Tratamiento: nitrato de plata 20% 3 a 5 aplicaciones.
Excelente pronóstico
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMENONFALOCELE:
hernias de las vísceras intraabdominales en la basedel cordón umbilical.
Defecto mayor a 4 cm (4-15 cm)
cordón implantado y forma parte del saco.
60% malformaciones
Malrotación intestinal
Atresia intestinal 1%
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMENONFALOCELE:
Error en la migración y fusión de los pliegueslaterales que forman la pared abdominal.
1 en 4000 a 1 en 5 000 nacidos vivos.
Sexo: 1:1
ONFALOCELE
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN. ONFALOCELE•beckwith-wiedemann:
• Onfalocele o hernia de cordón
• Macrosomia
• Macroglosia e hiperplasia de las células de los islotes pancreáticos.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN. ONFALOCELE
•Pentalogía de Cantrell:
• Onfalocele de la línea media superior
• Hernia diafragmática anterior
• Esternón hendido.
• Ectopia cordis
• Defectos intracardiacos.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN. ONFALOCELEDe línea media inferior
Extrofia de cloaca o vesical
Ano imperforado
Atresia de colon
Fisura vesicointestinal
Anomalías del sacro
Onfalocele inferior
meningocele
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN. ONFALOCELEComplicaciones: saco roto: hipovolemia, choque, acidosis, sepsis.
Tardías: reflujo gastroesofágico, hernias inguinales y obstrucción intestinal por adherencias.
Pronóstico: mortalidad general 30% donde las principales causas de muerte son malformaciones asociadas o anormalidades cromosómicas.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis
Defecto abdominal ventral de 2- 4 cm de diámetro localizado del lado derecho del cordón umbilical.
no corresponde a la zona umbilical.
no tiene saco.
El intestino no está herniado a través del defecto.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisisAsociado:
Prematurez
Atresia de intestino 16 %.
Asociado a Mal rotación intestinal
Se presenta 16% ERGE
15% testículo no descendido.
GASTROSQUISISManifestaciones:
Vísceras fuera de la cavidad abdominal
GASTROSQUISIS
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis
Factores asociados:
Uso de vasoconstrictores durante los primeros
estadios del embarazo, fenilpropanolamina,
propanolamina, seudoefedina, acetaminofén,
ácido acetilsalicílico e ibuprofeno.
Mujeres fumadoras, menores de 20 años, uso
cocaína y anticonceptivos.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis
Complicaciones:
Hipovolemia
Choque
Sepsis
íleo prolongado y enterocolitis necrosante.
Pronóstico: sobrevida 85-95%
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisisComplicaciones:
Insuficiencia respiratoria, enterocolitis necrosante, oliguria, síndrome de vena cava inferior, sepsis, muerte.
Mediatas: reflujo, trastorno de la motilidad intestinal, hernia ventral, oclusión intestinal por adherencias.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis y onfaloceleManejo:
incubadora
Cubrir el defecto con material estéril
Sin gasas húmedas
SOG
catéter venoso central
Correcciones alteraciones metabólicas.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis y onfaloceleManejo:
antibióticos
líquidos parenterales (150-200ml/kg/día)
enemas evacuantes.
Vitamina K
Sangre, plasma, aminas…..
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis y onfalocele1.- defectos pequeños < 5 mm cierre primario, técnica de Gross con distensión de la pared y colgajos de piel
2.- malformaciones gigantes: tratamiento conservador cierre por etapas a mayor edad.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: gastrosquisis y onfaloceleLA FUNCION INTESTINAL DEL ONFALOCELE ES NORMAL POR LO QUE SE INICIA ALIMENTACION
LA FUNCION DE GASTROSQUISIS NO, CURSAN CON ILEO PARALITICO DURA HASTA 4 SEMANAS.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: remanentes del uracoRara vez se manifiestan en el periodo neonatal. Es un cordón fibroso que llega a la vejiga, 60%.
Durante la infancia se presenta como una descarga de líquido cristalino por el ombligo.
A veces hay infección con eritema y drenaje purulento.
Masa palpable con dolor sobre la línea media infra umbilical.
DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN: remanentes del uracoSe debe hacer ultrasonido
La fistulografía está indicada para hacer el diagnóstico diferencial de otras anomalías del ombligo.
Se puede asociar con valvas uretrales posteriores.
Tratamiento: escisión de los remanentes a través ombligo, laparatomía.