Curso de Preparaci³n para Exmenes de Postgrado Anemias, leucemias y linfomas

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Curso de Preparación para Exámenes de Postgrado Anemias, leucemias y linfomas. Alejandro Román González Medicina Interna U de A. Anemia. Disminución en el nivel del Hb desde un nivel basal del paciente Problemas: Desconocemos el nivel basal de Hb del paciente. - PowerPoint PPT Presentation

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Curso posgrado

Curso de Preparacin para Exmenes de PostgradoAnemias, leucemias y linfomasAlejandro Romn GonzlezMedicina InternaU de AAnemiaDisminucin en el nivel del Hb desde un nivel basal del pacienteProblemas:Desconocemos el nivel basal de Hb del paciente.Nivel de Hb normal puede tener anemiaEj: EPOC con Hb usual de 18 quien ahora tiene Hb de 12.AnemiaHb 120: Autoaglutinacin y megaloblastosisVCM 108-118: autoaglutinacin, megaloblastosis, enfermedad heptica, alcoholismo, hipotiroidismoVCM 10Hto 30%3 semanasIniciar desmonte 3 a 4 meses con dosis 5 mg/da STOPSegunda lnea

Ojo todos los paciente con esteroides dar adems calcio, bifosfonato, Vit D y cido flicoTto de la diabetes (ppal factor de riesgo para muerte por infeccin)En riegso de TEP, AHAI recurtente Post esplenectoma o LES con ACL +

71Esteroides80% respuesta parcial o completa con Hb 9 a 10 g/dlUsualmente requieren dosis de mantenimiento40 50 % < 15 mg/da15 a 20% > 15 mg/daCura < 20%

Antes de iniciar un medicamentos de segunda lnea replantear el diagnstico Idioptica?72Segunda lnea3 tipos de pacientesRefractarios o dosis de esteroides necesarias > 15mg/da Requerimientos entre 15 mg/da y 0.1 mg/kg/da Requerimientos < 0.1 mg/kg/da

1 y 2 Pasar a segunda lnea3 Continuar con esteroides

RITUXIMAB ESPLENECTOMAEsplenectomaEn todos los que no tengan contraindicaciones

Respuesta parcial o completa en 2/3 a corto plazoUna proporcin importante permanecen en remisinLas recurrencias mejoran con dosis bajas de esteroides

Riesgo de infecciones, TEP o Hipertensin pulmonar

Cura +/- 20%Rituximab (Off-label)Ac anti CD20Dosis 375 mg/m2 en los das 1, 8, 15 y 22Repetir c/ 1 a 3aosRespuesta parcial o completa +/- 82% (50/50)

Riesgos: Infecciones, Leucoencefalopata multifocal75OtrosInmunoglobulina

Danazol respuesta en un 60 a 70%

Azatioprina o Ciclofosfamida Respuesta < 1/3

Micofenolato y Ciclosporina pocos estudios, pero buena respuestaTercera lneaRecurrencia post Esplenectoma RituximabEsteroides

En tratamiento con Rituximab< 1 ao Esplenectoma> 1 ao Nueva dosis de Rituximab

Dosis altas de ciclofosfamida (50 mg/kg/da x 4 das)Ac FrosEsteroides y esplenectoma Intiles

Evitar la exposicin al froClorambucilRituximabEculizumabBortezomib

Anemia en la enfermedad renal crnica

Anemia normocitica o microcitica hipo-proliferativaSecundaria a la deficiencia de eritropoyetinaDebe reponerse los niveles de hierro antes del inicio de la terapia con EPO

Metas en anemia renal en HDHb 10-12EPO dosis 50-300 u/kg en tres dosis semanalesUsualmente 100 u/kgDosis variableFerritinaSaturacin de transferrina >20%Ferritina >200 mg/dl

Hierro sucrosa en el tto de la anemia renalVenofer ampollas 20 mg/ml (5 ml)Diluido en salinoPasar lento (>15 minutos)Menos riesgo de alergia100 mg IV cada hemodilisis hasta 1000 mg en pacientes con deficiencia de hierro (ferritina 80% de los casos de leucemias en adultos agudas

Clnica adicionalLeucostasis (blastos >50000)Ocluye la microcirculacinHipoxemia local y hemorragiaCefalea, visin borrosaICT/ECVDisnea, hipoxiaRetinopata por hiperviscosidad

Leucemia linfoblastica aguda4000 casos por aoEdad media 10 aos2do pico en la vejezPresentacin como leucemia aguda (>20% blastos)Linfoma linfoblastico (masa y menos de 20% de blastos)Morfologa sin grnulos

CitogenticaCromosoma filadelfia t (9:22) 25%Clasificacin:-Precursor de clulas B (75%)-Precursor de clulas T (20%)Linfoma Burkitt (5%)ClnicaDolor seoLinfadenopatiaHepato-esplenomegaliaCompromiso en SNC (neuropatas craneales, nausea, vomito, cefalea)Masa mediastinal anteriorSndrome lisis tumoral

Leucemia mieloide crnicaNeoplasia mieloproliferativaAsociada con el cromosoma FiladelfiaTraslocacin 9:22Genera una protena de fusinBCR-ABL4300 casos50 aos

ClnicaAsintomtica (laboratorio)Fatiga, anorexia, perdida de peso, diaforesisPetequias y sangradoEsplenomegaliaArtritis gotosaDolor seoLeucostasis: (cefalea, priapismo, dficit neurolgicos)LaboratoriosLeucocitosis >100.000 (70%)Anemia normo-normoTrombocitosis (30%)Fosfatasa alcalina es bajaVitamina b12 elevadaExtendido formas mieloidesBMO: hipercelularidadCromosoma Filadelfia en el 95%FasesFase crnicamenos del 10% de blastos. (a fase aguda en 5 aos) (asintomtica)Fase acelerada10 a 19% de blastosFase blstica20% o ms son blastosCrisis blastica: fiebre, adinamia, esplenomegaliaTratamientoInhibidores de la tirosina kinasaTrasplante de mdula seaHidroxiureaBusulfan HidroxiureaInhibidores de la tirosina kinasaImatinibDasatinibNilotinibBosutinibEfectos adversos: Nausea, diarrea, dolor muscular, citopenias, disminucin fosforo, falla cardacaLeucemia linfoide crnicaAcumulacin monoclonal de linfocitos B maduros incompetentes10000 casos anualesEdad media 65 aosLeucemia de adultos ms comnNo asociacin con radiacin, qumico o drogas

Manifestaciones clnicasFrecuentemente asintomticaLinfocitosis10-20% fatigaSntomas BAdenopata 80%Hepatoesplenomegalia 50%Anemia hemoltica autoinmuneTrombocitopeniaManifestaciones clnicasAumento de infeccionesFalla medula seaGammapata monoclonal en el 5%Transformacin a linfoma agresivo en el 5%Evaluacin diagnosticaLinfocitos en sangre perifrica (5000)Clonalidad en citometria de flujoMedula sea (infiltracin linfocitica)Tratamiento paliativoLinfomasgeneralidadesDesorden de linfocitos residentes en tejidos linfoidesHodgkin se distingue del no Hodgkin por clulas de Reed-SternbergSntomas B ( no en todos)Linfoma HodgkinDescrito en 1832 por Thomas Hodking7 pacientes con esplenomegalia y adenopatas1865. Dr Samuel Wilks describe sntomas B asociados a linfoma1878: Clulas gigantes patognomnicas1898-1902: Carls Sternberg y Dorothy Reed contribuyen a la definicin microscpicaGeneralidadesEnfermedad raraLinfoma de clulas BIncidencia anual de 2-3 casos por 100.000Dos picos: tercera dcada y luego de los 50 aosMas hombres que mujeresJvenes: tipo nodular esclerosanteEBV esta involucrado en el proceso de transformacin

Historia familiarEnfermedades autoinmunes o inflamatorias crnicaSe desarrolla en un grupo de ndulos linfticos y se disemina linfaticamente y luego va hematolgicaEn trminos generales es de buen pronostico, potencialmente curable

Sitios de compromiso

ClnicaFiebreSudoracin nocturnaPerdida de pesoFiebre de Pel-EbsteinPrurito, fatiga, dolor luego de alcoholAdenopata

Adenopatas

DiagnosticoBiopsia escisional del ganglioBiopsia y aspirado de mdula seaTAC cuello, trax, abdomen y pelvisLaboratorio completo18 FDG PET scan

Clasificacin de Ann Arbor

Clasificacin de Cotswolds

Clasificacin de Cotswolds

Pronostico

ProblemasPrevenir toxicidad a largo plazoLinfomas no Hodgkin66000 casos por aoEdad 65 aos85% con de origen en clulas BAsociacionesHIVSjogrenARLESInfecciones (EBV-HTLV-H pylori)TratamientoDepende del tipo histolgicoIndolentes vs agresivosAgresivosBurkitt