DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

Antonio Sánchez AndrésServicio de PediatríaH.U. La Fe (Valencia)

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:INCIDENCIA

Principal causa de muerte en niños con Malformaciones Congénitas.

0,5-0,8% de los RN vivos. Por edades:

CIV es la más frecuentemente diagnosticada en <15 años.

CIA es la más frecuentemente diagnosticada en >15 años.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:ETIOLOGÍA

Combinación de:

Riesgo de Cardiopatía Congénita: 2-6% para el hemano de un niño con cardiopatía

(incidencia similar para recien nacidos de madres con cardiopatía).

20-30% para el tercer hermano cuando los 2 primeros tienen cardiopatía congénita.

Factores ambientales (rubeola, teratógenos...).Factores genéticos (herencia poligénica).

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS:ETIOLOGÍA

SÍNDROME FRECUENCIA CARDIOPATÍA

Anillo 18 (18r) 50% CIA, CIV

Anillo 13 (13r) 50% CIV

Maullido de Gato (5p-) 25% PDA

Down (Trisomía 21) 50% Canal AV, CIA, CIV, PDA

Edwards (Trisomía 18) 100% CIV, Displasía Polivalvular

Klinefelter (47XXY) Rara  

Klinefelter (47XXXY) Frecuente CIA, CIV, PDA

Patau (Trisomía 13) 100% CIA, PDA, Displ. Valvular

Turner (45 XO) 25% CoAo, CIA, CIV

Noonan Frecuente Estenosis Pulmonar

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:ETILOGÍA

SÍNDROME FRECUENCIA CARDIOPATÍA

Alagille (CRM 20) 100% Estenosis Pulmonar

Di George 90% Arcos Ao, TGA, Fallot

Duchenne 100% Alts. ECG

Ehler-Danlos Frecuente Prolapso Mitral

Friedrich Frecuente Miocardiopatía

Holt-Oram 90% CIA, Arritmias Auric.

Ivemark 100% Malposición, CIA, CIV

Jarvell-Lange-Nielsen 100% Q-T Largo, Arritmias

Marfán Frecuente IAo, IM, PM,Aneurisma Ao

Pierre-Robin 10% CIV, CIA,PDA, Fallot,CoAo

Potter 30% Atresia/EAo y Pulm.

Romano-Ward 100% Q-T Largo, Arritmias

Williams-Beuren 100% EAo Supravalvular

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:CLASIFICACIÓN

Cortocircuito Izquierda-Derecha (Acianógenas): CIV 28,3%. CIA 10,3%. PDA 9,8%.

Cortocircuito Derecha-Izquierda (Cianógenas): Tetralogía de Fallot 9,7%. TGA 4,9%.

Cardiopatías con Estenosis: Estenosis Pulmonar 9,9%. Estenosis Aórtica 7,1%. Coartación de Aorta 5,1%.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:FISIOPATOLOGÍA

  VASCULARIZACIÓN PULMONAR

NORMAL VASCULARIZACIÓN PULMONAR

VD CIA O. SecundumCoAo Preductal

T.G.V.VI Hipoplásico

Estenosis Pulmonar

Tetralogía de Fallot

VI PDA Fibroelastosis

CoAo Postductal

Atresia Tricúspide

VD Y VI

CIVCIA O. Primum

Canal AV

   

C.I.V.

INTRODUCCIÓN

Dehiscencias o defectos del cierre ventricular que ponen en comunicación los 2 ventrículos, es decir las circulaciones sistémica y pulmonar.

Defecto cardiaco congénito más frecuente del primer año de vida (20-25%).

INTRODUCCIÓN

susceptibilidad de tratamiento médico-quirúrgico Cierre espontaneo en la mayoría entre 6 meses y 3 años (MUSCULARES).

Etiología desconocida Proceso multi-factorial: Anomalías CRM (trisomías). Anemia de Fanconi. Síndrome Alcohólico-Fetal.

CLASIFICACIÓN

-Perimembranosas (80%).

-Musculares (Enf. De Roger).

-Infundibulares Subarteriales.

FISIOPATOLOGÍA

SHUNT IZQUIERDA-DERECHASHUNT IZQUIERDA-DERECHA

Circuitos en Paralelo Circuitos en Serie

Cavidades anatómicamente distintas que bombeansangre a 2 circuitos de distinta resistencia y presión.

-TAMAÑO.-Resistencia.

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

Pequeñas CIV RESTRICTIVAS: P Sistólicas NO se igualan Sobrecarga

diastólica mínima. SOPLO por hiperaflujo.

Grandes CIV NO RESTRICTIVAS: P Sistólicas se igualan Sobrecarga

Cavidades Izquierdas: VI Compensación Insuficiencia

Cardiaca Izquierda (Edema Pulmón) Alt. V/Q (compliance vasos) Eissenmenger.

VD Compensación “Protección Pulmonar”.

SOPLO/Insuficiencia Cardiaca.

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA. R-X TóraxNormal/ Cardiomegalia/

Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.

CLÍNICA

Signos Funcionales: CIV Pequeñas: Asintomáticos / Soplo

Casual. CIV Grandes: Insuficiencia Cardiaca

Congestiva.

Exploración Física: Soplo Pansistólico Hiperdinámico en la parte

inferior del borde esternal izquierdo + Frémito.

Soplo Protosistólico en CIV Musculares. Desdoblamiento variable del 2º ruido (por

retraso del cierre de la pulmonar). Soplo Mesodiastólico por hiperaflujo a

traves de la Mitral + 3er ruido (en CIV Grandes).

DIAGNÓSTICO

Clínica. R-X TÓRAX Normal/ Cardiomegalia/

Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.

R-X TÓRAX

DIAGNÓSTICO

Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/

Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. Cateterismo. Angiocardiografía.

E.C.G.

DIAGNÓSTICO

Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/

Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. ECOCARDIOGRAMA. Cateterismo. Angiocardiografía.

ECOCARDIOGRAFÍA

PERIMEMBRANOSAS: Unión Tricúspide-Aorta. Complicaciones:

Aneurisma Obstrucción por aposición de la valva septal de la tricúspide.

Estenosis Pulmonar Infundibular por Hipertrofia del Septo Infundibular Bajo.

ECOCARDIOGRAFÍA

INFUNDIBULARES: Asientan bajo los anillos

aórtico y pulmonar. Complicaciones:

Obstrucción por Sigmoidea Aórtica Alargamiento y deformación Prolapso Insuficiencia Aórtica.

Prolapso Jet Regurgitación Estenosis Mitral Funcional.

ECOCARDIOGRAFÍA

CÁMARA DE ENTRADA:

Asientan en la parte alta del Septum, bajo la inserción de las válvulas A-V.

Complicaciones Se pueden obstruir por fijaciones de las válvulas A-V a la parte alta del Septum.

ECOCARDIOGRAFÍA

SEPTO TRABECULADO:

Más frecuentemente localizada a nivel de la inserción de algún pilar tricuspideo.

Cierran por aposición de estos pilares.

Buscar SIEMPRE otras CIV asociadas a lo largo del septum.

ECOCARDIOGRAFÍA

DOPPLER-COLOR: Exploración anatómico-

FUNCIONAL fundamental en cardiología pediátrica.

Permite valorar el gradiente de presión a través del cortocircuito.

Indica la dirección del flujo y lo cuantifica.

DIAGNÓSTICO

Clínica. R-X Tórax Normal/ Cardiomegalia/

Hiperaflujo Pulmonar. ECG Normal/Crecimiento Ventricular. Ecocardiografía. CATETERISMO. Angiocardiografía

CATETERISMO

Indicaciones: Imposibilidad determinación tamaño

del cortocircuito. Estudios imagen/ECG NO coincidan

con la clínica. Sospecha de enfermedad vascular

pulmonar.

Objetivo: Confirmación, localización y

anatomía del defecto. Evaluar su magnitud. Evaluar presiones y resistencias

pulmonares. Función ventricular. Descartar lesiones asociadas.

DIAGNÓSTICO

EVALUACIÓN DEL SHUNT: el shunt izquierda-derecha es importante cuando: Tolerancia respiratoria es peor. Primer ruido intenso y soplo diastólico de llenado mitral

en apex. R-X: Cardiomegalia/Hiperaflujo pulmonar. ECG: Sobrecarga ventricular izquierda. Ecocardio: Dilatación de AI, VI y arterias pulmonares.

Shunt amplio (Doppler Color).

DIAGNÓSTICO

EVALUACIÓN DE LA PRESIÓN PULMONAR: la HTAP es más importante cuando: Componente pulmonar del 2º ruido más fuerte. ECG: Sobrecarga ventricular derecha. Ecocardio: Engrosamiento de pared del VD, curva septal

rectilinea y shunt más débil.

TRATAMIENTO

El tratamiento específico será indicado basándose en lo siguiente:

- Edad del niño, estado general de salud y antecedentes médicos.- Grado de evolución de la enfermedad.- Tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.- Expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

- Opinión o preferencias personales.

TRATAMIENTO MÉDICO

CONTROL MÉDICO: Asintomáticos No tratamiento. Mayoría necesitan tratamiento:

- Digoxina: 10-15 microgrs/kg/día en 2 tomas.- Captopril: 2-5 mgrs/kg/dia o bien 30-75 mg/m2/día en 3 dosis.-Diuréticos.

TRATAMIENTO MÉDICO

NUTRICIÓN ADECUADA:Es factible que los niños con una CIV más grande se cansen antes y por lo tanto ingieran menor cantidad de calorías:

- Fórmulas con alto contenido calórico o LM suplementos nutricionales o LM extraida.- Alimentación suplementaria por Sonda

cuando se aprecia excesivo cansancio para completar la toma por succión.

TRATAMIENTO MÉDICO

Riesgo de endocarditis bacteriana <1%.

Antibioterapia previa a cualquier procedimiento quirúrgico

• RIESGO DE INFECCIONES:

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

INDICACIONES: Pacientes de cualquier edad con

cortocircuitos grandes cuando los síntomas clínicos y el fallo de crecimiento no se controlan con tratamiento médico.

CIV única mal tolerada de menos de 6 meses: tentativa de tratamiento médico asociado. En caso de fracaso y sin esperar demasiado: cierre quirúrgico.                                                                    

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

INDICACIONES: CIV única mal tolerada de mas de 6 meses:

cierre quirúrgico. CIV única con Hipertensión Pulmonar de mas

de 50 mmHg y mas de 6 meses: cierre quirúrgico.

CIV Infundibular con fuga aórtica o prolapso de la sigmoidea anteroderecha: cierre quirúrgico.

CIV Múltiples: cerclaje de la arteria pulmonar.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

La enfermedad vascular pulmonar grave (Síndrome de

Eissenmenger), constituye una contraindicación absoluta

para la corrección quirúrgica de la CIV.

La enfermedad vascular pulmonar grave (Síndrome de

Eissenmenger), constituye una contraindicación absoluta

para la corrección quirúrgica de la CIV.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TIPOS: PALIATIVO Cerclaje/Banding de la

Pulmonar: Reduce el hiperaflujo pulmonar y evita el desarrollo de HTP.< 3 meses.CIV Múltiples.

Con el crecimiento el cerclaje puede quedar demasiadoapretado y aparecer CIANOSIS, por la inversión del shunt.

Con el crecimiento el cerclaje puede quedar demasiadoapretado y aparecer CIANOSIS, por la inversión del shunt.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TIPOS: CORRECCIÓN TOTAL Cierre del defecto:

Actualmente se aplica un dispositivo oclusor del tabique. También puede realizarse mediante la colocación de puntos o mediante parches de Dacron o Goretext. Vías de abordaje:

1.      Ventriculotomía Derecha.2.     Atriotomía derecha.3.     Transpulmonar.4.     Transaórtica.5. Ventriculotomía Izquierda.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

SEGUIMIENTO POSTERIOR: Curación > 90%. Cierre incompleto o reapertura parcial < 10%

en muy pocos casos está justificada la reintervención.

Vigilancia ANUAL Ecocardiografía Doppler, ECG y Holter.

Complicaciones (RARAS): Bloqueo A-V o HTAP.

CIV I (Roger):Mínimo shunt. P Pulm

N

CIV IIa:Shunt. HTAP

Moderada

CIV IIb:Shunt. HTAP Severa

CIV III:HTAP Fija

BIBLIOGRAFÍA

- “Ventricular Septal Defect” (H.A. Hennein MD), 2001; www.pediheart.com.- “ Comunicación Interventricular Membranosa” (Universidad de Utah), 2002; www.pedsccm.wustl.edu/All-Net/spanish/cardpage.- “Interventricular Communication”, 2003; www.mmhs.com/clinical/peds/spanish/cardiac.- “Cierre Percutaneo de la Comunicación Interventricular”, 2002; www.smv.org.uy/publicaciones.- “Evolución Clínica de la Comunicación Interventricular”, 2003; www.metabase.net/docs/fmusac.- “Comunicación Interventricular” (Dr. E. Carreras y Cols.), 2002; www.zambon.es/areasterapeúticas.- “Epidemiología de las Cardiopatías Congénitas”, 2003; www.med.unne.edu.ar.- “Seguimiento de las CIV de larga evolución” (Dr. A. Ibáñez y Cols.), Anales Españoles de Pediatría, 2002; www.doyma.es.- “Genética de las Cardiopatías Congénitas” (Dr. M.I. Taboada y Cols.), Boletín Pediátrico 2003; 43: 99-106.- “Cardiopatías Congenitas”; Nelson Tratado de Pediatría, 14ª Edición. Ed. McGraw-Hill.- “Cardiopatías Congénitas”; Cruz M. Tratado de Pediatría, 8ª Edición. Ed. Ergón.- “Comunicación Interventricular”; Park y Cols. Manual de Cardiología Pediátrica.- “Cardiopatías Congénitas”; P. Veiga, A. Gil. Pediatría Postgrado 3ª Edición. Ed. Luzán.